柯兴氏病的诊断与经蝶窦垂体手术治疗

1932年Harvey Cushing比较系统地描述了12例柯兴氏综合征,随后,人们对柯兴氏综合征的认识逐步加深。柯兴氏综合征是皮质醇分泌过多所致的症侯群。主要临床表现为满月脸、水牛背、向心性肥胖、紫纹、高血压及糖尿病等。其病因有下列几方面:①垂体分泌过多的促肾上腺皮质激素(ACTH);②异位ACTH产生过多;③促肾上腺皮质激释放因子(CRF)产生过多;④自身肾上腺皮质增生(微结节或大结节);⑤肾上腺腺瘤;⑥肾上腺皮质癌。其中,以垂体分泌过多ACTH所致者即柯兴氏病居多,占70％。柯兴氏病的治疗经历了双     

柯兴氏综合征的治疗

肾上腺是人体内一个重要的内分泌腺,它由皮质与髓质两部分构成。肾上腺皮质又分为球状带、束状带与网状带三个部分,三者分泌的皮质激素各不相同,若以其束状带所分泌的糖皮质激素过多引起病变者,则称为柯兴氏综合征。本征实际上仅是肾上腺皮质机能亢进症中的一类,所以更确切的名称应该叫做皮质醇症。肾上腺皮质激素的分泌受到丘脑下部——垂体——肾上腺轴的控制。丘脑下部产生的促皮质激素释放因子(Corticotrophin Releasing Factor)简称(CRF),刺激脑垂体产生ACTH,ACTH又刺激肾上腺皮质醇和雄激素。其中还存在一种负反馈机制:     

库欣综合征208例

目的：提高库欣综合征的诊治水平。方法：分析108例促肾上腺皮质激素(ACTH)非依赖性库欣综合征和100例ACTH依赖性库欣综合征患者的临床资料、诊断和手术效果。结果：ACTH非依赖性和依赖性库欣综合征均有库欣综合征的体征和血或尿皮质醇升高；腺瘤型库欣综合征主要显示大剂量地塞米松抑制试验(HDDST)不抑制和CT发现较小的肾上腺占位病变，99例行腺瘤切除术获治愈；肾上腺皮质癌主要表现瘤体直径＞6cm及DHEAS升高，预后差；大结节样肾上腺皮质增生(AIMAH)的CT主要表现双侧肾上腺大结样增生，行双侧肾上腺切除可获治愈；库欣病可被HDDST抑制，CT显示双侧肾上腺增生或无变化，对69例垂体无阳性发现的患者行一侧肾上腺全切除加另一侧肾上腺次全切除症状缓解，20例轻型行一例肾上腺切除加垂体放疗能获长期症状缓解，肾上腺全切分期进行较安全；异位ACTH综合征主要表现ACTH明显升高及发现分泌ACTH肿瘤。结论：对库欣综合征应行鉴别诊断，对不同类型库欣综合征采用适当手术方法可获较满意的手术效果。     

肾上腺糖皮质激素围手术期应用专家共识(2017版)

<正>肾上腺糖皮质激素(glucocorticoids,GCs)是围手术期广泛使用的药物,本指南旨在综合并指导GCs在围手术期的合理应用。GCs的作用机制和生理、药理作用GCs属甾体类的化合物,是肾上腺皮质激素的一种,另两种为盐皮质激素和性激素。分泌受下丘脑-垂体-肾上腺(HPA)轴调节(图1)。促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)的释放受SCN的生物钟控制,垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)和GCs的分泌     

单侧肾上腺切除治疗原发性醛固酮增多症对侧肾上腺储备功能的评价分析

目的对比分析原发性醛固酮增多症(PHA)患者单侧肾上腺切除前后肾上腺皮质分泌功能变化,评估分析单侧肾上腺切除后对侧肾上腺皮质储备功能。方法选取2006年1月至2013年2月接受单侧肾上腺切除手术的42例患者的临床资料。对患者手术前后早晨空腹血皮质醇、促肾上腺皮质素(ACTH)水平、以及促肾上腺皮质激素兴奋1mg地塞米松抑制试验结果进行了有效的统计学分析。结果 42例患者均无出现肾上腺皮质功能不全。手术前后基础皮质醇水平无明显差异。然而,单侧肾上腺切除术后基础ACTH水平明显提高。促肾上腺皮质激素兴奋1mg地塞米松抑制试验的皮质醇峰值水平明显下降。术后皮质醇峰值水平约为术前82.7%(76.0%~91.4%)。结论不伴有皮质醇增多症或亚临床型皮质醇增多症的PHA患者行单侧肾上腺切除,术后血皮质醇水平可维持在正常范围之内,但肾上腺皮质储备功能出现不同程度的下降,其储备功能不低于术前80%,足以使患者术后不会出现肾上腺皮质功能不全。     

促肾上腺皮质激素非依赖性肾上腺皮质大结节样增生的外科治疗

目的 探讨促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone,ACTH)非依赖性肾上腺皮质大结节样增生(ACTH independent macronodular adrenal hyperplasia,AIMAH)的诊治经验. 方法 回顾性分析1972年8月至2010年7月诊治14例AIMAH患者资料.男5例,女9例.年龄26～58岁,平均45岁.临床表现为典型库欣综合征( Cushing syndrome,CS)者10例,表现为体质量增加、高血压或高血糖等非特异性症状者4例.生化检查示皮质醇分泌昼夜节律消失,大、小剂量地塞米松抑制试验均不被抑制.CT检查示双侧肾上腺弥漫性增大伴多发结节.14例均行开放手术治疗,其中单侧肾上腺切除5例;一侧肾上腺全切,对侧肾上腺次全切除6例;双侧肾上腺同时切除3例. 结果 14例病理诊断均为肾上腺大结节样或腺瘤样增生.随访12～120个月,平均69个月,CS症状消失.5例单侧肾上腺切除者术后血、尿皮质醇值恢复正常,对侧肾上腺无明显增大.3例双侧肾上腺切除患者中,1例术后7d发生肾上腺皮质功能危象而死亡,2例术后出现皮质功能减退症状,给予糖皮质激素替代治疗.其他患者病情稳定,无Nelson综合征出现. 结论 AIMAH具有独特的临床症状特点,是CS的一种独立罕见类型.首次手术多行单侧肾上腺切除术,可获较长时间的症状缓解.术后应密切随访患者的皮质醇水平、症状和体征,对症状不缓解或复发者可行对侧肾上腺切除或次全切除.     

原发性色素沉着性结节性肾上腺皮质病9例诊治分析

目的:探索原发性色素沉着性结节性肾上腺皮质病(PPNAD)的诊治方案。方法:总结我院2010~2016年9例PPNAD患者的临床资料,包括其临床症状、体征,实验室检查、影像学检查、随访资料等,探讨该种疾病的诊断和治疗。结果:9例患者中8例具备典型库欣综合征体貌,1例患者仅表现为高血压。9例患者均具备促肾上腺皮质激素(ACTH)非依赖性特征,表现为ACTH5pg/ml或大剂量地塞米松抑制试验尿游离皮质醇(UFC)未被抑制。影像学可表现为肾上腺基本正常、双侧肾上腺增粗或小结节改变、单侧肾上腺结节或肿物。7例患者行腹腔镜单侧肾上腺切除,术后随访2例症状复发,遂行腹腔镜对侧肾上腺次全切除术。2例仅表现为单侧肾上腺结节或肿物患者,行腹腔镜肾上腺肿物切除术,术后恢复良好。结论:PPNAD为罕见ACTH非依赖性库欣综合征类型,其可依据高皮质醇血症、ACTH非依赖性、影像学检查等做出诊断,明确诊断需术后病理确定。治疗方式可根据患者的病情程度及术后恢复情况以及实验室指标等进行个体化制定。     

21-羟化酶缺陷先天性肾上腺增生的治疗进展

先天性肾上腺增生(congenital adrenal hyper-plasia,CAH)是常染色体隐性遗传病,发病率为1/14199.由于肾上腺皮质激素生物合成过程中所必需的酶存在缺陷,致使皮质激素合成失常肾上腺分泌的糖皮质激素及盐皮质激素不足而雄性激素过多,临床上出现不同程度的肾上腺皮质功能减退,女性男性化,男性表现性早熟,并且常伴有低血钠或高血压等多种症候群.     

应激激素对围术期心肌缺血的作用

组织创伤可引起程度不等的神经内分泌反应,而这些反应又可能导致冠心病病人的心肌缺血.这些生理变化往往伴随"应激反应"而出现.一、手术引起内分泌和自律神经功能的改变手术可导致大多数的垂体前叶激素分泌增多,包括促肾上腺皮质激素(ACTH)、生长激素(HG)、催乳素、β-内啡肽等.垂体后叶的精氨酸加压素(AVP)也明显增高,使血浆内超过最大抗利尿作用所需的浓度.血浆皮质醇和醛固酮浓度也明显上升.甲状腺功能也异常,手术时促甲状腺激素(TSH)、甲状腺素、三碘甲状腺     

多内分泌功能性嗜铬细胞瘤的临床诊治(附3例报告)

目的:探讨多内分泌功能性嗜铬细胞瘤的临床、病理、组织化学特性和诊治方法及预后。方法:回顾性分析3例多内分泌功能性嗜铬细胞瘤患者的临床资料,并结合文献复习就其诊治方法予以讨论。结果:1例行开放性右肾上腺肿瘤切除术,术后血压恢复正常,Cushing综合征表现明显减轻;1例行后腹腔镜下右肾上腺区肿物切除术,术后患者腹泻消失,定期复查血钾正常;另1例死于高血压危象。结论:多内分泌功能性嗜铬细胞瘤病因尚不明确,其中分泌促皮质激素表现为Cushing综合征者相对较多,但临床易漏诊误诊。正确的诊断思路和充分的实验室检查及术前准备是诊疗的关键;治疗方式上以后腹腔镜下或开放切除肾上腺肿瘤为主。     

血管加压素在心肺复苏中的应用

动物实验表明在心肺复苏期间静脉给予血管加压素能有效增加心、脑和肾上腺的血流量 ,促进促肾上腺皮质激素和皮质醇的分泌 ,明显提高复苏成功率 ,且气管内和骨内给药同样有效。初步临床研究发现血管加压素能提高短期内自主循环恢复率。     

ACTH非依赖性库兴综合征(附89例报告)

目的　总结促肾上腺皮质激素 (ACTH)非依赖性库兴综合征的诊断和治疗方法。　方法　对 89例ACTH非依赖性库兴综合征患者的临床资料进行总结。男 11例 ,女 78例。年龄 13～5 6岁 ,平均 34岁。其中腺瘤型皮质醇症 85例、肾上腺皮质癌 2例、大结节样肾上腺皮质增生 2例。回顾性总结其临床、生化特征 ,影像学特点和治疗方法。　结果　 85例腺瘤型皮质醇症术后效果良好 ,库兴综合征症状消失 ;2例肾上腺皮质癌未能切除者术后分别存活 7和 9个月 ;大结节样肾上腺皮质增生 2例行双侧肾上腺切除后治愈。　结论　血浆ACTH水平、地塞米松抑制试验及B超、CT等影像学检查有利于ACTH非依赖性库兴综合征的诊断和鉴别诊断 ,手术治疗腺瘤型皮质醇症和大结节肾上腺增生可获得较理想的疗效 ,肾上腺皮质癌预后差。     

血管加压素在心肺复苏中的应用

动物实验表明在心肺复苏期间静脉给予血管加压素能有效增加心、脑和肾上腺的血流量，促进促肾上腺皮质激素和皮质醇的分泌，明显提高复苏成功率，且气管内和骨内给药同样有效。初步临床研究发现血管加压素能提高短期内自主循环恢复率。     

ACTH非依赖性双侧肾上腺皮质增生所致库欣综合征的外科治疗

目的探讨促肾上腺皮质激素（adrenocorticotropic hormone,ACTH）非依赖性双侧肾上腺皮质增生的临床特点与诊治经验。方法回顾性分析1980年1月至2011年5月诊治21例ACTH非依赖性双侧肾上腺皮质增生患者资料,包括8例ACTH非依赖性肾上腺皮质大结节样增生（AIMAH）和13例原发性色素性肾上腺结节增生（PPNAD）。男6例,女15例。年龄12～58岁,平均34.3岁。临床表现为典型库欣综合征（Cushings syndrome,CS）者18例,表现为体重增加、高血压等非特异性症状者3例。CT检查提示双侧肾上腺结节样增生改变者14例,2例提示左肾上腺占位;5例肾上腺未见明显异常。双侧肾上腺全切3例;双侧肾上腺次全切除术2例,为初次手术行单侧肾上腺切除,术后库欣症状复发,再次行对侧肾上腺次全切除术;单侧肾上腺切除16例。结果手术标本病理结果报告8例为AIMAH,13例为PPNAD。随访16～120个月,CS症状消失。16例单侧肾上腺切除术后血尿皮质醇、血钾、血糖等均恢复正常,对侧肾上腺无明显增大;3例行双侧肾上腺全切者术后醋酸可的松终身替代治疗,无尼尔森综合征发生;2例肾上腺次全切除者系一侧肾上腺全切术后随访中库欣症状复发,行对侧肾上腺次全切术后症状完全缓解。结论 AIMAH和PPNAD均为库欣综合征中罕见的特殊类型,首次手术可行单侧肾上腺切除术缓解症状。术后应密切随访,对症状不缓解或复发者可行对侧肾上腺切除或次全切除。     

库欣综合征双侧肾上腺腺瘤4例报告并文献复习

目的提高对双侧肾上腺皮质腺瘤致库欣综合征的认识,探讨其临床特点及诊治方案。方法报告本科收治的4例库欣综合征双侧肾上腺腺瘤患者的症状、体征、辅助检查及诊治经过等资料,结合文献复习讨论。结果北京协和医院泌尿外科自2000年1月到2013年12月共收治库欣综合征肾上腺腺瘤共305例,其中双侧腺瘤4例。4例患者均为女性,临床表现为典型库欣综合征,术前影像学检查均提示双侧肾上腺单发结节,血浆促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone,ACTH)受抑制,尿游离皮质醇(urinary-free cortisol,UFC)升高,血浆游离皮质醇节律消失,大小剂量地塞米松抑制试验均不被抑制,其中1例术前核磁提示垂体异常信号,2例患者行双侧肾上腺静脉取血及岩下窦静脉取血,均提示双侧肾上腺自主分泌皮质醇功能,先后行双侧肾上腺肿瘤切除术,病理均提示为肾上腺皮质腺瘤,术后出现肾上腺皮质功能不足表现,术后激素替代治疗后逐步撤药。结论库欣综合征双侧肾上腺腺瘤罕见,明确诊断较困难,手术可分次行腹腔镜肾上腺腺瘤切除术,术中注意保留正常肾上腺组织,以免术后长期激素替代治疗。     

原发性色素沉着性结节性肾上腺皮质病的临床诊治（附15例报告）

目的：揭示原发性色素沉着性结节性肾上腺皮质病（PPNAD）的临床特点与诊治.方法：对15例PPNAD患者的临床资料进行分析.15例中典型库欣综合征14例,仅表现高血压者1例.伴Carney综合征者8例.实验室检查显示ACTH〈2.2 pmol/L,血皮质醇分泌节律均消失,其中0点血浆总皮质醇268.27～686.41nmol/L,24 h尿游离皮质醇（UFC）386.4～3 569.51 nmol/24 h,14例小剂量和大剂量地塞米松抑制试验均不被抑制.CT双侧肾上腺增粗或小结节者8例,肾上腺未见明显异常者7例.术前诊断为垂体腺瘤、库欣病3例,诊断为异位ACTH综合征1例.双侧肾上腺全伞切1例.单侧肾上腺切除术11例,肾上腺次全切术3例.结果：单侧肾上腺平均重5.2 g,病理诊断均为PPNAD.随访8个月～17年,肾上腺全切者症状完全缓解,无复发 肾上腺次全切除者症状缓解,无需皮质激素替代 单侧肾上腺切除症状缓解,但仍存在高皮质醇血症.结论：PPNAD罕见,易误诊.库欣综合征、ACTH非依赖性内分泌特点、影像学双侧肾上腺基本＂正常＂或略增粗或小结节等为其临床诊断要点.单侧肾上腺切除不能完全缓解皮质醇症,肾上腺次全切除可能为合理的治疗策略,复发者肾上腺全切.术后密切随诊,监测Carney综合征其他相关病变.     

肾上腺糖皮质激素在围术期应用的专家共识

肾上腺糖皮质激素是围术期广泛使用的药物.为了更好地指导糖皮质激素类药物在围术期的合理应用,中华医学会麻醉学分会组织专家撰写了《肾上腺糖皮质激素在围术期领域应用的专家共识》. 糖皮质激素的作用机制和生理、药理作用. 糖皮质激素(glucocorticoids,GCs)是肾上腺皮质激素的一种,属甾体类化合物,分泌受下丘脑-垂体-肾上腺皮质(HPA)轴调节.下丘脑分泌促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)进入垂体前叶,促进促肾上腺皮质激素(ACTH)的分泌,ACTH调节肾上腺束状带合成、分泌GCs,后者对下丘脑的CRH有负反馈调节作用.人体内源性GCs最主要的是氢化可的松(皮质醇),次要的是可的松(皮质酮).外源性的GCs包括泼尼松(强的松)、泼尼松龙(强的松龙)、甲泼尼龙(甲强龙)、倍他米松、地塞米松等.可的松和强的松须在肝脏转化为氢化可的松和强的松龙后才能发挥作用.     

促肾上腺皮质激素非依赖性肾上腺皮质大结节样增生的治疗

目的 提高促肾上腺皮质激素( adrenocorticotropic hormone,ACTH)非依赖性肾上腺皮质大结节样增生( ACTH-independent macronodular adrenal hyperplasia,AIMAH)患者的治疗效果. 方法 回顾性分析2000至2011年收治并确诊的17例AIMAH患者的临床资料,包括亚临床AIMAH3例、临床AIMAH 10例以及高危AIMAH患者4例.影像学均表现为双侧肾上腺明显增大,伴多个大小不等结节,呈典型“生姜样”改变.3例亚临床AIMAH患者ACTH水平降低,血、尿皮质醇正常或轻度升高,l mg过夜地塞米松抑制试验被抑制,无典型库欣综合征(Cushing syndrome,CS),仪存在高血压、糖尿病等非特异性症状.临床AIMAH以及高危AIMAH患者表现为CS症状,血、尿皮质醇升高,血浆ACTH降低,皮质醇昼夜分泌节律消失,大、小剂最地塞米松抑制试验均不被抑制.高危AIMAH患者表现为骨质疏松2例,肝功能不全2例,心肺功能不全3例,严重高血压4例.亚临床AIMAH患者行对症治疗,临床AIMAH患者行手术治疗,高危AlMAH患者行酮康唑(800 mg/d)加手术治疗. 结果 3例亚临床AIMAH患者经对症治疗,血压、血糖平稳出院,随访3个月～3年,内分泌指标检查正常.7例临床AIMAH患者行单侧肾上腺肿块加同侧肾上腺部分或者全部切除,6～9个月后CS症状完全消失.2例临床AIMAH患者同时行双侧肾上腺全切除术,其中1例因肾上腺皮质功能危象而死亡,另1例出现肾上腺皮质功能减退症状,给予糖皮质激素替代治疗,随访5年,生化指标显示正常,无Nelson综合征.l例临床AIMAH患者先后行单侧肾上腺全切术,随访10年,常规补充糖皮质激素,无Nelson综合征.4例高危AIMAH患者经酮康唑治疗后行右侧肾上腺全切术,术后继续服用酮康唑(400 mg/d或800 mg/d),1～2个月后血、尿皮质醇恢复正常,随访1～3年,生化指标正常. 结论 不同亚型AIMAH 应采取不同治疗方法.对于亚临床AIMAH,重点在于对症治疗,随访期间宜定期进行肾上腺影像学以及内分泌功能检查,一日进展为临床AIMAH,首选单侧肾上腺全切术.高危AIMAH应先通过药物抑制皮质醇合成,患者能够耐受于术后尽快切除一侧肾上腺.对于临床AIMAH,单侧肾上腺切除是一种有效的治疗方法.     

烧伤病人的生长激素和皮质醇

尽管在非常合适的氮和热量供应条件下,烧伤仍然会产生严重的分解代谢状态。烧伤应激与促肾上腺皮质激素和皮质醇有关。烧伤病人的生长激素(GH)分泌增多。但有报道则提出GH的血清浓度低下。这些通常所测得的是单个值,并不能反映总GH分泌,因为GH分泌呈波动形式。血清胰岛素样生长因子(IGF-1)是总GH分泌的指示剂,在这些烧伤病人中并     

亚临床Cushing综合征的诊断及手术疗效分析

目的对亚临床Cushing综合征临床症状及检测结果进行综合分析,提高亚临床Cushing综合征的诊治水平。方法回顾性分析24例亚临床Cushing综合征患者的临床资料,并对患者手术前后的临床症状、生化指标及激素检测值进行对比分析。结果亚临床Cushing综合征24例,均无典型Cushing综合征的症状及体征。临床表现为高血压17例,血糖升高11例,高脂血症9例,血皮质醇节律消失13例,24h尿游离皮质醇升高9例。小剂量地塞米松抑制试验均未被抑制,大剂量地塞米松抑制试验16例未被抑制。CT检查均发现肾上腺肿瘤,肿瘤位于左侧者10例,位于右侧者14例,肿瘤直径平均为2．8cm。所有患者均行腹腔镜肾上腺肿瘤切除术,病理为肾上腺皮质腺瘤。术后随访时间3个月～5年,其中20例（83．3％）患者术后临床症状、生化指标及激素水平检测较术前有显著改善,8例患者术后需行短期激素替代治疗。结论亚临床Cushing综合征应根据临床症状及检测结果综合分析作出诊断,血皮质醇、24h尿游离皮质醇检测、地塞米松抑制试验及CT检查对亚临床Cushing综合征的诊断有较大价值。手术治疗可改善患者临床症状,降低皮质激素水平,部分患者术后需短期激素替代治疗。对确诊为亚临床Cushing综合征的患者,腹腔镜肾上腺肿瘤切除术应为首选治疗方法。