12例原发性胆汁性肝硬化临床分析

目的：总结原发性胆汁性肝硬化（PBC）的临床特征,提高对该病的认识水平。方法：回顾性分析吉林省肝胆病医院2010年03月～2012年6月间诊断为PBC的12例患者的临床表现,实验室检查,影像、病理组织学特点,治疗情况及预后。结果：12例患者中女性11例,男性1例,以乏力、黄疸、纳差、肝区疼痛等为主要表现。GGT平均升高10倍,83.3%的患者TBIL升高,以DBIL升高为主,抗线粒体抗体（AMA）及AMA-M2亚型阳性率高达100%。熊去氧胆酸（UDCA）做基础药物治疗,58.3%的患者病情改善,16.7%的患者死于并发症。结论：对于黄疸、肝脾肿大者,GGT明显升高伴AMA及（或）AMA-M2亚型阳性有助于PBC早期诊断,UDCA治疗可在一定程度上改善肝功,但远期预后差。     

熊去氧胆酸治疗原发性胆汁性肝硬化的临床观察

目的总结非肝硬化期原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)的临床特点,评价熊去氧胆酸(UDCA)的疗效。方法回顾性分析60例非肝硬化期PBC患者治疗前及应用UDCA治疗12个月后的症状、体征、生化免疫学指标及肝脏瞬时弹性指标。结果本组患者临床分期为Ⅱ期31例,Ⅲ期29例。临床症状以黄疸(48.3%)、乏力(46.7%)、皮肤瘙痒(45.0%)为主。60例患者血清碱性磷酸酶(ALP)和γ-谷氨酰转肽酶(γ-GT)均升高,总胆红素(TBIL)升高29例(48.3%),丙氨酸氨基转移酶(ALT)及天冬氨酸氨基转移酶(AST)升高23例(38.3%),均为轻度升高;血清IgM升高58例(96.7%),抗线粒体抗体(AMA)阳性60例(100.0%),M2亚型阳性55例(91.7%)。经过UDCA规范治疗12个月后,ALT、AST、TBIL、ALP、γ-GT、IgA、IgM、IgG较治疗前均明显改善(P﹤0.05)。其中55例达到巴塞罗那生化应答标准,37例达到巴黎生化应答标准。Ⅱ期应答率高于Ⅲ期、巴塞罗那标准评价PBC患者的生化学应答率高于巴黎标准(P均﹤0.05)。治疗12个月后患者肝脏瞬时弹性指标较治疗前明显改善[(6.7±3.1)kPa vs.(7.8±3.8)kPa,P0.05]。结论 PBC多见于中年女性,以乏力、黄疸、瘙痒为常见症状,血清ALP、γ-GT和IgM水平升高,AMA和(或)AMA-M2亚型阳性有助于PBC诊断。UDCA治疗能有效改善患者病情,对PBC早期患者治疗效果更加明显。     

A clinical observation of sixty primary biliary cirrhosis patients with ursodeoxycholic acid treatment

目的 总结非肝硬化期原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)的临床特点,评价熊去氧胆酸(UDCA)的疗效.方法 回顾性分析60例非肝硬化期PBC患者治疗前及应用UDCA治疗12个月后的症状、体征、生化免疫学指标及肝脏瞬时弹性指标.结果 本组患者临床分期为Ⅱ期31例,Ⅲ期29例.临床症状以黄疸(48.3％)、乏力(46.7％)、皮肤瘙痒(45.0％)为主.60例患者血清碱性磷酸酶(ALP)和γ-谷氨酰转肽酶(γ-GT)均升高,总胆红素(TBIL)升高29例(48.3％),丙氨酸氨基转移酶(ALT)及天冬氨酸氨基转移酶(AST)升高23例(38.3％),均为轻度升高;血清IgM升高58例(96.7％),抗线粒体抗体(AMA)阳性60例(100.0％),M2亚型阳性55例(91.7％).经过UDCA规范治疗12个月后,ALT、AST、TBIL、ALP、γ-GT、IgA、IgM、IgG较治疗前均明显改善(P＜0.05).其中55例达到巴塞罗那生化应答标准,37例达到巴黎生化应答标准.Ⅱ期应答率高于Ⅲ期、巴塞罗那标准评价PBC患者的生化学应答率高于巴黎标准(P均＜ 0.05).治疗12个月后患者肝脏瞬时弹性指标较治疗前明显改善[(6.7±3.1 )kPa vs.(7.8±3.8)kPa,P＜0.05].结论 PBC多见于中年女性,以乏力、黄疸、瘙痒为常见症状,血清ALP、γ-GT和IgM水平升高,AMA和(或)AMA-M2亚型阳性有助于PBC诊断.UDCA治疗能有效改善患者病情,对PBC早期患者治疗效果更加明显.     

AMA-M2阳性和阴性的PBC患者临床观察及UDCA治疗随访

目的探讨原发性胆汁性肝硬化（PBC）抗线粒体抗体-M2（AMA-M2）阳性与AMA-M2阴性的患者在临床、免疫学特点及熊去氧胆酸（UDCA）治疗方面的差异。方法将24例PBC患者按AMA-M2阳性（13例）与AMA-M2阴性（11例）分组,分析2组患者的一般资料、临床表现、免疫学及病理学改变,并对2组患者应用UDCA治疗后的情况进行对比。结果 AMA-M2阳性及阴性患者在临床表现及血清学检测ALT、AST、TBil、ALP及GGT指标方面治疗前无明显差异。2组接受UDCA治疗及常规保肝对症治疗3个月以后,90%以上的患者临床症状缓解,血清学检测指标均明显好转,组间比较差异无统计学意义。结论 UDCA治疗可改善PBC患者的临床症状和实验室指标,AMA-M2阳性与阴性患者无明显差异。     

原发性胆汁性肝硬化20例临床观察

目的 分析原发性胆汁性肝硬化(PBC)的临床特征,提高对于该病诊治的认识.方法 分析具有完整资料20例PBC的临床表现、实验室检查及治疗转归.结果 20例PBC中女性18例(90%),临床表现主要为乏力(60%)、皮肤瘙痒(40%)、纳差(35%)、腹胀(30%)、腹泻(15%);主要体征包括黄疸、肝大、脾大、腹水;实验室检查以高碱性磷酸酶(ALP)、高γ谷胺酰转肽酶((GGT)、高胆红素血症、高球蛋白血症及存在多种自身抗体如抗线粒体抗体(AMA)及其M2亚型等为特征.熊去氧胆酸(UCDA)能明显改善血清胆汁淤积指标.结论 PBC以中年女性多见,以乏力、瘙痒、黄疸为主要临床表现,肝功能异常以胆汁淤积为主,伴有高球蛋白血症及自身抗体;高滴度AMA及其M2亚型是诊断PBC的主要指标,以UCDA为主的综合治疗能够改善患者的症状和部分肝功能异常.     

原发性胆汁性肝硬化25例临床分析

目的：了解原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者临床特点，以提高对PBC的诊断与治疗水平。方法对25例 PBC患者的一般资料、确诊时间、临床症状和体征、生化指标、免疫指标及肝组织病理特征进行回顾性分析。结果本组25例（男3例，女22例）患者，平均（53.4±14.5）岁；确诊平均时间36.7个月，最长98个月；临床表现：黄疸19例，乏力18例，脾肿大16例，脾功能亢进14例，纳差13例，皮肤瘙痒10例，腹水8例，肝肿大6例，肝区疼痛5例，上消化道出血5例，已发展到肝硬化20例；伴有干燥综合征2例、甲状腺功能减退3例；血清碱性磷酸酶明显升高23例，谷氨酰转肽酶明显升高20例，血清胆汁酸升高15例，血清胆固醇升高12例，24例抗线粒体抗体AMA或AMAM2阳性，9例抗核抗体ANA阳性，3例抗SSA/SSB阳性，5例肝脏病理检查示2例Ⅱ期，1例Ⅲ期，3例Ⅳ期。结论 PBC多见于中年女性，主要表现为黄疸、乏力、脾大、脾功能亢进、食欲差、皮肤瘙痒，ALP、GGT水平显著升高，抗线粒体抗体阳性是诊断PBC最重要指标，AMA阴性临床高度怀疑PBC做肝脏病理检查以免误诊、漏诊，大多已进展到肝硬化期才确诊。     

原发性胆汁性肝硬化48例临床分析

目的总结原发性胆汁性肝硬化的诊断经验。方法回顾性分析48例原发性胆汁性肝硬化患者的临床资料。结果48例主要症状有乏力(83.3%)、纳差(77.1%)、皮肤瘙痒(56.3%)等,体征有黄疸(87.5%)、肝脾肿大(79.2%)、肝掌(37.5%)等。丙氨酸转氨酶、门冬氨酸转氨酶、直接胆红素、碱性磷酸酶升高;抗线粒体抗体(AMA)阳性39例(81.25%),AMA-M2阳性22例(45.83%)。结论原发性胆汁性肝硬化易漏诊。AMA是有价值的检测指标,必要时应作肝病理学检查。     

32例原发性胆汁性肝硬化临床分析

目的:了解原发性胆汁性肝硬化(PBC)的临床特点和治疗方法。方法:回顾性分析32例确诊PBC病例的临床资料。结果:本组所有患者碱性磷酸酶(ALP)及谷氨酰转肽酶(GGT)明显增高,血清丙氨酸转氨酶(ALT)、天冬氨酸转氨酶(AST)水平呈轻至中度升高,22例(68.8%)患者血清总胆红素(TB)增高,16例患者血清IgM增高,28例患者血清抗线粒体抗体(AMA)或AMA-M2亚型阳性。结论:PBC多见于中年女性,主要表现为皮肤瘙痒、乏力、黄疸、肝脾肿大,ALP、GGT水平显著升高,肝活检病理学检查对诊断有帮助,熊去氧胆酸对早期和无症状的患者治疗有效。     

原发性胆汁性肝硬化16例临床分析

目的 分析原发性胆汁性肝硬化(PBC)的临床特征,提高对于该病诊治的认识.方法 分析16例PBC患者的一般资料、临床表现、血清学、免疫学指标等改变.结果 本组患者中男女之比为1∶ 4.3,确诊时平均年龄(52.6±9.9)岁.最常见症状为乏力(68.8%)、皮肤瘙痒(43.8%).所有患者碱性磷酸酶(ALP)及谷氨酰转肽酶(GGT)明显增高,分别为(452.44±365.45)U/L和(385.25±192.67)U/L,10例(62.5%)患者血清总胆红素(TB)增高,血清丙氨酸转氨酶(ALT)、天冬氨酸转氨酶(AST)水平呈轻至中度升高,分别为(94.13±48.38) U/L及(101.5±73.58)U/L.10例患者血清IgM增高,所有患者血清抗线粒体抗体(AMA)或AMA-M2亚型阳性.结论 PBC好发于中老年女性,长期慢性乏力、皮肤瘙痒,血清ALP、GGT、TB及血清IgM水平升高及AMA /AMA-M2阳性有助于诊断本病.     

抗线粒体抗体M2亚型阴性原发性胆汁性胆管炎的临床表现与生化指标分析

目的：探讨抗线粒体抗体M2亚型(anti-mitochondria antibody M2 subtype, AMA-M2)阴性原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cholangitis, PBC)患者的临床表现及生化指标特征。方法：收集2015年5月—2020年12月于南通大学附属南通第三医院住院的97例PBC患者的资料进行回顾性研究,以AMA-M2阴性者为观察组(27例),AMA-M2阳性者为对照组(70例),比较两组在一般情况及临床表现、实验室检测指标、肝脏循环免疫指标及病理学分期、熊去氧胆酸(ursodeoxycholic acid, UDCA)应答标准等方面上的差异。结果：两组患者在一般情况、临床表现、肝功能(谷丙转氨酶、谷草转氨酶、碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶和总胆红素)、红细胞计数、血红蛋白、血小板、血小板分布宽度、总胆固醇、高密度脂蛋白和肝组织学表现上的差异均无统计学意义(均P>0.05)。AMA-M2阴性PBC患者血清免疫球蛋白M显著低于AMA-M2阳性患者,分别为2.36(0.49～8.38) g/L vs 2.94(0.90～6.67) g/...     

原发性胆汁性肝硬化患者自身抗体、抗线粒体谱检测

目的:分析自身抗体、血清酶谱、免疫球蛋白在原发性胆汁性肝硬化(PBC)诊断和鉴别诊断中的价值.方法:对48例PBC患者应用间接免疫荧光法(IIF)检测自身免疫性肝病9项指标,用免疫印迹法进行抗线粒体分型,应用生化法检测血清生化指标和免疫球蛋白.以40例肝炎肝硬化失代偿患者作对照.结果:48例PBC患者ANA、AMA和AMA-M2阳性率均明显高于对照组.血清ALP、γ-GT异常率高于对照组(P＜0. 05).PBC患者免疫球蛋白增高以IgM为主.结论:PBC患者有胆汁淤积表现(血清ALP和γ-GT异常升高),有高滴度的ANA、AMA和AMA-M2抗体,这些表现有助于PBC的诊断和鉴别诊断.     

原发性胆汁性肝硬化52例临床分析

目的 观察原发性胆汁性肝硬化(PBC)的临床、生化特点,进一步提高对本病的认识.方法 对52例原发性胆汁性肝硬化患者的一般资料、临床表现、生化特点进行分析.结果 本组患者中女47例,男女比例为1:9.确诊时平均年龄(54.6±8.9)岁,发病至确诊时间2～184个月,其中表现乏力41例(78.8%),黄疸40例(76.9%),皮肤瘙痒22例(42.3%),肝肿大24例(46.2%),脾肿大28例(53.8%).血清丙氨酸氨基转移酶和天冬氨酸氨基转移酶轻中度升高[ALT(75.9±41.8)IU/L,AST(90.2±54.7)IU/L],血清谷氨酰转肽酶和碱性磷酸酶明显升高[GGT(283.6±186.5)IU/L,ALP(381.9±227.6)IU/L],血脂水平[TC(5.3±1.7)mmol/L,TG(1.6±0.7)mmol/L,LDL(2.8±0.5)mmol/L]升高,在疾病早期尤为明显.其中43例患者(82.7%)血清IgM升高,48例患者(923%)抗线粒体抗体(AMA)和AMA-M2阳性.结论 我国原发性胆汁性肝硬化多见于中年女性,最常见的表现是乏力、黄疸.血清ALP、GGT、血脂水平升高为本病特点,AMA和AMA-M2亚型阳性有助于本病的诊断.     

原发性胆汁性肝硬化25例临床与病理特征

目的:通过分析原发性胆汁性肝硬化的临床与病理特征,提高对该病的诊治水平。方法:对临床/病理学诊断的PBC25例住院患者的临床资料进行回顾性分析,总结患者的临床、生化、免疫学与病理学特征。结果:25例中抗线粒体抗体M2亚型(AMA-M2)均阳性,抗核抗体(ANA)阳性21例;碱性磷酸酶(ALP)均明显升高,为524.9±214.4U/L,γ-谷氨酰转肽酶(γ-GT)升高17例,为461.1±248.9U/L,总胆红素升高8例,为274.1±161.6mol/L,均以DBIL升高为主。行肝穿刺病理检查12例,其中符合11例。熊去氧胆酸可延缓病程、改善胆汁淤积指标。结论:PBC主要累及中老年女性,血清ALP、γ-GT水平升高及AMA阳性有助于诊断本病。     

自身抗体和免疫指标在原发性胆汁性肝硬化诊断中的价值

目的探讨自身抗体和免疫功能指标对诊断原发性胆汁性肝硬化(PBC)及评估病情的价值。方法检测98例PBC患者(PBC组)和80例健康者(对照组)的抗线粒体抗体M2亚型抗体(AMA-M2)、抗三联体(抗-3E/BPO)抗体、抗可溶性酸性磷酸化核蛋白SP100(抗-SP100)抗体、抗早幼粒细胞白血病(抗-PML)抗体、抗核包膜蛋白gp210(抗-gp210)抗体。对比PBC患者中AMA-M2阳性和AMA-M2阴性患者的TBIL、ALB、TP、AST、ALT、GGT、ALP、Ig A、Ig G、Ig M水平。结果 PBC组AMA-M2、抗-3E/BPO抗体、抗-SP100抗体、抗-PML抗体、抗-gp210抗体检出率分别为66.33%、80.61%、28.57%、27.55%、38.78%,均明显高于对照组的16.25%、12.50%、2.50%、1.25%、2.50%(P<0.05)。PBC患者中AMA-M2阳性78例(79.59%),AMA-M2阴性20例(20.41%);AMA-M2阳性组ALB、TP、AST、ALT、GGT、ALP水平明显高于AMA-M2阴性组(P<0.05);两组TBIL、Ig G、Ig M、Ig A水平比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论检测AMA-M2水平对诊断原发性胆汁性肝硬化及评估患者病情具有重要意义,在AMA-M2呈阴性时联合检测抗-gp210抗体、抗-SP100抗体和抗-PML抗体,可以协助诊断该病。     

抗gp210抗体的表达与原发性胆汁性肝硬化关系的临床研究

收集108例原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者,根据抗gp210抗体表达情况分成抗gp210抗体阳性组和抗gp210抗体阴性组.分析两组间与PBC临床表现、肝生化指标及其肝功能状态的关系.结果显示抗gp210抗体阳性率为44.4％ (48/108),16例AMA-M2阴性的PBC患者中有9例(56.2％)抗gp210抗体阳性.黄疸、乏力的出现与抗gp210抗体的表达差异有统计学意义(P＜0.05).抗gp210抗体阳性组总胆红素、直接胆红素水平明显高于阴性组(P＜0.05),Mayo评分高于阴性组(P＜0.05).     

熊去氧胆酸治疗原发性胆汁性肝硬化疗效观察

目的:观察熊去氧胆酸(UDCA)对原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者的疗效。方法:对80例PBC患者采用UDCA治疗,观察治疗后1年时患者临床症状、血清生化学指标、免疫球蛋白等指标的改变,按照巴塞罗那标准评估治疗1年后应答状况。结果:应用UDCA治疗1年后部分患者乏力、瘙痒及黄疸的症状得到一定改善,主要以III期患者改善较为显著,IV期患者主要症状未观察到明显改善;II期的PBC患者UDCA治疗1年后ALP、GGT及IgM较治疗前明显改善;晚期PBC患者UDCA治疗后ALP有所改善,其余生化学指标改善无统计学意义;按巴塞罗那标准,II、III及IV期患者于治疗1年后生化学应答率分别是82.7%、52.5%及30.4%,以II期PBC患者生化学应答率最佳。结论:UDCA可以有效改善PBC患者症状及生化指标,延缓肝病进展,显著改善患者的预后。早期使用效果好,对晚期患者效果欠佳。     

原发性胆汁性肝硬化临床分析(附49例报告)

目的分析原发性胆汁性肝硬化(primarybiliarycirrhosis,PBC)的临床特点、常伴疾病及治疗反应,提高对PBC的认识和治疗水平。方法对因PBC住院的49例患者临床资料进行回顾性分析。结果①49例患者中女性33例,男女比例为1:2.06;确诊时的平均年龄为(45.8±15)岁,发病到确诊的时间平均为4.8年(1个月至18年)。②症状和体征:黄疸81.6%、瘙痒75.5%、乏力67.3%、脾大73.5%、肝大61.2%、腹水44.9%。③实验室检查:全部病例的血清碱性磷酸酶(ALP)和r-谷氨酰转肽酶(r-GT)都升高,43例血清胆红素(TBil)显著升高,42例谷草转氨酶(AST)升高,39例谷丙转氨酶(ALT)升高。ALT和AST均为轻中度升高,且以AST升高明显。37例患者同时存在高脂血症。38例患者(占77.6%)血清IgM升高、37例患者检测了抗线粒体抗体(AMA)及其M2亚型,AMA阳性34例(占91.9%),M2亚型阳性33例(占89.2%)。④合并干燥综合征(SS):符合干燥综合征国际分类标准的有15例(占30.6%)。⑤肝穿刺病理取材满意5例,病理组织学分期III期3例,II期2例。⑥治疗反应:常规保肝治疗效果不佳,40例加用熊去氧胆酸者能明显改善胆汁淤积指标,皮质激素、免疫抑制剂治疗效果不肯定。结论PBC多见于中年女性,黄疸、瘙痒、肝脾肿大,血清ALP、r-GT和IgM水平升高,AMA和(或)M2亚型阳性有助于诊断本病,肝活检病理学检查对诊断和组织学分期有帮助,熊去氧胆酸可取得一定的治疗效果。重视对本病的认识是提高早期诊断和提高治疗效果的关键。     

原发性胆汁性肝硬化30例临床分析

目的分析原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者的临床特征及预后,以提高对该病的诊治水平。方法回顾性分析30例PBC患者(观察组)的临床资料,均经熊去氧胆酸治疗,选取同期PBC患者28例作为对照组,采用水飞蓟宾治疗。结果 PBC患者主要临床表现为皮肤瘙痒、乏力、黄疸、肝肿大、脾肿大、腹腔积液。血清碱性磷酸酶(ALP)、丙氨酸氨基转移酶、γ-谷氨酰转肽酶(GCT)、天冬氨酸氨基转移酶、总胆红素、总胆汁酸明显升高。观察组血清抗线粒体抗体(AMA)或AMA-M2亚型阳性率为96.7%,抗核抗体(ANA)阳性率为36.7%,对照组分别为96.4%和39.3%。观察组经熊去氧胆酸治疗后,各生化指标(除三酰甘油外)均有显著改善(P<0.05),IgM较治疗前明显降低(P<0.05),治疗后患者的临床症状及体征均有显著改善(P<0.05),临床疗效优于对照组。结论血清ALP、GCT、血脂水平及AMA或AMA-M2亚型阳性有助于PBC的诊断,熊去氧胆酸是治疗PBC的有效药物。     

失代偿期原发性胆汁性肝硬化66例临床分析

目的 探讨失代偿期合并腹水的PBC患者临床特征及其实验检查的特点.方法 分析66例肝功能失代偿期合并腹水的PBC患者,分析入院时(治疗前)临床症状及血常规、肝功、肾功、血脂、凝血酶原活动度(PA)、腹水化验等指标.结果 66例PBC中女性61例(92.4%),平均(53.7±9.9)岁.最常见的临床症状依次为腹胀(90.9%)、乏力(87.8%)、食欲减退(62.1%)、皮肤瘙痒(34.8%).最常见的体征为黄疸(75.8%)、脾大(68.2%)、肝大(57.8%).对Child Pugh计数分级法为A和B级的34例与C级的32例患者的实验室指标 进行成组t检验,两组患者ALT、AST、GLO、TC、TG、ALP、GGT、HB、PLT等指标差异无显著性(P＞0.05).结论 失代偿期PBC患者仍以中年女性多见,以腹胀、乏力、食欲减退、瘙痒、黄疸、肝脾肿大为主要临床表现.肝功能异常以胆汁淤积为主,伴有ALP、GGT显著增高,抗线粒体抗体(AMA/M2)阳性.以熊去氧胆酸(UDCA)为主的治疗可以取得一定的疗效.     

原发性胆汁性肝硬化伴原发性干燥综合征8例临床分析

目的探讨原发性胆汁性肝硬化伴原发性干燥综合征的临床特点及诊治方法。方法对8例原发性胆汁性肝硬化伴原发性干燥综合征患者的临床资料进行回顾性分析,观察其临床症状、体征治疗及转归情况。结果本组病例均为中老年女性;主要症状表现为皮肤瘙痒、乏力、口干、眼干等;主要体征黄疸、肝大、脾大;实验室检查ALP、GGT明显升高,有高球蛋白血症,并具有多种自身抗体抗线粒体抗体（AMA/AMAM2）、ANA、抗-SSA抗体、抗-SSB抗体阳性。经熊去氧胆酸治疗后5例肝功能恢复正常,2例ALP、GGT明显降低,1例无效。结论对确诊的PBC患者应及时进行抗核抗体谱、甲功等检查,以明确是否合并其他免疫性疾病,对确诊的PBC伴pSS患者,应及时采用治疗措施,UDCA治疗PBC伴pSS疗效肯定。