1例罕见POEMS综合征患者临床特征与护理

１例罕见ＰＯＥＭＳ综合征患者临床特征与护理大连医科大学附属第一医院（１１６０１１）林秋杰ＰＯＥＭＳ综合征又称Ｇｒｏｗ－Ｆａｋａｓｅ综合征，是一种多系统受累的疾病。主要表现为多发性周围神经病变、器官肿大、内分泌病、Ｍ－蛋白及皮肤改变等。临床上极为少见。...     

朗格汉斯组织细胞增生症多系统累及一例影像学分析

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是一种罕见的组织细胞病,病因不明,多发生于儿童。病变可单独累及皮肤或骨骼疾病,也可以表现为多系统、多器官受累。笔者回顾性分析1例中枢、消化、皮肤等多系统受累的成人LCH患者的诊治过程,对其各系统影像学特征分析。     

系统性硬化症误诊为食管癌临床分析

系统性硬化症（systemic sclerosis,SSc）是一种以皮肤硬化和增厚为主要特征的自身免疫性疾病,30～50岁女性多见.受累皮肤组织的真皮层首先出现胶原纤维水肿增生,继而皮肤变厚变硬,最终纤维化萎缩[1].SSc除典型皮肤硬化表现外,还可出现消化系统及肺、肾、心脏等器官损害,80％的患者可出现消化道受累,以食管病变最为常见[2],食管受累后表现与典型食管癌较相似[3].我院近期收治1例SSc,误诊为食管癌达半年余,现报告如下.     

1例肠白塞病患儿的护理

正白塞病(Behcet’s disease,BD)又称贝赫切特综合征,是一种以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害为临床特征,累及多个系统的慢性疾病。临床上发病率不高,且多以皮肤或某一器官损害为主,同时伴3个以上器官损害者更少见,根据其内脏系统的损害不同而分为血管型、神经型、胃肠型等,胃肠道受累较少,白塞病累及消化系统时称肠白塞病(Intestinal Behcet’s disease     

1例肝硬化病人剖宫取胎术后的护理

肝硬化是一种常见的慢性、进行性、弥漫性肝病,由一种或几种病因长期或反复作用引起.临床上有多系统受累,以肝功能损害和门静脉高压为主要表现[1].     

1例POEMS综合征患者的临床护理体会

１例ＰＯＥＭＳ综合征患者的临床护理体会罗红梅岳秀兰（吉林省长春市中心医院，１３００５１）ＰＯＥＭＳ综合征是以多发性神经病变，脏器肿大，内分泌改变，Ｍ蛋白，皮肤损害等为主要临床表现的一种多系统受累的疾病，属临床罕见病例。此病起病隐袭，进展缓慢。最常见的...     

糖尿病周围神经病变与消渴兼证"筋痹"及其中医治疗

糖尿病周围神经病变是糖尿病最常见的慢性并发症之一，可以累及感觉神经、运动神经及自主神经。临床最为常见的类型是远端对称性感觉性周围神经病变。其临床特征为慢性起病，两侧对称，下肢比上肢重，症状通常从远端向近端发展，感觉障碍突出，运动障碍相对较轻。由于其受累神经纤维的直径不同，临床可出现不同的表现。若细小纤维受累，是以感觉障碍及疼痛症状为主要特征，常有感觉过敏，表现为怕冷、麻木、烧灼感，甚至不能忍受衣被的摩擦。疼痛可以有钝痛、烧灼痛至抽痛和刀割样痛不等，大都夜间明显。客观检查有发现袜子、手套样感觉障碍。音叉振动觉及位置觉受损相对较轻，肌力正常。本组病例常常伴有自主神经病变，如少汗或无汗，皮肤温度过高或减低，皮肤营养不良等，肌电图和神经传导速度显示失神经轴索性神经元性损害，神经活检可见小有髓纤维轴索变性和脱失为主。如是以大纤维受累为主，临床表现主要为振动觉、位置觉异常，双侧膝、踝反射减弱或消失。约半数患者轻触觉减退。可表现为行走不稳等感觉性共济失调的症状。体检可发现节段性或末梢性感觉减退，腓肠肌压痛和痛觉过敏。可累及上肢，但症状较轻。肌电图和神经传导速度显示轴索样神经元性损害，腓肠神经活检可见大有髓纤维原发性轴索变性和继发性节段性脱髓鞘。当大小纤维及C纤维均受累称为混合型。临床可同时表现为大小纤维受累的症状和体征。     

具有特殊临床表现的过敏性紫癜6例临床分析及经验总结

过敏性紫癜是儿童时期常见的一种全身性血管性疾病，其基本病变是广泛的毛细血管及小动脉无菌性炎症反应，引起血管壁通透性增高及渗出性出血和水肿。临床上以皮肤紫癜最多见，可伴胃肠道、关节、肾脏等器官的损害，其中肾脏的损害最为常见，而神经、胰腺、胆囊受累相对少见。本文就我院收治的具有特殊临床表现的过敏性紫癜6例加以分析，并总结过敏性紫癜治疗过程中的注意事项。     

肝硬化的临床护理与体会

肝硬化是一种常见的慢性、进行性、弥漫性肝病，临床上有多系统受累，以肝功能损害和门脉高压为主要表现，晚期出现消化道出血、肝性脑病、继发感染等严重并发症。笔者临床护理48例，现报告如下。[第一段]     

色素失禁症11例临床特征分析

【目的】探讨色素失禁症患儿临床特征,提高对该病的认识。【方法】对本院2004年1月至2013年12月收治的色素失禁症11例患儿临床特点进行分析。【结果】11例患儿中10例为女性,1例男性,2例为双胞胎早产儿。11例均有皮肤受累,神经系统受累发生惊厥2例,眼部受累2例。6例外周血嗜酸性粒细胞数比例明显升高,4例行皮肤活检,病理结果疱内有大量嗜酸性细胞支持诊断,1例核转录因子κB必需调节器（NEMO）基因缺失。【结论】色素失禁症是一种少见的 X连锁的显性遗传病,新生儿期皮肤损害显著,可累及多系统,眼部及神经系统病变严重,应得到早期诊断;皮肤病理和染色体的基因分析是确诊方法,应对患儿进行定期随访。     

进行性系统性硬皮病肺损害22例临床分析

进行性系统性硬皮病Progressive SystemicSclerosis。简称PSS)较为少见,该病是一种自身免疫性结缔组织性疾病,它可累及全身多个器官。既往文献对皮肤、肌肉、关节及消化道病变报道较多,然而对肺的受累损害报道甚少。本文拟对我院1970～1989年间收治的22例PSS 患者临床资料作一分析,并对其引起的肺部损害予以讨论。     

1例Fabry病的护理

Fabry病是性连锁遗传的溶酶体α半乳糖苷酶缺乏性疾病[1]，小儿科极罕见，其临床特点为发作性的肢体疼痛和皮肤血管角质瘤，在疾病的后期常出现肾脏、心脏和脑血管的损害。临床表现：多发性周围神经病，以下肢发作性烧灼样疼痛为主要临床表现；中枢神经系统损害；皮肤损害；眼部症状，肾脏衰竭，女患者多表现为肾脏单一器官的损害；心血管病变；胃肠道症状；其他系统损害的表现。     

硬皮病皮肤硬化程度评估方法及其技术进展

硬皮病是一种以成纤维细胞增殖、胶原合成增多、皮肤增厚和硬化为主要表现,并可以引起多系统损害的结缔组织病,发病机制复杂.皮肤硬化是硬皮病普遍的标志性病变.早期快速进展的弥漫性皮肤硬化与内脏受累和死亡率升高相关,皮肤硬化的改善则提示病情缓解和较好的预后.但是目前皮肤硬化缺乏敏感而特异的客观评价方法,进而限制了医师对硬皮病疗...     

张晓梅治疗肺结节病经验

<正>结节病是一种累及多系统的肉芽肿性疾病[1],属自身免疫性疾病,可损害多个器官,临床表现多种多样。结节病最易累及肺[2],也称肺结节病,典型表现为纵隔淋巴结肿大,双肺门淋巴结肿大,肺部小结节,后期可发展为肺间质纤维化;皮肤亦是常受累之地,表现为皮肤结节性红斑[3]、冻疮样狼疮、皮下结节等。临床常见咳嗽、胸闷、活动后气短,发热、乏力、盗汗,四肢结节等[4]。     

结节病

结节病是一种原因不明的以非干酪性坏死肉芽肿为病理特征的系统性疾病。常侵犯肺、双侧肺门淋巴结，临床上90％以上有肺的改变，其次是皮肤和眼的病变，浅表淋巴结、肝、脾、肾、骨髓、神经系统、心脏等几乎全身每个器官均可受累。     

幼年黄色肉芽肿三例临床分析并文献复习

目的 探讨幼年黄色肉芽肿的临床特点和治疗方法。方法 对3例幼年黄色肉芽肿患儿的临床特点和治疗效果进行总结分析。结果 幼年黄色肉芽肿临床多以皮肤包块、眼睛受累为表现。也可累及其他脏器,如下丘脑。诊断需和朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)相鉴别。单一皮肤受累可外科切除或观察,多系统受累可应用LCH治疗方案。结论 幼年黄色肉芽肿为临床少见病,属于组织细胞疾病的一种。临床表现多样,对于多系统受累病例应用LCH方案有效。     

狼疮性肾炎的最近治疗

系统性红斑性狼疮(SLE)是一种具有多系统损害的自身免疫性疾病。在SLE的内脏损害中,以肾脏损害最为常见,因后者的主要病理改变和临床表现与一些原发性肾小球肾炎相似,故SLE的肾脏损害又称狼疮肾炎(LN),有肾病综合征表现者也称狼疮肾病。SLE病人临床上有肾脏受累者为30～90％,组织学上有肾脏病变者达90～100％。50％以上SLE的死因为肾功能衰竭。可见肾脏病变对SLE的预后有直接影响,如能控制SL     

脊神经根压迫的某些临床意义

<正> Goodgold 和Eberstein 指出脊神经根压迫(SNRC)损害是“人类最常见的疾病之一”。这种损害常为突出的椎间盘、脊柱创伤、骨赘压迫或关节突关节面的不完全脱位压迫脊神经根的结果。病变累及感觉神经纤维引起疼痛,但也可影响运动神经纤维。一旦运动神经受累,受压迫神经根支配的肌肉肌力及耐力将减弱,但临床上表现不显著,这是由于评定和治疗直接针对改善感觉受累的症状,在某些神经根疾患,压迫的主要征象为运动神经纤维受累导致的运动障碍。     

隐匿型心脏结节病一例

结节病是一种以非干酪样肉芽肿为特征的多系统受累性疾病,常见受累器官包括肺、心、眼、皮肤等。约2%~5%的结节病患者有心脏受累表现,有尸检研究显示结节病患者心脏受累发生率可高达25%~58%,但患者病情隐匿,常无心脏临床症状,容易漏诊或延误诊断,严重影响患者预后。本文报道一例隐匿型心脏结节病,分析其临床特征、实验室检查结果、诊治经过,提醒临床医生重视结节病患者的系统评估。     

1例系统性硬化合并慢性弥漫性血管内凝血的观察及护理

系统性硬化(systemic sclerosis,SSc)是一种原因不明的临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的结缔组织病.常有皮肤受累,它也可影响内脏(心、肺和消化道等器官)[1],但对血液系统受累并不多见.