POEMS综合征1例

ＰＯＥＭＳ(或ＣｒｏｗＦｕｋａｓｅ)综合征是病因未明的一种异常免疫球蛋白血症伴有神经、内分泌、血液、皮肤等多系统损害的病症,临床表现常复杂多样,容易造成长期误诊,我院收治1例,报告如下。患者,女,35岁,维吾尔族,农民。四肢远端对称性进行性痛麻无力半年,行走困难3个月,伴头面部多汗,面部、四肢末端皮肤变黑,近1周肘、膝关节以上部分轻度麻木、刺痛,于1998年5月26日入院。查体:Ｔ37.2℃,ＢＰ135/75ｍｍＨｇ(1ｍｍＨｇ=0.133ｋＰａ),精神差,不能站立,头面及四肢末端皮肤色黑,弹性差,淋巴结无肿大,胸骨无压痛,双乳晕黝黑,右下肺叩诊呈浊…     

POEMS综合征一例

患者 ,女 ,40岁。因乏力、心悸、腰痛 1个月 ,于 1999年10月 9日收入院。查体 :贫血貌 ,全身皮肤粘膜无出血点。脾肋缘下 4ｃｍ。外周血检查 :Ｈｂ 6 9ｇ/Ｌ ,ＲＢＣ 2 .2 2× 10 12 /Ｌ ,ＷＢＣ 3.0× 10 9/Ｌ。ＩｇＧ 6 .2ｇ/Ｌ ,ＩｇＡ 13.2ｇ/Ｌ ,ＩｇＭ 0 .38ｇ/Ｌ ,ＢＵＮ 7.5ｍｍｏｌ/Ｌ ,Ｃｒ 15 2 .4μｍｏｌ/Ｌ。尿蛋白 ( ) ,本 周蛋白( )。Ｂ超 :肝脏多发性低回声结节 ,脾大 ,15 .8ｃｍ× 8.5ｃｍ。Ｘ线片示 :骨质硬化改变。骨髓象 :骨髓有核细胞增生活跃 ,粒、红比为 1 4∶1,浆细胞占 0 .47,胞体大小不等。诊断为多发性骨髓瘤Ｉ…     

POEMS综合征2例报告

POEMS综合征是指以多发性神经病变、脏器肿大、内分泌病变、M蛋白、皮肤损害为主要临床表现的一种多系统受累的疾病。国内很少报道 ,现将遇到的 2例报告如下。1　病历简介例 1:男 ,37岁。因全身水肿 ,皮肤变黑 15个月 ,双下肢麻木无力 4个月就医。查体 :眼底双视乳头边界不清 ,余颅神经无异常。双下肢肌力近端 4级 ,远端 3级 ;双上肢肌力 5级。Rom berg征睁眼正常 ,闭眼站立不稳 ,不能走直线。双侧髂前上棘以下音叉震动觉消失。双侧肱二、三头肌腱反射、跟腱反射均未引出。双 Babinski征阴性。全身皮肤粗糙 ,色素沉着。以面部及手部为著…     

POEMS综合征13例临床分析

POEMS综合征,又称为Crow-Fukase综合征或Takatsuki综合征,于1956年首次被报道,是一种与浆细胞瘤有关的多系统损害性疾病。其命名由5个主要临床表现的英文首字母组成,即多发性神经病（polyneuropathy,P）,脏器肿大（organomegaly,O）,内分泌系统病变（endocrinopathy,E）,M蛋白（M-Protein,M）及皮肤改变（skinchanges,S）等症状。现就我院2001年7月至2006年5收治的13例患者进行临床回顾性分析,探讨其临床表现及诊疗进展,具体介绍如下。     

POEMS综合征3例报告

１引言ＰＯＥＭＳ综合征是指一种以多发性神经病变、脏器肿大、内分泌异常、Ｍ蛋白增高、皮肤损害为主要临床表现的多系统受累的疾病。目前国内已有五十余例临床报道１,但对该病病人进行康复训练,笔者尚未见报道。我们先后收治了３例ＰＯＥＭＳ综合征病人,其中１例进行了康复训练,现将结果报告如下。２病例报告例１女性,４３岁。因四肢麻木、乏力,浮肿４年于１９９６年８月入院。体格检查：四肢皮肤色素沉着,多毛。双腋下淋巴结肿大。右肺呼吸音低,心音遥远,腹隆,腹水征阳性,全身凹陷性水肿。四肢近端肌力Ⅲ级,远端肌力０级…     

POEMS综合征17例分析

POEMS综合征是一组罕见的以多系统损害为特征的临床综合征,涉及多个科室,临床表现复杂,极易误诊,为提高大家对此病的认识,现将长征医院1996年至2006年2月收治的17例POEMS综合征患者临床资料回顾分析如下.     

POEMS综合征合并肾损害一例

1 病例资料 男,53岁.因间断双小腿麻木2年,腹胀10 d,加重4 d入院.2年前不明原因出现双小腿麻木不适,当地医院诊断为周围神经炎,间断应用泼尼松(10 mg/d)1年余,症状时轻时重,摄腰椎X线片及CT检查示腰椎骨质增生,腰椎间盘突出.     

POEMS综合征11例分析

目的 描述POEMS综合征的临床特点,以提高对此病的认识.方法 报道11例POEMS综合征患者临床表现、实验室检查及治疗方法并复习有关文献.结果 患者有周期神经病变,症状复杂多样.对患者进行尝试的治疗,症状有一定改善.结论 POEMS综合征是一少见的多系统损害疾病,发病机制不很清楚,早期病例易被误诊,临床应认真分析、检查,以提高临床检出率.     

POEMS综合征

POEMS综合征是一种以多神经病、脏器肿大、内分泌异常、M蛋白增高及皮肤病变等五联征的多系统症侯群,常伴浆细胞病。因临床较少见,且表现复杂多样,故长期延误诊断。我科近期收治2例,误诊时间分别达10个月及2年。为提高对本病的认识,兹复习文献作一简要综述。     

POEMS综合征20例分析

POEMS综合征是一种原因及发病机制尚未完全明了的累及神经、内分泌、血液、消化、皮肤、浆膜腔等多系统损害的综合征。1938年澳大利亚学者Scheinker首次报道了1例胸骨孤立性骨硬化性骨髓瘤伴多发性神经病、前胸部皮肤增厚和色素沉着。1987年国内陆续有报道本病,但仍属临床少见病     

POEMS综合征伴血小板增多症一例

患者 ,男 ,38岁。因四肢麻木、无力 4个月 ,伴左上腹疼痛 1ｄ于 2 0 0 0年 10月 2 8日入院。起病以来患者纳差、消瘦、性功能减退。体检 :体温 36 .1℃ ,呼吸 18次 /ｍｉｎ ,心率 76次/ｍｉｎ ,血压 10 0 / 70ｍｍＨｇ,全身皮肤色素沉着 ,杵状指。左侧颈部可触及黄豆大小淋巴结 4枚 ,质中 ,无压痛。心肺无异常。腹软 ,左上腹压痛 ( ) ,反跳痛 (- ) ,肝、脾肋缘下均 3ｃｍ ,质软 ,无压痛 ,腹部移动性浊音 (± )。双下肢踝关节以下凹陷性水肿。神经系统检查 :上肢肌力 4 级 ,下肢肌力近端4级 ,踝以下 0级。四肢肌萎缩 ,感觉减退 ,腱反射消失 …     

国内POEMS综合征92例临床分析

POEMS综合征又名Crow-Fukase综合征,1956年日本Crow首先报告。我国1987年以来陆续有报告,且逐年增多,现将国内报告的92例临床表现及实验室检查总结如下。1 临床资料1．1 资料来源通过CBM检索了国内自首例报道POEMS综合征以来截止到1997年底所有公开发表的文献,剔除来自同一单位或个人的重复报道后共得92例,其中男65例,女27例,男:女为2.4:1,平均年龄45.8岁。1．2 临床表现首发症状以四肢麻木、乏力最多见(59%),其次为肢体水肿(26%),内分泌改变(13%),少见的有皮肤改变、低热、乏力等,91例(99%)有多发性周围神经病,特点为慢性进     

POEMS综合征一例报告

POEMS综合征临床表现复杂多样,有多系统的损害,易产生漏诊、误诊,现报告一例典型POEMS综合征并进行文献复习。1病例介绍患者,男,46岁,因双下肢麻木,乏力2年,皮肤变黑6月余,双下肢浮肿3月入院。患者2年前无明显诱因出现双足底发麻、乏力,对称性,无头痛、恶心、呕吐、未予诊治,半年前出现全身皮肤颜色变黑,伴双足底麻木逐渐向上发展至双膝,双上肢及颜面部,伴胸闷、头痛、多汗。当地查尿苯-周氏蛋白(一)、血蛋白电泳(一)、抗核抗体(ANA)(一),骨髓病理示增生明显活跃,肌电图:神经源性损害,上下肢体感诱发电位异常。B超:脂肪肝、脾大,诊为P…     

POEMS综合征误诊15例分析

现将 1998～ 2 0 0 3年我院收住的 POEMS综合征误诊 15例分析如下。1　临床资料本组男 9例 ,女 6例 ;发病年龄 2 0～ 4 6岁 ,平均 34岁。 15例均为慢性起病 ,首发症状为双下肢麻木无力 12例 ,皮肤色素沉着 2例 ,水肿 2例 ,男性乳房胀痛 1例。常见的症状与体征有 :多发性神经病 15例 ,均表现为双下肢疼痛、麻木、无力 ,行走困难 ,走路有踏空感等感觉运动异常 ,其中 2例患者合并上肢感觉异常及运动障碍 ,视乳头水肿 3例 ;脏器肿大 :肝肿大 9例 ,脾肿大 8例 ,淋巴结肿大 6例 ,四肢水肿 9例 ;内分泌障碍 :男性乳腺增生 5例 ,阳痿 7例 ,女性月…     

POEMS综合征临床分析

目的总结POEMS综合征的临床特征、治疗方法及预后。方法回顾性分析3例POEMS综合征患者临床资料。结果 3例临床均有不同程度周围神经病、异常球蛋白血症、骨骼损害、脏器肿大、内分泌异常及皮肤改变;1例放弃治疗,1例单用糖皮质激素治疗者停药复发后再次给予糖皮质激素治疗,21个月后死亡;1例应用糖皮质激素联合环磷酰胺治疗者随访至2012年1月仍存活,病情平稳,继续用药控制。结论 POEMS综合征目前无特效治疗方法,环磷酰胺联合糖皮质激素治疗有一定效果。     

POEMS综合征误诊一例

【病例】男,60岁。因腰痛半年,双下肢无力1周入院。半年前病人出现腰痛,理疗后症状消失,1个月后复发,且逐渐加重。近1个月不能平卧,同时伴双肩、背、胸及大腿痛,双下肢无力,尿频、排尿迟缓及低热。近1周双下肢无力以至不能行走,伴言语不清。查体:体温38.5℃,双侧肢体皮肤呈黑红色,粗糙,色     

POEMS综合征一例报告

[病例]女,65岁.主因皮肤变黑2年,双下肢麻木、乏力1年,颜面、四肢水肿10个月入院.2年前无明显诱因出现间断腹泻,持续2个月,于当地医院予对症治疗症状好转,治疗期间体重下降,腹泻停止后体重仍逐渐下降,共下降15kg,同时发现全身及四肢皮肤逐渐变黑,掌纹及关节伸屈面等处色素沉着明显,皮肤粗糙,未诊治.