振动声桥植入

振动声桥(vibrant soundbridge,VSB)是一种中耳植入式助听装置,也称人工中耳(middle ear i mplant,MEI),是唯一通过欧洲CE、美国FDA以及中国FDA均认证的人工中耳装置。1 VSB的结构及工作原理VSB是部分植入式人工中耳,由两部分组成:体外的听觉处理器(audio processor,AP)和植入体内的振动听骨链重建假体(vibrant ossicular reconstructive prothesis,VORP)(奥地利MED.EL听觉植入公司生产)(图1)。听觉处理器包括麦克风、电池、外部磁体、发射线圈和芯片(数字信号处     

振动声桥在感音神经性聋患者中的临床效果

对于配戴传统助听器不适应或效果不满意的感音神经性聋患者来说,振动声桥(vibrant soundbridge,VSB)是一种安全有效的听力康复手段。此研究通过对比研究植入VSB的54例中重度感音神经性聋患者术前、术后的纯音听阈值和言语识别率,来评价VSB对感音神经性聋患者听力的改善效果。     

急性双耳感音神经性聋19例病因及临床特点分析

目的 探讨急性双耳感音神经性聋的病因及其相应的临床特点,为临床诊疗提供借鉴.方法 回顾性分析2000年11月至2013年12月期间共19例以急性双耳感音神经性聋为主要首发症状患者的临床资料,分别对其临床特征、全身系统检查、实验室检查、听力学及影像学特征进行整理分析,归纳病因,并追踪临床诊疗及预后.结果 19例患者中非耳科系统疾病15例,占78.9％.大部分病例呈现多系统、多器官受累:3例为中枢神经系统疾病,包括真菌性脑膜炎、结核性脑膜炎以及病毒性脑炎各1例,耳聋为双侧进行性加重,伴有发热、头痛、头晕,恶心、呕吐及精神状态的改变等,言语识别率下降,言语识别阈不成比例地明显差于纯音听阈;5例为免疫系统疾病,包括抗中性粒细胞胞质抗体相关小血管炎、复发性多软骨炎、类风湿性关节炎和系统性红斑狼疮,耳聋累及双侧、进展快,同时存在自身免疫性疾病的特点;5例为血液内分泌系统疾病,包括糖尿病、白血病和甲状腺功能低下,听力下降多为双侧对称性、进展性;4例为耳科系统疾病,包括大前庭水管综合征和突发性聋;另有2例为药物性聋.在经过针对病因治疗后,19例患者中,痊愈1例,显效3例,有效7例,无效(亦包括死亡及放弃治疗的病例)8例,总有效率为57.9％.结论 急性双耳感音神经性聋多与全身系统性疾病相关,临床诊治上应详细分析病史、临床表现,并完善实验室检查、听力学及影像学等检查以明确诊断,针对病因积极治疗.     

不同剂量糖皮质激素在急性低频下降型感音神经性聋治疗中的疗效差异

目的:探讨不同剂量糖皮质激素在治疗急性低频下降型感音神经性聋(ALHL)中的疗效差异。方法:选取54例(54耳)ALHL患者,随机分为无泼尼松组(10例)、低剂量泼尼松组(22例)和高剂量泼尼松组(22例),治疗10d,并随访6个月。结果:无泼尼松组、低剂量泼尼松组和高剂量泼尼松组痊愈率分别为30.0%、59.1%、90.9%,高、低剂量组比较差异有统计学意义(P<0.05);改善率分别为40.0%、86.4%、95.5%,低剂量、高剂量泼尼松组与无泼尼松组比较均差异有统计学意义(均P<0.05)。结论:用糖皮质激素治疗ALHL疗效显著,高剂量优于低剂量,提示该病与内淋巴水肿和患者自身免疫机制可能相关。     

鼻咽癌放疗后突发感音神经性聋14例临床分析

目的 探讨鼻咽癌放射治疗后突发感音神经性聋患者的临床特点及疗效,以利临床诊治。方法 回顾性分析14例（15耳）鼻咽癌放疗后突发感音神经性聋患者的临床特点及疗效。结果 鼻咽癌放射治疗后突发感音神经性聋的患者中男10例、女4例,左耳10耳、右耳5耳,平均发生时间为放疗后6.6年,突聋前多存在听力损失。250、500、1000、2000、4000 Hz的平均听阈（听力级）：突聋耳为(78.5±24.7) dB,非突聋耳为(57.0±32.4) dB。突聋耳73.33％ (11/15)为感音神经性聋,26.67％为混合性聋(4/15)。12例合并放疗后并发症,至少1例存在后循环障碍。治疗总有效率为26.67％ (4/15),其中4例复发且再治疗无效。结论 鼻咽癌放疗后患者发生突发感音神经性聋的程度较重,疗效较差,易复发。其发病机制可能与放疗所致后循环障碍有关。     

成人感音神经性聋患者人工耳蜗植入后耳鸣和抑郁状态的研究

目的:探讨成人重度、极重度耳聋患者耳蜗植入术(CI)后耳鸣和抑郁状态的变化及其相关性.方法:回顾性选择166例行CI的成人患者作为研究对象,所有患者手术前后均接受中文版耳鸣残疾评估量表(THI-C)调查和贝克抑郁量表第2版中文版(BDI-Ⅱ-C)调查,观察患者术后耳鸣改善情况、手术前后THI-C和BDI-Ⅱ-C得分情况...     

Ⅱ型Waardenburg综合征患儿二例基因诊断分析

目的通过对2例中国云南地区Ⅱ型Waardenburg综合征(WS2)患儿相关基因突变位点的分析,探讨WS2可能的分子生物学致病原因。方法经知情同意,分别于2018年10月和2019年5月对2例WS2先证者及家系成员进行病史采集、体格检查、听力学评估及颞骨CT检查。获取外周血,提取基因组DNA, 高通量测序方法对MITF、PAX3、SOX10、SNAI2、END3、ENDRB、KITLG基因编码区的全部外显子及部分内含子和启动子进行检测,对先证者及其父母进行突变位点的Sanger测序验证分析。结果先证者1检测出MITF基因第7外显子c.641643delGAA突变,导致氨基酸改变p.214delR,为整码移码突变,患儿双亲MITF基因序列测序分析该位点无变异,此位点为自发突变。先证者2检测出MITF基因1~9号外显子大片段杂合缺失,影响蛋白质功能的正常发挥。结论基因诊断是确诊Waardenburg综合征的重要依据,MITF基因c.641643delGAA杂合突变和MITF基因1~9号外显子大片段杂合缺失可能是本研究2例WS2患儿的分子生物学致病原因。     

非综合征型听神经病基因定位突变特征及候选基因筛查研究

目的 探讨非综合征型听神经病患者的基因定位突变特征及候选基因筛查情况.方法 选择存在5代遗传史的X-连锁听神经病发病家系,纳入研究患者40例作为基因定位克隆分析病例,同时选择2016年1月～2019年3月非综合征型听神经病28例、健康志愿者40名、低频听力减退家系患者30例作为耳畸蛋白(otoferlin,OTOF)基...     

振动声桥植入的疗效评估

目前,在欧洲和美国被批准投入临床使用的振动声桥（vibrantsoundbridge,VSB）均是美国Symphonix公司于1994年根据电磁感应原理研制的一种半植入式人工中耳听觉装置,分别于1998年和2000年通过欧洲CE和美国FDA认证,并于2009年在欧洲被批准用于儿童和青少年患者,全球的植入患者已有数千例。2003年奥地利MED．EL公司从Symphonix公司购买了VSB品牌,该产品已通过中国食品药品监督管理局审查,并于2010年5月14-15日分别在首都医科大学附属北京同仁医院、解放军总医院和北京协和医院进行国内首批4例VSB植入手术。     

听神经瘤引起突发性听力减退

为了避免听神经瘤的误诊误治，对１９８６￣１９９５年收治听神经瘤１０４例中２３例（２４耳）首发症状表现为突发性听力减退者（占２３％）的病例进行分析。听力学检测：纯音听阈〉７１ｄＢ ＨＬ者１３耳，占５４．２％，听性脑干反应（ＡＢＲ）检测均有异常；耳蜗电图－ＳＰ／ＡＰ检测９耳中７耳〉０．４，占７７．８％，声反射检测１１耳均消失。眼震电图检测１８例，１７例异常（占９４．４％），影像学检查ＣＴ阳性率８８．８     

振动声桥在中国的临床应用

目的探讨一例中度感音神经性聋患者行振动声桥（MED-EL）植入后的听力变化,进一步了解振动声桥植入的工作原理、手术适应证、手术方法及疗效。方法回顾性分析我国最先开展振动声桥植入的一例患者的临床资料,重点分析其术前和术后听力变化情况,同时结合相关文献,总结振动声桥植入的原理、手术适应证、手术方法及疗效。结果振动声桥植入后短期内听力改善显著,听阈较术前平均下降约20dBHL（言语频率0．5,1,2,4kHz）,其中以中高频（1kHz以上）提高为主,无严重的并发症。结论中度一重度感音神经性聋,尤其是高频听力下降为主的患者配戴传统助听器效果不佳时振动声桥植入手术效果良好。振动声桥植入手术是相对安全的,为中国中度一重度感音神经性聋患者提供了一种新的康复办法。     

伴有大前庭水管的突发性聋(附病例报告及文献复习)

目的:探讨不伴耳蜗畸形的大前庭水管综合征的临床表现和高分辨率CT对大前庭管的诊断。方法:报告1例18岁男性患者从2岁时开始患双耳感音神经性听力损失,2001年1月和11月两耳先后出现突发性聋;颞骨轴位高分辨率CT扫描示双侧前庭水管扩大,不伴耳蜗畸形。此外并进行了文献复习。结果:不伴耳蜗畸形的大前庭水管综合征可出现后天性感音神经性听力损失,并有突发性聋的危险。结论:对儿童时期发生的不明原因的感音神经性听力损失或(和)突发性聋,应行高分辨率CT扫描,以了解是否存在不伴耳蜗畸形的大前庭水管综合征。     

Cochlear function following implantation with a full electrode array

Abstract

Objectives: Clinicians traditionally advise patients that implantation with a conventional full cochlear implant array will lead to loss of any remaining hearing in the implanted ear. We sought to assess the extent to which ‘standard’ insertion of a full electrode array affects cochlear function.

Methods: Air conduction pure tone audiometry was performed as part of the routine 6-month postimplantation audiological assessment for 81 adult patients who preoperatively had identifiable pure tone thresholds. All patients were implanted with the nucleus CI24 device, with complete insertion of a straight array in 68 and a contour array in 13 patients. A separate cochleostomy was fashioned anterior to the round window using a 1 mm diamond burr, and the array inserted without lubrication. The operating surgeon was blinded to the inclusion of patients in this study at the time of surgery.

Results: Of 81 patients, 58 preserved some residual hearing at 6 months. The rate of preservation of hearing was higher in the low frequencies. At 500 Hz 77 patients had an identifiable preoperative pure tone threshold, still identifiable postoperatively in 48. At 4 kHz only 25 patients had an identifiable preoperative threshold, preserved in 9, and at 8 kHz 6 of 13 patients still had identifiable pure tone thresholds postoperatively.

There was no correlation between the depth of insertion and hearing preservation, both groups having a mean of 5 stiffening rings inserted in addition to the 22 active electrodes.

The mean deterioration in threshold in those who had residual hearing was 15 dB at 500 Hz, and in 29 patients the deterioration in the threshold was less than 15 dB.

Conclusion: Insertion of a full conventional electrode array is not as damaging to cochlear function as often assumed. Residual low-frequency hearing may be preserved in approximately two-thirds of patients 6 months postoperatively. This study supports our counselling patients that despite the delicate nature of the inner ear there is a significant chance that their air conduction hearing will not be lost.     

Parental reported benefits and shortcomings of cochlear implantation: Pilot study findings from Southeast Asia

Abstract

Objective

The aim of the study was to understand the reported benefits and shortcomings by parents of children with cochlear implants and who contribute towards the cost of the implant.

Method

Thirty parents of children with cochlear implants from a hearing impaired school in Southeast Asia completed open-ended questionnaires and the data were analysed using content analysis.

Results

A wide range of benefits and shortcomings were reported. However, it is notable that the single most reported shortcoming was related to cost.

Discussion

The results suggest that, even though, in general, the reports about benefits and shortcomings were similar to previous results from western countries, the emphasis given to various aspects of shortcomings was different. In particular, it appears that parentally reported outcomes could be related to many factors including the hearing healthcare system with the costs involved for the implanted individuals and their families. These findings help us understand the parental perspectives of the success of cochlear implantation and will be useful during parental counselling sessions.     

鼓室内注射治疗难治性突发性耳聋52例

目的 探讨鼓室内注射激素作为难治性突发性耳聋的补救治疗措施的临床疗效。方法 重度及极重度突发性耳聋患者96例,接受常规治疗加全身应用激素2周效果不佳,其中52例接受鼓室注射激素,另外44例拒绝鼓室内注射而继续口服药物治疗。纯音测听法(PTA)检测患者补救治疗前后听力,比较气导听阈(0.5、1.0、2.0、4.0 kHz四个频率气导之平均值),分析两组患者补救治疗前后听力结果。结果 鼓室注射组听力提高10 dB以上的患者16例,有效率为30.8%;而对照组仅有3例,有效率为6.8%。两组听力改善值之间的差异有统计学意义(P<0.01)。结论 鼓室内激素注射对突发性耳聋常规治疗无效的患者有良好的疗效,可以作为一种补救治疗措施。     

频域信息在感音神经性听力损失患者普通话声调感知中的作用

目的 探讨言语频域包络信息和精细结构信息对听力正常和感音神经性听力损失人群汉语普通话声调识别的作用.方法 采用线性预测编码技术对具有相同音节但不同声调的单音节字进行频域包络与精细结构的分离,将具有相同音节不同声调的单音节字的频域包络信息进行互换,合成128个新的具有来自于不同声调的频域包络和精细结构信息的“单音节字”.利用这些“单音节字”测试20名听力正常人与48例感音神经性听力损失患者(20例中度、20例中重度及8例重度)的声调感知能力.利用SPSS 15.0软件进行统计分析.结果 听力正常受试者99.7％的声调识别基于频域精细结构信息,中度至重度听力损失患者基于频域精细结构感知声调的识别率分别为97.7％,96.3％和83.0％.各组受试者均未依靠频域包络信息识别声调.三组听力损失患者依靠频域精细结构识别声调的能力均与听力正常受试者存在差异(x2=59.2,P＜0.001).感音神经性听力损失患者利用频域精细结构信息识别声调的能力与其听力损失程度呈负相关关系(r=-0.643,P＜0.001).结论 频域精细结构信息在普通话声调识别中起主要作用,精细结构存在时,频域包络信息对声调识别不起作用.感音神经性听力损失患者利用频域信息感知声调的模式与听力正常人群相似,伴随听力损失程度加重,其利用频域精细结构信息感知声调的能力缓慢降低.