非综合征型单侧听神经病1例

听神经病(auditory neuropathy,AN)是1996年Starr等首次命名,是由于第Ⅷ对颅神经的听神经支受损而引起的一种临床表现特殊的感音神经性听力损失.Starr等[1]将听性脑干反应缺失或严重异常,而耳声发射正常为特征的一组听功能障碍命名为听神经病.现将我们收治的1例AN患者病历资料,报告如下.     

听神经病与人工耳蜗植入

1听神经病临床特点听神经病(auditoryneuropathy,AN)是1996年Starr等[1]首次命名的。Starr等[1]报告10例成人和儿童的听觉脑干诱发反应(auditorybrainstemresponse,ABR)缺失或异常,而耳蜗反应(OAES和CMS)存在,将此定义为“听神经病”的特点。正常的耳声发射(oto-acousticemissi     

婴幼儿听神经病的干预

听神经病是一种特殊的听力障碍,1996年由Starr等[1 ]提出,他们发现一组特殊表现的听力障碍患者,听性脑干反应(ABR)不能引出或严重异常,而耳蜗微音电位和耳声发射能引出,言语识别率相对听力不成比例下降,并将这种病命名为听神经病(auditory neuropathy,AN).十多年来,医学界对听神经病有了较多的认识,Deltenre等[2]发现3例新生儿表现出听神经病的特征,并认为此类疾病的病变起源于蜗神经前.Hood[3]认为不能确定具体病变部位在听神经,建议改名为听神经病症候群( auditory neuropathies).2008年6月在意大利科莫召开的国际新生儿听力筛查会议上,将听神经病命名为听神经病谱系障碍(auditory neuropathy spectrum disorder,ANSD).由于听神经病的病变部位及病因不能确定,且临床表现差异较大,因此干预方式的选择依然是一个难题[4-5].本文回顾了婴幼儿听神经病干预的相关文献,对各种干预方式及其干预效果进行归纳和分析.     

小儿听神经病或听同步不良患者耳蜗植入术前的电生理评估

1996年Starr等用听神经病（auditory neuropathy，AN）来描述一组以诱发性耳声发射正常、听性脑干反应（auditory brmnstem response，ABR）缺失或严重异常为特征的听功能障碍。听神经病的命名，直觉上是指神经功能异常，因而一度使得临床听力学家怀疑听神经病患者植入人工耳蜗的可行性。尽管临床医生在手术前对所报道病例的植入效果并没有把握，但2000年以来，陆续有一些关于听神经病患者植入人工耳蜗后获益的报道。然而并非所有的听神经病患者都能从中获益。这似乎提示有一部分听神经病患者的听神经能够传送电脉冲刺激，其病理机制可能是听同步不良（auditory dys-synchrony，AD）而非听神经病变。因而，如何在术前确定患者的病变部位及听神经功能，就成了摆在临床听力学家面前的一道难题。     

听神经病动物模型造模方法

目的听神经病(auditory neuropathy,AN)是由Starr等,于l996年首次命名的,认为是第Ⅷ颅神经的听支(耳蜗至进入脑干之前的耳蜗神经)受损引起的一种临床表现特殊的感音神经性聋。其临床表现为原因不明的,以低频听力下降为主的双耳(极少数为单耳)感音神经性聋,听脑干反应(auditory barinstem respanse.ABR)引不出或明显异常,而诱发性耳声发射(evoked otoacoustic emission,EOAE)正常。听神经病的病因仍不明,研究显示,听神经病的可能病因有如下几类:内耳自身免疫性疾病、新生儿高胆红素血症、感染、缺氧、基因突变和特发性听神经病。通过使用药物或其他方法造成动物模型可以用来研究听神经病的具体病变位置以及机制。本文通过阅读相关文献,对听神经病的造模方法进行分析和综述。     

PJVK基因与听神经病

听神经病(auditory neuropathy,AN)是听神经功能异常而外毛细胞功能正常的一种听觉障碍性疾病,系听觉信息传输处理过程的异常[1]。临床表现[2~6]为以言语辨别能力下降为主的听力损失,言语识别率差,与纯音听阈不成比例;听力损失可为轻度、中度到重度;耳声发射多正常或轻度改变,听性脑干反应严重异常,声刺激镫骨肌反射消失或阈值升高。1996年Starr等首次将这组症候群命名为"听神经病"[7]。     

听神经病

Starr等[1]称之为听神经病(auditory neuropathy,AN)的症状群是由于第Ⅷ颅神经的听神经受损引起的一种临床表现特殊的感音神经性聋.近年来引起越来越多的关注.早在1980年巳有听力损失轻微而听性脑干反应(ABR)缺失之间相矛盾的报道.耳声发射(OAE)的应用,对耳蜗及蜗后病变的鉴别提供了可靠的诊断依据,使人们对这种主客观矛盾现象有了新的认识.     

听神经病临床研究现状

1996年Starr等将一组主诉听力下降、言语识别率差、纯音测听以低频为主的、轻到中度的感音神经性听力损失，言语识别能力与纯音听力不成比例地严重下降，ABR缺失或反应阈比短声主观听阈或纯音听阈差得多，耳声发射正常或可记录到，也可记录到耳蜗微音电位(CM)，影像学检查未见异常的疾病命名为“听神经病”(auditory neuropathy，AN)。自此，许多文章以AN报告了大量临床资料和临床研究的结果。这里我们以“听神经病”回顾这种听力损失临床研究的现状。     

听神经病病变部位的听力学研究

自1996年Starr等首次将诱发性耳声发射（EOAE）正常、听性脑干反应（ABR）严重异常、纯音听阈（PTT）呈一定程度升高、言语识别率（SDS）严重下降、影像学检查无异常发现的一种疾病命名为听神经病以来,国内外耳科和听力学科专家、学者对听神经病的研究已逾10年。虽然在某些方面取得了一定进展,但仍有诸多问题有待探讨和解决,听神经病病变部位便是其中备受关注的问题之一。本文根据10年来听神经病的临床听力学研究结果及其表现出的听力学特征,对听神经病病变部位的研究进展综述如下。     

听神经病

目的介绍一种特殊的感音神经性听力疾患-听神经病,探讨其临床特征及听力学特点.方法报道5例听神经病患者,2例为成人;3例为儿童.记录患者的临床资料,并对患者进行纯音测听、脑干电反应测听、耳声发射、耳蜗电图及语言辨别率等听力学检查.结果5例均主诉听力下降,听力学检查纯音听阈为轻、中度感音神经性聋,与纯音测听不相符的语言辨别率明显下降,不能引出脑干诱发电位(ABR),耳蜗电图基本正常,畸变产物耳声发射(DPOAE)基本正常.提示外毛细胞功能正常,病变可能在听神经.结论听神经病是一种主诉听力下降,纯音听阈为轻、中度感音神经性聋,不能引出脑干诱发电位(ABR),畸变产物耳声发射正常的听力疾患,临床上应与其他感音神经性聋区别.