耳蜗神经发育不良听神经病谱系障碍患者听力学分析

目的分析中国听神经病谱系障碍患者蜗神经的发育情况,进一步探讨中国听神经病谱系障碍患者的相关影像学特征。方法本研究以19例行内听道斜矢状位高分辨核磁共振成像的听神经病谱系障碍患者为研究对象,进行详细的病史采集和听力学检测。纯音测听检测、声导抗检测、听性脑干反应、DPOAE检测、言语识别率检测等,回顾性分析听神经病谱系障碍患者的蜗神经影像学特征,并探讨蜗神经发育异常患者的听力学特征。结果本研究的19例听神经病谱系障碍患者中,共发现4例蜗神经发育异常的患者,所占比例为21.05(4/19)。4例患者在内听道斜矢状位MRI上均表现为双侧蜗神经细小。其中,2例患者有耳聋家族史,1例患者伴有共济失调障碍。4例蜗神经发育异常的患者听力曲线类型各异:2例患者表现为全频中度下降的平坦型听力曲线,1例表现为中重度低频上升型听力曲线,另外1例表现为中重度的高频下降型听力曲线。4人(8耳)的言语识别率均较差,除1耳外,其余7耳的言语识别率均低于40%。结论对于听神经病谱系障碍的患者,若条件允许的情况下,应常规行内听道斜矢状位高分辨核磁共振成像,以评价蜗神经粗细及发育情况,对于了解听神经病谱系障碍患者的病变部位和病因。     

1例耳蜗前庭神经畸形患者耳蜗植入术前的功能性磁共振评估并文献复习

目的:探讨功能性磁共振(fMRI)评价耳蜗前庭神经畸形患者是否有人工耳蜗植入指征的可能性。方法:对1例15岁双侧耳聋患者,在人工耳蜗植入前进行听力学、影像学检查及fMRI综合评估。结果:纯音测听和听觉脑干反应显示患者为双侧极重度感音神经性聋,瞬态诱发性耳声发射双侧均未引出。颞骨薄层CT显示内耳畸形(不全分隔Ⅰ型),MRI斜矢状位重建显示耳蜗前庭神经畸形。fMRI显示左耳给声,1000Hz100dBHL,右侧听皮层被激活;右耳给声,双侧听皮层均未见激活。左侧人工耳蜗植入术后1个月开机,患者对声音有反应。结论:结合听力学和影像学检查,fMRI可评估人工耳蜗植入候选者,尤其是在影像学检查显示患者耳蜗前庭神经发育畸形时,更是一种有效的评估方法。     

蜗神经发育不良患者的听力学特征分析

目的探讨蜗神经发育不良(cochlear nerve deficiency,CND)患者的听力学特征。方法以30例(54耳)(男14例,女16例,年龄6月~29岁,平均4.9岁)内听道斜矢状位磁共振成像示蜗神经发育不良的患者为研究对象,回顾性分析患者的纯音测听或行为测听、声导抗、耳声发射、听性脑干反应(ABR)、听性稳态反应等听力学检测结果及颞骨高分辨CT(HRCT)结果,分析蜗神经发育异常者的听力学特征。结果 30例54耳蜗神经发育不良患者中,双侧24例(80%),单侧6例(20%),其中蜗神经缺如33耳,蜗神经细小21耳。54耳中,共有25耳(46.29%)伴内耳畸形,而单侧蜗神经发育不良者的对侧6耳中,50%(3耳)伴内耳畸形。纯音测听或行为测听和听性稳态反应结果均提示蜗神经发育不良患耳呈重度-极重度听力损失,且蜗神经缺如耳较蜗神经细小耳的听力损失程度更重。11耳(20.37%,11/54)蜗神经发育不良耳可在80~100 dB nHL高强度声刺激下引出听性脑干反应;6例双侧蜗神经发育不良者(20.0%,6/30)中7耳(1例双耳,5例单耳)全部频率或部分频率引出DPOAE,但其中5耳未引出ABR,2耳分别于100和90 dB nHL刺激声强下引出ABR。结论蜗神经发育不良患者常表现为重度-极重度听力损失,近一半伴内耳畸形,部分患耳可引出DPOAE,而ABR严重异常或缺失。     

内听道狭窄伴、颅神经功能障碍1例

内听道狭窄伴、颅神经失能是很罕见的。报道1例患有长期感音神经性聋,伴急性发作眩晕和同侧面瘫,并有内听道狭窄的37岁女性病例。1989年11月15日,接诊1例右耳聋27年,伴眩晕2日及急性右侧面瘫的37岁女性患者,其眩晕早于面瘫2日发生。耳科检查:外耳及鼓膜均完整无损,无耳带状疱疹;神经系统检查除、颅神经外均正常。纯音电测听显示左耳听力正常,右耳重度感音神经性聋。冷热试验提示右侧半规管轻瘫。血中抗水痘-带状疱疹病毒抗体滴度正常。定位试验提示右面神经损伤在膝状神经节以上。CT扫描两侧颞骨显示右耳内听道弥漫性狭窄,耳蜗正常。未发现…     

内听道斜矢状位磁共振成像在人工耳蜗置入术前评估中的初步应用

目的:探讨内听道(IAC)斜矢状位MRI在人工耳蜗置入术前评估中的应用价值。方法:应用斜矢状位三维快速自旋回波T2加权MRI技术对15例(30耳)拟行人工耳蜗置入术患者的IAC进行扫描。结果:所有患者顺利完成检查,IAC内神经结构显示清楚。13例蜗神经正常的患者行人工耳蜗置入术并已成功开机,2例双侧蜗神经异常者未行耳蜗置入。结论:IAC斜矢状位MRI能清晰显示IAC内蜗神经的形态、大小及IAC的大小,是人工耳蜗置入术前判断蜗神经发育状况的良好方法。     

突聋为首发症状的颅内病变2例报告

1 临床资料。病例1，男，53岁，因左耳突发性听力下降3 d入院.3 d前在工作中突然自觉左耳听力明显下降，伴有闷胀感及持续性耳鸣，近2 d耳闷减轻，但听力及耳鸣无明显改变.发病以来无耳痛、耳漏、面瘫、眩晕、头痛、无畏寒发热.咽反应灵敏，悬雍垂无偏移.纯音电测听示左耳中度感音神经性聋，声阻抗不能引出左耳同侧声反射.ABR检查：左耳反应阈80分贝，右耳50分贝，考虑蜗后病变;CT检查：左耳内听道较右侧稍扩大，余无异常.诊断为左突发性耳聋，经激素、扩血管、营养神经治疗无明显好转.1周后行内听道MRI检查，回报左侧小脑角区类圆形阴影。     

声导抗测试提示蜗后病变手术后证实为小脑脑桥角脑膜瘤1例

1 临床资料 患者女,49岁。因左耳听力下降,伴耳鸣半年余,就诊于耳鼻咽喉科。检查见双耳鼓膜完整,标志清楚。纯音测听显示右耳平均听阈为20dBHL以内,左耳低频平均听阈为25dBHL～30dBHL,中高频均为20dBHL以内;声导抗测试双鼓室图呈A型曲线,蹬骨肌反射测试:刺激右耳1000Hz时同侧90dBHL引出,对侧为85dBHL引出;刺激左耳1000Hz时同侧110dBHL、对侧120dBHL最大输出均未引出;进一步做疲劳试验:右耳阴性,左耳     

内耳共同腔畸形脑脊液耳漏修补术一例报告

<正>患者,男,一岁半,住院号:753985,以自幼右耳听力差、反复发作性化脓性脑膜炎半年于2012年4月11日入院,入院前曾三次在我院小儿科住院治疗化脓性脑膜炎,自幼听力筛查右耳未通过。入院查体:一般情况可,神志清,发育正常,心肺听诊正常,肝脾不肿大,神经系统检查正常。外耳发育正常,鼓膜完整,右耳可见积液征,鼓室压图右耳为"B"型,左耳为"A"型,颞骨CT、颅脑MRI均显示右中耳乳突腔积液、内耳共同腔畸形,且共同腔与内听道相通、间隙较宽,左耳发育正常(见图1、2、3、4),ABR右耳90     

听神经病相关神经生理学研究方法

听神经病是一种近年来被人们认识到的有特殊临床表现的听力损伤疾病,其特征是诱发性耳声发射与耳蜗微音电位基本正常;听性脑干反应自波Ⅰ起缺失或严重异常;纯音听阈多为双侧对称型,以低频听阈升高为主;言语识别率不成比例的明显差于纯音听阈.但听神经病的发病部位及发病机制并未研究清楚,仍存在一些争论.本文将综述听神经病患者的听力学特征,并侧重从听觉相关的神经生理学角度进行分析,进一步对听神经病的发病机制进行探讨.     

耳内镜下修补Mondini型内耳畸形伴脑脊液耳鼻漏1例

患儿，男，11岁。自幼右耳听力极差，5岁时无明显诱因出现右耳流清水样液1次，后右鼻反复流出清水，出现咳嗽、头痛及发热等症状。每年均有7～8次，确诊为“化脓性脑膜炎”于外院住院治疗。于2005年5月来我院就诊，检查：神清，发育正常，头低位时可见右鼻流出清水，经化验糖定量检查与脑脊液相符。头颅、五官无畸形，神经系统检查阴性。双耳廓正常，外耳道通畅，鼓膜完整，右侧鼓膜浑浊、稍外隆。鼓室压图左侧正常，右侧B型。ABR检查示：左耳正常，右耳120dB peSPL。颞骨CT示：左中耳、内耳结构正常，右鼓室及乳突积液，听小骨完整，天盖完整；前庭、水平半规管扩张，耳蜗形态不正常，前庭及耳蜗与内听道之间骨性分隔缺失（图1）。诊断：右侧先天性内耳畸形Mondini型伴脑脊液耳鼻漏。