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1.
钱文斌 《国际输血及血液学杂志》1991,(3)
再生障碍性贫血(AA)23例中,重型9例,非重型14例;14例骨髓增生异常综合征(MDS)中,难治性贫血(RA)6例,难治性贫血伴环铁粒幼细胞(RAS)1例,难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)6例,转化型难治性贫血伴原始细胞过多(RAEB-T)1例。结果显 相似文献
2.
蔡学杰 《国际输血及血液学杂志》1988,(6)
本文按FAB标准将43例MDS患者分成两大组:(1)难治性贫血不伴原始细胞过多(RAWEB,原始细胞<5%)29例;(2)难治性贫血伴有原始细胞过多(RAEB,原始细胞≥5%)14例。RAWEB组:1例骨髓无细胞系列增生异常(NLD),6例有单项细胞系列增生异常(SLD),10例有两项细胞系列增生异常(BLD),12例有3项细胞系列增生异常(TLD);所有RAEB组均为TLD。RAWEB组9例(31%)死亡,RAEB组9例(64%)死亡。死亡病例中RAWEB有3例(占死亡数33%),RAEB9例(占死亡数100%)最后死于急非淋白血病(ANLL)或骨髓纤维化(BMF)。 相似文献
3.
目的 分析CD38、CD133抗原在骨髓增生异常综合征(MDS)中的表达及临床意义.方法 MDS患者31例,其中难治性贫血(RA)21例,RA伴铁幼粒细胞增多(RAS)1例,RA伴原始粒细胞增多(RAEB)9例;各种贫血患者11例(贫血组);以同期收治血常规一系或二系减少但骨髓象正常的非血液病患者10例为对照组;采用流式细胞术对3组患者CD38、CD133表达情况进行分析.结果 31例MDS患者有18例(58.1%)表达CD38,其中RA 12例,占57.1%(12/21),RAEB 6例,占66.7%(6/9);20例表达CD133(64.5%),其中RA 11例,占52.4%,RAS 1例,RAEB 8例,占88.9%.对照组CD38、CD133阳性表达率均为10.0%(1/10),贫血组分别为9.1%(1/11)和18.2%(2/11).与贫血组比较:RA组CD38阳性表达率高于贫血组,差异有统计学意义(x2=6.91,P=0.01).RAEB组CD38及CD133阳性表达率表达亦高于贫血组,差异有统计学意义(x2值分别为7.21、9.90,P值分别为0.01、0.00).MDS组CD38、CD133阳性表达率显著高于对照组(x2值分别为7.02,8.99,P均<0.05).RA组CD38、CD133阳性表达率亦高于对照组,差异有统计学意义(x2值分别为6.18、5.13,P值分别为0.01、0.02);RAEB组CD38、CD133阳性表达率亦高于对照组,差异均有统计学意义(x2值分别为6.54、11.82,P值分别为0.02、0.00).结论 在常规开展的抗体组合的基础上,利用流式细胞术检测CD38、CD133可提高MDS的诊断率. 相似文献
4.
骨髓增生异常综合征患者骨髓CD34+细胞 Fas,FasL及Bcl-2的表达和凋亡 总被引:4,自引:0,他引:4
为了观察骨髓增生异常综合征 (MDS)患者骨髓CD34+ 细胞Fas ,FasL和Bcl 2的表达和凋亡情况并探讨这些抗原的表达和细胞凋亡的关系。采用流式细胞术测定了 2 6例MDS和 10例急性髓系白血病 (AML)患者及 6例非血液病患者 (对照 )骨髓CD34+ 细胞的Fas,FasL和Bcl 2表达率和细胞凋亡率。结果显示 ,各型MDS患者CD34+ 细胞Fas和FasL表达率较对照组明显增加 (P <0 .0 1) ,Bcl 2的表达率除难治性贫血 /环形铁粒幼细胞性难治性贫血 (RA/RAS)与对照组无显著差异 (P >0 .0 5 )外 ,难治性贫血伴有原始细胞增多 (RAEB)和转变中的难治性贫血伴原始细胞增多 (RAEB t)患者均明显高于对照组 (P <0 .0 1) ;各型MDS间CD34+ 细胞Fas的表达率相近 ,而Bcl 2的表达率却存在非常显著性差异 ,即RA/RAS 相似文献
5.
骨髓增生异常综合征的细胞遗传学研究 总被引:2,自引:1,他引:2
目的:观察骨髓增生异常综合征(MDS)染色体的改变及其临床意义。方法:采用骨髓细胞短期培养和RHG 显带分析38例原发性 MDS 核型按 WHO 分型:难治性贫血(RA)4例;难治性贫血伴有环状铁粒幼细胞(RARS)1例:难治性贫血伴有原始细胞过多(RAEB)17例;难治性血细胞减少伴多系发育异常(RCMD)14例;MDS 不可分类型(MDS-U)2例结果:38例 MDS 患者中共检出14例异常核型(占36.8%).单纯异常9例(数日异常6例,结构异常3例),复杂异常5例,1例出现核型演变。结论:染色体核型分析对 MDS 的正确诊断、病情监测及预后评估有重要价值 相似文献
6.
高危骨髓增生异常综合征的治疗 总被引:2,自引:0,他引:2
干祥生 《国际输血及血液学杂志》1997,(6)
作者将急性白血病转化率高的骨髓增生异常综合征(MDS)亚型,难治性贫血(RA)、原始细胞过多性难治性贫血(RAEB)、转化中RAEB(RAEB-T)及慢性粒单核细胞白血病(CMMoL)称为高危MDS。本文就高危MDS的治疗现状及进展作了系统回顾。 骨髓移植治疗 既往十年间兵库医大22例MDS患者作了骨髓移植(BMT),其中RA9例、RAEB2例、RAEBT1例、伴骨髓纤维化的MDS3例,转化为白血病 相似文献
7.
目的 探讨骨髓增生异常综合征(MDS)的诊断、分型、治疗及预后。方法对53例MDS进行回顾性总结,并结合文献情况综合分析。结果53例MDS中:难治性贫血(RA)25例(47.2%),难治性贫血伴环状铁粒幼细胞增多(RAS)1例(1.9%),难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)19例(35.8%),转变中的难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB-T)7例(13.2%),慢性粒单细胞性白血病(CMML)1例(1.9%)。RA多采取支持治疗及诱导分化治疗,11例缓解。RAEB及RAEB-T采用小剂量阿糖胞苷,少数病例加用强化疗方案,65%的病例得到缓解。结论以小剂量阿糖胞苷或加用强化疗方案LA或HA方案治疗RAEB及RAEB-T,能使病情得到缓解,但对RA及RAS效果欠佳。本文53例MDS中向白血病转化者10例,转化率为18.9%,其中RAEB-T3例,RAEB4例,RA3例。 相似文献
8.
曹若男 《国际输血及血液学杂志》1994,(6)
作者对58例按FAB标准诊断为原发性骨髓增生异常综合征(MDS)患者的骨髓活检石蜡包埋切片,用QBEND10,一种能识别祖细胞CD_(34)抗原的单克隆抗体CD_(34)进行染色。定量研究CD_(34)免疫染色与MDS预后的关系。58例中,难治性贫血(RA)5例,难治性贫血伴环状铁粒幼细胞(RARS)9例,难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)20例,难治性贫血伴原始细胞增多转变型(RAEBt)11例,慢性粒单核细胞白血病(CMML)3例,伴严重网状纤维化的 相似文献
9.
《中华临床医师杂志(电子版)》2016,(22)
目的探讨骨髓增生异常综合征(MDS)患者分子及细胞遗传学特征。方法回顾性分析42例2015年3月至2016年3月山西医科大学第二医院住院MDS初发患者各亚型分布,采用R显带技术及直接测序法分析患者的核型及基因突变情况。结果 42例患者其中难治性血细胞减少伴单系发育异常(RCUD)7例,难治性贫血伴环状铁粒幼红细胞(RARS)2例,难治性血细胞减少伴多系发育异常(RCMD)7例,难治性贫血伴原始细胞增多-1(RAEB-1)9例,难治性贫血伴原始细胞增多-2(RAEB-2)15例,MDS-未分类(MDS-U)2例;15例染色体核型异常(35.7%),染色体异常的发生率与患者的年龄(χ~2=0.258,P=0.611)、性别(χ~2=0.019,P=0.890)均无明显相关性。DNMT3A突变2例(4.8%),TET2突变10例(23.8%),ASXL1突变9例(21.4%),SF3B1突变2例(4.8%),RUNX1突变2例(4.8%)。RAEB组与非RAEB组除骨髓原始细胞比例有差异(U=4.5,P<0.001)外,白细胞计数(WBC)(U=192.0,P=0.542)、血红蛋白含量(HGB)(U=183.0,P=0.402)、血小板计数(PLT)(U=215.5,P=0.99)及中性粒细胞绝对值(ANC)(U=212.5,P=0.929)均无统计学差异。结论分子及细胞遗传学可以作为MDS患者诊断、分层及预后判断的重要指标。 相似文献
10.
目的 :观察 WT1基因在骨髓增生异常综合征 (MDS)不同亚型中的表达程度 ,探讨 WT1基因在MDS进展为急性白血病 (AL)进程中的表达规律。方法 :应用逆转录聚合酶链反应 (RT PCR)对 49例不同类型的 MDS患者外周血 WT1基因 (4种剪接变体 )表达情况进行测定。同时检测 66例 AL 患者〔其中包括由MDS转变而来的急性白血病 (post MDS AL)患者 8例〕及 16例健康对照者 WT1基因的表达。结果 :49例MDS患者 WT1阳性表达率为 2 2 .4% (11/4 9) ;难治性贫血 (RA) 13例 ,WT1阳性率为 0 (0 /13 ) ;原始细胞增多性难治性贫血 (RAEB) 2 4例 ,WT1阳性率为 2 5 .0 % (6/2 4) ;转化型原始细胞增多性难治性贫血 (RAEB t)12例 ,WT1阳性率为 41.7% (5 /12 )。 RA与 RAEB和 RAEB t比较差异有显著及非常显著性 (P<0 .0 5和P<0 .0 1)。 AL患者 66例 ,WT1阳性率为 48.5 % (3 2 /66) ,与 MDS组比较差异有非常显著性 (P<0 .0 1)。 postMDS AL 8例 ,WT1阳性率为 5 0 .0 % (4 /8)。 16例正常健康对照者 WT1阳性率为 0 (0 /16)。结论 :WT1基因在 MDS中呈较高表达 ;WT1基因在 MDS的 RAEB、RAEB t中表达率较高 ,在 RA中表达率较低。RT PCR方法灵敏度高 ,特异性强 ,可作为监测 MDS疾病进程及向 AL演变的可靠检测方法 相似文献
11.
本研究应用流式细胞术分析骨髓增生异常综合征(MDS)RAEB-1和RAEB-2亚型患者原始细胞免疫表型特点并探讨其在MDS诊断中的意义,同时分析比较流式细胞术和骨髓涂片计数的原始细胞比例。应用流式细胞术对29例患者骨髓原始细胞进行设门,计数其比例并分析相关抗原的表达情况。结果表明,①流式细胞术和骨髓涂片检测RAEB-1与RAEB-2亚型患者骨髓原始细胞比例差异无统计学意义(P>0.05);②13例RAEB-1亚型患者,原始细胞阳性表达CD34、HLA-DR、CD117、CD33、CD13、CD15、CD11b、CD3、CD19、CD7、CD56的患者分别有10例、12例、8例、11例、11例、3例、7例、0例、0例、3例、2例;16例RAEB-2亚型患者,原始细胞阳性表达上述抗原的患者分别有12例、13例、3例、12例、15例、7例、5例、0例、1例、4例、2例;RAEB-1与RAEB-2亚型间各种抗原的表达差异均无统计学意义(P>0.05);③29例患者中原始细胞跨阶段表达CD15、CD11b的患者分别有10例、12例;④29例患者中原始细胞跨系列表达CD3、CD19、CD7、CD56的患者分别有0例、1例、7例、4例。结论:应用流式细胞术对MDS患者原始细胞进行免疫表型分析,可以为诊断及鉴别诊断MDS提供重要参考信息。 相似文献
12.
骨髓增生异常综合征髓系细胞免疫表型及其临床意义的研究 总被引:12,自引:1,他引:12
探讨骨髓增生异常综合征髓系细胞免疫表型的变化及其临床意义,应用一组单克隆抗体,采用免疫酶标法对51例MDS、21例 再生了阉生贫血、21例阵发性睡眠性血红蛋白尿症、10例急性髓系白轿病患者及15名正常人骨髓细胞膜表面抗原CD13、CD14、CD33和CD15进行检测,同时还检测MDS患者的骨髓细胞形态、染色体核型及姊妹染色单体分染并按分型进行促分化、促造血和小剂量化疗MDS骨髓单个核细胞较正常人表 相似文献
13.
四色流式细胞术分析骨髓增生异常综合征原始细胞免疫表型 总被引:11,自引:2,他引:11
为了研究骨髓增生异常综合征(MDS)患者骨髓原始细胞免疫表型特征,应用四色流式细胞术对常规设门及二次设门策略选取的29例MDS患者的骨髓细胞悬液中,CD34^+细胞进行免疫表型分析。结果表明:①随着MDS的进展(RA/RAS→RAEB→RAEB—T),根据CD45/SSC图中选取的原始细胞群中,CD34^+细胞比例逐渐增高.分别为8.0%、46.4%、76.8%,各亚型之间差别有显著意义(P〈0.05)。②在CD45 vs SSC散点图上,设门所取的原始细胞抗原表达随着RA/RAS→RAEB→RAEBT的进展,HLA—DR、CD13、CD33、CD117表达逐渐增高,CD15表达逐渐减低,差别均有显著意义(P〈0.05)。③在CD45VSCD34散点图上二次设门取CD34^+原始细胞行抗原表达的分析,同样异常表达HLA—DR及髓系抗原CD13、CD33和CD117,比例高于常规分析法(P〈0.05),CD15比例减低,在RA/RAS中CD13、CD33、CD117和HLA—DR的表达较常规分析的原始细胞比例明显增高(P〈0.05),相关抗原的表达率在各亚型间差别无显著意义(P〉0.05)。结论:常规设门法能反映MDS疾病的进展,而二次设门策略则更能反映MDS原始细胞的生物学特征,CD34的异常表达代表原始细胞的不成熟性和异质性,在临床高度怀疑但形态学和细胞遗传学不能诊断时,原始细胞免疫分型对MDS的诊断更具意义。 相似文献
14.
本研究应用多参数流式细胞术分析慢性粒单核细胞白血病(CMML),骨髓增生异常综合症(DMS)以及急性单核细胞白血病(AML-M5b)的免疫表型特点,探究其在诊断及鉴别诊断上述疾病中的意义和价值。应用多参数流式细胞术比较分析14例CMML患者、48例MDS患者、46例AML-M5b患者及18例正常人骨髓标本的免疫分型特点。结果表明,CMML患者单核细胞比例明显高于MDS、AML-M5b患者及正常人骨髓(P<0.05),后3者之间无显著差别。MDS患者骨髓原始细胞比例明显高于正常骨髓标本(P<0.05),但与CMML患者无明显差别。AML-M5b患者骨髓成熟粒细胞比例较CMML、MDS患者及正常骨髓标本明显减低(P<0.05)。MDS、AML-M5b及CMML患者骨髓CD45/SSC特点与正常骨髓标本均存在一定差异。CMML患者骨髓具有CD2、CD56异常表达及CD14拖尾现象,与MDS、AML-M5b及正常骨髓标本相比差异显著(P<0.05)。MDS与CMML患者骨髓单核细胞CD15表达缺失或减低现象较正常骨髓标本及AML-M 5b患者显著,且CMML患者异常率高于MDS患者(P<0.05),两者粒细胞群均有显著CD13/CD11b/CD16表达规律异常现象,但两者间无显著差异。其他抗原表达呈不同程度异常,无统计学差异。结论 MDS、CMML及AML-M5b骨髓细胞免疫表型均具有各自的特点及不同程度的相似处。多参数流式细胞术综合分析其免疫表型,对于区分CMML、MDS以及AML-M5b具有重要鉴别意义。其中单核细胞比例增高,伴有CD2、CD56异常表达,CD14拖尾现象,CD15缺失或减低及成熟粒细胞CD13-CD11b-CD16表达规律异常,对CMML诊断具有重要意义。 相似文献
15.
骨髓增生异常综合征患者骨髓细胞免疫表型研究及意义 总被引:1,自引:1,他引:1
为探讨骨髓增生异常综合征(MDS)各亚型的骨髓细胞免疫表型变化及临床意义,采用免疫酶标法检测30例MDS患各亚型36例次骨髓细胞抗原的表达,并进行临床追踪观察及检测。研究结果表明,髓系细胞抗原表达明显异常,早期髓系细胞抗原CD13,CD33阳性表达率明显增加,较成熟细胞抗原CD15阳性表达率减少;单核细胞抗原CD14及淋巴细胞抗原CD7,CD10无显异常,干/祖细胞抗原CD34在MDS的RAEB/RAEB-t组显增加,RA和RAS组则增加不明显;早期红系细胞及各增殖期细胞抗原CD71在MDS各亚型均明显高于对照组。结论说明MDS患骨髓细胞免疫表型存在多系异常,且对协助诊断及判断预后有一定意义。 相似文献
16.
目的 观察小剂量马法兰治疗中、高危骨髓增生异常综合征(MDS)的疗效和药物不良反应.方法 共有按MDS国际预后积分系统(IPSS)判断为中、高危组的30例初治患者入组.治疗方案为:马法兰2 mg,口服,每日1次,直至病程进展所致全血细胞减少加剧或骨髓原始细胞比例增高停药.达完全缓解(CR)或部分缓解(PR)者继续用药直至病情复发停药.结果 按2006年MDS 国际工作组(IWG)疗效修订标准判定,CR 9例(30.0%),PR 3例(10.0%),骨髓缓解(MCR)加血液学进步(HI)3例(10.0%),MCR 1例(3.3%),病情稳定4例(13.3%),治疗失败10例(33.3%).总有效率66.7%.骨髓增生活跃及以下组患者的CR+PR率(60.0%)和总有效率(80.0%)明显高于骨髓增生明显活跃及以上组(分别为0%和40%)(P值分别为0.002和0.045).中位随访时间为15.5(1~52)个月,中位生存时间为18个月,中位无复发生存时间为11个月.治疗过程中3例患者出现轻度骨髓抑制,1例因血小板输注无效导致脑出血而死亡,未见其他明显药物不良反应.结论 小剂量马法兰是治疗中、高危MDS患者的一种安全、有效的方法,并且可能更适用于骨髓增生低下的患者. 相似文献
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目的 观察小剂量马法兰治疗中、高危骨髓增生异常综合征(MDS)的疗效和药物不良反应.方法 共有按MDS国际预后积分系统(IPSS)判断为中、高危组的30例初治患者入组.治疗方案为:马法兰2 mg,口服,每日1次,直至病程进展所致全血细胞减少加剧或骨髓原始细胞比例增高停药.达完全缓解(CR)或部分缓解(PR)者继续用药直至病情复发停药.结果 按2006年MDS 国际工作组(IWG)疗效修订标准判定,CR 9例(30.0%),PR 3例(10.0%),骨髓缓解(MCR)加血液学进步(HI)3例(10.0%),MCR 1例(3.3%),病情稳定4例(13.3%),治疗失败10例(33.3%).总有效率66.7%.骨髓增生活跃及以下组患者的CR+PR率(60.0%)和总有效率(80.0%)明显高于骨髓增生明显活跃及以上组(分别为0%和40%)(P值分别为0.002和0.045).中位随访时间为15.5(1~52)个月,中位生存时间为18个月,中位无复发生存时间为11个月.治疗过程中3例患者出现轻度骨髓抑制,1例因血小板输注无效导致脑出血而死亡,未见其他明显药物不良反应.结论 小剂量马法兰是治疗中、高危MDS患者的一种安全、有效的方法,并且可能更适用于骨髓增生低下的患者. 相似文献
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小剂量马法兰治疗中、高危骨髓增生异常综合征临床疗效观察 总被引:2,自引:0,他引:2
目的 观察小剂量马法兰治疗中、高危骨髓增生异常综合征(MDS)的疗效和药物不良反应.方法 共有按MDS国际预后积分系统(IPSS)判断为中、高危组的30例初治患者入组.治疗方案为:马法兰2 mg,口服,每日1次,直至病程进展所致全血细胞减少加剧或骨髓原始细胞比例增高停药.达完全缓解(CR)或部分缓解(PR)者继续用药直至病情复发停药.结果 按2006年MDS 国际工作组(IWG)疗效修订标准判定,CR 9例(30.0%),PR 3例(10.0%),骨髓缓解(MCR)加血液学进步(HI)3例(10.0%),MCR 1例(3.3%),病情稳定4例(13.3%),治疗失败10例(33.3%).总有效率66.7%.骨髓增生活跃及以下组患者的CR+PR率(60.0%)和总有效率(80.0%)明显高于骨髓增生明显活跃及以上组(分别为0%和40%)(P值分别为0.002和0.045).中位随访时间为15.5(1~52)个月,中位生存时间为18个月,中位无复发生存时间为11个月.治疗过程中3例患者出现轻度骨髓抑制,1例因血小板输注无效导致脑出血而死亡,未见其他明显药物不良反应.结论 小剂量马法兰是治疗中、高危MDS患者的一种安全、有效的方法,并且可能更适用于骨髓增生低下的患者. 相似文献
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目的 观察小剂量马法兰治疗中、高危骨髓增生异常综合征(MDS)的疗效和药物不良反应.方法 共有按MDS国际预后积分系统(IPSS)判断为中、高危组的30例初治患者入组.治疗方案为:马法兰2 mg,口服,每日1次,直至病程进展所致全血细胞减少加剧或骨髓原始细胞比例增高停药.达完全缓解(CR)或部分缓解(PR)者继续用药直至病情复发停药.结果 按2006年MDS 国际工作组(IWG)疗效修订标准判定,CR 9例(30.0%),PR 3例(10.0%),骨髓缓解(MCR)加血液学进步(HI)3例(10.0%),MCR 1例(3.3%),病情稳定4例(13.3%),治疗失败10例(33.3%).总有效率66.7%.骨髓增生活跃及以下组患者的CR+PR率(60.0%)和总有效率(80.0%)明显高于骨髓增生明显活跃及以上组(分别为0%和40%)(P值分别为0.002和0.045).中位随访时间为15.5(1~52)个月,中位生存时间为18个月,中位无复发生存时间为11个月.治疗过程中3例患者出现轻度骨髓抑制,1例因血小板输注无效导致脑出血而死亡,未见其他明显药物不良反应.结论 小剂量马法兰是治疗中、高危MDS患者的一种安全、有效的方法,并且可能更适用于骨髓增生低下的患者. 相似文献
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目的 观察小剂量马法兰治疗中、高危骨髓增生异常综合征(MDS)的疗效和药物不良反应.方法 共有按MDS国际预后积分系统(IPSS)判断为中、高危组的30例初治患者入组.治疗方案为:马法兰2 mg,口服,每日1次,直至病程进展所致全血细胞减少加剧或骨髓原始细胞比例增高停药.达完全缓解(CR)或部分缓解(PR)者继续用药直至病情复发停药.结果 按2006年MDS 国际工作组(IWG)疗效修订标准判定,CR 9例(30.0%),PR 3例(10.0%),骨髓缓解(MCR)加血液学进步(HI)3例(10.0%),MCR 1例(3.3%),病情稳定4例(13.3%),治疗失败10例(33.3%).总有效率66.7%.骨髓增生活跃及以下组患者的CR+PR率(60.0%)和总有效率(80.0%)明显高于骨髓增生明显活跃及以上组(分别为0%和40%)(P值分别为0.002和0.045).中位随访时间为15.5(1~52)个月,中位生存时间为18个月,中位无复发生存时间为11个月.治疗过程中3例患者出现轻度骨髓抑制,1例因血小板输注无效导致脑出血而死亡,未见其他明显药物不良反应.结论 小剂量马法兰是治疗中、高危MDS患者的一种安全、有效的方法,并且可能更适用于骨髓增生低下的患者. 相似文献