在体外再生障碍性贫血和骨髓增生异常综合征骨髓红系干细胞(CFU-E和BFU-E)对重组人红细胞生成素的反应

再生障碍性贫血(AA)23例中,重型9例,非重型14例;14例骨髓增生异常综合征(MDS)中,难治性贫血(RA)6例,难治性贫血伴环铁粒幼细胞(RAS)1例,难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)6例,转化型难治性贫血伴原始细胞过多(RAEB-T)1例。结果显     

集落染色体异常在原发性骨髓增生异常综合征的预后评价

本文按FAB标准将43例MDS患者分成两大组:(1)难治性贫血不伴原始细胞过多(RAWEB,原始细胞<5%)29例;(2)难治性贫血伴有原始细胞过多(RAEB,原始细胞≥5%)14例。RAWEB组:1例骨髓无细胞系列增生异常(NLD),6例有单项细胞系列增生异常(SLD),10例有两项细胞系列增生异常(BLD),12例有3项细胞系列增生异常(TLD);所有RAEB组均为TLD。RAWEB组9例(31%)死亡,RAEB组9例(64%)死亡。死亡病例中RAWEB有3例(占死亡数33%),RAEB9例(占死亡数100%)最后死于急非淋白血病(ANLL)或骨髓纤维化(BMF)。     

CD38、CD133抗原在骨髓增生异常综合征中的表达及临床意义

目的 分析CD38、CD133抗原在骨髓增生异常综合征(MDS)中的表达及临床意义.方法 MDS患者31例,其中难治性贫血(RA)21例,RA伴铁幼粒细胞增多(RAS)1例,RA伴原始粒细胞增多(RAEB)9例;各种贫血患者11例(贫血组);以同期收治血常规一系或二系减少但骨髓象正常的非血液病患者10例为对照组;采用流式细胞术对3组患者CD38、CD133表达情况进行分析.结果 31例MDS患者有18例(58.1%)表达CD38,其中RA 12例,占57.1%(12/21),RAEB 6例,占66.7%(6/9);20例表达CD133(64.5%),其中RA 11例,占52.4%,RAS 1例,RAEB 8例,占88.9%.对照组CD38、CD133阳性表达率均为10.0%(1/10),贫血组分别为9.1%(1/11)和18.2%(2/11).与贫血组比较:RA组CD38阳性表达率高于贫血组,差异有统计学意义(x2=6.91,P=0.01).RAEB组CD38及CD133阳性表达率表达亦高于贫血组,差异有统计学意义(x2值分别为7.21、9.90,P值分别为0.01、0.00).MDS组CD38、CD133阳性表达率显著高于对照组(x2值分别为7.02,8.99,P均＜0.05).RA组CD38、CD133阳性表达率亦高于对照组,差异有统计学意义(x2值分别为6.18、5.13,P值分别为0.01、0.02);RAEB组CD38、CD133阳性表达率亦高于对照组,差异均有统计学意义(x2值分别为6.54、11.82,P值分别为0.02、0.00).结论 在常规开展的抗体组合的基础上,利用流式细胞术检测CD38、CD133可提高MDS的诊断率.     

骨髓增生异常综合征患者骨髓CD34+细胞 Fas,FasL及Bcl-2的表达和凋亡

为了观察骨髓增生异常综合征 (MDS)患者骨髓CD34+ 细胞Fas ,FasL和Bcl 2的表达和凋亡情况并探讨这些抗原的表达和细胞凋亡的关系。采用流式细胞术测定了 2 6例MDS和 10例急性髓系白血病 (AML)患者及 6例非血液病患者 (对照 )骨髓CD34+ 细胞的Fas,FasL和Bcl 2表达率和细胞凋亡率。结果显示 ,各型MDS患者CD34+ 细胞Fas和FasL表达率较对照组明显增加 (P <0 .0 1) ,Bcl 2的表达率除难治性贫血 /环形铁粒幼细胞性难治性贫血 (RA/RAS)与对照组无显著差异 (P >0 .0 5 )外 ,难治性贫血伴有原始细胞增多 (RAEB)和转变中的难治性贫血伴原始细胞增多 (RAEB t)患者均明显高于对照组 (P <0 .0 1) ;各型MDS间CD34+ 细胞Fas的表达率相近 ,而Bcl 2的表达率却存在非常显著性差异 ,即RA/RAS 相似文献   

骨髓增生异常综合征的细胞遗传学研究

目的:观察骨髓增生异常综合征(MDS)染色体的改变及其临床意义。方法:采用骨髓细胞短期培养和RHG 显带分析38例原发性 MDS 核型按 WHO 分型:难治性贫血(RA)4例;难治性贫血伴有环状铁粒幼细胞(RARS)1例:难治性贫血伴有原始细胞过多(RAEB)17例;难治性血细胞减少伴多系发育异常(RCMD)14例;MDS 不可分类型(MDS-U)2例结果:38例 MDS 患者中共检出14例异常核型(占36.8%).单纯异常9例(数日异常6例,结构异常3例),复杂异常5例,1例出现核型演变。结论:染色体核型分析对 MDS 的正确诊断、病情监测及预后评估有重要价值     

高危骨髓增生异常综合征的治疗

作者将急性白血病转化率高的骨髓增生异常综合征(MDS)亚型,难治性贫血(RA)、原始细胞过多性难治性贫血(RAEB)、转化中RAEB(RAEB-T)及慢性粒单核细胞白血病(CMMoL)称为高危MDS。本文就高危MDS的治疗现状及进展作了系统回顾。 骨髓移植治疗 既往十年间兵库医大22例MDS患者作了骨髓移植(BMT),其中RA9例、RAEB2例、RAEBT1例、伴骨髓纤维化的MDS3例,转化为白血病     

骨髓增生异常综合征53例临床分析

目的 探讨骨髓增生异常综合征(MDS)的诊断、分型、治疗及预后。方法对53例MDS进行回顾性总结，并结合文献情况综合分析。结果53例MDS中：难治性贫血(RA)25例(47．2％)，难治性贫血伴环状铁粒幼细胞增多(RAS)1例(1．9％)，难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)19例(35．8％)，转变中的难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB-T)7例(13．2％)，慢性粒单细胞性白血病(CMML)1例(1．9％)。RA多采取支持治疗及诱导分化治疗，11例缓解。RAEB及RAEB-T采用小剂量阿糖胞苷，少数病例加用强化疗方案，65％的病例得到缓解。结论以小剂量阿糖胞苷或加用强化疗方案LA或HA方案治疗RAEB及RAEB-T，能使病情得到缓解，但对RA及RAS效果欠佳。本文53例MDS中向白血病转化者10例，转化率为18．9％，其中RAEB-T3例，RAEB4例，RA3例。     

骨髓活检CD_(34)免疫组织化学研究:原发性骨髓增生异常综合征的预后意义

作者对58例按FAB标准诊断为原发性骨髓增生异常综合征(MDS)患者的骨髓活检石蜡包埋切片,用QBEND10,一种能识别祖细胞CD_(34)抗原的单克隆抗体CD_(34)进行染色。定量研究CD_(34)免疫染色与MDS预后的关系。58例中,难治性贫血(RA)5例,难治性贫血伴环状铁粒幼细胞(RARS)9例,难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)20例,难治性贫血伴原始细胞增多转变型(RAEBt)11例,慢性粒单核细胞白血病(CMML)3例,伴严重网状纤维化的     

骨髓增生异常综合征患者42例分子及细胞遗传学特征分析

目的探讨骨髓增生异常综合征(MDS)患者分子及细胞遗传学特征。方法回顾性分析42例2015年3月至2016年3月山西医科大学第二医院住院MDS初发患者各亚型分布,采用R显带技术及直接测序法分析患者的核型及基因突变情况。结果 42例患者其中难治性血细胞减少伴单系发育异常(RCUD)7例,难治性贫血伴环状铁粒幼红细胞(RARS)2例,难治性血细胞减少伴多系发育异常(RCMD)7例,难治性贫血伴原始细胞增多-1(RAEB-1)9例,难治性贫血伴原始细胞增多-2(RAEB-2)15例,MDS-未分类(MDS-U)2例;15例染色体核型异常(35.7%),染色体异常的发生率与患者的年龄(χ~2=0.258,P=0.611)、性别(χ~2=0.019,P=0.890)均无明显相关性。DNMT3A突变2例(4.8%),TET2突变10例(23.8%),ASXL1突变9例(21.4%),SF3B1突变2例(4.8%),RUNX1突变2例(4.8%)。RAEB组与非RAEB组除骨髓原始细胞比例有差异(U=4.5,P<0.001)外,白细胞计数(WBC)(U=192.0,P=0.542)、血红蛋白含量(HGB)(U=183.0,P=0.402)、血小板计数(PLT)(U=215.5,P=0.99)及中性粒细胞绝对值(ANC)(U=212.5,P=0.929)均无统计学差异。结论分子及细胞遗传学可以作为MDS患者诊断、分层及预后判断的重要指标。     

WT1基因在骨髓增生异常综合征中的表达及其与疾病进展的关系

目的 :观察 WT1基因在骨髓增生异常综合征 (MDS)不同亚型中的表达程度 ,探讨 WT1基因在MDS进展为急性白血病 (AL)进程中的表达规律。方法 :应用逆转录聚合酶链反应 (RT PCR)对 49例不同类型的 MDS患者外周血 WT1基因 (4种剪接变体 )表达情况进行测定。同时检测 66例 AL 患者〔其中包括由MDS转变而来的急性白血病 (post MDS AL)患者 8例〕及 16例健康对照者 WT1基因的表达。结果 :49例MDS患者 WT1阳性表达率为 2 2 .4% (11/4 9) ;难治性贫血 (RA) 13例 ,WT1阳性率为 0 (0 /13 ) ;原始细胞增多性难治性贫血 (RAEB) 2 4例 ,WT1阳性率为 2 5 .0 % (6/2 4) ;转化型原始细胞增多性难治性贫血 (RAEB t)12例 ,WT1阳性率为 41.7% (5 /12 )。 RA与 RAEB和 RAEB t比较差异有显著及非常显著性 (P<0 .0 5和P<0 .0 1)。 AL患者 66例 ,WT1阳性率为 48.5 % (3 2 /66) ,与 MDS组比较差异有非常显著性 (P<0 .0 1)。 postMDS AL 8例 ,WT1阳性率为 5 0 .0 % (4 /8)。 16例正常健康对照者 WT1阳性率为 0 (0 /16)。结论 :WT1基因在 MDS中呈较高表达 ;WT1基因在 MDS的 RAEB、RAEB t中表达率较高 ,在 RA中表达率较低。RT PCR方法灵敏度高 ,特异性强 ,可作为监测 MDS疾病进程及向 AL演变的可靠检测方法     

流式细胞术分析骨髓增生异常综合征患者原始细胞免疫表型特点及其在诊断中的意义

本研究应用流式细胞术分析骨髓增生异常综合征(MDS)RAEB-1和RAEB-2亚型患者原始细胞免疫表型特点并探讨其在MDS诊断中的意义,同时分析比较流式细胞术和骨髓涂片计数的原始细胞比例。应用流式细胞术对29例患者骨髓原始细胞进行设门,计数其比例并分析相关抗原的表达情况。结果表明,①流式细胞术和骨髓涂片检测RAEB-1与RAEB-2亚型患者骨髓原始细胞比例差异无统计学意义(P>0.05);②13例RAEB-1亚型患者,原始细胞阳性表达CD34、HLA-DR、CD117、CD33、CD13、CD15、CD11b、CD3、CD19、CD7、CD56的患者分别有10例、12例、8例、11例、11例、3例、7例、0例、0例、3例、2例;16例RAEB-2亚型患者,原始细胞阳性表达上述抗原的患者分别有12例、13例、3例、12例、15例、7例、5例、0例、1例、4例、2例;RAEB-1与RAEB-2亚型间各种抗原的表达差异均无统计学意义(P>0.05);③29例患者中原始细胞跨阶段表达CD15、CD11b的患者分别有10例、12例;④29例患者中原始细胞跨系列表达CD3、CD19、CD7、CD56的患者分别有0例、1例、7例、4例。结论:应用流式细胞术对MDS患者原始细胞进行免疫表型分析,可以为诊断及鉴别诊断MDS提供重要参考信息。     

骨髓增生异常综合征髓系细胞免疫表型及其临床意义的研究

探讨骨髓增生异常综合征髓系细胞免疫表型的变化及其临床意义，应用一组单克隆抗体，采用免疫酶标法对５１例ＭＤＳ、２１例 再生了阉生贫血、２１例阵发性睡眠性血红蛋白尿症、１０例急性髓系白轿病患者及１５名正常人骨髓细胞膜表面抗原ＣＤ１３、ＣＤ１４、ＣＤ３３和ＣＤ１５进行检测，同时还检测ＭＤＳ患者的骨髓细胞形态、染色体核型及姊妹染色单体分染并按分型进行促分化、促造血和小剂量化疗ＭＤＳ骨髓单个核细胞较正常人表     

四色流式细胞术分析骨髓增生异常综合征原始细胞免疫表型

为了研究骨髓增生异常综合征（MDS）患者骨髓原始细胞免疫表型特征，应用四色流式细胞术对常规设门及二次设门策略选取的29例MDS患者的骨髓细胞悬液中，CD34^＋细胞进行免疫表型分析。结果表明：①随着MDS的进展（RA／RAS→RAEB→RAEB—T），根据CD45／SSC图中选取的原始细胞群中，CD34^＋细胞比例逐渐增高．分别为8．0％、46．4％、76．8％，各亚型之间差别有显著意义（P〈0．05）。②在CD45 vs SSC散点图上，设门所取的原始细胞抗原表达随着RA／RAS→RAEB→RAEBT的进展，HLA—DR、CD13、CD33、CD117表达逐渐增高，CD15表达逐渐减低，差别均有显著意义（P〈0.05）。③在CD45VSCD34散点图上二次设门取CD34^＋原始细胞行抗原表达的分析，同样异常表达HLA—DR及髓系抗原CD13、CD33和CD117，比例高于常规分析法（P〈0．05），CD15比例减低，在RA／RAS中CD13、CD33、CD117和HLA—DR的表达较常规分析的原始细胞比例明显增高（P〈0.05），相关抗原的表达率在各亚型间差别无显著意义（P〉0．05）。结论：常规设门法能反映MDS疾病的进展，而二次设门策略则更能反映MDS原始细胞的生物学特征，CD34的异常表达代表原始细胞的不成熟性和异质性，在临床高度怀疑但形态学和细胞遗传学不能诊断时，原始细胞免疫分型对MDS的诊断更具意义。     

多参数流式细胞术在慢性粒单核细胞白血病、骨髓增生异常综合症及急性单核细胞白血病免疫表型鉴别中的应用及其意义

本研究应用多参数流式细胞术分析慢性粒单核细胞白血病(CMML),骨髓增生异常综合症(DMS)以及急性单核细胞白血病(AML-M5b)的免疫表型特点,探究其在诊断及鉴别诊断上述疾病中的意义和价值。应用多参数流式细胞术比较分析14例CMML患者、48例MDS患者、46例AML-M5b患者及18例正常人骨髓标本的免疫分型特点。结果表明,CMML患者单核细胞比例明显高于MDS、AML-M5b患者及正常人骨髓(P<0.05),后3者之间无显著差别。MDS患者骨髓原始细胞比例明显高于正常骨髓标本(P<0.05),但与CMML患者无明显差别。AML-M5b患者骨髓成熟粒细胞比例较CMML、MDS患者及正常骨髓标本明显减低(P<0.05)。MDS、AML-M5b及CMML患者骨髓CD45/SSC特点与正常骨髓标本均存在一定差异。CMML患者骨髓具有CD2、CD56异常表达及CD14拖尾现象,与MDS、AML-M5b及正常骨髓标本相比差异显著(P<0.05)。MDS与CMML患者骨髓单核细胞CD15表达缺失或减低现象较正常骨髓标本及AML-M 5b患者显著,且CMML患者异常率高于MDS患者(P<0.05),两者粒细胞群均有显著CD13/CD11b/CD16表达规律异常现象,但两者间无显著差异。其他抗原表达呈不同程度异常,无统计学差异。结论 MDS、CMML及AML-M5b骨髓细胞免疫表型均具有各自的特点及不同程度的相似处。多参数流式细胞术综合分析其免疫表型,对于区分CMML、MDS以及AML-M5b具有重要鉴别意义。其中单核细胞比例增高,伴有CD2、CD56异常表达,CD14拖尾现象,CD15缺失或减低及成熟粒细胞CD13-CD11b-CD16表达规律异常,对CMML诊断具有重要意义。     

骨髓增生异常综合征患者骨髓细胞免疫表型研究及意义

为探讨骨髓增生异常综合征（MDS）各亚型的骨髓细胞免疫表型变化及临床意义，采用免疫酶标法检测30例MDS患各亚型36例次骨髓细胞抗原的表达，并进行临床追踪观察及检测。研究结果表明，髓系细胞抗原表达明显异常，早期髓系细胞抗原CD13，CD33阳性表达率明显增加，较成熟细胞抗原CD15阳性表达率减少；单核细胞抗原CD14及淋巴细胞抗原CD7，CD10无显异常，干／祖细胞抗原CD34在MDS的RAEB／RAEB－t组显增加，RA和RAS组则增加不明显；早期红系细胞及各增殖期细胞抗原CD71在MDS各亚型均明显高于对照组。结论说明MDS患骨髓细胞免疫表型存在多系异常，且对协助诊断及判断预后有一定意义。     

小剂量马法兰治疗中、高危骨髓增生异常综合征临床疗效观察

目的 观察小剂量马法兰治疗中、高危骨髓增生异常综合征(MDS)的疗效和药物不良反应.方法 共有按MDS国际预后积分系统(IPSS)判断为中、高危组的30例初治患者入组.治疗方案为:马法兰2 mg,口服,每日1次,直至病程进展所致全血细胞减少加剧或骨髓原始细胞比例增高停药.达完全缓解(CR)或部分缓解(PR)者继续用药直至病情复发停药.结果 按2006年MDS 国际工作组(IWG)疗效修订标准判定,CR 9例(30.0%),PR 3例(10.0%),骨髓缓解(MCR)加血液学进步(HI)3例(10.0%),MCR 1例(3.3%),病情稳定4例(13.3%),治疗失败10例(33.3%).总有效率66.7%.骨髓增生活跃及以下组患者的CR+PR率(60.0%)和总有效率(80.0%)明显高于骨髓增生明显活跃及以上组(分别为0%和40%)(P值分别为0.002和0.045).中位随访时间为15.5(1～52)个月,中位生存时间为18个月,中位无复发生存时间为11个月.治疗过程中3例患者出现轻度骨髓抑制,1例因血小板输注无效导致脑出血而死亡,未见其他明显药物不良反应.结论 小剂量马法兰是治疗中、高危MDS患者的一种安全、有效的方法,并且可能更适用于骨髓增生低下的患者.     

小剂量马法兰治疗中、高危骨髓增生异常综合征临床疗效观察

目的 观察小剂量马法兰治疗中、高危骨髓增生异常综合征(MDS)的疗效和药物不良反应.方法 共有按MDS国际预后积分系统(IPSS)判断为中、高危组的30例初治患者入组.治疗方案为:马法兰2 mg,口服,每日1次,直至病程进展所致全血细胞减少加剧或骨髓原始细胞比例增高停药.达完全缓解(CR)或部分缓解(PR)者继续用药直至病情复发停药.结果 按2006年MDS 国际工作组(IWG)疗效修订标准判定,CR 9例(30.0%),PR 3例(10.0%),骨髓缓解(MCR)加血液学进步(HI)3例(10.0%),MCR 1例(3.3%),病情稳定4例(13.3%),治疗失败10例(33.3%).总有效率66.7%.骨髓增生活跃及以下组患者的CR+PR率(60.0%)和总有效率(80.0%)明显高于骨髓增生明显活跃及以上组(分别为0%和40%)(P值分别为0.002和0.045).中位随访时间为15.5(1～52)个月,中位生存时间为18个月,中位无复发生存时间为11个月.治疗过程中3例患者出现轻度骨髓抑制,1例因血小板输注无效导致脑出血而死亡,未见其他明显药物不良反应.结论 小剂量马法兰是治疗中、高危MDS患者的一种安全、有效的方法,并且可能更适用于骨髓增生低下的患者.     

小剂量马法兰治疗中、高危骨髓增生异常综合征临床疗效观察

目的 观察小剂量马法兰治疗中、高危骨髓增生异常综合征(MDS)的疗效和药物不良反应.方法 共有按MDS国际预后积分系统(IPSS)判断为中、高危组的30例初治患者入组.治疗方案为:马法兰2 mg,口服,每日1次,直至病程进展所致全血细胞减少加剧或骨髓原始细胞比例增高停药.达完全缓解(CR)或部分缓解(PR)者继续用药直至病情复发停药.结果 按2006年MDS 国际工作组(IWG)疗效修订标准判定,CR 9例(30.0%),PR 3例(10.0%),骨髓缓解(MCR)加血液学进步(HI)3例(10.0%),MCR 1例(3.3%),病情稳定4例(13.3%),治疗失败10例(33.3%).总有效率66.7%.骨髓增生活跃及以下组患者的CR+PR率(60.0%)和总有效率(80.0%)明显高于骨髓增生明显活跃及以上组(分别为0%和40%)(P值分别为0.002和0.045).中位随访时间为15.5(1～52)个月,中位生存时间为18个月,中位无复发生存时间为11个月.治疗过程中3例患者出现轻度骨髓抑制,1例因血小板输注无效导致脑出血而死亡,未见其他明显药物不良反应.结论 小剂量马法兰是治疗中、高危MDS患者的一种安全、有效的方法,并且可能更适用于骨髓增生低下的患者.     

小剂量马法兰治疗中、高危骨髓增生异常综合征临床疗效观察

目的 观察小剂量马法兰治疗中、高危骨髓增生异常综合征(MDS)的疗效和药物不良反应.方法 共有按MDS国际预后积分系统(IPSS)判断为中、高危组的30例初治患者入组.治疗方案为:马法兰2 mg,口服,每日1次,直至病程进展所致全血细胞减少加剧或骨髓原始细胞比例增高停药.达完全缓解(CR)或部分缓解(PR)者继续用药直至病情复发停药.结果 按2006年MDS 国际工作组(IWG)疗效修订标准判定,CR 9例(30.0%),PR 3例(10.0%),骨髓缓解(MCR)加血液学进步(HI)3例(10.0%),MCR 1例(3.3%),病情稳定4例(13.3%),治疗失败10例(33.3%).总有效率66.7%.骨髓增生活跃及以下组患者的CR+PR率(60.0%)和总有效率(80.0%)明显高于骨髓增生明显活跃及以上组(分别为0%和40%)(P值分别为0.002和0.045).中位随访时间为15.5(1～52)个月,中位生存时间为18个月,中位无复发生存时间为11个月.治疗过程中3例患者出现轻度骨髓抑制,1例因血小板输注无效导致脑出血而死亡,未见其他明显药物不良反应.结论 小剂量马法兰是治疗中、高危MDS患者的一种安全、有效的方法,并且可能更适用于骨髓增生低下的患者.     

小剂量马法兰治疗中、高危骨髓增生异常综合征临床疗效观察

目的 观察小剂量马法兰治疗中、高危骨髓增生异常综合征(MDS)的疗效和药物不良反应.方法 共有按MDS国际预后积分系统(IPSS)判断为中、高危组的30例初治患者入组.治疗方案为:马法兰2 mg,口服,每日1次,直至病程进展所致全血细胞减少加剧或骨髓原始细胞比例增高停药.达完全缓解(CR)或部分缓解(PR)者继续用药直至病情复发停药.结果 按2006年MDS 国际工作组(IWG)疗效修订标准判定,CR 9例(30.0%),PR 3例(10.0%),骨髓缓解(MCR)加血液学进步(HI)3例(10.0%),MCR 1例(3.3%),病情稳定4例(13.3%),治疗失败10例(33.3%).总有效率66.7%.骨髓增生活跃及以下组患者的CR+PR率(60.0%)和总有效率(80.0%)明显高于骨髓增生明显活跃及以上组(分别为0%和40%)(P值分别为0.002和0.045).中位随访时间为15.5(1～52)个月,中位生存时间为18个月,中位无复发生存时间为11个月.治疗过程中3例患者出现轻度骨髓抑制,1例因血小板输注无效导致脑出血而死亡,未见其他明显药物不良反应.结论 小剂量马法兰是治疗中、高危MDS患者的一种安全、有效的方法,并且可能更适用于骨髓增生低下的患者.