肌炎抗体谱与特发性炎性肌病的临床分析

目的 分析海南地区特发性炎性肌病(IIMs)患者肌炎特异性抗体(MSAs)和肌炎相关性抗体(MAAs)的阳性率及临床相关性。方法 收集2018年1月至2021年3月在海南医学院第二附属医院风湿免疫科住院确诊IIMs患者78例病例资料进行回顾性分析。通过免疫印迹法检测患者的MSAs和MAAs的阳性率,分析其与临床资料的相关性。结果 根据最新EULAR/ACR分类标准,本队列中33.3%的患者被确定为可疑IIMs。多发性肌炎(PM)是最常见的临床亚型。MSA的阳性率为82.1%,其中以抗Jo-1抗体、抗SRP抗体最常见,阳性率分别为41.0%、25.6%。在IIMs的4个临床亚型中,仅有抗MDA5抗体在无肌病性皮肌炎(ADM)阳性率明显升高,抗MDA5抗体阳性患者肺部损害严重,尤其以快速进展性的肺疾病为主,并与皮肌炎(DM)经典皮疹呈相关性。抗合成酶抗体(ASAs)与关节炎、间质性肺疾病(ILD)呈相关性。抗SRP抗体阳性率为25.6%,90.0%患者出现在PM,与血清CK、LDH、吞咽困难呈相关性。抗NXP2抗体、抗TIF1-γ抗体阳性率低,其中1例抗TIF1-γ抗体患者病理诊断为胆管癌...     

联合检测3种肌炎特异性自身抗体在皮肌炎诊断中的意义

摘要：目的：测定皮肌炎（DM）患者血清中的肌炎特异性抗体（MSAs）,探讨MSAs在诊断DM中的价值。 方法：采集38例DM、14例多发性肌炎、20例其他结缔组织病患者（6例干燥综合征、7例SLE、4例系统性硬化症、3例类风湿关节炎）和24例健康人对照血清。用ELISA法检测患者血清中抗临床无肌病性皮肌炎-140（CADM-140）抗体、抗蛋白155/140（P155/140）抗体及抗小泛素样修饰酶（SAE）抗体,分析抗体阳性率及与患者临床表现间的关系。 结果：38例DM患者中抗CADM-140抗体阳性4例（10.5%）,患者多表现发热、Gottron征、肺间质病变（ILD）及活动后气喘;抗P155/140抗体阳性4例（10.5%）,患者主要表现Gottron征、Heliotrope征、ILD、吞咽困难及肿瘤;抗SAE抗体阳性3例(7.9%),患者主要表现Gottron征、关节炎/痛及吞咽困难。3项抗体联合检测的敏感性、特异性、阳性预测值、阴性预测值及Youden指数分别为28.9%、100%、100%、68.2%和0.289。 结论：联合检测抗CADM-140抗体、抗P155/140抗体及抗SAE抗体可提高DM诊断的特异性,对于DM的鉴别诊断有重要意义。     

抗HMGCR/SRP抗体阳性的特发性炎性肌病特点分析

目的:探讨抗HMGCR/SRP抗体阳性的特发性炎性肌病(IIM)的临床和病理特点。方法:收集HMGCR/SRP抗体阳性的IIM患者5例,对其危险因素、临床表现、实验室检查、肌电图、肌肉MRI、肌肉病理、肌炎自身抗体及药物治疗进行分析。结果:抗HMGCR/SRP抗体阳性的IIM患者临床变异较大,但大多有肌肉无力;血清肌酸激酶均较高;5例患者肌电图均表现为典型的肌源性损害。肌肉MRI主要表现为肌肉水肿。3例为典型坏死性肌病表现,1例镜下偶见肌细胞坏死,1例为多发性肌炎表现。HMGCR抗体阳性患者其中1例为正服用他汀药物,另一患者服用抗精神病药物;SRP抗体阳性患者1例为自身免疫性疾病患者,1例长期服用他汀,另1例病因未明确。激素治疗效果不一,2例加用丙种球蛋白治疗,1例加用免疫抑制剂治疗。结论:抗HMGCR/SRP抗体阳性的IIM临床表现各异,肌电图仅能定位肌肉损害,主要依靠肌肉活检,肌炎自身抗体检查更有助于诊断和具体分型,疗效各型不一。     

抗TIF1-γ抗体阳性特发性炎性肌病患者的临床特征

目的分析抗TIF1-γ抗体阳性特发性炎性肌病(IIM)患者的临床特征。方法选取2017年5月至2020年7月于我院就诊且临床资料完善的IIM患者264例,根据肌炎特异性抗体检测结果进行分组。分别比较TIF1-γ抗体阳性组与抗体全阴性组、抗MDA5抗体阳性组及抗Jo-1抗体阳性组的临床特征。将抗TIF1-γ抗体阳性组根据是否合并恶性肿瘤进一步分为肿瘤组和非肿瘤组,比较两组的临床特征。结果抗TIF1-γ抗体阳性组患者吞咽困难、眶周皮疹、恶性肿瘤占比高于抗体全阴性组,补体C3水平、CD3⁺、CD3⁺CD4⁺低于抗体全阴性组(P<0.05)。抗MDA5抗体阳性组患者吞咽困难、“V”形疹、恶性肿瘤占比及CK水平低于抗TIF1-γ抗体阳性组,Gottron征、关节炎、间质性肺炎占比及ESR、CEA、IgG水平高于抗TIF1-γ抗体阳性组(P<0.05);抗Jo-1抗体阳性组患者吞咽困难、呛咳、眶周皮疹、“V”形疹、恶性肿瘤占比低于抗TIF1-γ抗体阳性组,间质性肺炎占比及补体C3水平高于抗TIF1-γ抗体阳性组(P<0.05)。肿瘤组患者肌无力、肌痛、眶周皮疹占比高于非肿瘤组,CK、IgG水平低于非肿瘤组(P<0.05)。结论有明显肌痛、皮疹,低水平血清CK和IgG的抗TIF1-γ抗体阳性患者伴发恶性肿瘤的风险高,临床应尽早进行肿瘤筛查,以早期诊断,积极治疗。     

特发性炎性肌病相关性肿瘤的临床研究

目的研究特发性炎性肌病（IIM,即多发性肌炎和皮肌炎）合并肿瘤的发生率、临床表现特点及危险因素。方法回顾性调查分析卫生部中日友好医院风湿免疫科1986年3月至2007年8月就诊的多发性肌炎、皮肌炎患者143例的临床表现、辅助检查、实验室参数的特点,比较IIM伴发肿瘤与不伴发肿瘤患者的差异。结果在143例特发性炎性肌病患者中,有10例并发肿瘤,发生率6.99%,其中8例为皮肌炎（80.00%）,2例为多发性肌炎（20.00%）;男4例,女6例;平均发病年龄明显高于不伴肿瘤的IIM患者的发病年龄[（56.6±15.5）岁比（41.6±15.1）岁;P〈0.05）]。平均病程（55.3±66.7）个月;3例患者肿瘤发生于IIM诊断前;1例在诊断IIM时同时被诊断为肿瘤;6例发生于诊断之后。发生肿瘤的类型：肺癌3例,乳腺癌2例,鼻咽癌、食管癌、慢性淋巴细胞白血病、卵巢癌、胸腺肿瘤各1例。临床资料完整的8例中没有患者并发肺间质性病变（ILD）,不伴肿瘤的IIM患者ILD的发生率为32.3%,但两组ILD的发生率差异无统计学意义（P〉0.05）。发热、肌痛、四肢无力、Gottron征、Helitrope征、抬头困难、吞咽困难、肌酸激酶（CK）及血沉（ESR）值的升高程度与是否合并肿瘤均无明显差异。结论较高年龄发病的IIM患者肿瘤发生率更高,皮肌炎较多发性肌炎患者可能更易合并肿瘤,伴发的肿瘤类型具有多样性。临床上有肺间质病变的患者伴发肿瘤的风险可能较低。     

多发性肌炎/皮肌炎患者血清抗Jo-1和Mi-2等6种自身抗体检测的意义

目的：探讨多发性肌炎（PM）/皮肌炎（DM）患者血清中抗Jo-1,Mi-2,PL-7,PL-12肌炎特异性抗体（MSA）及抗PM-SCL,Ro-52肌炎相关性抗体（MAA）的临床意义。方法：选取36例确诊为PM/DM患者,利用欧蒙免疫印迹法检测其血清中这6种抗体,并计算出血清MSAs和MAAs的阳性率,分析患者的临床表现、疾病活动性及预后与自身抗体的相关性。结果：36例患者中22例出现MSAs和（或）MAAs阳性（61%）,其中MSAs阳性率为40%,最常见的MSAs是抗Jo-1抗体（30%）,MAAs的阳性率为28%,抗Ro-52抗体占18%,并且与抗Jo-1抗体高度相关。结论：MSAs和MAAs在PM/DM患者中阳性表达率较高,MSAs与PM/DM的临床表现、疾病活动性和预后相关。     

抗Ro52抗体阳性的抗Jo-1抗体综合征的临床分析

目的探讨合并抗Ro52抗体阳性的抗Jo-1抗体综合征的临床特点及生存分析。方法抗Jo-1抗体综合征患者84例,其中合并抗Ro52抗体阳性者41例为阳性组,抗Ro52抗体阴性者43例为阴性组。比较2组临床特征,采用多因素logistic回归分析抗Jo-1抗体综合征患者发生抗Ro52抗体阳性的危险因素,采用Kaplan-Meier法分析2组生存情况。结果阳性组患者病程[(15.9±13.2)个月]短于阴性组[(25.0±21.6)个月](P0.05),阳性组患者关节炎、雷诺现象和Gottron征发病率(87.8%、58.5%、73.2%)高于阴性组(58.1%、27.9%、51.2%)(P0.05);关节炎(OR=5.988,95%CI:1.805～19.869,P=0.003)、雷诺现象(OR=3.666,95%CI:1.076～12.482,P=0.038)是抗Jo-1抗体综合征出现抗Ro52抗体阳性的独立危险因素;阳性组中位生存时间(24个月)短于阴性组(25个月)(P0.05)。结论合并抗Ro52抗体阳性的抗Jo-1抗体综合征患者病程短,关节炎和雷诺现象是发生抗Ro52抗体阳性的独立危险因素。     

特发性炎性肌病自身抗体与临床表型间关联的研究进展

肌炎特异性自身抗体（myositis specific autoantibody,MSA）对于特发性炎性肌病（idiopathic inflammatory myopathy,IIM）的诊断及分型具有重要的意义。IIM有多种临床表型,包括抗合成酶综合征、免疫介导的坏死性肌病、皮肌炎、临床无肌病性皮肌炎、幼年型皮肌炎、肿瘤相关性肌炎和包涵体肌炎等。不同MSA与以上疾病独特的临床表现及病理表型密切相关,同时部分自身抗体的滴度也与肌炎活动度评分及患者预后间具有一定相关性。因此,MSA检测有助于临床鉴别疾病亚型、实施个性化治疗及判断预后。     

皮肌炎/多发性肌炎死亡危险因素分析

目的 回顾性总结皮肌炎（DM）或多发性肌炎（PM）患者的临床特征,分析DM/PM死亡的独立危险因素。方法 回顾性分析2016年1月~2019年9月在河北医科大学第二医院初次就诊并符合2004年国际肌病协作组建议的特发性炎症性肌病（IIM）分类诊断标准的212例DM/PM患者的临床资料, 根据半年内是否死亡分为研究组（死亡组）和对照组（非死亡组）,分析两组临床特点及实验室检查的差异,总结DM/PM死亡的独立危险因素。结果 两组间男性、白蛋白（ALB）<35 g/L、铁蛋白升高、抗MDA5抗体阳性、肺部感染、间质性肺疾病差异有统计学意义（P<0.05）;Logistic回归分析ALB<35 g/L、铁蛋白升高、抗MDA5抗体阳性、肺部感染、间质性肺疾病与DM/PM死亡密切相关（P<0.05）。结论 男性、ALB<35 g/L、铁蛋白升高、抗MDA5抗体阳性、肺部感染、间质性肺疾病为DM/PM死亡的独立危险因素,提示预后不良。     

抗MDA5抗体对皮肌炎继发间质性肺病的病情活动与预后评估的价值

目的 :观察特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathy, IIM)合并间质性肺病(interstitial lung disease, ILD)患者血清中抗黑素瘤分化相关基因5(melanoma differentiation associated gene 5, MDA5)抗体的表达水平,探讨抗MDA5抗体与IIM合并ILD(IIM-ILD)临床特征、严重程度及6个月死亡率之间的关系,为寻找新的免疫干预新途径积累实验数据。方法:采用酶联免疫吸附试验检测104例IIM不合并ILD患者19例和IIM-ILD患者85例[其中多发性肌炎(polymyositis, PM)4例,皮肌炎(dermatomyositis, DM)8例,无肌病性皮肌炎(amyopathic dermatomyositis, ADM)7例, PM-ILD 17例, DM-ILD 25例, ADM-ILD 43例],以及13名正常对照者血清中的抗MDA5抗体水平,分析该抗体与患者肺功能[包括用力肺活量(forced vital capacity, FVC%)]与一口气呼吸法一氧化碳扩散功能(single breath, carbon monoxide diffusing capacity, DLCO/SB)、肺结构包括高分辨率CT评分及半年生存率间的关系。结果 :ADM-ILD患者血清中的抗MDA5抗体水平较正常对照组、IIM不合并ILD组及PM-ILD组明显增高(P0.005);相比DM-ILD患者,ADM-ILD患者血清中的抗MDA5抗体水平增高(P0.05);该抗体水平与IIM患者肺功能间无相关性(FVC%,r=-0.044 25,P=0.757 9;DLCO/SB,r=-0.068 39,P=0.633 5),而与肺结构改变呈显著正相关(r=0.387 9,P=0.000 2);抗MDA5阳性DM患者的半年内的生存率与抗MDA5阴性患者相比明显降低(77.55%比100.00%),差异有统计学意义(P=0.000 2)。结论:采用酶联免疫吸附试验测得的血清抗MDA5抗体水平,与DM尤其是ADM合并ILD患者的肺功能、肺结构破坏严重程度及半年生存率密切相关。