肝硬化腹水并低钠血症的临床特点及诊治分析

目的探讨肝硬化腹水并低钠血症的临床特点以及诊治分析。方法对80例肝硬化并低血钠症患者的临床资料进行总结分析。结果伴随着低血钠症的加重,其临床治疗效果明显下降（P〈0．05）,病死率增高;低血钠与肝性脑病、肝肾综合征有关（P〈0．05）。结论低血钠症是肝硬化腹水患者的常见并发症,其临床以预防作为重点,及时进行诊断、治疗,是提高肝硬化腹水的治疗效果以及减少并发症的关键,在临床上主要采取综合措施治疗。     

类Gitelman综合征发病机制的研究进展

Gitelman-like综合征与Gitelman综合征(GS)的临床表现一样,是以低钾性碱中毒和低镁血症为特征。Gitelman 综合征是一种由于编码位于肾远曲小管的噻嗪类利尿剂敏感的钠氯共转运蛋白基因突变的低钾失盐性肾小管疾病,又名家族性低钾低镁血症。但仍有10%左右的临床诊断为GS,却未能检测到致病疾病的突变。专家们对于临床表现相似的、但未检测到基因致病突变的这这些患者定义为Gitelman-like 综合征,这些患者往往存在非遗传因素或线粒体DNA的突变如异亮氨酸和苯丙氨酸的突变。     

青少年起病的Gitelman综合征1例并文献复习

目的探讨Gitelman综合征(Gitelman syndrome, GS)患儿的临床表现及遗传学特点, 以提高临床医师对GS的认识。方法回顾性分析河北省人民医院2022年9月收治的1例GS患儿临床表现、实验室检查、诊断和治疗等并复习相关文献。结果 12岁男孩, 以双下肢无力为主入院, 实验室检查提示存在低血钾、低血镁、低尿钙和代谢性碱中毒。基因检测发现SLC12A3基因存在2处复合杂合突变(c.1456G>A和c.634G>A), 明确诊断为GS, 予补钾等治疗好转后出院。结论 GS漏诊率高, 如临床上疑诊GS, 应及早行基因检测明确诊断。     

低钾性瘫痪24例临床分析

目的探讨低钾性瘫痪的急诊诊断及治疗方法。方法分析24例低钾性瘫痪患者的临床特点及诊治过程。结果 24例低钾性瘫痪患者多为男性青壮年,多于夜间或晨起急性起病,四肢对称性软瘫,发作时血清钾低,补钾后短期内恢复。结论提高对低钾性瘫痪的认识,及时诊断治疗对低钾性瘫痪具有重要临床意义。     

低钾性瘫痪40例临床分析

目的:探讨低钾性瘫痪的诊断及治疗。方法:分析40例低钾性瘫痪患者的一般情况、临床表现、辅助检查及诊断分型,并给予相应治疗。结果:40例低钾性瘫痪患者多为男性青壮年,多于夜间或晨起急性起病,四肢对称性软瘫,少数累及呼吸肌,发作时血清钾低,补钾后短期内恢复。20例原发性低钾性瘫痪者中1例为家族性,19例为散发性;20例继发性低钾性瘫痪者中2例为肾上腺皮质腺瘤,2例为肾小管性酸中毒,16例为甲亢。治疗应首选口服补钾,同时行病因治疗。结论:全面认识低钾性瘫痪的临床表现、诊断及治疗将会给低钾性瘫痪患者带来良好疗效。     

SLC12A3基因突变Gitelman综合征并身材矮小1例临床分析

Gitelman综合征（Gitelman syndrome,GS）又被称为家族性低钾低镁血症,是一种以低钾低氯性碱中毒、低镁血症、低尿钙、高肾素活性为特征的常染色体隐性遗传的失盐性肾小管疾病,血压可正常或偏低。大多数患者经过“食补+药物”替代治疗有良好的预后,早期发现并予相应治疗,可显著提高患者生活质量。现将西安市儿童医院收治的1例Gitelman综合征并身材矮小患者临床资料及诊疗过程,结合相关文献学习,做如下报道。     

《低增生性血小板减少症的血小板输注指南》主要内容解读及启示

《低增生性血小板减少症的血小板输注指南》(以下简称为《指南》)是2009年由来自英国、美国、加拿大、德国、比利时、澳大利亚6个国家的24名输血学专家,为规范该病诊断和治疗而组成的国际化专业组织制定,2015年,该组织专家对其进行更新.笔者从《指南》所涉及的是否需要进行预防性血小板输注、最低血小板阈值、血小板输注剂量、同型输注、RhD阴性患者输注RhD阳性患者血小板的处理方法、是否应该进行血小板交叉配合试验以及全血来源浓缩血小板和机采血小板的疗效比较7个方面对低增生性血小板减少症患者的诊断和治疗进行内容解读,并对国内、外该病的诊疗现状进行对比,以期为我国低增生性血小板减少症的规范治疗提供帮助.《指南》可以为低增生性血小板减少症的临床诊疗提供理论依据.     

垂体后叶素治疗大咯血致低钠性脑病的护理

目的 探讨垂体后叶素致低钠性脑病的相关因素及护理措施.方法 从护理的角度对9例用垂体后叶素治疗大咯血致低钠性脑病症患者的临床资料进行回顾性分析.结果 采取适当的补钠措施和对症处理可使患者尽早恢复.结论 垂体后叶素治疗大咯素血时,应动态监测血钠浓度和观察患者精神神经症状,尽快发现低钠性脑病并予及时正确处理.     

Gitelman综合征继发横纹肌溶解症一例并文献复习

Gitelman综合征（Gitelman syndrome, GS）是较少见的遗传性肾小管病,患者临床表现通常较轻,多为乏力、嗜盐、心悸等非特异性症状。GS继发横纹肌溶解症（rhabdomyolysis, RM）十分罕见,目前国内外文献报道仅10余例,且多见于儿童。本文报道了1例成人GS继发RM患者的详细诊治过程,并结合文献分析该疾病的诊治要点。该例患者为青年男性,长期存在不明原因的低钾血症,入院前因劳累出汗后,出现乏力加重伴肌肉酸痛。实验室检查提示患者存在低血钾、低血镁、代谢性碱中毒、低尿钙,肾素-血管紧张素-醛固酮系统轻度激活,伴肌酸激酶升高超过正常上限5倍。进一步行全外显子基因检测,结果提示该患者存在SLC12A3基因复合杂合突变,最终确诊该患者为GS继发RM。予口服安体舒通、氯化钾、钙镁片等补钾、补镁及水化治疗后,患者的临床症状明显好转。随访1年,患者的电解质水平基本正常,肾功能稳定。复习相关文献,发现GS患者继发RM临床罕见,且主要发生于严重低钾、低镁的儿童,常有剧烈运动、腹泻、服用药物等诱因,治疗不及时可出现肾功能衰竭等严重并发症。本病例提示成人GS患在一定诱因下亦可继发R...     

外伤性脊髓损伤后的低钾症（附31例报告）

对我院１９８２年以来救治的脊柱骨折脱位台并截瘫（包括不全瘫）２９６例中出现低钾症的３１例进行了分析。此症发生率约１０．４％，其特点是①外伤性脊髓损伤后出现低钾；②大部分由禁食、使用激素、脱水剂引起；③多在伤后２￣５ｄ出现；④颈椎脊髓损伤后多见。治疗本症的原则是及时发现，及时诊断，及时补充钾。低钾不纠正，必将影响脊髓损伤的康复，且易 并发褥疮和肺部感染等，甚至加重呼吸肌的麻痹或心力衰竭而死亡。