儿童抗MOG抗体合并抗NMDAR抗体双阳性自身免疫性脑炎2例并文献复习

目的 探讨儿童抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein, MOG)抗体合并抗N-甲基-D-门冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor, NMDAR)抗体双阳性自身免疫性脑炎的临床特点。方法 回顾性分析邯郸市中心医院收治的2例抗MOG抗体合并抗NMDAR抗体双阳性自身免疫性脑炎患儿的病例资料,并复习相关文献。结果 2例脑脊液白细胞数目均增多,1例颅脑磁共振成像(magnetic resonance imaging, MRI)同时存在幕上及幕下病变,1例仅有幕上病变且其视频脑电图结果与抗NMDAR脑炎典型脑电图相似。经甲泼尼龙冲击、人免疫球蛋白治疗后,2例症状均得到改善,3个月后随访,均无复发。结论 该病多发于青少年,既有抗MOG抗体相关疾病的脑病表现,也有抗NMDAR脑炎的表现,且以抗NMDAR脑炎的表现更易被识别。颅脑MRI及视频脑电图等无创检查对此病诊断有一定提示意义,但确诊仍需神经抗体检查,诊疗方面一线治疗为激素、免疫球蛋白、血浆置换,多数患儿对此治疗反应良好,但发病机制仍需进一步研究。     

成人MOG抗体病和抗NMDAR脑炎叠加综合征1例并文献复习

目的:探讨成人髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体病和抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎叠加综合征的临床表现、影像学特点及愈后。方法:报导1例成人MOG抗体病和抗NMDAR脑炎叠加综合征病例,并以“MOG、NMDAR”为关键词在CNKI、Sinomed数据库及PubMed(建库至2021年4月)检索中英文文献,结合既往文献报道病例总结分析。结果:共收集到15例成人病例,男性9例,平均始发年龄34.7岁,13例呈复发缓解病程,平均复发间隔时间14.4月;首发症状以头痛、抽搐、发热多见。15例患者共有39次发作事件,急性发作临床症状以头痛、视力下降、精神行为异常最常见。根据抗NMDAR脑炎及MOG抗体病的诊断标准,39次发作临床分型为:MOG抗体病1例次,抗NMDAR脑炎4例次,未定型10例次,重叠型24例次。共收集到急性发作期头颅MRI影像33次,异常32例次。皮质受累32例次、脑干12例次、放射冠8例次、视神经7例次。所有患者对一线免疫治疗均敏感,5例患者在激素减量过程中出现复发,8例患者加用二线免疫抑制剂。15例患者中有2例中断治疗,1例遗留双眼视物模糊及被害妄想,1例遗留右眼视力下降,其余13例中,改良Rankin量表(MRS)评分0~1分11例,2分2例。结论:成人MOG抗体病和抗NMDAR脑炎叠加综合征并不少,多见于男性,大多呈复发缓解病程,发作期症状以头痛、视力下降、精神行为异常多见,头颅MRI阳性率高,主要累及皮质、脑干、放射冠、视神经,所有患者对一线免疫治疗敏感但大多需要2种以上的免疫治疗且易反复,可能需要更强或更长时间的免疫治疗。建议抗NMDA受体脑炎或MOG抗体病患者同时进行自身免疫性脑炎相关抗体及MOG抗体的检测,以制定最佳的治疗方案,减少复发。     

抗N- 甲基-D- 天冬氨酸受体脑炎的筛查及临床分析

目的 分析不明原因脑炎患者的脑脊液及血清学相关参数,探讨抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)脑炎在不明原因脑炎中的患病比例和临床特点。方法 收集2017年1月～2018年12月就诊入院的128例不明原因脑炎的病例资料,对患者脑脊液标本进行抗NMDAR抗体、常规及生化检测,对血清标本进行抗NMDAR抗体和肿瘤标志物检测,对筛选结果及确诊为抗NMDAR脑炎患者的临床资料进行分析。结果 128例不明原因脑炎患者,脑脊液抗NMDAR抗体阳性22例(17.2%),脑脊液常规及生化分析阳性42例(32.8%),血清抗体阳性20例(15.6%),肿瘤标志物检测阳性7例(5.5%)。确诊抗NMDAR脑炎患者22例,其中血清抗NMDAR抗体检测阳性率90.9%,脑脊液抗体阳性率100%,脑脊液常规及生化分析阳性率77.3%,肿瘤标志物检测阳性率为9.1%。确诊患者临床表现多为精神行为异常和癫痫样发作; 脑电图异常多为双额、颞、中央导联为慢波。颅脑磁共振成像(MRI)多为额颞叶T2加权像及液体衰减反转恢复序列异常信号,部分显示双侧或单侧颞角扩大。结论 脑脊液抗NMDAR抗体检查是确诊抗NMDAR脑炎的金标准,不明病因脑炎患者结合临床症状进行相关检测,对抗NMDAR脑炎的早期确诊有重要意义。     

儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎诊治新进展

抗N-甲基-D-天冬氨酸(NMDAR)受体脑炎是一种与NMDAR受体GluN1亚基IgG抗体相关的疾病。儿童及青年好发,临床表现主要以行为异常、癫痫发作等神经症状为主,目前临床诊断标准尚未统一,脑脊液抗体阳性是本病确诊的可靠依据。免疫治疗效果较好,但脑脊液培养耗时较长,首次发病、难治性或复发抗NMDAR受体脑炎患者治疗尚无标准化方案,而及早诊断、治疗是本病预后良好的重要因素。     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎研究进展

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎(抗NMDA受体脑炎)是一种自身免疫介导性脑炎,病程呈多阶段进展,临床表现为急性或亚急性起病,以近记忆缺损、自主神经功能障碍、精神行为异常及癫痫发作为特点。抗NMDA受体脑炎病因不明确,大多有不典型的临床症状,漏诊误诊率高,诊断上需要检测血清和脑脊液抗NMDAR抗体,治疗上以尽早免疫治疗、合并肿瘤手术切除、支持治疗,ICU监护等,预后大多数良好,疾病可能复发,需要长期随访。     

抗NMDAR脑炎的临床特点分析

目的探讨抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎的临床特点及治疗预后。方法收集2018年12月至2020年6月于北京朝阳中西医结合急诊抢救中心神经内二科诊治的12例抗NMDAR脑炎患者的临床资料,回顾性分析其一般资料、脑脊液检测、抗NMDAR抗体检测、影像学表现、脑电图表现及治疗预后。结果 12例患者中男性3例,女性9例;年龄15～59(33.14±5.47)岁。起病形式多呈急性或亚急性,临床表现为有前驱感染症状4例,精神行为异常12例,认知障碍9例,癫痫发作6例,意识障碍4例,言语障碍3例,自主神经功能障碍3例。脑脊液检测:压力升高8例,白细胞数升高10例,蛋白升高8例。抗NMDAR抗体检测:脑脊液抗NMDAR抗体阳性12例,血清抗NMDAR抗体阳性4例。影像学检查:头颅MRI增强扫描结果异常8例,其中颞叶内侧6例、岛叶4例、额叶3例(有的患者异常部位多处)。胸部及全腹CT检查发现异常1例,提示卵巢畸胎瘤。脑电图检查:轻度异常5例,中度异常2例,重度异常1例,主要表现为局灶性或弥漫性慢波节律。治疗预后:多数患者使用糖皮质激素、免疫球蛋白等免疫治疗,其中1例转外院行畸胎瘤切除术。...     

抗髓过氧化物酶抗体及抗蛋白酶3抗体双阳性的ANCA相关性血管炎1例

正抗髓过氧化物酶(MPO)抗体和抗蛋白酶3(PR3)抗体双阳性的病例在临床和实验室工作中罕见。本文报道本院收治的1例以不明原因发热和呼吸系统、肾脏受累为主要特点,抗MPO抗体、抗PR3抗体双阳性男性患者的诊疗经过及门诊随访,回顾性分析抗MPO抗体、抗PR3抗体双阳性相关文献报道及临床特点,学习该病例的抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)荧光模型,旨在提高临床医生和实验室对此类双阳性病例的认知,提高实验室对疑难罕见ANCA荧光模型报道的准确性,     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎八例分析

目的:探讨抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎患者的临床表现、辅助检查特点、治疗和预后。方法:回顾性分析我院8例确诊为抗NMDAR脑炎患者的临床资料。结果:5例患者出现前驱症状;所有患者临床症状均出现快速进展的精神行为异常、认知障碍,4例为首发症状,此外表现有言语障碍、癫痫发作、运动障碍、意识水平下降及自主神经功能障碍等;8例患者脑脊液抗NMDAR抗体阳性,3例头MRI检查显示异常病灶,位于大脑皮质、丘脑、海马、脑干等部位。6例患者脑电图异常,为弥漫性慢波或局灶性痫样放电。所有患者均接受一线免疫治疗,延误诊治的1例患者对治疗反应差并出现复发。结论:抗NMDAR脑炎临床表现复杂多样,但具有其特点,对于出现不明原因的精神行为异常或认知障碍的青年患者,及时行抗NMDAR抗体筛查十分必要,早期治疗预后良好。     

1例抗N-甲基-D-天冬氨酸受体抗体脑炎病人的护理

<正>抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)抗体脑炎是抗NMDA受体抗体相关性边缘叶脑炎,表现为一种复杂的临床综合征,可将病程分为5期:前驱期、精神症状期、无反应期、运动过多期、恢复期[1]。该病发病率低,多见于年轻女性,多伴有成熟型卵巢畸胎瘤。我科于2013年4月收治1例抗NMDAR抗体脑炎病人,经过治疗和精心护理,于2013年6月13日治愈出院。现将护理体会报道如下。1病例介绍病人,女,27岁,于入院前20余日(3月20日)开始反复发     

自身免疫性脑炎临床特征初探

目的:探讨自身免疫性脑炎(AE)的临床特征、治疗及预后。方法:对7例AE患者的临床表现、实验室检查、治疗及预后等临床资料进行回顾性分析。结果:7例AE患者中,4例为抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎,其中2例伴畸胎瘤;2例为抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)脑炎;1例为抗γ-氨基丁酸B型受体(GABABR)脑炎。以精神行为异常(5/7)、癫痫发作(4/7)、意识清晰度下降(4/7)、面-臂肌张力障碍发作(FBDs)(1/7)、近事记忆力下降(2/7)为主要临床表现。2例颅脑MRI检查异常。2例脑脊液(CSF)抗NMDAR抗体阳性,2例CSF抗LGI1抗体阳性,1例CSF抗GABABR抗体阳性。2例血清抗NMDAR抗体阳性,1例血清抗GABABR抗体阳性。7例经治疗后4例基本恢复,2例遗留癫痫发作(1例伴精神行为异常),复发1例。结论:以急性发作的精神行为异常、癫痫发作及FBDs为主要临床表现的患者要警惕AE可能。AE临床治疗以激素、免疫球蛋白及手术(伴有畸胎瘤患者)治疗为主,早期诊疗多数预后良好。     

抗核抗体核型与抗核抗体谱检测结果对比分析

目的：分析本实验室抗核抗体（ANA）与抗核抗体谱（ANAs）17项联合检测的情况,并探讨两者之间的相关性。方法分别用间接免疫荧光法和免疫印迹法检测患者 ANA 和 ANAs,判断其 ANA 核型和 ANAs 结果,并对各荧光核型和各种特异性抗核抗体结果进行统计分析。结果340例 ANA 阳性患者标本中,颗粒型214例,着丝点型51例,胞浆颗粒型28例,核仁型25例,均质型17例,周边型5例,颗粒型是检出的主要核型。ANAs 17项抗体阳性率为82．94％。214例荧光颗粒型标本中,常见的抗体为抗 SSA/Ro52kd（31．78％）、抗 SSA/Ro60k（d30．84％）和抗 SSB/La（19．16％）抗体;17例荧光均质型标本中,常见的抗体为抗核小体（47．06％）和抗组蛋白（41．18％）抗体;抗 CenpB 对着丝点核型的诊断具有较高的特异性,阳性率为92．16％（47/51）。结论不同荧光核型的 ANA 与 ANAs 抗体之间有一定的关系,但并无绝对的规律可寻,两种 ANA 的检测方法,间接免疫荧光法和免疫印迹法联合应用,有助于自身免疫性疾病（AID）的诊断和预后观察。     

Microsomal antibody]

Microsomal antibody is an antibody for the section of a microsome in thyroid cells. There are two methods of measurements of microsomal antibodies, the semiquantitative microtiter particle agglutination test(MCHA) and the high sensitive assay(RIA, ELISA) for the anti thyroid peroxidase(TPO-Ab). MCHA is broadly useful for the diagnosis of autoimmune thyroid diseases and TPO-Ab is mainly measured in the occult autoimmune thyroiditis. TPO-Ab is expensive to compare with MCHA, in Japan. We recommend that MCHA is used in the routine test and TPO-Ab should be measured in the cases of patients with thyroid goiter and MCHA negative.     

Antinuclear antibody testing

The ANA test is an excellent screening test for patients with SLE and a few other connective tissue diseases. The LE cell preparation is an assay that is subjective and costly. Because of the presence of a superior screening test (the ANA) and superior specific auto-antibody tests, the author recommends that the use of LE cell preparations be discontinued. ANA screening tests may be performed either by indirect microscopic serology (usually IFA) or EIA. The latter technique is readily automated and many new products for this screening test have appeared in the past decade. The products differ, however, and laboratories are cautioned to test each in the context of the clinical needs of their clinicians. Proper use of the ANA test requires each laboratory to determine the cutoff used under their conditions of assay. Although either ANA screening test has a high negative predictive value in numerous studies, proper selection of patients to be tested is key to improving the predictive value of a positive result. The American College of Rheumatism criteria are reviewed and recommended as part of the patient selection process for this testing.     

The role of circulating antibody in the control of antibody synthesis: mechanism for the suppressive effect of passive antibody on active antibody synthesis

Passive antibody specifically suppresses an immune response by binding to the antigenic determinant, and appears to do so by competing with potential antibody forming cells for available antigen. This concept is consistent with most of the evidence in the literature. In the course of naturally occurring immune responses, circulating antibody contributes to the progressive rise in antibody affinity with time after immunization by suppressing the antibody production of cells bearing relatively lower affinity antibody.     

An anti-neomycin antibody interfering with ABO grouping and antibody screening

A patient's serum agglutinated most commercial antibody screening and panel identification red blood cells; however, it did not agglutinate either the cells of ABO compatible donors or washed, saline suspended commercial cells. When suspended in a solution containing 0.1 mg/ml neomycin, all cells, including the patient's, were agglutinated by the patient's serum. Inhibition did not occur by preincubation of either the patient's serum or the test cells with 10 mg/ml neomycin. Serum preincubation with butirosin, kanamycin, or neamine inhibited immediate agglutination in the presence of neomycin. The reactive group is, therefore, included in the neamine fragment. Ultracentrifugation segregated the antibody in the 7S fraction. Following separation by column chromatography, only fractions containing IgA demonstrated antineomycin activity.