先天性外胚叶发育不全1例

先天性外胚叶发育不全又称为无汗-外胚叶发育不良综合征(Wedderburn综合征)、无汗性外胚叶发育不全(anhidrotic ectodermal dysplasia, EDA)或少汗性外胚叶发育不全(hypohidrotic ectodermal dysplasia, HED),是一种罕见的先天性遗传性疾病,该病多为X连锁的性染色体隐性遗传性疾病,出生发病率约十万分之一[1].我院收治了1例,现报告如下.     

先天性外胚叶发育不全导致多数牙缺失1例

1病历介绍患者,男,16岁。因多数牙未萌出,于2002-03末来我院就诊。家属主诉该患者自幼口腔内只长出6颗牙齿,且毛发稀少,很少出汗,怕热。全身检查:身材发育较小,毛发稀疏无光泽,智力发育正常。口腔专科检查:面部中、下1/3发育不足,呈苍老样外观,口腔唾液较少,黏膜干燥,口腔内只有6|66V|V6牙齿,其余缺失,剩余牙槽脊吸收严重,上下颌牙槽脊吸收程度相近。家族史:患者的外甥患有类似病症,父母为非近亲结婚。X线曲面断层所见6|66|6牙根发育基本正常。V|V牙根无明显吸收。牙周组织未见异常,牙槽脊高度较低,牙槽骨密度下降,骨小梁排列紊乱,未见到…     

外胚叶发育不全的修复方法

外胚叶发育不全(ectodermal dysplasla，ED)是121腔科较多见的一类遗传性疾病，它表现为牙齿先天缺失、毛发稀疏、汗腺和皮肤异常等外胚叶发育不良的多种综合征。Freire-Maia和Pinhero提出ED有117种变型，临床表现多样化。     

外胚叶发育不全综合征2例

1 临床资料 病例1：患儿，男，2岁，于2005年11月6日因全口仅萌出2颗牙齿，由家长带来我科门诊咨询，其家长叙述该名患儿约1周岁以后萌出两颗牙齿后再不出牙，并且发现该名患儿皮肤干燥，很少出汗，啼哭时不能流泪，一直喝奶粉，米糊等流食，查体：体温37℃，血压85／60mmhg，脉搏120次／分体重10kg，身高65cm，鞍鼻，头发，眉毛稀少，皮肤干燥，口内仅有，其余缺失，牙冠短小畸形，表面有陷窝，曲面断层显示：上、下颌骨内无任何牙胚存在，既往体质较差，经常发烧，该名患儿将终生缺牙，只能等年龄增大些后做活动性义齿修复体恢复咀嚼功能，促进颜面骨骼和肌肉的发育，但修复体必须随儿童牙颌的发育不断更换。     

先天性外胚叶发育不全2例

1病例报告例1患者,男,11岁。2006年7月6日来诊,自述口内仅有数个牙齿。患者出生时皮肤干燥,不出汗怕热,生后头发及眉毛稀少。鼻梁塌陷,干枯色淡,无汗,皮肤干燥,智力正常,就读于小学。父母非近亲结婚,其母怀孕期间无传染病,无服药史,家族中无类似病状。临床检查：全身皮肤干燥,无汗毛。老人面容,毛发细小微黄,头型上宽下窄,前额突出,眶上部微突出,鼻梁低平,口唇较厚。口周鼻周多皱纹并有色素沉着,     

少汗性外胚叶发育不全1例报告

<正>少汗性外胚叶发育不全又称无汗性外胚叶发育不全综合征(Wedderbum综合征),无汗性外胚叶发育不全(anhidrotic ectodermal dysplasia,EDA)或少汗性外胚叶发育不全(hypo-hidrotic ectodermal dysplasia,HED),是以汗腺、毛发及牙齿等外胚层起源的组织形态发育全部或部分缺陷为主要特征的罕见的先天性遗传疾病,发病率约为十万分之一。笔者于2010年7月10日收治1例少汗性外胚叶发育不全患者,现报告如下。     

少汗型外胚叶发育不全儿童的义齿修复（附病例报告）

目的研究少汗型外胚叶发育不全儿童的义齿修复。方法结合儿童特点进行义齿制作，在5年内连续观察、更换。结果1例少汗型外胚叶发育不全儿童义齿修复，取得良好的修复效果。结论少汗型外胚层发育不全儿童义齿的制作、使用必须符合儿童的生理特点。     

先天性感觉神经病伴外胚叶发育不全症1例

女，3岁。自出生至三岁曾7次无诱固高热(T39～42℃)入院治疗，给退热、抗炎及激素药无效，以物理降温方奏效。从不出汗，仅鼻有微汗。喜咬手指，舌及下唇、双手指、下唇常常咬破，溃烂不愈，严重时指骨暴露，下唇咬裂却不觉疼痛。常有以拳击头面致鼻青脸肿等自残行为。3岁时下颌骨骨折，右足背被自行车绞伤而无痛。有上臂皮肤取活检未行麻醉而不痛。     

可摘局部义齿修复的护理

１概述可摘局部义齿（ｒｅｍｏｖａｂｌｅｐａｒｔｉａｌｄｅｎｔｕｒｅ）又称活动部分义齿，是利用口内天然牙和粘膜作为支持和固位的一种修复体［１］。它具有以下特点：①重建咬合功能，增加咀嚼效率，使患者养成正常的咀嚼习惯。②恢复牙列缺损部分，改善美观，帮助发...     

600例铸造支架可摘局部义齿修复后出现的问题分析

2005年5月-2006年8月收治600例铸造支架可摘局部义齿修复病例，观察时间0．5～2年。义齿600件，男326例，女274例，年龄25～75岁，平均50岁。按kenedy分类，分布见表1。     

宁夏首例少汗型外胚叶发育不全

本文对宁夏首例少汗型外胚叶发育不全核心家系进行报道,为建立对该病的诊断与遗传咨询提供了相关临床依据。     

老年人可摘义齿修复设计的要求

人步入老年的顾虑 ,更多是疾病带来的困扰。多数老年人患有不同程度的牙齿缺损或缺失。如何结合老年人牙齿缺失后口腔的特点 ,进行合理的义齿修复治疗 ,提高咀嚼、消化、语言表情等功能 ,使老年人义齿修复设计显得十分重要。1　对象与方法1 1　对象患者年龄 40岁～ 70岁。以复杂义齿为主。包括牙间食物嵌塞、牙周病、缺牙、残根、残冠、牙齿重度磨耗严重 ,面下 1/ 3距离过短而伴有牙齿缺失的患者。1 2　设计要点修复前应仔细检查口内情况、缺牙的时间长短、余留牙有无移位伸长、牙槽嵴的大小形状、颞颌关节的功能状况、龈组织的口腔黏膜的健…     

76件弹性义齿修复效果评价

目的:对76件弹性基托可摘局部义齿修复效果观察分析。方法:检查并记录修复体使用情况、基牙牙体及牙周情况、缺牙区黏膜等状况,结合初诊病志进行回顾性分析。结果:修复体固位差17.1%,弹性基托折裂1.3%,基牙松动度增加3.9%,缺牙区黏膜红肿27.6%,基牙龋坏6.6%。结论:本次研究发现弹性基托与铸造支架联合应用的弹性义齿修复效果较好;采用完全弹性塑料基托修复时要充分考虑到修复体的支持作用;弹性义齿修复时要注意患者的口腔卫生状况。     

可摘局部义齿修复98例临床效果评价

目的探讨可摘局部义齿修复的临床效果,以指导临床操作。方法对2009年6月至2010年1月进行可摘局部义齿修复患者98例发放问卷调查表,调查对可摘局部义齿修复临床效果的满意度。结果患者对可摘局部义齿外观满意度和进食咀嚼功能恢复较为满意,对讲话影响较为轻微;对进食时嵌食物、口腔异味满意度较低。结论正确的可摘局部义齿修复设计、细致的制作及详细的可摘局部义齿健康知识的讲解,能够提高患者满意度     

先天性外胚叶发育不良2例

目的 探讨先天性外胚叶发育不良的病因、病理、临床特点、治疗。方法 回顾分析1989-2000年我院收治的2例先天性外胚叶发育不良的临床资料。结果 临床表现均有发热、无汗、特殊面容、智力或体格障碍，皮肤活检可见汗腺发育不良或缺乏附件。结论 本病临床少见。对出生后即常不明原因发热，并随外界温度改变，伴无汗或少汗的患儿应考虑此病，治疗主要是对症处理，居住于阴凉处所。     

可摘局部义齿修复病人的护理

进行可摘局部义齿修复前应向病人介绍修复体的优点及缺点,并应选用与缺失牙相似的修复体标本让病人观看,使其对修复体外观有初步了解.告诉病人可摘局部义齿必备的基托和卡环,只要经过耐心戴用一段时间后是会慢慢适应的.可摘局部义齿能够部分恢复病人的口腔功能,不可能完全像真牙一样使用.让病人对修复的义齿有正确的认识.     

无卡环可摘局部义齿修复前牙缺失28例

随着现代口腔医学的发展,患者不仅要求恢复缺牙区的功能,同时要求外形的美观, 使人工义齿由单纯追求功能的实用阶段进入到一个艺术审美阶段.前牙缺失,除固定修复 外,一般采用有卡环可摘局部义齿修复.但在修复后,常因位于两侧双尖牙的卡环外露而 影响美观.以及对一些咬关系过紧,不愿磨除牙齿的患者在牙体预备时造成一定困难 的,笔者从1997～1999年对28例前牙缺失的患者采用无卡环可摘局部义齿的方法修 复,收到满意疗效.     

口腔修复知识宣教对可摘局部义齿修复效果的影响

目的 :探讨对患者进行口腔修复知识宣教对可摘局部义齿修复效果的影响。方法 :将需要进行可摘局部义齿修复的患者随机分为A、B2组 ,对A组患者进行口腔修复知识宣教 ,B组为对照组。结果 :经过半年复查 ,进行宣教组可摘局部义齿的临床修复效果明显好于未宣教组 (P <0 0 1)。结论 :进行口腔修复知识宣教对于改善可摘局部义齿的临床修复效果极其重要 ,应引起临床医生的重视。     

复杂可摘局部义齿修复术78例讨论

复杂可摘局部义齿修复术是口腔修复学中最常见的修复术和临床难题之一[1] 。笔者从 1997年至2 0 0 2年 6月施行此类修复术 78例 ,取得了较满意的临床效果 ,现报告如下 :1　临床资料本组选自要求修复多数牙齿缺失、单颌缺牙间隙为 2 - 4个、全口余留牙为 4 - 15个需作复杂可摘局