利什曼病误诊为噬血细胞综合征一例原因分析

目的总结利什曼病的临床特点并分析误诊原因。方法回顾分析误诊为噬血细胞综合征的利什曼病1例的临床资料,并复习相关文献。结果本例病初以不规则发热、血三系细胞减少为特征,先后在两所医院住院治疗,诊断考虑利什曼病,行重组抗原γK39免疫层析试纸试验及骨髓涂片检查排除利什曼病,诊断为噬血细胞综合征,予环孢素及地塞米松治疗后症状仍迁延不愈。病程4个月时转我院,经骨髓涂片检查找到大量杜氏利什曼原虫小体,经甘肃省疾控中心地方病研究所复查骨髓涂片和重组抗原γK39免疫层析试纸试验阳性,确诊为利什曼病,予锑剂治疗后病情痊愈。结论利什曼病与噬血细胞综合征容易混淆而误诊,临床应根据患者流行病学资料及治疗效果多次行重组抗原γK39免疫层析试纸试验及骨髓涂片检查,方可避免或减少误诊误治。     

骨髓噬血细胞现象在儿童HLH诊治中的意义

目的探讨骨髓噬血细胞现象在儿童噬血细胞综合征诊治过程中的意义。方法回顾分析2003年12月至2009年12月在我院儿科住院确诊噬血细胞综合征患儿的骨髓细胞学检查结果,并分析同时期骨髓发现噬血细胞但排除噬血细胞综合征的住院患儿的临床资料。噬血细胞综合征的诊断标准按照HLH一2004方案。结果①确诊噬血细胞综合征61例,其中初次骨髓检查即发现噬血现象的56例（占91．8％）,初次骨髓检查未见噬血细胞而在其后3周内2—4次复查发现噬血细胞3例,在疾病过程中始终未见噬血现象2例;②虽然骨髓发现噬血细胞,但排除噬血细胞综合征14例,均经抗感染及对症治疗痊愈。结论骨髓噬血细胞现象在诊断噬血细胞综合征时已不再是必需条件,没有噬血细胞现象并不能排除噬血细胞综合征的诊断。应根据其他指标,尽早诊断并对患者进行关键性治疗。在治疗过程中注意复查骨髓,对治疗具有指导意义。此外,仅靠骨髓发现噬血现象而诊断噬血细胞综合征也是错误的。     

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤继发噬血细胞综合征6例临床分析

目的探讨皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤继发噬血细胞综合征的临床特点与治疗。方法对6例皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤继发噬血细胞综合征患者进行比较,综合分析其临床表现及相关实验室检查、疾病诊断所用时间、治疗方案及疾病转归等差异。结果 6例患者均确诊噬血细胞综合征,均有发热、脾大、铁蛋白升高、噬血现象、肝功能异常,从确诊噬血细胞综合征到最终确诊淋巴瘤历时5~18个月。1例患者放弃治疗死亡,其余患者接受CHOP方案为主的化疗方案,1例患者序贯自体造血干细胞移植,2例患者接受异基因造血干细胞移植。除1例患者因GVHD死亡,其余患者随访期内病情稳定。结论皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤继发噬血细胞综合征临床少见,要积极控制噬血细胞综合征相关症状,以明确原发病诊断,此类患者疾病进展迅速,可考虑行大剂量化疗联合自体造血干细胞移植或异基因造血干细胞移植治疗。     

儿童黑热病误诊为噬血细胞综合征2例原因分析

目的总结分析黑热病的临床特点及诊断要点,减少误诊误治。方法回顾分析就诊于我院的2例黑热病患儿误治为噬血细胞综合征的临床诊疗经过。结果2例患儿均因发热、肝脾大就诊于我院,完善相关检查考虑噬血细胞综合征,给予激素治疗效果欠佳。进一步完善检查,1例骨髓涂片可见大量利什曼原虫;另1例查病原微生物高通量基因检测示婴儿利什曼原虫,查重组抗原rk39免疫层析试验阳性,确诊为黑热病。给予锑剂治疗,体温正常、肝脾缩小,复查血常规、凝血四项均正常。结论对临床接诊以发热、肝脾增大、全血细胞减少为主要表现的患者,应详细询问流行病学资料,尽早行黑热病相关病原学检查,以减少误诊误治。     

噬血细胞综合征临床分析

目的探讨噬血细胞综合征(HPS)的临床特点及骨髓细胞形态特点。方法对15例确诊为HPS患者的临床症状、体征、实验室资料及骨髓细胞形态进行分析。结果15例患者均有发热和不同程度的肝、脾、淋巴结肿大及肝功能异常,外周血细胞减少;骨髓涂片均可见组织细胞增生并伴有吞噬血细胞现象。结论HPS的临床特点和骨髓细胞形态具有一定的普遍性和特异性,有助于临床诊断。     

噬血细胞综合征临床分析

目的探讨噬血细胞综合征（HPS）的临床特点及骨髓细胞形态特点。方法对15例确诊为HIS患者的临床症状、体征、实验室资料及骨髓细胞形态进行分析。结果15例患者均有发热和不同程度的肝、脾、淋巴结肿大及肝功能异常,外周血细胞减少;骨髓涂片均可见组织细胞增生并伴有吞噬血细胞现象。结论HPS的临床特点和骨髓细胞形态具有一定的普遍性和特异性,有助于临床诊断。     

婴幼儿黑热病误诊为噬血细胞综合征三例原因分析

目的探讨黑热病的临床特点及诊断要点,减少误诊误治。方法回顾分析黑热病误治为噬血细胞增多综合征3例的临床诊疗经过。结果本文3例均因不规则发热,脾和(或)肝增大,在外院经相关检查诊断为噬血细胞综合征,予足叶乙苷(VP16)方案化疗,疗效差。转我院后经骨髓涂片检查找到大量利杜小体,重组抗原γK39免疫层析试验阳性,确诊为黑热病。给予锑剂治疗,体温正常,肝和(或)脾脏缩小,出院后复查血常规、腹部B超无异常,重组抗原γK39免疫层析试验阴性,痊愈。结论临床接诊以发热、肝脾增大、全血细胞减少为主要表现者,应详细询问流行病学资料,尽早行黑热病相关病原学检查,以减少误诊误治。     

小儿感染相关性噬血细胞综合征18例细胞学诊治相关问题分析

目的回顾性分析2005-2010年乌鲁木齐第一人民医院儿童医院收治的18例小儿感染相关性噬血细胞综合征(简称IAHS)的细胞学诊治过程。方法对18例IAHS临床、血液学检查等资料结合文献进行分析。结果确诊主要依据骨髓像及相关病原学检查,18例噬血细胞综合征患儿中6例死亡,占33%。结论提出IAHS细胞学诊断问题,针对死亡的危险因素应制订相应的防治措施。     

儿童噬血细胞综合征4例诊治分析

目的分析儿童噬血细胞综合征病例的临床表现、实验室检查特点和诊治经过,对儿童噬血细胞综合征诊治提供临床经验。方法对2017年6—12月广州市妇女儿童医疗中心收治的4例噬血细胞综合征患儿的临床资料进行分析。结果4例患儿均诊断为噬血细胞综合征,且均为继发性噬血细胞综合征,分别继发于T细胞淋巴瘤、朗格罕斯细胞组织细胞增生症、恙虫病和马尔尼菲青霉菌性脓毒血症。其中继发于T细胞淋巴瘤和朗格罕斯细胞组织细胞增生症的患儿早期被诊断为EBV相关噬血细胞综合征,最后经浅表淋巴结病理检查得以明确原发病因。而继发于恙虫病患儿经原发病治疗及对症支持治疗后很快得以康复。结论儿童噬血细胞综合征可由多种病因导致,应及时诊断并积极寻找原发病因,根据患儿病因及机体所处状态选择个体化的治疗策略。     

噬血细胞综合征并发DIC20例临床分析

目的:探讨噬血细胞综合征弥散性血管内凝血(DIC)的特点及治疗体会。方法:回顾性总结了20例在我院住院的噬血细胞综合征并发DIC的临床特点及治疗上的体会。结果:发现噬血细胞综合征起病急骤、病情变化快,几乎在确诊噬血细胞综合征的同时DIC即已存在,与其他疾病的DIC相比,更常见,更凶险,治疗更棘手,除大出血外,顽固性多脏器功能衰竭多见,尤以肝衰最常见。治疗上除了DIC的常规治疗外,激素和免疫治疗应早期应用。而免疫治疗的早期应用又取决于噬血细胞综合征的早期诊断。结论:噬血细胞综合征DIC的特点是:DIC出现早,顽固性多脏器衰竭中以肝衰最常见。治疗上积极针对DIC治疗,为噬血细胞综合征免疫救治赢得了时间。噬血细胞综合征早期诊断及早期进行免疫治疗是DIC根本好转的关键。     

Chediak-Higashi综合征1例报告并文献复习

目的:提高对Chediak-Higashi综合征的认识。方法:对1例Chediak-Higashi综合征患儿的临床资料进行分析,并复习国内外相关文献。结果:Chediak-Higashi综合征主要表现为反复感染、眼部及皮肤白化病,加速期患者主要为全血细胞减少、肝脾淋巴结肿大等噬血细胞综合征表现。本病的确诊依靠在外周血涂片、骨髓片中的有核细胞胞浆内找到紫红色、圆形或椭圆形的巨大颗粒。结论:Chediak-Higashi综合征是一种罕见病,预后差,在临床中应加深对该病的认识,以早期诊断。     

免疫相关性全血细胞减少症1例

目的 探讨免疫相关性全血细胞减少症(IRP)患者的临床特点、诊断及鉴别诊断要点、治疗策略,提高对IRP的认识。方法 回顾性分析重庆大学附属肿瘤医院血液肿瘤中心2021年9月收治的1例的IRP患者的临床资料,并进行相关文献复习。结果 患者为69岁男性,因全身乏力,食欲不振伴发热1周,伴嗜睡、下肢活动障碍、血尿2 d入院。因患者出现发热、脾大、血细胞减少、骨髓细胞形态学检查结果显示噬血细胞、血清铁蛋白水平增高,可溶性CD25水平增高,初步考虑噬血细胞综合征(HLH)。经过全面的相关检查及小剂量激素治疗有效,排除HLH,最终确诊IRP。后在本院治疗并随访7个月,患者症状明显好转,血常规检查结果基本恢复正常。结论 IRP患者临床表现多样,易被误诊。IRP患者骨髓涂片可以出现噬血现象及病态造血,需要与HLH、骨髓增生异常综合征及其他骨髓衰竭性疾病进行鉴别区分,并且IRP患者对皮质类固醇和免疫球蛋白反应良好,其可被用于诊断性治疗。     

儿童感染相关性噬血细胞综合征37例临床分析

目的分析儿童感染相关性噬血细胞综合征的临床特点及诊治情况。方法回顾性分析37例感染相关性噬血细胞综合征病儿的临床及实验室资料。结果EB病毒感染者23例（62．2％）,CMV感染者4例（10．8％）,细菌感染者8例（21．6％）,病原不明者2例（5．4％）;本组病例临床主要特点为持续高热（100．0％）,肝大（83．3％）,脾大（91．7％）;外周血白细胞计数减少（76．2％）,血小板减少（91．7％）,血红蛋白减少（77．8％）;纤维蛋白原低下（66．7％）;肝功能异常（51．2％）,血清三酰甘油升高（100．0％）,铁蛋白升高（83．3％）;骨髓涂片找到噬血细胞（100．0％）。VP-16、环孢素A（CsA）、糖皮质激素及静脉注射免疫球蛋白（IVIG）联合治疗33例,糖皮质激素及IVIG联合治疗2例,其中治疗有效30例,死亡5例。确诊后放弃治疗2例。结论典型的儿童感染相关性噬血细胞综合征临床以持续高热、肝脾大为主要表现,实验室检查以白细胞计数、血红蛋白及血小板中两系或三系减少、低纤维蛋白血症、高三酰甘油血症、肝功能异常及血清铁蛋白升高,骨髓找到噬血细胞为主要特点。早期诊断、早期治疗能挽救该类病儿的生命。     

15例儿童噬血细胞综合征临床与实验分析

目的分析噬血细胞综合征（HPS）患儿的临床特点,以提高对该病的认识,做到早期诊断及减少误诊。方法回顾性分析噬血细胞综合征患儿的病因,临床特点,体征。实验室检查,结果及转归。结果该组病例以持续发热,肝脾肿大为突出表现;其余表现为淋巴结肿大,呼吸系统症状,多浆膜腔积液等。实验室检查以肝功能损害最为突出,以酶学改变及低白蛋白血症为主;其次为骨髓有噬血细胞现象,全血细胞减少,凝血功能障碍等。病因分析显示,感染相关性HPS（IAHS）占多数,其中以EB病毒感染相关性噬血细胞综合征（EBv．AHS）最多。结论HPS可由多种病因所致,临床表现复杂多样;病原以EBV为主;EBV．AHS预后凶险,病死率高,多次骨髓检查有助于早期诊断。     

急性髓系白血病合并噬血细胞综合征患者的临床分析

目的:探讨急性髓系白血病合并噬血细胞综合征患者的临床特征。方法:收集2例急性髓系白血病合并噬血细胞综合征患者的临床资料,分析其临床特征、治疗转归。结果:2例急性髓系白血病患者,其中男性1例,女性1例,年龄分别为67和40岁。1例患者噬血细胞综合征发生在急性髓系白血病诱导治疗后,另1例患者发生在巩固治疗后。2例患者发生噬血细胞综合征时均有发热、血细胞减少、铁蛋白高、高滴度sCD25水平及骨髓见噬血细胞。经积极抗感染、糖皮质激素、人免疫球蛋白和依托泊苷方案治疗,2例患者噬血细胞综合征得到控制,其中1例患者急性髓系白血病诱导失败,1例患者急性髓系白血病获得持续完全缓解。结论:急性髓系白血病合并噬血细胞综合征临床少见,应早期识别,早期抗感染联合HLH94方案治疗,控制噬血,改善患者预后。     

妊娠期合并噬血细胞综合征1例病例报道

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症,又称噬血细胞综合征,是由失控的免疫反应过度激活后引起的疾病,病因复杂多样,临床上较为少见,病死率高[1]。其临床表现和实验室检查都有显著的特点。本次病例报道分析1例由淋巴瘤诱发的噬血细胞综合征,以提升对此疾病的认识和了解。     

10例B细胞淋巴瘤相关噬血细胞综合征的临床分析

目的:探讨B细胞淋巴瘤相关噬血细胞综合征(B-LAHS)的临床和实验室特征。方法:回顾性分析10例B-LAHS患者的临床资料,并复习相关文献。结果:10例患者确诊时的中位年龄55.5(31-88)岁,自起病至确诊的中位时间2月(2周-4月)。经骨髓活检组织病理及免疫组化确诊大B细胞淋巴瘤7例,套细胞淋巴瘤2例,不能分类的小B细胞淋巴瘤1例。临床均以持续性发热(100%)和脾肿大(90%)为突出表现,而呼吸系统受累和消化系统受累表现为常见,以全身的肌痛和乳酸性酸中毒为首发表现1例;实验室检查显示有不同程度的肝功能损害、显著的铁蛋白和乳酸脱氢酶升高,外周血涂片发现异常的淋巴细胞,骨髓涂片易见噬血细胞现象,流式细胞仪均检测到异常前向散射/侧向散射光(FSC/SSC)的呈轻链限制性B淋巴瘤细胞。4例接受以利妥昔单抗为基础的免疫化疗患者截至随访日期维持完全缓解(CR)。结论:B-LAHS临床差异极大,疾病快速进展,骨髓活检组织病理及免疫组织化学检查可明确诊断,流式细胞仪的免疫表型分析可改善B-LAHS的早期诊断。     

EB病毒相关噬血细胞综合征研究进展

噬血细胞综合征（HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）,病毒相关噬血细胞综合征（VAHS）,其中以EB病毒相关噬血细胞综合征（EBV-HLH）在临床上最为常见。EBV-HLH临床表现多种多样,其诊断需符合HLH诊断标准、存在EBV感染证据及除外原发性HLH及淋巴瘤相关噬血细胞综合征等原发病。治疗首选地塞米松、依托泊苷（VP-16）和环孢菌素A联合化疗,若化疗效果欠佳,可行造血干细胞移植。本文总结了近年来EBV-HLH发病机制、临床表现、诊断及治疗和预后等方面的研究进展。     

46例儿童噬血细胞综合征患者临床分析及护理

目的分析噬血细胞综合征（HPS）患儿的临床特点,提高护理质量。方法回顾性分析我院收治的46例HPS患儿的临床资料。结果46例中以持续高热、肝脾肿大为突出表现,其余表现为淋巴结肿大、呼吸系统症状、多浆膜腔积液、黄疸、中枢神经系统症状、消化道出血、皮疹。实验室检查以肝功能损害最为突出,其次为骨髓有噬血细胞现象、全血细胞减少、凝血功能障碍等。病因分析显示,感染相关性HPS占63．4％,以EB病毒相关性噬血细胞综合征最多。结论根据噬血细胞综合征患儿的临床特点,采取针对性护理措施,对减轻患儿的痛苦,提高护理质量有重要意义。     

EB病毒感染合并噬血细胞综合征和霍奇金淋巴瘤临床分析

目的:探讨EB病毒感染伴随噬血细胞综合征和霍奇金淋巴瘤的临床特点及转归。方法:骨髓细胞形态用骨髓涂片在光学显微镜下观察,骨髓病理变化用骨髓活检及免疫组织化学方法分析,而淋巴结病理改变用免疫组织化学方法检测。对患者应用ABVD(表柔比星、博来霉素、长春新碱、达卡巴嗪)化学方案治疗。结果:患者发热合并全血细胞减少、铁蛋白和s CD25显著增高,低纤维蛋白原血症,骨髓有噬血现象,EBV-DNA拷贝数增高,符合EB病毒相关噬血细胞综合征,经抗感染治疗效果不佳,按HLH-2004方案治疗,患者恢复体温正常,全血细胞、铁蛋白和纤维蛋白原均恢复正常;左下颌淋巴结肿大,活检病理诊断为经典例型霍奇金淋巴瘤(混合细胞型),给予ABVD(表柔比星、博来霉素、长春新碱、达卡巴嗪)方案化疗1疗程,淋巴结肿大消退,EBV-DNA拷贝数下降。患者噬血细胞综合征得到有效控制,霍奇金淋巴瘤处于完全缓解。结论:EB病毒相关噬血细胞综合征、霍奇金淋巴瘤在临床少见,其长期预后仍有待于进一步探索。