先天性心脏病患儿外科手术前后的运动试验

本文研究先心病患儿外科手术前后运动试验共12例,平均年龄8.1岁(4～12岁),先心病病种包括室间隔缺损5例,房间隔缺损2例,肺动脉瓣狭窄2例,动脉导管未闭、心内膜垫缺损和主动脉瓣狭窄各1例。术前心功能Ⅰ～Ⅱ级,术后均改善为Ⅰ级。方法:采用改良的Balke活动平板方案,开始阶段,活动平板速度维持恒速3mph,以后阶段每运动3分钟提高功率5%,一直增加到极量。用水银血压计测定血压,用示波器持续监护心率和心电图改变,用带微机的氧耗仪测定一次,运动试验后5分钟再测定一次。手术前运动试验一般在术前10天进行。手术后运动试验在术后12周进行。     

简析先天性心血管畸形临床病理诊断符合率的分析

目的分析先天性心血管畸形临床病理诊断符合率。方法选取2012年5月-2014年10月我院接诊的经病理尸解确定为先天性心血管畸形的36例小儿患者作为研究对象,对其临床、病理诊断符合率进行分析。结果病理分析结果显示,36例小儿心血管畸形患儿中,室间隔缺损17例(47.2%),房间隔缺损9例(25.0%),动脉导管未闭5例(13.9%),心内膜弹力纤维增生症3例(8.3%)、房室间隔缺损以及卵圆孔未闭各1例,发生率均为2.8%。临床诊断符合率显示,16例新生儿中5例(31.3%)完全符合病理,≤6个月的12例患儿中8例(75.0%)完全符合病理,≥15个月的8例患儿全部符合病理结果,诊断准确率达100%。结论先天性心血管畸形临床病理诊断符合率较高,临床可通过此种检查方式准确筛选先天性心血管畸形。     

200例胎儿先天性心脏病尸体解剖分析

目的:对胎儿先天性心脏病(先心病)进行尸体解剖分析,提高该疾病诊断的精准性。方法:回顾近几年我院经超声心动图畸形筛查,发现胎儿先天性心脏畸形引产而进行尸体解剖病例,分析胎儿心血管畸形不同类型的发病情况及特点,有关心血管畸形按心脏节段分析方法进行分析观察。结果:胎儿先心病尸体解剖200例,男性93例,女性107例,孕12~38周,胎儿先天性心脏病类型:心房/心耳畸形16例,体静脉畸形45例,肺静脉畸形28例,冠状静脉窦畸形4例;房间隔畸形55例,房室瓣畸形及骑跨24例,房室间隔缺损26例,室间隔畸形87例,左心发育不良综合征17例,右心发育不良综合征9例,法洛四联症12例,心室双出口21例,大动脉转位20例,心室单出口21例,主动脉瓣畸形14例;肺动脉瓣畸形28例;主动脉近段畸形73例,肺动脉畸形26例,动脉导管畸形18例;冠状动脉畸形6例;右旋心5例。常见畸形为室间隔缺损56例(28%)、房间隔缺损36(18%)和永存左上腔静脉35(17.5%),单心室31(15.5%),主动脉弓发育不良25(12.5%),右位主动脉弓23(11.5%)。结论:胎儿先心病室间隔缺损、房间隔缺损、永存左上腔静脉、单心室及主动脉弓发育不良发病率较高;胎儿心血管畸形变异较多,血管较细小,解剖时应仔细寻找每一个分支。     

无顶冠状静脉窦综合征分型超声诊断及临床价值探讨

目的:回顾性分析不同类型无顶冠状静脉窦综合征(UCSS)患者的超声心动图特征,合并畸形特点,分析漏误诊原因,提高该病术前诊断水平。方法:回顾性收集2014年10月至2019年10月,经我科手术并证实为UCSS的68例患者资料,总结其超声心动图特征并与手术结果相比较。结果:68例UCSS中,Ia型30例(44%),Ib型12例(18%),IIa型5例(7%),IIb型7例(10%),IIIa型6例(9%),IIIb型7例(10%),IIa+IIIa混合型1例(2%)。合并永存左上腔静脉(PLSVC)42例(62%),继发孔房间隔缺损(ASD)27例(40%),单心房12例(18%),心内膜垫缺损(EDC)17例(25%),室间隔缺损23例(34%),单心室5例(7%),心房异构8例(12%),右位心6例(9%),右心室双出口7例(10%),肺静脉异位引流5例(7%)。术前超声准确诊断并分型正确64例,准确率94%(64/68);漏诊4例,漏诊率6%(4/68)。结论:超声心动图是诊断不同类型UCSS及其合并畸形的首选方法,掌握UCSS不同类型超声特征及合并畸形特点有助提高术前诊断率,为临床治疗提供可靠依据。     

婴幼儿继发孔型房间隔缺损介入治疗的可行性及长期疗效

目的总结经导管介入治疗婴幼儿先天性继发孔型房间隔缺损的可行性及长期疗效。方法研究海南省人民医院心内科2000年5月至2013年12月间经导管介入治疗的159例婴幼儿继发孔型房间隔缺损的临床资料。所有患儿术前均经临床体检、X线胸片、心电图、经胸超声心动图确诊为继发孔型房间隔缺损。经胸超声心动图测量房间隔缺损最大径、右心室舒张末期内径(RVDD)、右心房横径(RALD)及估测肺动脉收缩压,根据经胸超声心动图观察和测量房间隔缺损最大径结果选择适当的封堵器。结果入选159例患儿,其中中央型房间隔缺损143例,近上腔型房间隔缺损5例,近下腔型房间隔缺损11例。入选患儿中房间隔缺损合并其他畸形17例,房间隔缺损合并肺动脉高压15例。159例患儿中156例成功封堵(成功率98.1%),未成功的3例均为缺损下腔静脉缘残端不足(小于5 mm)。患儿房间隔缺损最大径(10.2±2.5)mm,封堵器直径(11.7±3.6)mm,输送鞘8.5(7~10)F。导管操作时间(15.6±2.2)min。随访时间为(7.4±2.1)年,时间范围为1个月~13年,随访期间患者无封堵器脱落或移位,也无栓塞及心内膜炎等并发症的发生。随访过程中,4例患儿术后即刻出现一过性窦性心动过缓,1例患儿在术后第2天出现二度1型房室传导阻滞,予地塞米松治疗7 d后恢复窦性心律;2例患儿分别在术后的第1年和第5年发现一度房室传导阻滞,在分别随访2年和4年中未发现进行性加重。术后第1天复查超声心动图发现3例新发的三尖瓣轻度反流和7例少量残余分流(宽约1~2 mm),发现三尖瓣轻度反流患儿在分别随访的1年,3.5年及10年中未发现反流加重及右心扩大,发现残余分流患儿有2例在1个月后恢复,4例在3个月后恢复,1例在1.5年后恢复。15例合并肺动脉高压患儿术后1个月肺动脉收缩压下降[(53±11.2)mm Hg vs.(32±4.8)mm Hg,P<0.01;1 mm Hg=0.133 k Pa],右心负荷降低(右心室舒张末期内径:(13.7±4.3)mm vs.(11.5±3.2)mm,P<0.01;右心房横径:(31.5±5.3)mm vs.(28.6±5.6)mm,P<0.01)。结论经导管介入治疗婴幼儿继发孔型房间隔缺损是一项安全、可行的技术,长期疗效良好。     

中国的 Holt——Oram 综合征18例综合分析

1980年中国首次报导Holt——Oram综合征(简称HOS),自此现共报导24例,本文就其中18例现存者,分析其临床特征,讨论其遗传学和皮纹学特点,最后提出本征的实用分型意见。方法:患者18例,均符合HOS的三项诊断标准:1.呈常染色体显性遗传方式,虽有男传男型但可排除伴性遗传。2.在家族内或家族间呈有表现型不典型的人,但至少必须有一人确诊为房间隔缺损(ASD)。3.上肢骨骼畸形累及拇指、掌骨、腕骨和桡骨。结果:(1),性别比一男女比例为10∶8。(2),心血管畸形——18例中有12例有先心病。最常见的为ASD(7/12例,58%)其次为室间隔缺损(vSD)(占5/12,42%)。据阜外医院未发表     

儿童不完全型Shones综合征的超声心动图分析及文献复习

目的分析不完全型Shone′s综合征患者的超声心动图特征,并分析漏、误诊的原因,旨在提高超声心动图对不完全型Shone′s综合征诊断的准确性。方法收集2016年8月至2018年4月深圳市儿童医院6例经心脏外科手术明确诊断为不完全型Shone′s综合征的患儿为研究对象,回顾性分析其超声心动图检查结果,并复习相关文献。结果 6例不完全型Shone′s综合征患儿的病变包括二尖瓣瓣上环(1例)、降落伞样二尖瓣(6例)、主动脉缩窄(5例)、主动脉瓣下狭窄(肌性狭窄和膜性狭窄各1例)。6例患儿均合并其他心血管系统畸形,最常见的合并畸形有动脉导管未闭(5例)、室间隔缺损(3例)、永存左侧上腔静脉(3例)、二尖瓣关闭不全(3例)、三尖瓣关闭不全(1例)、房间隔缺损或卵圆孔未闭(1例)。6例患儿中,2例漏诊降落伞样二尖瓣。结论超声心动图可准确诊断不完全型Shones综合征,但应该注意左心室流入道的情况,避免漏诊二尖瓣的畸形。     

运动试验诱发室性心动过速在药物选择中的应用

本文对24例临床有室性心动过速(VT)的患者,采用次极量蹬车运动试验结合心脏程序电刺激(PES),初步探讨了运动试验诱发VF的电生理机制。24例中有6例(25%)运动试验诱发VF,其中3例也可为PES诱发VT,另3例未能复制。结果提示,运动试验诱发VT的机制,可能是延迟后去极化触发活动和肾上腺素敏感性增高自律性异常。其中5例重复运动试验,筛选有效抗心律失常药物;β受体阻滞剂(普蒙洛尔、阿替洛尔)、维拉帕米(异搏定)及哌克昔林(沛心达)的有效率分别为4/5、3/4和2/4。     

新疆地区107例低体质量婴儿先天性心脏病的外科治疗

目的:探讨新疆地区体质量5 kg以下少数民族婴儿,先天性心脏病(先心病)的外科治疗方法及围术期处理。方法:2006年7月至2011年12月,本院手术治疗5 kg以下先心病患儿107例,年龄11 d至13个月,体质量2.6～5 kg。病种包括:动脉导管未闭(PDA)4例,室间隔缺损(VSD)和(或)房间隔缺损(ASD)54例,其中部分伴动脉导管未闭(PDA)和(或)肺动脉高压(PH),肺动脉瓣狭窄(PS)1例,法洛三联症3例,法洛四联症(TOF)9例,完全性心内膜垫缺损(ECD)9例,右心室双出口(DORV)9例,完全性大血管转位(TGA)8例(室间隔完整4例,室间隔缺损4例),完全性肺静脉异位引流(TAPVC)3例,主动脉弓缩窄(COA)并室间隔缺损、房间隔缺损3例,肺动脉闭锁(PA)2例,三尖瓣闭锁(TA)1例,房室连接不一致1例。本组中I期根治手术96例,减状手术11例(肺动脉环缩术6例,中心分流术4例,右心室流出道疏通术1例);体外循环下手术93例,其中深低温停循环3例。结果:本组术后早期死亡6例(5.6%),死于低心排出量综合征(低心排)1例,多脏器衰竭2例,呼吸衰竭2例,凝血功能障碍1例。术后主要并发症:低心排9例,多脏器损害5例,肾衰竭3例,肺部感染28例,心律失常3例,切口感染3例,心包积液2例,残余分流1例及乳糜胸1例。随访2个月～5年,81例无中期死亡,再手术3例。结论:严格评估低体质量先心病患儿手术适应证和时机,加强围手术期处理,是提高治疗效果的关键。     

婴儿法洛四联症一期根治术后早期并发症的处理

目的:回顾性总结56例婴儿法洛四联症一期根治术后早期并发症及处理经验。方法:患儿年龄3～12,平均 (9．36±2．80)个月;体重5．0～11．0．平均(8．83±1．25)kg。全组均在全麻低温体外循环下行心内畸形一期根治手术。结果:全组手术早期死亡6例,死亡率10．7％,常见合并症依次为心律失常(35．7％),低心排综合征(21．4％), 肺部感染(7．1％),残余室间隔缺损(3．5％),灌注肺(1．7％)。结论:术后常规使用多巴胺或多巴酚丁胺维护心脏功能,严格根据血红蛋白和血细胞比容输全血或血浆,早期控制出入量(出>入),加强利尿,及时纠治术后早期并发症,可有效提高手术成功率。     

117例先天性心血管畸形尸检的临床病理学研究

目的:分析117例先天性心血管畸形尸检的临床病理资料,以提高其诊断水平。方法:收集我院1984年至2009年414例尸检标本中的117例先天性心血管畸形尸检材料,应用心脏节段分析法并结合临床资料进行分析。结果:1.先天性心血管畸形尸检的检出率为28.3%(117/414例),其中男性70例,女性47例,年龄孕18周～34岁。2.先天性心血管畸形的病变类型为:大静脉病变13例、心房病变11例、房室连接病变5例、心室病变51例、心室动脉连接病变27例及大动脉病变10例。其中室间隔缺损23例,检出率为19.7%(23/117),法洛四联症19例,检出率为16.2%(19/117)。3.心外伴发畸形中常见脾脏畸形9例、多指(趾)畸形3例及肺叶畸形5例等。4.先天性心血管畸形的术后死亡原因主要有低心排出量综合征(低心排)、肺淤血水肿、感染出血、弥散性血管内凝血及肺透明膜形成等。结论:心脏节段分析方法能更好对先天性心血管畸形进行分析和命名;尸检是确定死因的重要手段,通过尸检为进一步拓宽临床诊断和手术治疗提供病理学基础。     

室间隔缺损并存其他畸形的外科治疗(摘要)

我院1985年2月至1990年9月,旅行室间隔缺损(VSD)修补术81例,其中并存其他畸形17例(本组中男12例,女5例。年龄4～26岁)并存畸形:动脉导管未闭3例;右室流出道狭窄和动脉导管未闭2例,双腔右心室4例;房间隔缺损8例。术中发现:VSD隔瓣下     

脑血管畸形患儿临床诊治分析

目的探讨脑血管畸形患儿的诊治特点。方法回顾性连续纳入2007年9月至2016年12月海南省第三人民医院神经外科收治的脑血管畸形患儿25例,经过CT血管成像(CTA)或DSA确诊,其中男10例,女15例;年龄3～15岁,中位年龄8(5,10)岁;未出血者2例,脑出血23例,出血部位包括额叶8例、颞叶5例、枕叶4例、额颞顶叶3例、基底节区丘脑2例、脑室内1例。采用血肿清除并血管畸形切除、血管内栓塞、立体定向放射治疗等方法治疗,急性期因颅内高压行急诊血肿清除术并血管畸形切除术15例,栓塞治疗1例,包括开颅手术、栓塞治疗后脑室外引流各1例;亚急性期或病情平稳后,手术切除血管畸形并清除血肿3例,栓塞治疗3例,单纯血肿清除术1例(脑静脉畸形)),立体定向放射治疗2例。术后6个月、1年后进行随访。采用格拉斯哥预后量表(GOS)评分进行临床疗效评价,采用CTA、DSA进行影像学评价。结果 (1)影像学诊断颅内动静脉畸形24例,包括Sperzler-Martin分级Ⅰ级9例、Ⅱ级11例、Ⅲ级4例,以前循环供血为主18例,后循环供血为主6例;静脉畸形1例。(2)所有患儿随访期间未发生再出血,8例患儿有癫痫发作,1例于术后8个月死亡。25例患儿治疗后6个月首次临床随访,其中GOS评分5分5例,4分12例,3分4例,2分3例,1分1例; 24例患儿随访1年以上,GOS评分5分16例,4分4例,3分2例,2分2例。术后6个月复查CTA或DSA,示脑血管畸形残留3例,其余22例未见颅内畸形血管;存活患儿随访时间均1年,在治疗后12～38个月完成DSA复查。术后6个月首次复查有血管畸形残留的3例患儿未进展,未发生脑出血,21例DSA阴性患儿未见复发。结论少年儿童脑血管畸形以动静脉畸形为主,多数患儿在发生自发性出血后就诊。及早诊断、合理治疗可尽可能少地遗留神经功能障碍。     

儿童烟雾综合征的临床特征及外科手术疗效

目的探讨烟雾综合征患儿的临床特征及外科治疗预后。方法回顾性分析2002年12月至2013年10月解放军第三○七医院神经外科收治的12例烟雾综合征患儿的临床资料,其中11例患儿接受外科脑-硬脑膜-血管融通术(EDAS)治疗。以同期收治的550例烟雾病患儿为对照组。通过对比分析两组患儿的性别、发病年龄、首发症状、进展症状、铃木分期、影像学特征及手术疗效等临床资料,分析儿童烟雾综合征的临床特征及手术疗效。结果儿童烟雾综合征的男女性别比为1∶2,平均发病年龄为(12±5)岁。烟雾综合征患儿在首发症状(脑梗死及脑出血)和病情进展方面与对照组比较差异有统计学意义[分别为5/12比14.5%(80/550),3/12比61.8%(340/550),5/12比8.7%(48/550);均P<0.05]。随访期内,11例接受EDAS治疗的患儿中,7例未再发病,4例症状明显改善;手术后改良Rankin量表(mRS)评分与术前比较,差异有统计学意义[0(0,1)分比2(1,2)分,P<0.05]。结论儿童烟雾综合征在临床特征方面与烟雾病有一定差异。及时行EDAS治疗可以阻止病情进展,改善患儿预后。     

Wolff-Parkinson-White(W-P-W)综合征术后长期随访

平均年龄31(2～59)岁的45(男28,女17)例W-P-W患者,均有快速心律失常史.临床特点为:心悸45例,晕厥17例,心脏骤停3例.心电图表现有:窄QRS波32例,宽QRS波21例,(心)房颤(动)或(心)房扑(动)12例,(心)室颤(动)2例.包括冠心病2例,二尖瓣病变3例,Ebstein畸形3例,房间隔缺损1例.手术指征为:多种抗心律失常药物无效或有毒性反应20例,室颤3例,快心室率的自发性房颤伴预激QRS波(最短RR间期为212±51ms)7例,宁愿手术11例,其它心脏手术指征4例.     

55例先天性心脏病术后感染菌群分析及耐药性调查

近年来随着我院先心外科的发展 ,复杂先心手术数量明显增多 ,年龄明显偏小。这类患儿在经受了手术及体外循环打击后心、肺功能异常脆弱 ,抵抗防御能力极其低下 ,极易出现以呼吸道为主的感染 ,严重者可危及生命。为明确这类患儿术后病原菌分布、耐药情况及临床特点 ,现将我院ＰＩＣＵ2 0 0 1年 6月至 2 0 0 2年 6月 5 5例先心术后患者分离出的 88株细菌调查分析结果报告如下。临床资料　本组男 4 3例 ,女 12例。年龄 3个月至 6岁 ,<1岁 37例。体重 3.8ｋｇ～ 2 5ｋｇ。其中完全型心内膜垫缺损 5例 ,右室双出口 7例 ,完全型大动脉转位 3例 ,法…     

室间隔缺损远离两大动脉开口右心室双出口的术后早中期随访结果报道

目的:对近13年来124例7岁以下室间隔缺损远离两大动脉开口的右心室双出口(室间隔缺损远离型右心室双出口)患儿进行了术后早中期随访,以期为优选手术方式提供资料.方法:1996-03至2008-08共有124例7岁以下室间隔缺损远离型右心室双出口患儿在我院接受了外科手术,男80例,女44例,年龄3个月～7岁,平均(3.1±2.1)岁,体重4～20 kg,平均(12.2±4.5)kg.手术方法有双心室矫治、单心室矫治和姑息手术.随访依据门诊复查结果(包括病史、体格检查、心电图、X线胸片和超声心动图检查)及电话随访.结果:124例患儿双心室矫治59/124例(47.6%),单心室矫治51/124例(41.1%),姑息手术14/124例(11.3%).住院生存患儿107例,随访期限为术后1～134个月,平均(27±31)个月.有近期随访资料77例,占72.0%.晚期死亡9/107例(8.4%).Kaplan-Meier生存分析,术后2个月、1年、2年、5年和10年生存率分别为98.9%、93.5%、89.0%、86.0%和81.0%.Cox回归分析表明合并复杂畸形(完全性心内膜垫缺损、完全性肺静脉异位引流、主动脉弓缩窄、三房心)和二尖瓣或共同房室瓣中量以上反流是影响生存的独立危险因素.Log rank分析表明姑息手术生存时间与单、双心室矫治差异均有统计学意义(P均<0.05).单、双心室矫治术后早中期生存曲线差异无统计学意义(P>0.05);合并复杂畸形和二尖瓣或共同房室瓣中量以上反流患儿术后早中期生存曲线明显较未合并复杂畸形及无房室瓣反流和少量反流患儿差(P均<0.01),差异均有统计学意义.结论:室间隔缺损远离型右心室双出口无论是双心室还是单心室矫治,术后早中期生存率高.而一期只能做姑息手术的患儿术后早中期生存率低.合并完全性心内膜垫缺损和共同房室瓣中大量反流的患儿无论选择何种术式手术效果都较差.合并复杂畸形的患儿术后早中期生存率也较低.     

42例弗氏窦瘤的外科治疗及远期疗效

我院自 1984年 11月至 1998年 5月共收治弗氏窦瘤破裂 4 2例 ,男性 2 7例 ,女性 15例 ,年龄 8～57岁 ,平均 2 8.2岁。其中弗氏窦瘤破入邻近心腔形成心脏瘘者 37例 ,未破裂者 5例。合并畸形 :室间隔缺损 2 5例 (59.5% ) ,右室双腔心 3例 (71% ) ,卵圆孔未闭 1例 (2 .4 % )。同时并发主动脉瓣关闭不全 12例(2 8.6 % ) ,细菌性心内膜炎 2例 (4 .8% ) ,其中三尖瓣赘生物 1例 ,二尖瓣、主动脉瓣均有赘生物 1例 ,二尖瓣关闭不全 1例 (2 .4 % )。对窦瘤及合并畸形进行外科治疗 ,无围术期死亡。随访 6个月到 13年 ,平均 5 4年。6例失访 ,远期死亡 2例 ,再次手术 3例 ,完全性房室传导阻滞 1例 ,无痛性心肌缺血 1例 ,主动脉瓣中度关闭不全 1例 ,余 2 8例临床效果良好。本文就弗氏窦瘤及合并畸形的诊断及外科治疗进行讨论     

完全性肺静脉异位引流患儿临床及尸检分析

目的 :探讨儿童完全性肺静脉异位引流 (TAPVC)的临床及尸检特征性改变。方法 :回顾性总结我院 1980～ 2 0 0 0年间收治的 2 3例TAPVC患儿的临床表现、心电图、胸片、心脏超声、心导管检查、手术及尸检资料。结果 :2 3例TAPVC患儿中属心上型 17例 (占 74 % ) ,心内型 6例 (占 2 6 % ) ,其中伴有动脉导管未闭 (PDA) 6例 ,房间隔缺损 (ASD) 11例 ,卵圆孔未闭 5例 ,室间隔缺损 (VSD) 2例 ,二尖瓣发育不良 1例。 2 3例患儿中 5例经内科保守治疗后好转出院 ,4例放弃治疗 ;3例施行纠治术 ,2例痊愈出院 ,1例死亡 ;死亡 12例 (5 2 % ) ,年龄均 <6个月 ,其中 10例尸检年龄为 2 4d～ 4个月 ,均发现有肺静脉梗阻性病变。结论 :TAPVC在先心病中并不少见 ,常伴发一些临床综合征及其他心脏畸形 ,大多在婴幼儿即有症状 ,本组病例中 5 2 %死于 6个月以内 ,特别是患肺血管梗阻性病变者 ,多于数日或 3～ 4个月内死亡 ,极易误诊为新生儿肺炎 ,尸检中才得以证实。心脏超声、心导管及选择性心血管造影术是常用的有效确诊手段     

运动诱发室上性心动过速的机理

作者研究运动诱发阵发性室上性心动过速(SVT)的机理。研究对象为14例静息时自发 SVT 的患者,男11、女3例,年龄24～80(平均43±15)岁。其中13例不能证明有器质性心脏病,1例为高血压。进行踏车运动试验、电生理试验和滴注异丙肾上腺素(起始滴速0.5μg/min,逐渐增加至1、2、3或4μg/min),连续记录体表心电图和心内电图。踏车运动皆能诱发 SVT。可定型的12例 SVT 中,5例发生于窦性心律时,7例发生于房性早搏(6例)或室性早搏(1例)之后,电生理试验诱出11例 SVT,其中折返性房性心动过速(房速)2例,心房扑动-颤动1例,不典型交界性心动过速2例,房室折返性心