婴幼儿法乐氏四联症108例临床分析

本院外科在近三年内收治36个月以下婴幼儿法乐氏四联症108例。年龄25.0±9.4个月,体重10.1±2.0kg。所有患儿术前符合法乐氏四联症的诊断。在低温体外循环下施行法乐氏四联症根治术。经积极有效的手术治疗和术后早期处理,治愈97例,治愈率89.8%,早期死亡11例,死亡率10.2%。本文讨论了影响外科治疗效果的因素和治疗体会。     

法乐氏四联症根治术39例报告

本文报导自１９９２年１２月～１９９５年１２月法乐氏四联症根治术３９例。其中一岁以内１４例；１～３岁１７例；４～６岁４例；成人４例。手术死亡４例（死亡率１０．２５％）。存活的３５例，术后效果满意。文中重点讨论了以心包片作室缺修补连续缝合的体会，右室流出道疏通的经验以及术中测量右室一肺动脉跨瓣差的意义。     

法乐氏四联症

法乐氏四联症青岛大学医学院附属医院（２６６０１１）王吉秋法乐氏四联症（ＴＯＦ）是最常见的心脏先天性畸形之一。１９４５年Ｂｌａｌｏｃｋ首先采用锁骨下动脉和肺动脉（ＰＡ）分流术治疗ＴＯＦ，１９５５年Ｌｉｌｌｉｈｅｉ在控制性交叉循环下行ＴＯＦ矫治术获得成功...     

超声心动图评价法乐氏四联症根治术疗效

目的：探讨超声心动图对法乐氏四联症（ＴＯＦ）根治术疗效的评价。方法：Ｃ地３１例ＴＯＦ根治术患术前及术后一周行超声心动图检查。结果：术后右室流出道（ＲＶＯＴ）、肺动脉（ＰＡ）、左肺动脉（ＬＰＡ）、右肺动脉（ＲＰＡ）内径较术前明显增宽（Ｐ＝０．０００１）,肺动脉瓣最大血流速度（ＰＡＶｍａｘ）肺动脉跨瓣压差（ＰＧ）较术前明显降低（Ｐ＝０．０００１）。结论：ＲＶＯＴ、ＰＡ、ＬＰＡ、ＲＰＡ、ＰＡＶｍａｘ、     

法乐氏四联症合并冠状动脉畸形

法乐氏四联症常合并冠状动脉畸形,其主要类型有①左前降支冠状动脉起源异常;②单纯右冠状动脉;③单纯左冠状动脉等。畸形冠状动脉的位置和行程,常常影响经典的法乐氏四联症根治术效果。因此术前应行冠状动脉造影,术中应根据法乐氏四联症右室流出道狭窄的情况,以及畸形冠状动脉的位置和行程来采取不同的成形术、外通道术等,以达到理想的根治效果。     

法乐氏四联症完全矫治术84例报告

1981年8月至1989年9月,我院共施行法乐氏四联症矫治术84例。手术死亡率8.3%(7/84),无晚期死亡,残余室缺发生率2.4%(2/84)。本文介绍初步的经验与体会。一、临床资料本组男44例,女40例,年龄5～28岁。明显至重度紫绀79例,活动后出现紫绀5     

法乐氏四联症的超声诊断现状

法乐氏四联症(下简称四联症)是临床上较为常见的一种先心症,在紫绀型先心病畸形中占首位。超声心动图尤其是二维多普勒超声心动图在四联症的术前诊断和术中监视和术后随访中日趋起重要作用,大有取代有创检查之势。本文就此方面作一综述。四联症的经典病理类型为右室流出道狭窄(可多水平),室间隔缺损,主动脉增宽骑跨,和继发性右室肥厚。临床特征是青紫,其严重性又取决于本病主要病变即右室流出道     

成人法乐氏四联症的外科治疗

目的 总结成人法乐氏四联症外科手术治疗的经验。 方法 从1996年10月至2003年12月对82例18周岁以上成人法乐氏四联症实施根治手术,最大年龄48岁。所有病例均经右室流出道切口完成疏通及室缺修补,室缺全部使用涤纶片修补,27例行跨环补片术,53例单纯补片加宽流出道,1例补片分别加宽主肺动脉和流出道,另有1例直接缝合流出道。 结果住院死亡1例,死亡率为1.2％。16例发生了并发症,包括因肺部感染二次气管插管1例,二次开胸止血6例,残余分流7例(均≤5mm),右室流出道残留梗阻2例(压差>60mmHg)。结论成人法乐氏四联症的根治手术可取得满意的临床结果。     

五例尸检法乐氏四联症的解剖形态观察

本文报告5例未经心内手术矫治的法乐氏四联症,对其心脏解剖形态及合并畸形,作了详细的观察和描述。     

成人法乐氏四联症的外科治疗

对１１例成人法乐氏四联症患者施以根治手术，１例死亡，余１０例长期存活，说明成人患者虽继发病变重，并发症多，只要正确矫正畸形，加强心肌保护及术后管理，仍能取得良好效果。     

婴幼儿法乐四联症根治术

目的 :探讨婴幼儿法乐四联症根治的可能性及其优点 ;分析影响根治术疗效的因素。　　方法 :5 1例婴幼儿法乐四联症根治术按照固定的方法和标准完成手术 ;加强围术期管理。　　结果 :1例死亡 ,死亡率 1.9%。低心输出量综合征 10例、喉头水肿 3例、肺部感染 2 3例。 46例随访 10个月～ 3年。残余心室间隔缺损 (直径 2～ 5 mm) 5例。肺动脉瓣反流 18例。无残余右心室流出道狭窄。 44例心功能 (NYHA)为 ～ 级。身体发育和活动能力与正常同年龄婴幼儿相近。　　结论 :病例选择适宜 ,畸形矫正满意 ,婴幼儿法乐四联症根治术可取得良好的手术效果。     

快通道麻醉对法洛四联症根治术患儿围术期康复的影响

目的通过回顾性分析法洛四联症患儿围术期临床资料,探讨快通道麻醉管理相较于传统麻醉管理方式是否具有优势。方法纳入2012年1月至2018年12月在我院行法洛四联症根治术的12岁以下患儿,选择所有快通道麻醉患儿(快通道组),通过倾向性评分方式匹配非快通道的传统麻醉患儿(常规组),比较两组患儿临床预后。结果快通道组共纳入226例患儿,常规组452例患儿,两组并发症无显著差异。与常规组相比,快通道组围术期输血(P=0.004)和血浆总量(P<0.001)明显减少,术后机械通气时间(P<0.001)、重症监护室停留时间(P<0.001)、术后住院时间(P<0.001)、住院总费用也明显减少(P<0.001)。结论快通道麻醉应用于法洛四联症患儿,不增加并发症发生率,明显减少血液制品用量、降低住院时间、节约医疗资源。     

小儿法乐四联症合并一侧肺动脉缺如的外科治疗

本文报告从１９９４年１月至１９９５年３月收治的１３６例法乐四联症（ＴＯＦ）中３例合并左肺动脉缺如（ａｂｓｅｎｃｅｏｆＬＰＡ），均行一期根治术，无一例死亡。男１例，女２例年龄４～１１岁。１例离断主肺动脉，近端缝闭，远端和右室切口间用同种异体主动脉带瓣管道（ＡＯ－ＶＨＣ）连接，另２例用自身心包片作右室流出道扩大补片。术后并发症主要是肺动脉高压、低氧血症，术后加强右心功能支持尤为重要。     

6个月以下婴儿法洛四联症的围术期治疗

目的 回顾分析6月龄以下婴儿法洛四联症（TOF）外科治疗结果,探讨6个月以下TOF患儿的围术期治疗策略.方法 2009年1月至2011年5月对89 例6个月以下TOF 婴儿术前进行相关检查,术中细致操作,矫正心内畸形,术后加强监护治疗.结果 全组大多数患儿治疗效果良好;手术死亡1例;术后发生低心排5例、肺炎肺不张3例,均经积极治疗后恢复.结论 6个月以下婴儿行TOF 根治术,充分有效的围手术期处理（术前诊断、外科手术、体外循环、术后监护治疗等）是保证手术成功的重要因素.     

婴幼儿法乐四联症的麻醉处理

目的：根据法乐四联症所导致的特殊的血流动力学改变及全身异常的生理变化，探讨更适当的麻醉方法。方法：回顾性总结１９９１年以来３００例婴幼儿法乐四联症患儿的血流动力学、血气、并发症及死亡率。结果：血流动力学及血气分析结果均较稳定。死亡１１例（占３．７％），其中严重低输出量综合征４例，肺部并发症５例，ＩＩ度房室传导阻滞１例，肾功能衰竭１例。结论：针对术前缺氧、易脱水、酸血症等改变，作相应处理，密切监测血氧饱和度，防治转流前缺氧发作及低血压，是保证麻醉平稳的关键。     

Perioperative Care of Children with Tetralogy of Fallot

OPINION STATEMENT: Complete surgical repair of tetralogy of Fallot (TOF) around 3?months of age is the commonly undertaken management strategy in many centers and has excellent outcomes. Intervention at an earlier age, including the newborn period, may be required for children with symptoms. Early extubation from mechanical ventilation where possible may help improve outcomes for children undergoing complete repair of TOF.     

婴幼儿心脏直视手术的体外循环管理体会

体外循环是影响婴幼儿心脏直视手术近期效果的主要因素之一。报告近３年行婴幼儿心脏直视手术１０２例,死亡６例,另９６例中虽部分并发低心排出量综合征（ＬＣＯＳ）、急性呼吸窘迫综合征（ＡＲＤＳ）、急性肾功能衰竭（ＡＲＦ）及脑损害等并发症,但经救治均恢复正常。表明膜式氧合器的应用、合理的预充和血液稀释、科学的体外循环管理、适当的温度控制及有效的心肌保护措施,对减少婴幼儿体外循环术后并发症、降低死亡率具有重要     

86例婴幼儿法洛四联症外科治疗体会

目的 总结86 例婴幼儿法洛四联症外科治疗经验.方法 2009 年1 月至2011 年12 月,我院共行法洛四联症外科手术86 例,年龄6～36 个月,其中根治术83 例,中心性分流术3 例.全部采用胸骨正中切口,根治者经右室流出道切口完成疏通解除右心梗阻,用Dacron 补片修补室间隔缺损.右室流出道切口直接缝合25 例,自体心包片加宽16 例,牛心包带瓣补片跨环加宽右室流出道及肺动脉42 例,合并畸形同期矫治.中心性分流3 例采用Gore-Tex 管道建立主动脉到肺动脉连接.结果 术后早期死亡2 例,死亡率2.3%.死亡原因:1 例为低心排综合征,另1 例为严重肺部感染.术后主要并发症为低心排综合征9 例,灌注肺3 例,一过性肾功能衰竭5 例,肺不张6 例.结论 根据病变采取不同术式,术中完善的右室流出道疏通及术后低心排综合征防治是法洛四联症手术成功的关键.     

Tetralogy of Fallot with Holt-Oram syndrome

Holt-Oram syndrome (HOS) is characterised by mild to severe congenital cardiac defects and skeletal abnormalities of the upper limb. This syndrome is also referred to as Hand-Heart syndrome. The most common cardiac disorder is an ostium secundum detected an atrial septal defect (ASD), followed by ventricular septal defect (VSD) and ostium primum ASD. We report a case of HOS with tetralogy of Fallot (TOF). This association is very rare and is hardly reported in the literature.