痒疹型营养不良型大疱性表皮松解症2例

1 临床资料例1女,16岁.四肢及臀部反复出现丘疹、结节伴剧痒10余年.10余年前四肢及臀部出现淡红色斑或丘疹,红斑上可见水疱,数天后自行消退,瘙痒,抓后形成结节.当地医院以扁平苔藓予激素类药物治疗(用药不详)后缓解,停药后易复发,期间出现双下肢肿胀,消退后留下暗红色多行状萎缩纹.父母健在,非近亲结婚,其外祖母及母亲年幼时有类似病史,青春期后自愈,无兄妹.     

胫前型大疱性表皮松解症1例

1临床资料患者男,33岁。因胫前红色丘疹水疱伴瘙痒32年余就诊。32年前患者双小腿反复发生黄豆至指甲大小紫红色丘疹、水疱及大疱,瘙痒明显,受外伤时起水疱,可破溃、结痂、感染,久之局部形成萎缩伴肥大性紫红肥厚瘢痕。夏重冬轻。曾到多家医院按“湿疹、扁平苔藓”等治疗(具体不详),疗效欠佳。患者身体健康,否认有家族性遗传病史。体验:各系统检查未见异常。皮肤科情况:双胫前密集紫红色丘疹及斑块,花生米大小,多角形或不规则形,部分皮损上可见水疱,疱壁薄,疱液清,尼氏征阳性。水疱破溃后结痂,并可见多处不规则的萎缩瘢痕(图1)。趾甲增厚,伴…     

皮肤Rosai-Dorfman病1例

1病历摘要患者男,41岁。患者半年前无明显诱因出现面部丘疹、结节,皮损不伴疼痛、瘙痒等症状。后皮损开始融合、增多,逐渐发展至腹部及双下肢。患者既往体健。皮肤科检查:双面颊可见直径0.5 cm~1 cm大小不等的红色的丘疹、结节,部分融合成斑块,表面光滑有光泽(图1A),压之不褪色。下腹部及双下肢可见散在分布的直径约0.5 cm大的类圆形结节。全身未扪及增大的浅表淋巴结。常规实验室检查及腹部B超结果无明显异常。     

结节性类天疱疮2例

例1　男,54岁。因全身丘疹、结节伴痒1年,两足跖部水疱1周,于1995年1月23日入院。1年前患者右小腿胫前出现红色丘疹,痒明显,2月前泛发全身,以四肢为主,曾诊断为“结节性痒疹”,用雷公藤、安太乐等治疗无好转。1周前,两足跖部同时出现水疱,瘙痒剧烈,入院后胸背、手掌均出现水疱。体检:胸部、背部、四肢散在分布红色丘疹,绿豆至黄豆大小结节,以下肢为主,伸侧较屈侧多(照片3),质较硬,两足跖部结节间散在小水疱,米粒至小核桃大小,疱壁紧张,疱液清,尼氏征(-),基底红晕。水疱活检:表皮角化过度,伴小灶角化不全,表皮下裂隙状小疱,疱液内见红细胞及…     

伴大疱性类天疱疮病史的龟头疣状黄瘤1例

<正>患者男，76岁。因龟头黄红色斑块9年,全身反复红斑、丘疹、糜烂伴瘙痒10年，水疱3个月，于2020年4月27日来我科就诊。患者9年前无明显诱因龟头出现黄红色斑块，呈甲盖大，表面稍粗糙，伴轻微瘙痒，皮损逐渐增多融合成疣状增生样斑块，曾自行外用多种药物（具体不详）无好转，未予诊治。患者自诉10年前无明显诱因躯干及四肢散在红斑、丘疹，瘙痒明显，未规范治疗，皮损反复发作，逐渐增多。3个月前无明显诱因患者躯干及四肢出现米粒至绿豆大水疱，7 d前病情加重，红斑及水疱增多并累及口腔。否认发病前外伤史及非婚性行为史。既往史无特殊，家族中无类似疾病患者。体格检查：各系统检查均正常。皮肤科检查：双下肢弥漫性红斑，其上可见绿豆至鸽蛋大水疱，疱壁紧张（图1A），尼氏征（-）；龟头可见片状疣状增生性黄红色斑块，表面潮湿，少许糜烂（图1B）。     

大疱性疥疮

报告1例大疱性疥疮。患者男,65岁。3个月前无明显诱因躯干、四肢出现散在红斑、水疱、糜烂、结痂,伴瘙痒。患者1个月前指缝间、阴囊处出现类似红斑、丘疹,瘙痒明显。皮肤科检查:躯干、四肢可见弥漫性红斑,部分红斑上可见紧张性水疱,疱壁紧张,疱液清亮,部分水疱破裂后糜烂,可见红色糜烂面,部分表面结痂;双手指缝间、阴囊散在红斑,苔藓样变,可见抓痕。皮损组织病理检查:(左股内侧皮损)角化不全,浆液渗出,可见表皮下疱,疱内可见浆液,大量嗜酸性粒细胞及红细胞,真皮浅层可见嗜酸性粒细胞及中性粒细胞浸润;直接免疫荧光:皮肤全层未见特异性荧光,间接免疫荧光:真皮与表皮交界处(-);镜检发现疥螨。诊断:大疱性疥疮。     

痒疹样显性遗传真皮型大疱性表皮松解症一家系调查

先证者男,21岁.双下肢起丘疹、结节伴瘙痒15年,于2009年7月24日就诊.患者自6岁时起,无明显原因,双小腿间断性瘙痒,搔抓后出现水疱、溃烂,愈合后逐渐形成丘疹、结节.     

脓疱性血管炎

报告1例脓疮性血管炎.患者女,74岁.双下肢反复红斑、脓疱伴瘙痒1年余.既往类风湿关节炎病史7年.皮肤科检查:双下肢对称分布张力性脓疱丘疹.组织病理检查显示表皮疱,疱液中大量中性粒细胞,疱下方真皮可见中性粒细胞浸润和真皮小血管纤维蛋白样变性,符合脓疱血管炎表现.糖皮质激素及免疫抑制剂对该病有效,但减药过快、感染均可造成该病复发.     

结节性类天疱疮一例

患者男,56岁.因全身红斑、丘疹、结节伴剧烈瘙痒1年于2010年3月16日来我院就诊,门诊以"结节性痒疹"收入院.患者1年前于"盐湖"洗浴后出现全身多发红色丘疹,瘙痒剧烈,搔抓后丘疹逐渐增大为直径约1 cm结节,部分表面破溃、出血.半年前背部及双侧大腿外侧部分结节表面曾有水疱出现,自行挤出疱液后水疱消退.先后就诊于多家医院,均诊断为结节性痒疹,服用止痒药、中药(具体药物不详)等治疗,皮疹无明显改善,瘙痒顽固.发病以来一般情况尚可,因瘙痒严重而影响睡眠,略感焦虑,余元不适.既往有痛风病史2年,余无特殊个人史、家族史.     

瘤型麻风误诊1例

患者女,53岁。躯干、四肢丘疹、结节进行性增多2年,瘙痒1年就诊。2年前患者背、臀部出现数个黄豆大丘疹,黄褐色,逐渐长大并在丘疹部位出现烫伤样水疱,可结痂自愈。患者自觉面部浮肿,不伴自觉症状。1年前,双下肢出现黄豆至拇指头大丘疹、结节,部分结节中央溃烂,结痂。患者自觉面部、躯干瘙痒,以面部明显,经常搔抓,眉毛被摩擦脱落。曾在多家医院诊断为“神经性皮炎、结节性痒疹”,治疗无效。患者无神经麻木,四肢未见畸形。     

瘤型麻风误诊1例

患者女,53岁.躯干、四肢丘疹、结节进行性增多2年,瘙痒1年就诊.2年前患者背、臀部出现数个黄豆大丘疹,黄褐色,逐渐长大并在丘疹部位出现烫伤样水疱,可结痂自愈.患者自觉面部浮肿,不伴自觉症状.1年前,双下肢出现黄豆至拇指头大丘疹、结节,部分结节中央溃烂,结痂.患者自觉面部、躯干瘙痒,以面部明显,经常搔抓,眉毛被摩擦脱落.曾在多家医院诊断为“神经性皮炎、结节性痒疹”,治疗无效.患者无神经麻木,四肢未见畸形.     

痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症1例

患者女,10岁。双下肢红色扁平丘疹、水疱、结节伴瘙痒4年,加重1年。2个月前于本院行右下肢皮损组织病理示:表皮角化过度,基底细胞层未见异常,真皮浅层小血管及纤维组织增生,血管周淋巴细胞浸润,可见粟丘疹。皮肤科情况:双小腿胫前可见密集黄豆至蚕豆大小的暗红色扁平丘疹、结节,偶见水疱,可见粟丘疹、抓痕及色素沉着;双手背、足背及肘伸侧散在类似皮损。COL7A1基因c. 1241-6G A杂合变异,为剪切位点变异。诊断:痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症。经治疗,病情得到控制后出院。现仍在随访中。     

类天疱疮样扁平苔藓

患者男,65岁. 主诉:全身出现瘙痒性紫红色丘疹伴大疱5周. 现病史:患者5周前无明显诱因左足第一、二趾间出现蚕豆大水疱,并逐渐增至乒乓球大,疱壁不易破裂,伴轻度灼痛,无瘙痒.水疱干涸处出现片状紫红色斑丘疹,表面有少量鳞屑,伴剧烈瘙痒.此后,皮损逐渐波及躯干和四肢.发病10 d后曾在当地医院就诊,诊断为湿疹,给予雷公藤多苷30 mg/d口服,西替利嗪10 mg每晚1次口服,以及外用糠酸莫米松乳膏(艾洛松)、丁酸氢化可的松乳膏(尤卓尔)等治疗2周,病情无明显好转.为进一步诊治于2006年8月16日就诊于我科.患者既往体健,无食物、药物过敏史,家族中无类似疾病患者.     

外观类似结节性痒疹的瘤型麻风1例

<正>1 临床资料患者男,33岁,贵州籍,头面、躯干丘疹、结节伴瘙痒,并手部、足部麻木3年。3年前患者因双下肢丘疹、结节伴瘙痒1个月就诊于本院皮肤科门诊,根据患者病史及查体,考虑诊断结节性痒疹,并予以对症止痒、抗过敏等治疗。后双下肢丘疹逐渐消失,伴头面、躯干部出现多发丘疹、结节伴轻度瘙痒,遂就诊于当地镇医院,镇医院诊断结节性痒疹并对症止痒至今,未返本院随诊。现因镇医院对症治疗效果不佳,头皮、躯干丘疹、结节增多并手部、足部麻木感加重就诊本院     

以头皮大疱为特点的大疱型肥大细胞增生病

患儿女 ,3岁半。出生 6月后 ,左耳后出现水疱、大疱伴瘙痒。 1岁后头皮经常出现水疱大疱 ,大约 10天水疱大疱可自行消退 ,不留瘢痕。据患儿母亲诉每次出疱前局部均先感觉瘙痒伴面部潮红。并且躯干四肢偶发风团样损害伴瘙痒 ,以夜间为甚。在外院曾以阿赛松 8ｍｇ/ｄ治疗 ,病情稍有减轻 ,水疱出现减少。足月顺产 ,祖母曾有疱病史。体检 :一般情况良好 ,Ｔ36℃ ,Ｐ 84次 /ｍｉｎ ,ＢＰ 14 .5 /9ｋＰａ。皮肤科情况 :头皮多个 0 .3～ 1ｃｍ大小的张力性厚壁水疱、大疱 ,疱液清亮 (图 1) ,尼氏征 (- )。其余部位皮肤外观正常 ,患者剧烈活动 1ｍｉ…     

白色丘疹样大疱性表皮松解症二例

病例1,女,37岁,农民。因双下肢丘疹、水疱伴瘙痒加剧1年来我院就诊。17年前患者双下肢出现大小不一的丘疹及水疱,水疱可自行消退并留有萎缩性及肥厚性瘢痕。病情时轻时重,类似皮损反复出现,而后波及肘、踝、足背等处,伴剧烈瘙痒。患者曾在多家医院诊断为“丘疹性荨麻疹”、“湿疹”、“痒疹”等并给予口服药物、外用糖皮质激素软膏等治疗,效果不佳。     

皮肤单纯性淋巴管瘤1例

1临床资料患者女,18岁。胸背部丘疹、水疱10余年。10余年前患者无明显诱因右背部出现数个皮下无痛性丘疹、结节,散在分布。近5年患处皮损增多、发展至右前胸,并见多个粟粒至绿豆大小的淡红色丘疹、结节及成簇透明水疱,无疼痛及瘙痒。为进一步诊治,于2006年7月来我院门诊就诊。患者平素健康,否认其它病史,家族中无类似疾病患者。     

中性粒细胞沿基底层呈线状排列的大疱性类天疱疮一例

患者男,71岁。全身反复发生红斑3个月,出现水疱1周,伴剧痒。患者3个月前躯干、四肢陆续出现浮肿性红斑伴瘙痒,一度按湿疹治疗皮疹仍反复发作,时轻时重。就诊前1周在正常皮肤或红斑基础上发生水疱,破溃后易结痂。患脑卒中8年。家族中无类似皮肤病史。体检：右侧肢体偏瘫。余各系统检查未见异常。皮肤科检查：躯干、四肢散在大小不一的浮肿性红斑,部分红斑上可见水疱、大疱、糜烂及结痂。水疱Nikolsky征阴性,疱液为透明浆液性（图1）……     

色素异常性皮肤淀粉样变性

正患者男,53岁。因全身皮肤色素异常伴瘙痒45年就诊。患者8岁起无明显诱因躯干及四肢出现散在分布粟粒大白色及少量褐色斑点,双下肢胫前出现粟粒大丘疹,散在分布,躯干、四肢均瘙痒明显,未曾发生水疱,无光过敏史。45年来躯干及四肢皮损面积及下肢胫前丘疹随着年龄增长逐渐增多、增大,未诊治。既往史:患者既往体健,否认慢性病史、传染病史,无手术、外伤史及输血史。     

HPV疫苗引起的多形红斑1例国内首报

患者女,32岁,全身出现红斑、斑丘疹、水疱伴瘙痒10 d。皮肤科情况:躯干、四肢泛发粟粒至蚕豆大孤立或融合隆起性红斑、斑丘疹,部分红斑中央可见水疱,疱壁紧张,尼氏征(-),呈典型靶形损害特点。皮损组织病理示:表皮可见浆痂,表皮内水疱形成,表皮中可见坏死的角质形成细胞,上皮脚延长,基底层液化不明显,真皮乳头水肿,真皮浅深层血管及附属器周围均可见淋巴细胞浸润,伴散在嗜酸性粒细胞浸润。诊断:多形红斑。