晚发性新生儿出血误诊为血友病1例

患儿，男，40d，发现臀部血肿8d入院。患儿于8d前因夜间出现夜惊，多汗，家长带患儿到县医院就诊，给予“维生素D3、青霉素各1支肌注”于双侧臀部，当时肌注部位出现渗血，2h后便出现局部肿胀，次日仍有出血，给予热敷，症状未缓解，后再次到县医院就诊，查血常规正常，作彩超示：双侧臀部血肿，以左侧为甚。为进一步诊治，到我院就诊，以“血友病”收住院。     

窒息新生儿血浆血栓调节蛋白血管性血友病因子的变化

目的 :观察新生儿窒息后血管内皮细胞的功能变化。方法 :采用ELISA法检测 42例足月窒息新生儿血栓调节蛋白 (TM ) ,血管性血友病因子 (vWF)的血浆水平 ,并与 18例正常足月新生儿比较。结果 :窒息新生儿血浆TM和vWF水平均显著高于正常对照组 ,重度窒息组显著高于轻度窒息组。结论 :窒息新生儿存在血管内皮细胞损伤 ,并可能导致血液高凝状态及微血栓形成。     

36例血友病患者口腔出血的处理

血友病是遗传性凝血活酶形成障碍的出血性疾患。包括血友病甲(缺乏因子Ⅷ)、血友病乙(缺乏因子Ⅸ)和血友病丙(缺乏因子Ⅺ)。临床以血友病甲最多见,其次为血友病乙和丙。本文回顾总结了36例血友病患者的113次口腔科范围内的出血和采用不同的局部止血方法及配合全身补充疗法,95％的病例获得迅速而又可靠的止血效果,现报道如下。1 临床资料36例血友病病例是取自1980年～1996年在绍兴市第二医院和青岛市立医院就诊的患者。发病年龄:1岁以下30例,2～3岁6例。就诊年龄:1岁以下14例,2～3岁16例,4～7岁4例,8～-25岁2例。男性34例,女性2例。36例中22例有出血性疾病家属史,占61.1％。     

61例血友病肌肉出血临床分析

收集1970年至1992年在我院确诊的血友病四肢肌肉出血61例140人次,分析了肌肉出血的临床表现、并发症以及误诊等情况。比较详细讨论了诊断、治疗,特别是当血肿扩展,继发骨筋膜室综合征或者发生肌挛缩时手术干预等问题。对血友病四肢肌肉出血应保持警惕性,及时诊断,积极治疗,以获得较好疗效。     

正常孕妇外周血及新生儿脐血中的抗血友病因子活性的检测与分析

目的:了解正常孕妇外周静脉血及其新生儿脐血中的抗血友病因子活性水平,为开展产前诊断新生儿血友病奠定基础。方法:应用国际通用的一期法检测正常孕妇外周静脉血及其新生儿脐血中的凝血因子Ⅷ活性(FⅧ:C)和凝血因子Ⅸ活性(FⅨ:C),随机选择正常女性献血者作为对照组。结果:正常孕妇外周血中FⅧ:C浓度为135.0％±33.0％(54.4％～200.0％);FⅨ:C浓度为127.1％±29.5％(85.6％～200％)。新生儿脐血中的FⅧ:C浓度为对77.9％±15.0％(38.5％～192.0％);FⅨ:C浓度为63.1％±15.4％(32.2％～149.0％)。正常女性献血者(正常未孕妇)FⅧ:C浓度为94.6±26.2％(50.4％～181.4％);FⅨ:C浓度为98.6％±29.2(64.9％～156.0％)。结论:新生儿脐血中的FⅧ:C和FⅨ:C含量显著低于正常女性献血者和正常孕妇外周血中的含量,处于低凝状态。正常孕妇外周血中的FⅧ:C和FⅨ:C含量显著高于正常女性献血者中的含量,处于高凝状态。     

血友病骨关节病变的物理治疗

1简介1.1发病血友病是一组遗传性出血性疾病。由于先天缺乏凝血因子Ⅷ或Ⅸ,导致轻微损伤即可造成出血,重者甚至发生自发性出血。甲型血友病的男性发病率约为1/10000,在我国,估计患病人数应该在13万以上。乙型血友病的发病率约为1/35000。由此推算,我国血友病患病人数相当庞大。世界血友病联盟(W F H)在世界各国推行血友病登记项目,旨在提高血友病的诊断率和监控力度。我国的血友病登记工作始于2001年,由天津血液病研究所牵头开展。由于经济发展的不平衡、各地医疗水平的参差不齐,加之对血友病知识的缺乏了解,使得我国目前登记的确诊病例数…     

儿童乙型血友病并急性硬膜外血肿1例

儿童乙型血友病并急性硬膜外血肿１例郑本平姚仁福⒇（大理医学院楚雄教学医院神经外科楚雄６７５０００）关键词儿童；血友病；出血中图分类号Ｒ５５４临床资料：患儿，男，８岁。曾因划破手指出血不止，于５岁时确诊为乙型血友病（ＡＰＴＴ７０秒，ＩＸ因子活性１４．５...     

血友病患者阑尾切除术后反复大出血一例报告

1 临床资料 患者男性,24岁。1985年1月4日因急性阑尾炎于外院行阑尾切除术。术前检查出血时间90s,凝血时间2min。术后恢复良好。第8d出现腹痛伴有血压下降,腹腔穿刺抽出血性液体,随即剖腹     

血友病合并上消化道出血的护理体会

血友病(hemophilia)是一组性联隐性遗传的出血疾病,包括血友病A(HA)、血友病B(HB)及遗传性因子Ⅺ缺乏症.是由于凝血因子Ⅷ(FVⅢ)和凝血因子Ⅸ(FⅨ)基因突变所致凝血因子生成障碍.临床上,血友病以关节、肌肉、内脏和深部组织自发性或轻微外伤后出血难止为特征.通常男性发病、女性携带.     

血管性血友病因子抗原检测在血友病A与血管性血友病鉴别诊断中的应用

目的评估血管性血友病因子(vWF)抗原检测在血友病(vWD)患者和轻中度血友病A患者鉴别诊断中的价值。方法从2010年8月到2015年12月在我中心检测凝血因子Ⅷ活性低于45%,而且根据临床表现及家族史怀疑为血管性血友病的患者77例,用酶联免疫法和免疫比浊法检测vWF抗原。结果检测的77例患者中29例患者VWF抗原水平低于35%,为vWD患者;48例未检出vWF抗原水平降低。其中女性患者16例中11例vWF抗原水平降低(68.75%),诊断为血管性血友病患者的几率要高于男性患者(29.51%),差异有统计学意义(P0.01)结论凝血因子Ⅷ活性低的患者,特别是女性患者,需要检测vWF抗原水平,筛查是否为vWD。vWF抗原水平检测能很好的满足临床需求,为vWD诊断提供依据,会得到越来越广泛的应用。     

1例获得性血友病的护理体会

目的总结获得性血友病的临床表现、治疗和护理,以提高对该病的护理认识。方法报道1例获得性血友病的临床症状、实验室资料、治疗过程及预后,并学习相关文献,制定详细的护理计划。结果获得性血友病以出血、凝血因子Ⅷ活性降低为常见表现,经过免疫抑制剂、冷沉淀等血制品及凝血因子等治疗,症状得到有效控制。结论通过预防出血、冷沉淀等血制品及凝血因子的输入、皮肤、心理等精细的护理措施,减少并发症,使患者转危为安。     

轻型血友病

1 分类 传统将血友病分为3类：①重型：因子水平〈0．01u／ml（〈正常人的1％）；②中型：因子水平在0．01～0．05u／ml（正常人的1％-5％）；③轻型：因子水平在0．05～0．40u／ml（正常人的5％-40％）。     

血友病性骨假瘤4例分析

血友病性骨假瘤是由于血友病血友病出血形成血肿，引起的骨骼溶骨性破坏，酷似骨肿瘤。临床上很容易发生误诊，笔者所见几例，特报告如下。     

血友病A患者肌肉关节出血的护理体会

血友病A是一种X连锁隐性遗传性出血性疾病,由于凝血因子Ⅷ基因突变导致人体不能合成足够的FⅧ,表现为自发或轻微外伤后出血不止,出血特点为深部肌肉和大关节出血,肌肉出血可形成囊肿和假瘤,关节腔出血可形成慢性关节炎和畸形,严重影响患者的生活和工作[1].     

血友病A患者肌肉关节出血的护理体会

血友病A是一种X连锁隐性遗传性出血性疾病,由于凝血因子Ⅷ基因突变导致人体不能合成足够的FⅧ,表现为自发或轻微外伤后出血不止,出血特点为深部肌肉和大关节出血,肌肉出血可形成囊肿和假瘤,关节腔出血可形成慢性关节炎和畸形,严重影响患者的生活和工作[1].     

甲型血友病患者外伤致颅内出血治疗体会

甲型血友病是先天性凝血障碍中最常见的一种出血性疾病,为性连锁隐性遗传,是血浆中因子Ⅷ（抗血友病球蛋白AHG）的活性部分Ⅷ：C减少或缺失所致,患者全身各部位一旦出血难止住。现将我院收治的5例甲型血友病患者外伤致颅内出血治疗体会总结如下。     

血友病B患者骨科手术中出血的防范(附1例报道)

通过对1例血友病B患者骨科手术前补充凝血因子和成份输血且术中输入冷凝集素和新鲜血液及冷冻血浆顺利完成手术来探讨血友病B患者围手术期出血的防治经验。