自身免疫性肝炎/原发性胆汁性肝硬化重叠综合征误诊为药物性肝炎一例

目的提高对自身免疫性肝病的认识。方法报道一例自身免疫性肝炎/原发性胆汁性肝硬化重叠综合征误诊为药物性肝炎,并综述相关文献总结其临床表现、诊断、治疗及预后。结果自身免疫性肝病是一组以肝脏病理损害和肝功能异常为主要表现的自身免疫性疾病,可分为自身免疫性肝炎（autoinmmune hepatitis,AIH）和（primary biliary cirrhosis,PBC）及原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis,PSC）。由于无特异性的临床表现,容易漏诊或误诊为药物性肝炎,诊断主要依靠生化及免疫学检查。AIH/PBC重叠综合征的治疗目前无成熟经验,主要药物包括熊去氧胆酸（UDCA）、糖皮质激素和免疫抑制剂等。结论对于不明原因的肝损害患者应做免疫学筛查。     

自身免疫性肝炎研究进展

自身免疫性肝炎(AIH)是一种原因不明,伴循环自身抗体和高球蛋白血症的慢性炎症反应性肝病。鉴于绝大多数自身免疫性肝炎患者对抗炎和免疫抑制剂治疗有效,有必要将自身免疫性肝炎与其他慢性肝病区分开来。 1992年召开的国际自身免疫性肝炎会议,制定厂有关AIH的诊断标准:①高丙种球蛋白血症;②特异性自身抗体;③女性易患;④免疫抑制剂治疗有效;⑤相关的背景是HLA-DR3或DR4;⑥除外嗜肝病毒感染引起的肝脏疾病。     

自身免疫性肝炎诊断与治疗的现代观点

自身免疫性肝炎（AIH）是一种原因不明、进行性进展的慢性肝炎。其临床表现与实验室检查异常是诊断的线索与基础;治疗的基本原则是改善症状,缓解生化指标异常,减轻肝脏炎症,阻止肝纤维化进展。本文就AIH诊断与治疗的现代观点进行阐述。     

自身免疫性肝炎患者血清抗中性粒细胞胞浆抗体的检测及其意义

自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)是一种病因不明的肝脏慢性炎症性疾病,临床常以肝脏损害为主,伴有肝外自身免疫性疾病,并有多种自身抗体阳性.抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody, ANCA)被公认为原发性血管炎一种敏感的诊断指标,近年来在其他自身免疫性疾病及感染性疾病中也发现了ANCA,而在自身免疫性肝炎患者中报道较少.我们采用间接免疫荧光法对49例自身免疫性肝炎患者血清,进行了ANCA的检测,现报道如下.     

自身免疫性肝炎与系统性红斑狼疮肝损的异质性

目的 :研究自身免疫性肝炎 (AutoimmuneHepatitis ,AIH)的临床表现 ,肝活检病理以及与系统性红斑狼疮 (SLE)肝损害的异同。方法 :回顾性总结 15例AIH及 2 0例SLE肝损害患者的临床及肝活检病理。结果 :AIH表现为丙氨酸转氨酶(ALT)、天冬氨酸转氨酶 (AST)异常 ,高球蛋白、高γ球蛋白血症 ,存在多种自身抗体 ,伴发自身免疫性疾病 ,病理以慢性肝炎为特点 ;SLE肝损常表现在初发患者一过性ALT、AST、球蛋白、球蛋白升高 ,病理为非特异性肝损。球蛋白、γ球蛋白、免疫球蛋白G(IgG)在AIH中极显著高于SLE的肝损 (P <0 .0 0 1) ,抗双链DNA抗体 (ds-DNA)在SLE肝损病人极显著高于AIH(P <0 .0 0 1)。结论 :AIH肝病损严重 ,肝外病变多样 ,有多系统损害倾向 ,是完全有别于SLE肝损的独立疾病     

92例自身免疫性肝炎患者自身抗体测定的结果分析

目的探讨自身抗体测定对诊断自身免疫性肝炎的临床意义(AIH)。方法采用免疫荧光法对92例AIH患者与126例非AIH患者进行自身抗体检测。结果 92例AIH患者与126例非AIH患者的阳性率比较,差异有统计学意义,P<0.05。AIH各型的检测结果显示,Ⅰ型患者与ANA、SMA和ANCA相关,Ⅱ型患者与LKM相关,Ⅲ型患者与SLA和ANCA相关。结论血清自身抗体的检测对诊断、治疗和阻止AIH的发生有重要作用,对提高AIH在临床上与其他肝病鉴别诊断和治疗有着非常重要的意义。     

15例自身免疫性肝炎的分析

目的分析自身免疫性肝炎（AIH）与病毒性肝炎患者血清中ANA、AMA、IgG、透明质酸（HA）、类风湿因子（RF）的差异,为临床诊断自身免疫性肝炎及其预后提供辅助诊断。方法采用免疫浊度法和放免法分析15例自身免疫性肝炎患者血清ANA、AMA、IgG、HA、RF的结果,并与56例病毒性肝炎患者血清进行比较。结果自身免疫性肝炎患者血清中可出现各种自身抗体,并且IgG、HA、RF显著升高。结论自身免疫性肝炎患者血清中IgG、HA、RF检测可用于AIH的辅助诊断及预后观察。     

自身免疫性肝炎的治疗进展

自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis,AIH）,是一类病因不明,以免疫系统丧失对肝细胞的免疫耐受而导致肝实质受到损害的进行性慢性肝脏炎症疾病。特征性组织学表现为界面性肝炎（即碎屑样坏死）,另一个组织学变化是汇管区及汇管周围区淋巴细胞及浆细胞的浸润。随着病情的进展,最终导致肝纤维化和肝硬化的病理表现。AIH主要发生于青年女性,多数表现为慢性肝炎,以高丙种球蛋白血症、血清自身抗体和对免疫抑制治疗应答等为临床特点。约25％的患者可表现为急性肝炎甚至暴发性肝炎,     

原发性胆汁性肝硬化和自身免疫性肝炎重叠综合征患者的临床特征分析

目的 分析原发性胆汁性肝硬化（PBC）和自身免疫性肝炎（AIH）重叠综合征（PBC／AIH重叠综合征）患者的临床表现和肝组织病理学的特点。方法 对124例自身免疫性肝病患者的临床资料进行分析，根据国际自身免疫性肝炎小组修订的诊断标准，筛选出19例PBC／AIH重叠综合征患者，分析比较PBC／AIH重叠综合征和单纯PBC、AIH患者的临床表现、肝组织病理学变化。结果 124例自身免疫性肝病患者中19例PBC／AIH重叠综合征，单纯PBC55例、AIH49例，原发性硬化性胆管炎（PSC）1例，分别占15．32％、44．35％、39．52％和0．81％。PBC／AIH重叠综合征实验室检查具有AIH的特点，如血清丙氨酸氨基转移酶、天冬氨酸氨基转移酶、免疫球蛋白G的明显升高，同时具有PBC的特点，如转肽酶、碱性磷酸酶、免疫球蛋白M的显著增高；自身抗体检测可见抗核抗体、抗平滑肌抗体、抗线粒体抗体、M2抗体阳性；肝组织病理结果显示，兼有PBC和AIH的特点，如界面炎和碎屑样坏死，汇管区浆细胞浸润，胆管不同程度病变。结论 PBC／AIH重叠综合征并非罕见，它的临床表现、肝组织病理学具有PBC和AIH的双重特征，应对此病充分认识，探索有效的治疗方案。     

自身免疫性肝炎52例临床特点及病理分析

【目的】分析自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis,AIH）患者的临床、生化、病理特点,以提高临床诊治水平。【方法】按照国际自身免疫性肝炎小组（IAIHG）新修订的描述性诊断标准和计分系统,对52例AIH患者的临床特点,肝组织学变化及治疗应答反应等进行分析,并将其与同期50例慢性乙型肝炎进行比较。【结果】AIH发病年龄为20-60岁,其中Ⅰ型47例（90.38%）,Ⅱ型4例（7.69%）,Ⅲ型1例（1.92%）。肝功能表现为肝炎样异常,实验室检查主要表现为高IgG,高r球蛋白血症,AKP、r-GT升高。82.69%患者抗核抗体阳性。病理改变以界面性肝炎,浆细胞浸润为主。慢型乙型肝炎以肝细胞变性坏死为主。按照IAIHG推荐的治疗应答标准,30例（57.69%）患者对免疫抑制剂治疗表现了完全应答,10例（19.23%）患者表现了部分应答,8例（15.38%）患者持续缓解。【结论】AIH外周血出现多种自身抗体,以Ⅰ型AIH为多,组织学损害以界面性肝炎为主,免疫抑制剂治疗有效。     

自身免疫性肝炎的诊断及治疗进展

正自身免疫性肝炎(AIH)是一种病因不明的肝脏慢性炎症,以高免疫球蛋白血症、循环自身抗体和组织学上有界面性肝炎及汇管区浆细胞浸润为特征。随着认识和诊断水平的提高,国内外报道自身免疫性肝炎的患病率逐年升高,因而越来越受到重视和关注。据文献报道,AIH在西欧和北美患病率为     

自身免疫性肝炎临床特征分析

目的：分析自身免疫性肝炎(AlH)的临床特征。方法：对我院2001年6月～2004年6月间收治的79例自身免疫性肝炎患者的临床表现及实验室检查，进行回顾性分析。结果：发病年龄呈现以50岁左右为高峰的正态曲线；急性起病者47例，占59．5％；急性病毒性肝炎后发生AIH8例；AIH发病前有服用特殊药物者4例；合并其他自身免疫疾病8种；AIH按临床表现分型分为急性肝炎，慢性肝炎，重症肝炎，肝硬化；急性肝炎组γ-球蛋白明显升高；对于急性肝炎和慢性肝炎。治疗上激素组与非激素组在病情转归上无明显差异。结论：AIH发病年龄在国内呈单峰分布；急性起病者并不少见；推测AIH的机理是在一定的遗传易感性基础上，病毒感染、药物等多种因素的作用下，诱导而发生AIH；对于急性肝炎和慢性肝炎，非激素类药物的治疗值得进一步探索。     

ANA,ASMA和SLA/LP在自身免疫性肝炎中的表达及其对疾病鉴别诊断价值研究

目的:研究3项自身免疫抗体在自身免疫性肝炎(AIH)中的表达情况及抗体滴度差异,探讨联合检测自身免疫抗体对AIH鉴别诊断价值.方法:选取73例AIH患者,75例病毒性肝炎患者和75例健康体检者分3组进行自身免疫抗体检测,应用间接免疫荧光法进行抗核抗体(ANA)和抗平滑肌抗体(ASMA)测定,应用免疫印迹法进行抗可溶性肝抗原/抗肝胰抗原抗体(SLA/LP)测定,并对各检测结果进行比较分析.结果:AIH组患者ANA,ASMA和SLA/LP检测阳性率均显著高于两组非AIH患者(P<0.05),阳性率分别为ANA(64.4%),ASMA(58.9%)和SLA/LP(27.4%);AIH组患者高滴度(≥1∶320)ANA检出率显著高于两组非AIH患者(P<0.05);3项自身免疫抗体联合检测诊断AIH的敏感度和特异度分别为50.2%和97.3%.结论:联合检测3项自身免疫抗体及分析ANA抗体滴度,对AIH具有鉴别诊断价值.     

自身免疫性肝炎的临床和病理分析

目的：从肝功能异常患中筛选自身免疫性肝炎（AIH）病例。并探讨其临床病理表现特征。方法：采用国际自身免疫性肝炎小组（IAIHG）新修订的描述性诊断标准和计分系统，对肝功能异常患进行筛选，对符合诊断的患进行临床病理特点分析。结果：符合诊断的13例AIH患均为女性，高发年龄为40－60岁，肝功能生化检查表现为肝炎样改变。10例表现为高γ球蛋白血症，10例，IgG高于正常，11例抗核抗体（ANA）阳性，1例pANCA阳性，1例抗SLA／LP阳性，4例伴发相关的自身免疫性疾病。在有肝穿刺活检组织资料的5例患中，出现界权性肝炎5例，小叶性肝炎5例，未见玫瑰花结样改变，肝纤维化或肝硬化2例。结论：AIH患多为中年女性，以肝组织活检呈界板性肝炎、血清自身抗体、高γ球蛋白血症为特点。     

自身免疫性肝炎及其抗肝肾微粒体-1抗体的研究进展

自身免疫性肝炎(AIH)是一种与自身免疫有关的慢性活动性疾病,该病无特征性改变[1].病毒、细菌、化学物质和药物是遗传敏感个体诱发自身参与炎症性疾病过程的潜在病因[2-4].自身免疫性肝炎的诊断根据许多临床和实验室指标,其中自身抗体是重要的诊断指标[5-6]. AIH在病变过程中可出现多种型态.自1950年Waldenstrom首次报道AIH以来,根据血清自身抗体谱把AIH分为3个血清学亚型:Ⅰ型AIH为经典型,发生于青年女性伴明显高丙球蛋白血症[7],并伴有抗核抗体(ANA)、抗平滑肌抗体(SMA)阳性,其可分Ⅰa、Ⅰb、Ⅰc 3个亚型.Ⅱ型AIH儿童多见,无各种病毒标志,常伴有肝外综合征,高丙球蛋白血症并不突出,其可分2个亚型,Ⅱa及Ⅱb.Ⅱa型:较多典型自身免疫现象,高滴度抗肝肾微粒体-1(LKM-1)阳性,对激素反应好.Ⅱb型:伴丙型肝炎病毒感染,青年男性多,球蛋白不高,抗LKM-1滴度低,对干扰素有反应.Ⅲ型AIH无抗LKM-1抗体,而有针对可溶性肝抗原/肝胰抗原(SLA/LP)的抗体阳性[8],对Ⅲ型AIH具有很强的特异性.     

关注自身免疫性肝病和自身免疫性胰腺炎的实验诊断

自身免疫性肺病是病理性自身免疫反应诱发的一组肝脏疾病,包括自身免疫性肝炎(autoimmunehepatitis,AIH)、原发性胆汁性肝硬化(primary biliarycirrhosis,PBc)、原发性硬化化性胆管炎(primary scle-rosing cholangitis,PSc)以及这经们中的任何两种病的重叠综合性(overlap syndrome,OS)。大多数患者都表现为慢性、进展性的病理过程,晚期多出现肝纤维化乃至肝硬化、肝癌。由于患病率(orevakebce)在近年来有所升高,而本病的诊断、治疗与慢性病毒性肝炎又有所不同,故而引起较广泛关注。自身免疫性胰腺炎(auoimmune pancreatitis,AIP)是12年前提出的描述一类慢性胰腺炎的术语。本病作为独立的疾病已得到临床、病理、影像学医师的共识,实验室检查也有一些特殊发现。因此,医学检验人员适时地熟悉自身免疫性肝病和AIP的相关知识,掌握相关的实验室诊断技术显然是十分必要的。1自身免疫性肝病自身免疫性肝病临床表现常无特征性,明确的诊断有赖于排除其他病因所致的肝脏损害。见表1。1.1分类按组织学改变、临床表现和实验室检查的特...     

自身免疫性肝病相关自身免疫性抗体的特征分析及临床应用价值

目的：观察自身免疫性肝病（AILD）相关自身免疫性抗体的特征分析及临床应用价值。方法：临床纳入自身免疫性肝炎（AIH）、原发性胆汁性肝硬化（PBC）以及病毒性肝炎患者作为研究对象,并选取健康体检者作为对照。检测每组患者的相关自身免疫指标。结果：AIH患者血清ANA阳性率明显高于PBC、病毒性肝炎以及对照组（P〈0．05）。PBC患者血PBC患者血清AMA阳性率显著高于AIH组（P〈0．05）。血清ANA在AIH以及PBC患者中均以高低度（1：1000）为主。结论：每种AILD均伴有其特征性的自身抗体,对各种类型的慢性肝病常规进行自身抗体检测对于诊断和鉴别AILD有重要的临床意义。     

多项血清自身免疫抗体及红细胞分布宽度对自身免疫性肝炎鉴别诊断价值分析

目的　探讨联合检测多项血清自身免疫抗体及红细胞分布宽度（red blood cell distribution width ,RDW）对自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis,AIH）鉴别诊断价值。方法　检测73 例AIH 组、80 例病毒性肝炎（viral hepatitis,VH 组）和80 例对照的血细胞检测和4 项自身免疫抗体[ 包括抗肝特异性胞浆抗原I 型抗体(anti hepatospecific cytoplasmicantigen type I antibody,LC1),抗核抗体(antinuclear antibody,ANA),抗平滑肌抗体(anti smooth muscle antibody, ASMA)和抗可溶性肝抗原/ 抗肝胰抗原抗体(anti soluble liver antigen / anti hepatopancreas antigen antibody,SLA/LP)],比较三组4 项自身抗体的阳性率及RDW 水平差异,并分析三组ANA 抗体滴度及核型。结果　AIH 患者4 项自身免疫抗体阳性率分别为LC 12.7%,ANA 64.4%,ASMA 58.9% 和SLA/LP 27.4%,其中ANA,ASMA,SLA/LP 与非AIH 患者比较差异有统计学意义（P<0.05）;AIH 患者中ANA 以高滴度（≥ 1∶320） 核颗粒型和核均质型为主,与非AIH 患者比较滴度（≥ 1∶320）及核型（核颗粒型和核均质型）差异均有统计学意义（P<0.05）;AIH 组患者RDW 水平为14.65%±2.01%,与非AIH 患者差异有统计学意义（P<0.05）。结论　4 项血清自身免疫抗体及RDW 联合检测对AIH具有鉴别诊断价值。     

自身免疫性肝炎63例临床特点和治疗措施分析

目的探讨自身免疫性肝炎（AIH）的临床特点和治疗措施.方法回顾性分析63例AIH患者的临床资料.结果 AIH患者63例平均43.7岁,男、女之比1∶5.3;临床表现无特异性,以乏力、纳差、尿色加深、黄疽为主, AST、ALT明显升高,球蛋白（γ-球蛋白或IgG）升高.急性与慢性AIH患者临床表现和肝功能不一样.治疗后,完全应答51例（73.01%）,部分缓解7例（12.27%）,复发3例（4.76%）,死亡2例（3.17%）.结论 AIH好发于女性,以I型最常见.AIH发病和临床表现无特异性,生化检查以肝细胞损害为主,AIH可通过自身抗体的检测结合临床持点获得诊断,激素和免疫抑制剂治疗效果较好.     

68例原发性干燥综合征肝脏损害的临床研究

目的：研究原发性干燥综合症肝脏损害的临床表现及免疫学特点。方法：对明确诊断为原发性干燥综合症的68例住院病例的肝脏损害进行回顾性分析。结果：68例患者中干燥综合症本身所致肝脏损害有15例(22．1％)，其中36．4％病人无肝损害的临床症状，46．5％出现黄疸，3例肝活检为慢性活动性肝炎，73．1％对激素及免疫抑制剂有较好的治疗反应，1例有复发倾向，3例(13．0％)未经正规治疗发展为肝硬化，有肝损害者血清自身抗体(ANA，抗SSA，抗SSB、RF)与无肝损害者无差异，且与1型自身免疫性肝炎一致。结论：原发性干燥综合征本身所致肝脏损害发生率不低，临床症状与损伤程度相差较大，其主要病理改变为慢性活动性肝炎，干燥综合征肝损害与1型自身免疫性肝炎的鉴别只能依据干燥综合征的系统性临床表现及免疫学特点。