25例肾血管平滑肌脂肪瘤的临床病理观察

目的:探讨肾血管平滑肌脂肪瘤(RAML)的临床病理特点及诊断与鉴别诊断。方法:回顾性分析经术后病理证实的25例RAML患者的临床表现、形态特征及免疫表型特点。结果:肿瘤长径2-20cm,平均8.5cm,除去1例伴发对侧肾脂肪瘤外其余24例均为单病灶。18例有症状,其中14例腰腹胀痛,4例有血尿,7例无症状者于体检或因其他疾病影像学检查时偶然发现。病理检查经典型者24例,由血管、平滑肌和脂肪组织呈不同比例构成。术前76.2%(16/21)的患者B超提示RAML,78.3%(18/23)患者CT扫描提示RAML。术中冰冻9例,8例明确诊断RAML,1例延迟诊断,术后病理诊断为上皮样型RAML。结论:影像学检查对于RAML有较高的特征性。术前进行影像学检查,绝大多数患者可被提示或者明确诊断为RAML。病理切片辅以免疫组化检查对RAML的诊断和鉴别诊断有决定性意义。     

60例肾脏血管平滑肌脂肪瘤临床病理分析

目的 探讨肾脏血管平滑肌脂肪瘤(renal angiomyolipoma，RAML)的临床病理特点、诊断、鉴别诊断以及免疫组织化学对RAML的诊断价值。方法 复习60例RAML的临床资料、影像学资料，采用石蜡切片进行脏染色及免疫组织化学染色。结果 60例：RAML中50例女性，10例男性，平均年龄43．8岁。40例有临床症状。6例合并结节性硬化症。大体检查多数肿瘤与周围组织分界清楚。光镜下由厚壁血管、梭形或上皮样平滑肌细胞及脂肪混合而成。免疫组织化学染色瘤细胞A103和HMB45、SMA均有良好表达。随访42例无肿瘤复发。结论 RAML的确诊依赖于临床、影像学资料及病理学三者相结合。A103有助于确诊。CT诊断困难者可行术前穿刺活检或术中冷冻切片检查并辅以免疫组织化学染色以指导医生确定治疗方案。     

肝血管平滑肌脂肪瘤临床病理分析

目的 观察肝血管平滑肌脂肪瘤(HAML)的临床及病理形态特点。方法 对3例HAML临床相关资料,采用常规处理,HE染色,特殊染色,免疫组织化学染色,进行光镜观察。结果 3例肿瘤均可见到血管、平滑肌、脂肪三种主要成分混合存在。上皮样细胞排列呈弥漫状、条索状、小梁状,其间有散在脂肪区域和薄壁血窦状血管和少量厚壁畸形血管。免疫组织化学:上皮样细胞HMB45强阳性,3例平滑肌细胞表达desmin、actin和vimentin。结论 平滑肌表达HMB45是诊断HAML的可靠依据,同时平滑肌也表达actin,desmin和vimentin。电镜下的组织形态对诊断有一定意义。     

肝血管平滑肌脂肪瘤临床病理分析

目的:探讨肝血管平滑肌脂肪瘤(HAML)的病理形态、免疫组化、诊断及鉴别诊断要点。方法:对3例HAML病例进行病理与免疫组织化学观察。结果:肿瘤位于肝右叶,3例肿瘤内均可见平滑肌、脂肪及血管成分,其中上皮样肌细胞为肿瘤的主要成分,免疫组化染色3例肌细胞actin、Vimentin、HMB-45、CD117均( ),CD34血管内皮细胞( ),1例肌细胞desmin灶状( ),1例S-100脂肪细胞( )。结论:HAML的3种成分分布、比例及病理形态变化多样,瘤细胞表达HMB-45阳性具有诊断价值。     

上皮样血管平滑肌脂肪瘤1例病理观察及文献复习

目的：探讨上皮样血管平滑肌脂肪瘤的临床病理学特点、免疫组化及鉴别诊断。结合文献对其临床病理学特征、诊断和鉴别诊断、生物学行为、组织发生、流行病学和遗传学等进行讨论。方法：对1例肝上皮样血管平滑肌脂肪瘤（EAML）进行组织形态、免疫组化观察和文献复习,病理诊断及鉴别诊断。结果：组织学显示上皮样血管平滑肌脂肪瘤的肿瘤细胞多呈巢状和片状排列,肿瘤细胞体积大,多边形或梭形,有丰富的嗜酸性颗粒状胞浆,细胞核较大,核仁明显呈空泡状。可由单核或多核的上皮样细胞构成,特别是当肿瘤显示不典型的特征时很容易与有些肿瘤混淆。免疫组化肿瘤细胞、黑色素（HMB-45）阳性、结蛋白、肌动蛋白和波形蛋白弥漫阳性或散在阳性而上皮细胞膜抗原阴性。结论：上皮样血管平滑肌脂肪瘤（EAML）,是血管平滑肌脂肪瘤（AML）的罕见亚型。是一种具有恶性潜能的间叶源性肿瘤,免疫组化对鉴别诊断有重要意义。     

肾血管平滑肌脂肪瘤

肾血管平滑肌脂脂肪瘤是一种较少见的良性肿瘤,自1880年Bourneville氏报告第1例,迄1979年止,已报告300余例。我们于1976～1981年遇见3例,报告如下,并结合文献对本病进行复习。病例报告例1.女性,38岁。因反复血尿3个月入院。每次血尿持续数天,并伴有左侧持续性腰痛。平时常有头痛,头晕,乏力,厌食感。检查:血压20/11kPa,左腰部隐约可触及     

肝血管平滑肌脂肪瘤1例

目的 探讨肝血管平滑肌脂肪瘤(HAML)的临床病理特点。方法 收集临床相关资料，采用常规HE切片、免疫组化等方法对HAML进行研究。结果 HAML由畸形血管、分化不同阶段的平滑肌细胞及脂肪组织三者构成，在不同的个体，3种成分的比例各不相同，因而形态不一致。肌动蛋白、HMB-45阳性为HAML的特点。结论 HAML作为肝脏罕见的良性肿瘤，只要掌握其特征，可以做出正确的诊断。     

上皮样血管平滑肌脂肪瘤1 例病理观察及文献复习

目的:探讨上皮样血管平滑肌脂肪瘤的临床病理学特点、免疫组化及鉴别诊断.结合文献对其临床病理学特征、诊断和鉴别诊断、生物学行为、组织发生、流行病学和遗传学等进行讨论.方法: 对1例肝上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)进行组织形态、免疫组化观察和文献复习,病理诊断及鉴别诊断.结果: 组织学显示上皮样血管平滑肌脂肪瘤的肿瘤细胞多呈巢状和片状排列,肿瘤细胞体积大,多边形或梭形,有丰富的嗜酸性颗粒状胞浆,细胞核较大,核仁明显呈空泡状.可由单核或多核的上皮样细胞构成,特别是当肿瘤显示不典型的特征时很容易与有些肿瘤混淆.免疫组化肿瘤细胞、黑色素(HMB-45)阳性、结蛋白、肌动蛋白和波形蛋白弥漫阳性或散在阳性而上皮细胞膜抗原阴性.结论:上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML),是血管平滑肌脂肪瘤(AML) 的罕见亚型.是一种具有恶性潜能的间叶源性肿瘤,免疫组化对鉴别诊断有重要意义.     

8例肾血管平滑肌脂肪瘤病理分析

目的:研究肾脏血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma,AML)的病理组织学及免疫组化特点.方法:回顾性分析8例AML的组织形态学特点及免疫组化结果.结果:AML由血管、平滑肌和脂肪组织呈不同比例构成,部分平滑肌细胞有一定的异型性,偶见核分裂像.免疫组化:HMB45(+)、Vimentin (+)、 actin (+)、S-100(+) 、EMA(-).结论:AML是肾脏少见的良性肿瘤,HMB45在肿瘤的诊断和鉴别诊断中有一定的价值.     

肾血管平滑肌脂肪瘤临床病理分析

目的:观察肾血管平滑肌脂肪瘤(AML)的临床病理特点并复习相关文献,探讨肾AML的诊断及鉴别诊断。方法:对18例肾AML进行临床病理学及免疫组化观察、随访,并复习相关文献。结果:6例属经典型,5例属肌瘤型,3例属脂肪瘤样型,4例为上皮样型。经典型中1例为多发性。镜检:肿瘤由不同比例的厚壁血管、平滑肌和脂肪组织组成,平滑肌细胞呈梭形/上皮样,可有一定异型性;上皮样细胞胞质丰富,透明/微嗜酸性,核大深染,核仁大而明显,可见多核瘤细胞/神经节样细胞。免疫组化:HMB45、Mart-1、Vimentin、SMA均阳性,CD34血管阳性,p-CK、EMA阴性,Desmin、S-100、Ki-67不同程度阳性。结论:肾AML是良性肿瘤;然而,当肿瘤体积巨大、出现上皮样细胞成分并伴有坏死、核异型性明显、核增殖活性高及核分裂象多时,应考虑为恶性,需长期密切随访。     

上皮样肉瘤的临床病理分析

目的探讨上皮样肉瘤的临床病理特征及鉴别诊断。方法复习10例上皮样肉瘤的临床病理资料,应用免疫组化进行病理形态和免疫表型分析。结果免疫组化结果显示,10例均表达细胞角蛋白(CK)和波形蛋白(Vim)阳性,上皮膜抗原(EMA)9例阳性,6例CD34阳性,S-100、平滑肌肌动蛋白(SMA)各在1例肿瘤中见局灶阳性,不表达结蛋白(Des)、肌红蛋白(MG)、FRAg、CD31、HMB45。结论上皮样肉瘤是一种分化未定免疫表型复杂的少见的软组织肿瘤,好发于肢体远端。     

胃肠道间质瘤19例临床病理分析

目的:探讨胃肠道间质瘤(gastrointestinalstromaltumors,GIST)的临床病理、免疫组化特征、鉴别诊断和治疗方法。方法:应用光镜观察形态特征,应用免疫组化SP法对胃肠道和胃肠外腹腔内原诊断为平滑肌瘤、平滑肌母细胞瘤和平滑肌肉瘤24例检测CD117、CD34、Vimentin、SMA和S100,获得19例GIST。结果:19例GIST占同期消化系统间叶肿瘤的79.2%(19/24)。抗体表达情况:CD11794.7%(18/19)、CD3463.2%(12/19)、Vimentin100%(19/19)、SMA15.8%(3/19)阳性和S100表达全部阴性。结论:GIST是消化道最常见的间叶性肿瘤。CD117、CD34、SMA和S100联合使用可协助鉴别诊断GIST。细胞密集、明显核异形、肿瘤性坏死以及核分裂数>5/50HP可作为恶性参考指标,手术切除是主要的治疗方式。     

12例孤立性纤维性肿瘤临床病理分析

目的:探讨孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor,SFT)的临床病理特点、免疫表型、鉴别诊断、生物学行为及预后。方法:收集12例孤立性纤维性肿瘤的临床病理资料和免疫组化染色,并结合文献进行分析讨论。结果:12例孤立性纤维性肿瘤平均发病年龄为40.2（29-70）岁,多发生于胸腔、腹腔,其中1例为恶性SFT。镜下肿瘤细胞多为梭形细胞,少细胞区和多细胞区相间,两者间隔以瘢痕样透明变性粗胶原纤,可见分枝状的血管外皮瘤样区。免疫表型:梭形细胞Vimentin、CD34和CD99弥漫强阳性,不同程度表达Bcl-2、SMA、EMA、Desmin、S-100。结论:SFT属于中间生物学行为的肿瘤,可复发或转移。少数SFT虽然具有实体富于细胞纤维肉瘤样模式,但其生物学行为仍然相对良性。一些组织学良性的SFT在术后10年也可复发和转移,“去分化SFT”预后差。     

胰腺实性假乳头状肿瘤25例临床病理分析

目的探讨胰腺实性假乳头状瘤（SPT）的临床表现、病理学特征及免疫组织化学特点,提高对此病的认识。方法对25例SPT进行临床表现、组织病理、免疫表型的观察并复习相关文献。结果 25例SPT中6例临床表现为上腹部不适,18例为体检偶然发现,1例为外伤后发现,7例发生在胰头,12例发生在胰体尾,6例发生在胰旁。其中7例显微镜下可见坏死、神经血管侵犯等现象。术后随访2-76月,所有患者尚未发现复发及转移。免疫组织化学结果显示肿瘤细胞表达Vimentin（25/25）、Syn（25/25）、AAT（25/25）呈强阳性,CD10（10/25）、CK（6/25）、ER（2/25）、PR（23/25）、CgA（2/25）呈部分阳性,Ki-67阳性表达〈3%。结论 SPT是少见的胰腺肿瘤,多见于年轻女性,一般无特异性临床表现,所有病变均发生囊性变,影像学检查有一定特异性。病理特点以温和一致的类圆形或卵圆形细胞增生呈实性结构,并伴出血和囊性变,部分组织退变呈假乳头结构为主要组织学特征。     

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤——附4例报告及文献复习

为了观察分析肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤（angiomyolipoma,AML）的临床病理学特征,进一步认识、评价其病变性质。对4例肾上皮样AML的组织形态学特征和免疫组织化学进行观察分析,并结合文献对其临床病理特征和生物学行为进行探讨。4例病例组织形态学的主要特征：均呈明显的上皮样分化;浸润破坏性生长并伴有不同程度的不典型性;肿瘤组织广泛坏死;免疫学形态表现为肿瘤细胞呈HMB45阳性;临床均呈多器官发病,远隔脏器转移;1例合并结节性硬化症,术后10个月因本病死亡。分析结果提示,明显上皮样分化的AML生物学行为与经典型肾AML不同特征在于浸润性生长方式;细胞学异形性;多器官发病或远隔脏器的转移和致死性,证明恶性上皮样AML的存在。     

胸膜外孤立性纤维性肿瘤44例临床病理特征分析

目的:探讨胸膜外孤立性纤维性肿瘤(extrapleural solitary fibrous tumor,ESFT)的临床病理特征、鉴别诊断及预后。方法:对44例ESFT病例行病理学观察及免疫组化染色,结合临床及随访资料进行分析。结果:良性35例,恶性9例。ESFT组织学形态多样,典型者见梭形细胞呈无模式(patternless)排列,伴有粗大瘢痕样的胶原及血管外皮瘤样结构。免疫组化染色Vimentin、CD34、Bcl-2、CD99、SMA阳性率分别为100%、93%、79%、67%和6%,Desmin、S-100、CD117、Calretinin及EMA均为阴性。随访33例,3例局部复发,无死亡及远处转移。结论:临床病理特征和免疫组化表型有助于ESFT诊断及鉴别诊断。对ESFT患者有必要进行术后长期随访。     

脊索瘤的临床病理及免疫组织化学研究

目的:探讨脊索瘤的临床病理以及免疫组织化学特点和鉴别诊断要点。方法:收集51例脊索瘤病例资料,分析其临床病理特点,应用免疫组织化学观察细胞角蛋白(CK)、波形蛋白(VIM)、S100蛋白(S100)、上皮膜抗原(EMA)和癌胚抗原(CEA)等。结果:51例脊索瘤患者中,男女之比为2∶1(34/17),发病年龄4～75岁,平均年龄45岁,脊索瘤常发生在脊柱两端及其附近部位。发生于颅内及颅底部者24例(47%),其发病年龄为4～65岁,平均年龄为37岁。发生于骶尾部者22例(43%),其发病年龄为20～75岁,平均年龄为51岁。病理大体形态以圆形或球形为主,镜下形态以液滴状或空泡化细胞呈分叶状排列为特征。免疫组织化学显示,CK、VIM、S100、EMA及CEA的阳性率分别为92%(23/25)、100%(20/20)、92%(24/26)、100%(5/5)和0(0/4)。结论:脊索瘤好发于身体脊柱两端部位;病理形态特征突出,但易误诊;CK、VIM和S100联合标记可帮助病理诊断脊索瘤。     

肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤的CT及MRI表现

目的 探讨肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤的影像学特点,以提高其诊断水平.方法 搜集经手术病理证实的26例肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)患者的影像学资料并进行回顾性分析.26例患者均未合并结节性硬化症.16例行CT检查,18例行MRI检查.结果 26例患者病灶最大径为0.9～16.3 cm,平均7.3cm.病灶呈类圆形或类椭圆形20例(77.0％),分叶状4例(15.4％),沿肾周间隙铸型生长1例(3.8％),不规则形1例(3.8％);病灶完全位于肾轮廓之内2例(7.7％),部分突出于肾轮廓外24例(92.3％),其中以窄蒂状与肾实质相连2例(7.7％);2例(7.7％)肿瘤侵犯肾静脉形成静脉瘤栓;1例(3.8％)同时发现腹膜后淋巴结转移;1例(3.8％)同期发现肝脏和肺多发转移.12例CT平扫示9例(75.0％)呈高或稍高密度,2例(16.7％)呈等-低或低密度,1例(8.3％)呈等-高密度.18例MRI平扫T1W图像15例(83.3％)病灶以等信号为主,T2W或T2W/FS图像10例(55.6％)病灶以低信号为主,8例(44.4％)呈低-高、低-等或低-等-高混杂信号.双期增强CT和/或动态MRI增强扫描示25例(100％)均呈不均匀强化,其中10例(40％)呈网格样强化,23例(92.0％)病灶动脉期强化程度呈等或略低于正常肾皮质,实质期强化程度均低于正常肾实质.1例(3.8％)病灶内见弯曲条带状钙化;9例(34.6％)可观察到少量脂肪成分;8例(30.8％)病灶内见扩张或粗大迂曲走行的血管;8例(30.8％)瘤内伴有出血.结论 肾脏EAML影像学表现具有如下特征:女性多见;多呈类圆形或膨胀性生长;肿瘤较大时可出现囊变及出血;病灶内成熟脂肪成分并不多见;钙化罕见;肿瘤实性成分CT平扫呈稍高或高密度;T2WI呈稍低信号或高低混杂信号;动态增强扫描多数呈“快进快出”的强化特点,不均匀筛网状强化较多见;部分病灶内可见迂曲扩张血管;可以伴有局部淋巴结及远处转移.     

子宫内膜间质肉瘤19例临床病理分析

目的　探讨子宫内膜间质肉瘤 (ESS)的临床病理特征及激素受体表达情况。方法　对 19例病例进行总结分析并做免疫组化染色。结果　ESS多见于 3 0～ 5 0岁青壮年 ;判断ESS的恶性度主要依据肿瘤累及范围及瘤细胞异型性 ,核分裂计数起参考作用 ;免疫组化证实瘤细胞具有多潜能性分化且雌、孕激素受体表达率较高。结论　ESS的恶性度要严格按照标准区分 ,ESS内分泌治疗效果较好 ,前景令人鼓舞。     

脾脏原发性血管肉瘤临床病理观察

目的:探讨脾脏原发性血管肉瘤（primary angiosarcoma in the spleen,PAS）的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断、治疗与预后,以提高对该肿瘤的认识。方法:对1例发生于脾脏的原发性血管肉瘤进行临床与病理学分析并复习相关文献,观察其组织学、免疫组化特征,探讨其临床病理学及预后。结果:患者女性,40岁。以“腹胀、腹痛、乏力1月余”入院。CT显示脾脏多发结节性占位。大体上脾脏正常结构完全消失,呈灰黄多结节状。镜下,肿瘤细胞形态多种多样。肿瘤大部分区域排列呈血窦样或裂隙样;部分区域血管腔相互吻合成复杂的海绵状、蜂窝状;部分区域可见不规则血管样结构沿血窦分布、突向血窦腔内,形成乳头簇结构突入管腔;另外可见分化较差的区域呈实性、梭形细胞结构。细胞异型性在不同区域表现不一致,大部分区域细胞异型性不明显,少部分区域衬覆细胞异型性明显,核分裂象多见（约9个/10 HPF）。肿瘤组织出血明显。免疫组化:肿瘤细胞弥漫表达ERG、CD31、CD34、Vimentin、FLI-1,不表达FⅧ、CD68、SMA、desmin,Ki-67增殖指数约30%。结论:脾脏原发性血管肉瘤非常罕见,但具有特异的组织学特征和免疫表型,需要与脾脏血管瘤、脾窦岸细胞血管瘤、脾窦岸细胞血管肉瘤等脾脏血管源性肿瘤相鉴别。该肿瘤易发生远处脏器转移,预后差,手术后需密切随诊。