骨髓增生异常综合征36例临床分析

骨髓增生异常综合征３６例临床分析程岩，张淑珍，杨小红，四根全，袁文菊青海省儿童医院骨髓异常综合征（简称ＭＤＳ）原名很多，如白血病前期、隐袭性白血病、低百分白血病，难治性贫血等名。１９８２年ＦＡＢ协作组统一名称为骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）。我院１９７...     

儿童骨髓增生异常综合征16例临床分析

目的 分析儿童骨髓增生异常综合征(MDS)患者的临床特,最及预后.方法 根据2000年世界卫生组织(WHO)造血以及淋巴组织肿瘤分类方案中关于MDS的最新分型标准对1980年1月至2005年2月于天津市儿童医院就诊的16例儿童MDs患者进行重新分型,对患儿临床表现、临床转归等情况进行分析.并对部分患儿进行随访以观察患者的临床预后.结果 部分患者于短期内迅速转化为急性白血病,绝大多数患者于诊断1年左右死亡,临床预后差.结论 儿童MDS患者病程预后与成人患者明显不同,病情进展迅速,临床预后欠佳,应进一步加强对此类患者的临床重视与研究.     

儿童骨髓增生异常综合征20例临床分析

骨髓增生异常综合症(MDS),是由于造血干细胞增殖与分化失平衡,导致造血细胞质的改变。临床表现为外周血细胞数量减少及形态功能异常。本文分析近10年来收治的20例MDS临床资料,以提高对该病的认识。     

小儿骨髓增生异常综合征17例临床分析

为进一步探讨小儿骨髓增生异常综合征（MDS）的临床特点,对近5年诊断17例小儿MDS进行分析,其中RA1例,RAEB7例,RAEB-r5例,CMML4例,外周均有一系或一系以上血细胞减少,骨骼各细胞系统均有不同程度病态造血。本文对小儿低增生型MDS、CMML的分型诊断进行讨论,并提出淋巴细胞病态造血可能是小儿MDS的特点之一。     

儿童骨髓增生异常综合征28例临床分析

目的：探讨儿童骨髓增生异常综合征(MDS)的临床特点、诊断及治疗。方法：回顾性分析2006年1月至2012年3月确诊的28例MDS患儿的临床症状、体征、实验室检查、治疗及疾病转归。结果：患儿临床表现主要为贫血（96%）、出血（68%）、发热（68%）或肝脾肿大（61%）。3例（11%）患儿分别转变为急性单核细胞白血病（M5）、红白血病（M6）、急性巨核细胞白血病（M7）,转为白血病的时间为1~2个月。患儿骨髓增生程度以活跃和明显活跃为主,病态造血以一系和二系病态为主;铁代谢存在明显紊乱;染色体异常核型检出率为45%,以数量异常为主;T细胞、B细胞、NK细胞总数减低,Th细胞表达减低,Ts细胞表达增高,Th /Ts比值倒置。8例患儿确诊后即放弃治疗;8例仅予对症支持治疗,其中1例失访,1例疾病稳定,6例疾病进展;诱导分化和刺激骨髓造血各1例,均发生疾病进展;10例行化疗,其中2例单药化疗,骨髓均无缓解,另8例联合化疗,其中4例骨髓部分缓解或完全缓解。结论：儿童MDS具有临床表现不典型、转为白血病风险高的特点;骨髓增生程度以活跃为主;病态造血以一系和二系病态为主;染色体畸变以数量异常为主;铁代谢明显紊乱,细胞免疫异常。多药联合化疗可延缓病程。     

小儿骨髓增生异常综合征的特点

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组以病态造血和成熟障碍为特征的造血干细胞异常的克隆性疾病。多见于老年人,有关小儿病例的报告尚少,故将我们所见11例小儿MDS报道如下。     

24例儿童骨髓增生异常综合征的临床分析

２４例儿童骨髓增生异常综合征的临床分析尹燕秋，尹显贵，莫秀芬白求恩医大三院儿科儿童ＭＤＳ的病例近年有增加趋势，我院共收治２４例，占同期收治儿童急性白血病的２３．６％。ＭＤＳ常以贫血为主，伴有感染和出血，易误诊为再障或血小板减少性紫癜。为了提高对ＭＤＳ...     

骨髓增生异常综合征2例

例1,男,7岁,因反复鼻衄0.5a入院。既往体质较差,易感冒,病前曾反复服用安乃近。pE:贫血貌,胸骨无压痛,心肺腹正常。Hb88.8g/L,WBC4.1×10~9/L,N0.34,L0.62,E0.01,M0.03,BPC22×10~9/L,Ret0.008,骨髓象示增生活跃,粒:红=0.8:1,原始细胞占0.11,RBC大小不一,嗜多色细胞多见,全片未见巨核细胞。诊断骨髓增生异常综合征(MDS)。     

骨髓增生异常综合征20例

按FAB诊断标准和分型,总结了近10a MDS20例(RA18例,RAEB2例)如下。男15例,女5例。年龄中位数6.5岁,就诊前病程中位数2月。临床表现即三系降低及网状系统增生而继发的一系列表现,黄疸3例,并发感染常为发热、上感和肺炎。外周血象:Hb中位数34g/L,WBC中位数3.25×10~9/L,粒细胞绝对值中位数1.08×10~9/L,BPC中位数24.0×10~9/L,伴形态异常,有幼稚粒细胞3例,幼稚红细胞9例。Ret 1例0.14,1例0.033。骨髓象示红系增生活跃至明显活跃17例,减低3例,病态造血20例。多核芽突碎裂红细胞14例,巨幼红、破碎畸形红细胞各13例,嗜多色7例,豪周氏小体、核浆空泡样变各2例,小核固缩碳块样变5例,原加早幼红0.04 1例。粒系增生活跃17例,减低3例,病态造血15例。巨幼粒4例,Pe-     

骨髓增生异常综合征

骨髓增生异常综合征(myelodysplastic synd-rome,MDS)是以骨髓病态造血,致外周血细胞质和量异常的一组血液病。由于其血液学的表现多样,又缺乏特异性,与某些造血系统疾病易混淆,故以往名称混乱。FAB协作组(1976、1981年)建议使用MDS这一名称,并从形态学上将其归纳为5种类型及诊断标准,从而结束了过去的混乱局面,为研究本综合征提出了统一的概念和依据。但目前尚有两种争议;一是认为这种骨髓增生异常既非正常细胞增生,又非白血     

小儿骨髓增生异常综合征34例分析

目的 　探索小儿骨髓增生异常综合征 (MDS)演变和转化规律。方法 　选自1 991年 2月～ 2 0 0 2年 1 2月 34例住院患儿按MDS诊断及疗效标准判断。结果 　 34例MDS中RA 1 9例 ,RAS 3例 ,RAEB 7例 ,RAEB -t5例。 1 9例RA中 2例转变为急性白血病 ;分别为M6和M5b ,演变时间为 7个月、6个月。 3例RAS中 1例演变为RAEB ,演变时间为 9个月。 7例RAEB中 1例演变为M2a ,演变时间为 2个月 ;2例演变为M4 ,演变时间分别为 1个月和 3个月 ;2例演变为RAEB -t,演变时间分别为 3个月和 5个月 ;1例缓解演变为RA。结论 　MDS患儿骨髓中原始细胞增多者易发生白血病 ,由MDS转化而来的急性白血病对化疗不敏感 ,生存期短 ,预后极差。MDS患儿外周血中有幼稚细胞者预后不良。     

小儿骨髓增生异常综合征22例分析

小儿骨髓增生异常综合征２２例分析中国医科大学第一临床学院（１１０００１）检验科周莉张振华儿科胡潇滨骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）在成年人的报道较多，而儿童ＭＤＳ报道较少。本文对中国医科大学第一临床学院１９９０年４月至１９９５年４月诊治的小儿ＭＤＳ２２例...     

小儿骨髓增生异常综合征34例分析

目的 探索小儿骨髓增生异常综合征(MDS)演变和转化规律。方法 选自1991年2月～2002年12月34例住院患儿按MDS诊断及疗效标准判断。结果 34例MDS中RA19例，RAS3例，RAEB7例，RAEB—t5例。19例RA中2例转变为急性白血病；分别为M6和M5b，演变时间为7个月、6个月。3例RAS中1例演变为RAEB，演变时间为9个月。7例RAEB中1例演变为M2a，演变时间为2个月；2例演变为M4，演变时间分别为1个月和3个月；2例演变为RAEB—t，演变时间分别为3个月和5个月；1例缓解演变为RA。结论 MDS患儿骨髓中原始细胞增多者易发生白血病，由MDS转化而来的急性白血病对化疗不敏感，生存期短，预后极差。MDS患儿外周血中有幼稚细胞者预后不良。     

儿童骨髓增生异常综合征骨髓像分析

粒、红、巨核三系病态造血（TrilineageMyelodysplasia,TMDS）是成人骨髓增生异常综合征（MDS）的重要细胞学特征，本文对近10a来我院确诊的34例小儿MDS患者的骨髓像进行了回顾性分析，现报告如下。材料与方法一、病例来源：1988年6月至1998年6月经本院确诊MDS352例，FAB分型构     

骨髓增生异常综合征3例报告

例1 女,12岁,因间断发热、面色苍白20天,鼻衄2次,于1987年5月19日入院。T37.5℃,P132次/分,R22次/分,BP11.9/6.6kPa。重度贫血貌,双颌下有数个蚕豆大淋巴结,咽红,扁桃体Ⅱ°肿大,肝肋下0.5cm,质中无压痛,脾未及。Hb30g/L,RBC0.88×10~(12)/L,WBC2.6×10~9/L,分类原始细     

骨髓增生异常综合征10例报告

我院儿科血液组自89.1～90.6共收治骨髓增生异常综合征(MDS)10例,全部病例均符合1982年FAB协作组及国内杨崇礼等提出的标准,现报告如下。 临床资料 本组共10例,男5例,女5例,城市5例,农村5例。年龄2个半月～12岁,发病季节1～3月4例,4～6月3例,7～9月1例,10～12月2