肝血管平滑肌脂肪瘤1例

目的 探讨肝血管平滑肌脂肪瘤(HAML)的临床病理特点。方法 收集临床相关资料，采用常规HE切片、免疫组化等方法对HAML进行研究。结果 HAML由畸形血管、分化不同阶段的平滑肌细胞及脂肪组织三者构成，在不同的个体，3种成分的比例各不相同，因而形态不一致。肌动蛋白、HMB-45阳性为HAML的特点。结论 HAML作为肝脏罕见的良性肿瘤，只要掌握其特征，可以做出正确的诊断。     

肝血管平滑肌脂肪瘤临床病理分析

目的 观察肝血管平滑肌脂肪瘤(HAML)的临床及病理形态特点。方法 对3例HAML临床相关资料,采用常规处理,HE染色,特殊染色,免疫组织化学染色,进行光镜观察。结果 3例肿瘤均可见到血管、平滑肌、脂肪三种主要成分混合存在。上皮样细胞排列呈弥漫状、条索状、小梁状,其间有散在脂肪区域和薄壁血窦状血管和少量厚壁畸形血管。免疫组织化学:上皮样细胞HMB45强阳性,3例平滑肌细胞表达desmin、actin和vimentin。结论 平滑肌表达HMB45是诊断HAML的可靠依据,同时平滑肌也表达actin,desmin和vimentin。电镜下的组织形态对诊断有一定意义。     

肝脏血管平滑肌脂肪瘤临床病理分析

目的 探讨肝脏血管平滑肌脂肪瘤(HAML)的临床病理特征.方法 结合文献对1例HAML的临床资料、免疫组化、超微结构和随访结果进行分析.结果 HAML女性好发,成人多见,常无症状,体检发现:影像学因肿瘤成分构成比和分布不同而异;肿瘤由厚壁畸形血管、成熟脂肪和多形肌样细胞构成,并常见有单核、多核和巨核细胞呈散在巢团状集聚和灶性髓外造血灶;上皮样肌样细胞HMB45、CD117阳性及超微结构见不同成熟时期黑色素小体;治疗以手术为主.结论 HAML主要由血管、脂肪、平滑肌3种成分组成,其中变化最大的是肌样细胞,肌样细胞HMB45标记及电镜检查不同发育时期黑色素小体是诊断HAML的关键.HAML多为良性,首选手术,但有恶性HAML的报道.     

肝血管平滑肌脂肪瘤五例报告并文献复习

  目的 探讨肝血管平滑肌脂肪瘤（HAML）的临床病理特点、免疫组织化学特征、诊断和鉴别诊断要点。方法 采用常规HE切片及免疫组织化学Envision二步法染色对5例HAML进行研究。所有病例均行手术治疗并随访观察。结果 5例HAML中，女性明显占多数（4∶1），且大多无症状（3／5）。组织学上，肿瘤由平滑肌细胞、厚壁血管及脂肪3种成分按不同比例混合组成。肌样细胞为肿瘤主体细胞，主要有透明细胞型、蜘蛛样细胞型、梭形细胞型和多形细胞型。免疫组织化学染色显示，瘤细胞呈HMB45（5／5），A-103（5／5），SMA（5／5）和CD117（4／5）阳性。5例均呈良性经过，术后随访无复发。结论 HAML具有特殊的病理形态特征和免疫组织化学特点，目前主张将其归入血管周上皮样细胞相关肿瘤；HMB45，A-103，SMA和CD117的阳性表达对HAML诊断具有重要的意义；HAML手术切除可治愈。     

肝脏血管平滑肌脂肪瘤的临床病理与免疫组织化学特征

目的探讨肝血管平滑肌脂肪瘤（HAML）的临床病理及免疫组织化学特征。方法对4例HAML进行病理组织学观察，用免疫组织化学检测HMB45等10种抗体在瘤细胞中的表达。结果其中3例肿瘤组织由平滑肌、脂肪和血管按不同比例构成，1例由单一的上皮样细胞构成。免疫组织化学检测4例均显示黑色素标记HMB45阳性和肌源性标记SMA阳性。结论HAML由平滑肌、脂肪及血管按不同比例构成，形态变异大，瘤细胞表达黑色素标记，HMB45阳性具有诊断价值。     

上皮样血管平滑肌脂肪瘤1 例病理观察及文献复习

目的:探讨上皮样血管平滑肌脂肪瘤的临床病理学特点、免疫组化及鉴别诊断.结合文献对其临床病理学特征、诊断和鉴别诊断、生物学行为、组织发生、流行病学和遗传学等进行讨论.方法: 对1例肝上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)进行组织形态、免疫组化观察和文献复习,病理诊断及鉴别诊断.结果: 组织学显示上皮样血管平滑肌脂肪瘤的肿瘤细胞多呈巢状和片状排列,肿瘤细胞体积大,多边形或梭形,有丰富的嗜酸性颗粒状胞浆,细胞核较大,核仁明显呈空泡状.可由单核或多核的上皮样细胞构成,特别是当肿瘤显示不典型的特征时很容易与有些肿瘤混淆.免疫组化肿瘤细胞、黑色素(HMB-45)阳性、结蛋白、肌动蛋白和波形蛋白弥漫阳性或散在阳性而上皮细胞膜抗原阴性.结论:上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML),是血管平滑肌脂肪瘤(AML) 的罕见亚型.是一种具有恶性潜能的间叶源性肿瘤,免疫组化对鉴别诊断有重要意义.     

肝血管平滑肌脂肪瘤2例并文献复习

目的：探讨肝血管平滑肌脂肪瘤的临床病理特点、诊断及鉴别诊断。方法：对2例肝血管平滑肌脂肪瘤进行光镜厦免疫组化观察．并复习文献。结果：肝血管平滑肌脂肪瘤由扭曲的血管、平滑肌及脂肪组织构成。免疫组化：梭形、上皮样平滑肌细胞HMB45、ACTIN、Desmin均阳性，血管内皮细胞CD34阳性，成熟的脂肪细胞S-100阳性。结论：肝血管平滑肌脂肪瘤是一种少见的良性间叶组织肿瘤，由于其组织形态变化范围大，易造成误诊，上皮样平滑肌细胞HMB45表达呈阳性在诊断中起着相当重要的作用。     

肝血管平滑肌脂肪瘤23例诊治分析

为了探讨肝血管平滑肌脂肪瘤(HAML)的诊断和治疗方法,对经病理确诊的23例HAML的临床资料进行回顾性分析.23例患者中无特异症状16例,右上腹不适7例.肝功能无异常,AFP均为阴性.术前影像学诊断准确率21.7%.23例患者均接受手术治疗,1例死于术后心功能衰竭,其余22例随访无复发.初步研究结果提示,HAML的术前诊断困难,肿瘤内脂肪成分为脂瘤型HAML的特征性表现.手术切除是主要治疗方式.     

肝脏血管平滑肌脂肪瘤多层螺旋CT表现分析

摘 要：［目的］ 探讨肝脏血管平滑肌脂肪瘤(hepatic angiomyolipoma,HAML)的多层螺旋CT（MSCT）表现特征,以进一步提高CT诊断的准确性。［方法］ 回顾性分析经病理证实的6例肝血管平滑肌脂肪瘤的CT影像学表现,按不同病理类型进行对照分析。 ［结果］ 6例肝脏血管平滑肌脂肪瘤中,血管瘤型1例,肌瘤型1例,脂瘤型2例,混合型2例。血管瘤型以血管成分为主,CT增强动脉期明显强化,门静脉期密度仍高于同期肝实质。肌瘤型主要是由平滑肌成分为主,脂肪组织和异常血管少。脂瘤型以脂肪成分为主,CT扫描可见脂肪成分﹤-20HU。混合型三种成分含量相似,CT平扫为较均匀低密度,增强扫描CT动脉期明显强化,门静脉期和延时期持续强化。［结论］ HAML由不同含量的脂肪细胞、平滑肌细胞和畸形血管组成,MSCT表现因肿瘤成分构成比例不同而异。MSCT有助于提高肝脏血管平滑肌脂肪瘤术前诊断准确率。     

上皮样血管平滑肌脂肪瘤1例病理观察及文献复习

目的：探讨上皮样血管平滑肌脂肪瘤的临床病理学特点、免疫组化及鉴别诊断。结合文献对其临床病理学特征、诊断和鉴别诊断、生物学行为、组织发生、流行病学和遗传学等进行讨论。方法：对1例肝上皮样血管平滑肌脂肪瘤（EAML）进行组织形态、免疫组化观察和文献复习,病理诊断及鉴别诊断。结果：组织学显示上皮样血管平滑肌脂肪瘤的肿瘤细胞多呈巢状和片状排列,肿瘤细胞体积大,多边形或梭形,有丰富的嗜酸性颗粒状胞浆,细胞核较大,核仁明显呈空泡状。可由单核或多核的上皮样细胞构成,特别是当肿瘤显示不典型的特征时很容易与有些肿瘤混淆。免疫组化肿瘤细胞、黑色素（HMB-45）阳性、结蛋白、肌动蛋白和波形蛋白弥漫阳性或散在阳性而上皮细胞膜抗原阴性。结论：上皮样血管平滑肌脂肪瘤（EAML）,是血管平滑肌脂肪瘤（AML）的罕见亚型。是一种具有恶性潜能的间叶源性肿瘤,免疫组化对鉴别诊断有重要意义。     

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床病理分析

目的:探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipoma, EAML)的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断及预后。方法:回顾性分析8例肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床病理资料及复习有关文献,对其诊断及鉴别诊断进行分析,探讨其预后及判断指标。结果:8例患者中男性3例,女性5例,平均年龄45.1岁(34～58岁),均无结节性硬化症病史。其中5例影像学考虑肾癌。术后病理显示肿瘤由上皮样肿瘤细胞、畸形血管及散在成熟脂肪细胞组成。2例病灶内可见核分裂象,其中1例可见病理性核分裂象。8例均诊断为肾EAML,其中1例伴血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma, AML)。8例肾EAML中1例为高度恶性潜能。所有患者在随访期间均未见复发或转移。结论:肾EAML是具有恶性潜能的肿瘤,诊断主要依靠组织形态学及免疫组化,其预后及恶性生物学行为的病理判断标准尚需更多的病例积累、总结。     

上皮样肉瘤的临床病理分析

目的探讨上皮样肉瘤的临床病理特征及鉴别诊断。方法复习10例上皮样肉瘤的临床病理资料,应用免疫组化进行病理形态和免疫表型分析。结果免疫组化结果显示,10例均表达细胞角蛋白(CK)和波形蛋白(Vim)阳性,上皮膜抗原(EMA)9例阳性,6例CD34阳性,S-100、平滑肌肌动蛋白(SMA)各在1例肿瘤中见局灶阳性,不表达结蛋白(Des)、肌红蛋白(MG)、FRAg、CD31、HMB45。结论上皮样肉瘤是一种分化未定免疫表型复杂的少见的软组织肿瘤,好发于肢体远端。     

肝血管平滑肌脂肪瘤5例报道并文献复习

目的观察肝血管平滑肌脂肪瘤的临床病理特点。方法对5例肝血管平滑肌脂肪瘤进行临床资料及光镜和免疫表型观察。结果肿瘤典型的结构为分化不同阶段的平滑肌样细胞与脂肪细胞相混杂，点缀着畸形的厚壁或薄壁血管。平滑肌样细胞分为上皮样，中间型和梭形，与免疫表型有关。HMB45的强阳性表达和肌源性标记阳性对诊断有帮助。结论肝血管平滑肌脂肪瘤具有特殊的临床、组织形态和免疫组织化学特点；上皮样肌细胞是较为原始的间叶细胞，增殖形成肿瘤。     

肝血管平滑肌脂肪瘤的超声诊断

目的探讨肝血管平滑肌脂肪瘤(HAML)的超声表现,提高对该病的认识.方法回顾性分析9例HAML的超声及病理表现.结果肿物均呈圆形或类圆形.多边界清晰,规则.内部回声多为强回声,少数为低回声或稍高回声,强回声为脂肪回声或近似脂肪回声.肿物内部回声多不均匀,后方多无声衰减.CDFI显示瘤体周边及内部血流丰富,静脉血流为主.结论 HAML由于血管、平滑肌及脂肪含量不同,超声表现多样.当肝脏肿瘤在边界形态上表现为良性,内部呈脂肪回声或见到近似脂肪回声的强回声时,应想到HAML的可能性.     

肾血管平滑肌脂肪瘤临床病理分析

目的:观察肾血管平滑肌脂肪瘤(AML)的临床病理特点并复习相关文献,探讨肾AML的诊断及鉴别诊断。方法:对18例肾AML进行临床病理学及免疫组化观察、随访,并复习相关文献。结果:6例属经典型,5例属肌瘤型,3例属脂肪瘤样型,4例为上皮样型。经典型中1例为多发性。镜检:肿瘤由不同比例的厚壁血管、平滑肌和脂肪组织组成,平滑肌细胞呈梭形/上皮样,可有一定异型性;上皮样细胞胞质丰富,透明/微嗜酸性,核大深染,核仁大而明显,可见多核瘤细胞/神经节样细胞。免疫组化:HMB45、Mart-1、Vimentin、SMA均阳性,CD34血管阳性,p-CK、EMA阴性,Desmin、S-100、Ki-67不同程度阳性。结论:肾AML是良性肿瘤;然而,当肿瘤体积巨大、出现上皮样细胞成分并伴有坏死、核异型性明显、核增殖活性高及核分裂象多时,应考虑为恶性,需长期密切随访。     

食管平滑肌肉瘤的诊断与治疗

目的探讨食管平滑肌肉瘤的诊断和治疗方法.方法总结分析5例食管平滑肌肉瘤的诊断及手术治疗经验,石蜡标本行CD117、CD34、肌特异性肌动蛋白(SMA)免疫组化检查.结果本组仅2例术前经食管镜活检获得病理确诊,2例考虑为食管癌,1例诊断为纵隔肿瘤.术后病理诊断2例合并鳞状上皮癌.3例行食管部分切除获得长期生存;1例行肿物切除加术后放疗,3年半后死亡;1例行探查术,7个月后死亡.免疫组化检查,CD117和CD34均为阴性,4例SMA阴性,1例阳性.结论仅部分食管平滑肌肉瘤术前可以确诊;对于术前未确诊的食管肿瘤和侵犯食管壁而未能确定其来源的纵隔肿瘤,需要术中冰冻病理检查以确定其性质;食管平滑肌肉瘤需行CD117、CD34和SMA等免疫组化检查以排除间质瘤;本病行食管部分切除可获得较满意的疗效.     

8例肾血管平滑肌脂肪瘤病理分析

目的:研究肾脏血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma,AML)的病理组织学及免疫组化特点.方法:回顾性分析8例AML的组织形态学特点及免疫组化结果.结果:AML由血管、平滑肌和脂肪组织呈不同比例构成,部分平滑肌细胞有一定的异型性,偶见核分裂像.免疫组化:HMB45(+)、Vimentin (+)、 actin (+)、S-100(+) 、EMA(-).结论:AML是肾脏少见的良性肿瘤,HMB45在肿瘤的诊断和鉴别诊断中有一定的价值.     

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤的诊治

背景与目的:肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤自2004年起被WHO单独分类在肾脏肿瘤中,但其真正的生物学行为仍不清楚。本研究探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤的临床病理特征、诊断治疗及预后。方法:选择本院诊治的肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤患者7例。男性3例,女性4例。中位年龄28(23~55)岁。有首发症状4例,体检发现3例。4例肿物局限于肾内,1例侵犯肾盂并侵犯肾静脉形成静脉瘤栓,1例同时发现腹膜后淋巴结转移,1例侵犯肾盂并同期发现肝多发转移和肺多发转移。术前诊断肾癌5例,诊断少脂肪血管平滑肌脂肪瘤2例。行根治性肾切除术5例,行肾部分切除术2例。结果:肿瘤假包膜均不明显,大体标本测量最大径2.5~14 cm,中位最大径5 cm。肿物切面质硬,多结节状,灰白至灰黄红色,有向肾周脂肪浸润性生长倾向,2例浸润腰大肌,2例浸润肾盂,1例形成肾静脉瘤栓,1例肾周淋巴结转移。7例镜下均见到特征增生的上皮样细胞;病理免疫组化染色后均表现黑色素细胞标志物HMB45、Melan-A强阳性,平滑肌细胞标志物SMA弱阳性,上皮细胞标志物CK阴性。病理诊断为上皮样血管平滑肌脂肪瘤。术后患者随访3~36个月,中位随访12个月,7例患者目前均存活。4例复诊未发现复发及转移征象。2例术后出现远处转移并行手术切除。1例术前发现肝、肺多发转移患者接受舒尼替尼靶向治疗3个月后,疗效评价部分缓解(PR),继续治疗3个月后肿瘤进展,疗效评价为疾病进展(PD)。结论:肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床和影像学表现不典型,需要和肾癌及少脂肪血管平滑肌脂肪瘤鉴别。病理免疫组化黑色素细胞标志强阳性为特征表现。手术为主要治疗方法,术后有复发和转移可能。手术和靶向治疗可能成为转移灶的有效治疗手段。     

富于细胞性血管纤维瘤临床病理特点

目的:探讨富于细胞性血管纤维瘤(cellular angiofibroma,CAF)临床、病理特点、诊治方法及预后。方法:回顾性分析2000年1月至2014 年12月国内报道收治的9例及我院新收治的1例的临床资料,对其临床、病理特点、诊断治疗方法及预后进行分析。结果:10例CAF患者均经手术病理确认,发病年龄 27～65岁（平均 45.1岁),其中男性3例,女性7例。临床表现:8例CAF患者多无明显症状,主诉多为发现包块逐渐增大（外阴4例、阴囊 2例、腹股沟1例),其次为体检发现包块(1例)。病理切片特点为疏松排列的梭形细胞、脂肪瘤样细胞和突出的厚壁血管。免疫组织化学:肿瘤细胞Viamentin阳性,CD34阳性。CD31,SMA,S-100,HMB-45均阴性。10例均行手术治疗,随访 8例,未见复发。结论:富于细胞性血管纤维瘤是一种罕见的良性的间叶性肿瘤,不易与具有血管纤维瘤样结构的软组织肿瘤鉴别,治疗上以手术为主,术后需严密复查。     

肺淋巴管平滑肌瘤病的临床病理分析

背景与目的肺淋巴管平滑肌瘤病(pulmonary lymphangioleiomyomatosis,PLAM)是一种罕见的具有独特临床病理特征的肿瘤性疾病,本文旨在探讨PLAM的临床病理学特点及其鉴别诊断。方法收集3例PLAM病例,复习患者的临床资料,进行组织学及免疫组化观察,并结合文献复习分析。结果 3例PLAM病例均为育龄妇女,年龄27岁-45岁,平均年龄37.7岁,其中2例胸部CT示双肺弥漫分布薄壁的含气囊腔,1例为气胸。组织学检测显示肿瘤组织呈不规则腔隙和斑片或结节状,由内皮细胞及其周围大量增生的平滑肌样梭形细胞构成,可沿支气管、血管等分布。免疫组织化学检测示增生平滑肌样梭形细胞呈现结蛋白(Desmin,Des)、钙结合蛋白(Caldesmon,Caldes)、平滑肌肌动蛋白(α-Smooth muscle actin,SMA)、肌特异性肌动蛋白(Muscle-speci c actin,MSA)、人类黑色素瘤单克隆抗体(HMB-45)、黑色素瘤标记物(Melanoma Marker,CD63)、波形蛋白(Vimentin,Vim)、雌激素(Estrogen,ER)和孕激素(Progestogen,PR)阳性表达,而T细胞1识别的黑色素抗原(Melanoma Antigen Recongnizedby T cell1,M T-1)为阴性表达,毛细血管内皮细胞第8因子(FVIII)、人类造血干细胞表面分子(CD34)阳性表达,淋巴管内皮细胞呈淋巴管内皮细胞标记物(D2-40)阳性表达。本组病例随访时间为3个月-25个月,生存状况良好,未见该病复发,除肺外其余各系统未见淋巴管平滑肌瘤病等。结论 PLAM的主要病理改变为沿支气管、血管分布的淋巴管周围平滑肌细胞异常增生,一般发病于绝经期前育龄女性,渐进性呼吸衰竭导致该病预后不良。