血清游离轻链对克隆性浆细胞病诊疗价值的研究进展

<正>浆细胞病(PCD)主要包括多发性骨髓瘤(MM)、意义未明的单克隆免疫球蛋白血症、原发性淀粉样变性、浆细胞白血病、重链病、丙种球蛋白血症及原发性巨球蛋白血症等。由于单克隆浆细胞异常增殖,正常的多克隆浆细胞增殖受抑制,引起正常多克隆免疫球蛋白的合成和分泌减少,因此血清游离轻链(sFLC)是检测浆细胞病的高敏感指标之一,在临床上已用于浆     

血液净化治疗浆细胞病临床疗效观察

浆细胞病（plasma cell disorders）系来源于B淋巴细胞的单克隆浆细胞异常增殖，并伴有合成和分泌过量且结构完全均一的单克隆免疫球蛋白或其多肽链亚单位（轻链／重链）的一组疾病。单克隆浆细胞异常增殖浸润及分泌的异常免疫球蛋白及轻链蛋白是引起骨骼疼痛贫血出血肾功能损害高牯滞血症反复感染等的主要原因。除意义未明的单克隆免疫球蛋病外其余均为恶性浆细胞病。以下就本院收治的浆细胞病总结如下：     

具有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白病的发病机制研究

具有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白病（monoclonal gammopathy of renal significance,MGRS）表现为不同肾脏损害的一组疾病，是一种新的肾病类型，且病种多种多样，疾病机制复杂。当MGRS时，由于B淋巴或浆细胞克隆性增殖，出现大量单克隆免疫球蛋白（monoclonal immunoglobulin,MIg）和/或大量的游离轻链（free light chain,FLC）。完整的MIg可与肾小球的固有细胞相互作用改变以改变其生物学并促进肾脏疾病发展，但单克隆FLC可潜在地改变整个肾单位中各种细胞的功能。鉴于MIg和单克隆FLC与MGRS的关系，抑制MIg和单克隆FLC将是一种有前景的治疗MGRS的方法。该文主要从肾脏受累部位即肾小球、肾小管-间质、肾血管对MGRS的发病机制作一综述。     

以消化系统症状为突出表现的原发性系统性淀粉样变病临床病理观察

<正>系统性淀粉样变性是由于淀粉样蛋白沉积于全身多处组织或器官的细胞外基质,从而引起多处组织或器官功能障碍的一类疾病。原发性系统性淀粉样变病(primary systemic amyloidosis, PSA)是其中最常见,且预后最差的一类,占80%左右,是一种严重的单克隆浆细胞疾病,其特征是组织间隙中沉积大量免疫球蛋白游离轻链成分,从而导致组织器官功能受损,最常累及肾脏、心脏、肝脏、自主神经系统等。其发病机制尚不清楚,目前有研究表明,     

原发性淀粉样变性病的病理诊断

原发性淀粉样变性病是目前尚未被广泛认识的由单克隆浆细胞或淋巴浆细胞产生的异常免疫球蛋白沉积病。本病的主要临床表现是由淀粉样蛋白沉积所致的器官肿大和功能障碍。病理学特点:淀粉样蛋白沉积物HE染色呈无定形、有裂纹的嗜伊红物质;刚果红染色(+),偏振光下呈特征性苹果绿双折射;免疫组化染色淀粉样P成分(+),为λ或κ轻链限制性;电镜下可见随机排列的原纤维结构;沉积物周围浆细胞增多并可能表达与淀粉样沉积物一致的轻链限制性。血清和尿的单克隆免疫球蛋白升高对诊断有重要参考价值。认识和掌握其临床病理学特点对早期发现此病并对早期诊断浆细胞或淋巴浆细胞肿瘤十分重要。     

肾淀粉样变性病临床病理研究

淀粉样变性病是一种由淀粉样物质在组织内沉积引起的全身性疾病,肾淀粉样变性病是淀粉样物质在肾组织广泛沉积引起的一种少见病,约占全部肾活检的0.21%-1.0%,最终导致肾功能衰竭[1,2]。肾淀粉样变性病一般可分为AL型(轻链蛋白型)和AA型(淀粉样蛋白A型),以AL型居多。目前国内对本病的报道较少。     

轻链型肾淀粉样变的诊治进展

<正>轻链型肾淀粉样变(AL)是最常见的淀粉样变,年发病率为每百万人中八至十人,不治疗的生存期不超过3年[1]。研究显示淀粉样变是由异常增生的浆细胞或B细胞克隆产生的异常免疫球蛋白轻链(淀粉样物质前体),以β片层结构异常聚集形成对细胞有毒性的淀粉样蛋白。轻链型淀粉样蛋白沉积的组织和器官主要有心、肾、胃肠道、周围和中枢神经系统,随着沉积的加重会进行性损伤这些器官的结构和功能,最终导致多器官功能衰竭[2]。既往对AL型淀粉样变,认识较为肤浅,治     

γ型重链病一例

重链病(heavy chain diseases,HCD)是一组临床少见的B淋巴细胞系浆细胞异常增殖导致的疾病,其特征是合成不完全的单克隆免疫球蛋白重链而不伴随有轻链的生成[1],致使血清和尿中出现大量游离的无免疫功能的免疫球蛋白重链.该病根据重链的不同可进行免疫分型,以α型为最多见,其他类型也有报道,而ε重链病尚未见报道.自从1964年首例γ型重链病被Franklin等[2]报道以来,目前世界范围内文献报道约有120例.最近我们发现1例γ型重链病,现报告如下.     

肾淀粉样变性患者321例临床与病理分析

目的 探讨肾淀粉样变性的分型、临床及病理特征,为临床诊断和治疗提供依据.方法 321例肾淀粉样变性患者,采用常规病理技术与激光显微切割联合质谱蛋白组学进行分型诊断.根据分型结果分为单克隆免疫球蛋白组310例和非单克隆免疫球蛋白组11例.单克隆免疫球蛋白组又分为轻链型肾淀粉样变性(amyloid immunoglobul...     

不分泌型多发性骨髓瘤继发肾淀粉样变性1例报道

多发性骨髓瘤（MM）是恶性浆细胞病中最常见的一种类型,又称骨髓瘤、浆细胞骨髓瘤。MM特征是单克隆浆细胞恶性增殖并分泌大量单克隆免疫球蛋白。恶性浆细胞无节制地增生、广泛浸润和大量单克隆免疫球蛋白的出现及沉积,正常多克隆浆细胞增生和多克隆免疫球蛋白分泌受到抑制,从而引起广泛骨质破坏、反复感染、贫血、高钙血症、高黏滞综合征、肾功能不全等一系列临床表现并导致不良后果。