胃肠道间质瘤与胃肠道自主神经瘤

以往，临床、影像及病理工作者对消化道平滑肌肿瘤的存在深信不疑，并且认为平滑肌肿瘤是消化道最常见的间叶源性肿瘤。当前，人们已将消化道间叶源性肿瘤(gastroin-testinal mesenchymal tumor，GIMT)以平滑肌肿瘤为主的观点逐渐转变到以胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumor，GIST)为主的观点上来，大量文献报道了当前认识的GIST临床病理、免疫表型及分子生物学特点.     

肿瘤的分子分型与分子靶向治疗

疾病的分子分型（molecular classification）是通过综合的分子分析技术为疾病分类提供更多的信息，从而使疾病分类的基础从宏观形态学转向以分子特征为基础的新的分类体系（molecular characteristics-based classification）。目前可以在DNA、RNA和蛋白质水平上进行疾病分子分型研究，在DNA水平可以依据基因突变或多态性、基因组的细胞遗传学改变或甲基化差异进行分型。     

胃肠道间质瘤的诊断及治疗

胃肠道间质瘤(GIST)是胃肠道最常见的间叶组织性肿瘤,具有非定向分化的特性,由于组织分化程度的不同,有着不同的组织学、形态学和预后特征。20世纪90年代以前所报道的所谓平滑肌瘤、神经内分泌肿瘤经再次免疫组化证实85%以上为间质瘤[1]。为了使临床医师对GIST有一个总体认识,本文仅对GIST的发生机制诊断及治疗现状作一简要概述。一、GIST的发病机制GIST由Mazur等在1983年率先提出,光镜下分梭形细胞型、上皮细胞型和混合细胞型3种类型。GIST的发生有着不同的分子生物学机制,即:(1)c-kit突变型,根据外显子突变情况,又可以分为不同…     

多发性胃肠道间质瘤

胃肠道间质瘤（GISTs）起源于转化的肿瘤性前驱Cajal间质细胞（ICC），是最常见的胃肠道间叶性肿瘤。多发性胃肠道间质瘤（GISTs）罕见，通常合并神经纤维瘤病1型和家族性GIST。在GISTs的肿瘤形成过程中，KIT和PDGFRA的激活似乎是主要的肿瘤形成事件。CD117免疫组化测定KIT蛋白表达，几乎是GISTs和KIT突变的诊断标准，见于60％-90％病例，但其预后意义尚未充分阐明。[第一段]     

胃肠道间质瘤的诊断及治疗

胃肠道间质瘤(GIST)是胃肠道最常见的间叶组织性肿瘤,具有非定向分化的特性,由于组织分化程度的不同,有着不同的组织学、形态学和预后特征.20世纪90年代以前所报道的所谓平滑肌瘤、神经内分泌肿瘤经再次免疫组化证实85%以上为间质瘤[1].为了使临床医师对GIST有一个总体认识,本文仅对GIST的发生机制诊断及治疗现状作一简要概述.     

原癌基因C-Kit与胃肠道间质瘤

胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumors,GISTs)是一类发生于胃肠壁最常见的间叶源性肿瘤,其组织形态学特征是由不成熟的梭形或上皮样细胞构成,GISTs内存在着C-Kit基因突变及过表达.胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumors,GISTs)是一类发生于胃肠壁最常见的间叶源性肿瘤,其组织学形态是由不成熟的梭形或上皮样细胞构成,它既不是典型的平滑肌瘤,又不是神经鞘瘤.GISTs内存在着C-Kit基因突变及过表达.     

胃肠道间质瘤的研究进展

胃肠道间质瘤是消化道内的一种间叶性肿瘤,近年来才逐渐被大家所认识。免疫组织化学研究发现,绝大多数胃肠道间质瘤特征性表达CD117。随着分子生物学技术的发展,发现肿瘤细胞的c-k it基因或血小板衍生生长因子受体α基因存在突变。外科手术是惟一有治愈可能的治疗方法,但药物伊马替尼可以治疗有些不能手术的肿瘤或已经发生转移的肿瘤。但此药物与多种因素有关,包括肿瘤细胞的基因突变类型。     

中国胃肠道间质瘤诊断治疗共识

胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumors,GIST)是胃肠道最常见的间叶源性肿瘤,免疫组织化学染色大多数呈CD117阳性.传统放疗和化疗对GIST几乎无效.酪氨酸激酶抑制剂甲磺酸伊马替尼的临床应用使GIST的治疗发生了重大的改变,为部分晚期GIST患者带来了延长生存期的疗效.同时由于对GIST基因突变认识的进一步提高,使GIST的诊断率显著提高.     

野生型胃肠道间质瘤研究进展

胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumor,GIST)是胃肠道中常见的间叶性肿瘤。经研究证实,大多数肿瘤存在KIT/PDGFRA基因的激活突变。其中,约85%的儿童GIST和10%～15%的成人GIST无KIT/PDGFRA基因突变,其被定义为野生型GIST。该文现对野生型GIST常见突变类型的分子特征、发病机制和治疗进行综述。     

胰岛素样生长因子系统在胃肠道间质瘤靶向治疗中的意义及研究进展

胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumor,GIST)是胃肠道最常见的间叶组织肿瘤,针对其突变基因的靶向治疗药物伊马替尼的应用,对控制转移和复发的GIST取得显著效果,但仍有部分病人耐药.胰岛素样生长因子(insulin-like growth factor,IGF)系统在多种恶性肿瘤的发生中起重要作用.近年来,有人对其在GIST中的表达进行研究,并提出IGF系统可能作为一个新的治疗靶点,用于GIST患者,尤其是对耐药患者的治疗.本文主要对IGF系统在GIST中的表达情况及其意义进行综述.     

胃癌分子分型及免疫靶向治疗

目前曲妥珠单抗、ramucirumab是已经被FDA获批用于晚期胃癌的靶向药物.同时仍正在研究的靶点包括EGFR、PI3K蛋白激酶B/哺乳动物雷帕霉素靶点(mTOR)途径、c-MET以及免疫检查点抑制剂.本综述主要讨论晚期胃癌的分子分型和目前已经用于晚期胃癌的靶向药物,同时讨论临床试验阶段的免疫靶向药物.     

胃肠道间质瘤与酪氨酸激酶抑制剂

胃肠道间质瘤 (GISTs)是发生于消化道的一种非神经源性、非平滑肌源性的独立疾病。在GISTs中存在不同位点的c kit功能获得性突变 ,激活其产物KIT的酪氨酸激酶活性 ,从而活化多条信号转导通路 ,诱导细胞增殖与恶变。STI5 71是人工合成的一种酪氨酸激酶抑制剂 ,抑制激酶和底物的磷酸化。STI5 71治疗GISTs的Ⅰ ,Ⅱ期临床试验疗效显著 ,且耐受性较好     

PDGFRα基因突变与胃肠道间质瘤

胃肠道间质瘤(G IST)大多有C-K it的功能获得性突变,PDGFRα与C-K it属于同一家族,在C-K it呈野生型的G IST中发现存在PDGFRα功能获得性突变。酪氨酸激酶抑制剂(STI571)通过选择性抑制原癌基因ab l,Ab l-Bcr,C-K it和PDGF受体发挥作用,是无法手术的G IST病人的一线药物,但存在耐药性问题。     

胃肠道小间质瘤的研究进展

胃肠道间质瘤(gastrointestinalstromaltumor,GIST)是胃肠道最常见的间叶性肿瘤,约占胃肠道间叶性肿瘤80%.根据肿瘤大小、核分裂像计数以及肿瘤发生的部位将胃肠道间质瘤分为极低、低、中等和高度危险性.体积<2cm的间质瘤,称为小间质瘤.不同危险度的间质瘤其临床表现、生物学行为、遗传学表现和预后明显不同,小间质瘤的临床表现及预后明显好于大间质瘤.C-Kit基因突变是胃肠道间质瘤发生发展的驱动基因,因大小间质瘤C-Kit基因突变相似,导致对C-Kit基因突变在胃肠道间质瘤中的作用引起争议.本文综述小间质瘤的流行病学、临床病理表现、分子遗传学、治疗与预后的研究进展.     

胃肠道间质瘤的影像学表现

目的 总结胃肠道间质瘤（GIST）的影像学表现。方法 对17例经病理学证实的GIST患者的临床及影像学检查资料进行分析。结果 17例GIST中原发于胃15例,食管1例,小肠1例。外生性生长者15例,向腔内生长者2例。胃肠道钡餐造影表现（9例）：胃腔偏心性狭窄,粘膜纹展平、移位。CT表现（11例）：肿瘤向腔外生长,呈等、低密度,有不均匀较明显强化,未见淋巴结肿大。MRI表现（2例）：T1WI呈等、低混杂信号,T2WI呈高信号为主的混杂信号,强化较明显,包膜完整。结论 影像学表现对GIST诊断有帮助,CT为主要影像学检查方法,肿瘤外生性生长和未见淋巴结肿大为诊断的主要依据。     

胃肠道间质瘤临床病理研究进展

传统上,胃肠道原发性间叶源性梭形细胞肿瘤几乎都归为平滑肌肿瘤,包括平滑肌瘤与平滑肌肉瘤及它们的各种亚型,但新近研究表明,大多数胃肠道间叶源性肿瘤既不同于典型的平滑肌瘤,也不同于雪旺瘤,而是一组具有不同特征的肿瘤,称为胃肠道间质瘤(ｇａｓｔｒｏｉｎｔｅｓｔｉｎａｌｓｔｒｏｍａｌｔｕｍｏｕｒｓ,ＧＩＳＴｓ)。研究发现较特异和最具实用意义的诊断标准是免疫组织化学检测ｃｋｉｔ基因产物(ＣＤ117)和ＣＤ34的表达〔1,2〕。由于ＧＩＳＴ涵盖了绝大部分胃肠道间叶源性肿瘤,而真正的胃肠道平滑肌瘤及雪旺瘤很少见,因此,作者综合近年…     

胃腺癌与胃肠道间质瘤碰撞瘤一例

患者女,76岁.因"无明显诱因腹部隐痛伴胃纳减退及少量黑便半年,加重1周"于2009年7月22日入院.体检未见特殊.实验室检查:血红蛋白106 g/L,血沉42 mm/1 h,余均为阴性.胃镜示胃角、窦至幽门前区广泛溃疡,活检时组织质硬、易出血,活检病理诊断为中分化腺癌.行胃癌根治术,术中见肿块位于胃角至十二指肠球部,最大径约9cm,表面黏膜广泛糜烂及溃疡.     

胃肠道间质瘤的MSCT诊断价值

目的 分析胃肠道间质瘤(GIST)的MSCT表现及其诊断价值.方法 回顾性分析24例经手术病理证实为GIST患者的MSCT检查资料,行CT平扫者4例,CT平扫和增强扫描者20例.结果 24例GIST中,发生于胃13例,小肠8例,大肠2例,网膜1例,良性11例,恶性13例.肿瘤生长方式有外生性生长和内外混合性生长,类圆形或椭圆形20例,不规则分叶状4例,良性肿瘤以小于5cm为主(10/11),恶性肿瘤多超过或等于5cm(13/13).良性肿瘤以均匀强化为主(8/11),恶性肿瘤以不均匀强化为主(11/13).结论 MSCT检查对于GIST的定位准确及定性诊断有重要价值.     

胃肠道间质瘤恶性指标的研究

目的 探讨一组临床病理指标在预测恶性胃肠道间质瘤(GIST)中的价值.方法 回顾性研究840例GIST,假设肉眼播散[包括肝转移和(或)腹腔播散]、显微镜下播散(包括淋巴结转移、血管浸润、脂肪浸润、神经浸润和黏膜浸润)以及肿瘤复发为恶性组,剩余为生物学行为不明组,根据此初步分组后进行多因素分析.结果 多因素分析发现以下形态学指标与恶性组密切相关:核分裂象≥10个/50 HPF、肌层浸润、肿瘤性坏死、围绕血管呈簇状排列以及细胞明显异型(均P<0.01).由此获得了2项肉眼播散、5项镜下播散和5项组织形态学指标.485例具有其中任意一项指标者归入恶性组,其余355例为非恶性组.随访资料提示非恶性组患者5年无瘤生存率(DFS)及5年总生存率(OS)分别为99.3%和100%,而恶性组患者5年DFS及5年OS分别为43.9%和59.7%,恶性组与非恶性组5年DFS与5年OS差异有统计学意义(均为P<0.01).结论 此组12项临床及形态学指标能有效地将恶性GIST从非恶性GIST中区分开来,可用于区分GIST的性质.