早、晚发型重症肌无力患者临床特点对比研究

目的研究早、晚发型重症肌无力(MG)患者的临床特点。方法回顾性研究同期住院及门诊的191例MG患者资料,比较早、晚发型MG组患者的构成情况、首发症状、临床分型、伴随疾病、辅助检查、治疗及疗效等临床特点。结果 MG发病以晚发型人群为主,占63.35%。早发型MG组中,男∶女=1∶1.80;晚发型组中,男:女=1:0.92。两组患者首发症状及osserman分型构成比无统计学差异(P0.05),都以Ⅱ型居多,约占早发型58.57%,晚发型57.85%,但晚发型组Ⅱb型较早发型组比例高。晚发型伴随高血压、2型糖尿病、高脂血症比例高(分别42.98%和8.57%,23.97%和2.86%,13.22%和0%;P0.05),而胸腺瘤、甲状腺疾病、其他免疫疾病、肿瘤及副肿瘤综合征在两组患者中差异无统计学意义(P0.05)。早发型MG患者伴胸腺增生构成比例高,晚发型伴胸腺瘤构成比例高,男性患者胸腺瘤占比例高,女性患者胸腺增生占比例高,差异均有统计学意义(P0.05)。女性MG患者伴随甲状腺疾病比例高(P0.05)。两组患者行血清Titin-Ab检查,早发型患者阳性率较晚发型高(P0.05),余血清抗体检测、电生理检查和新斯的明试验比较,差异均无统计学意义(P0.05)。两组患者治疗有效率差异无统计学意义(P0.05),但晚发型有效率较早发型低。结论早、晚发型MG患者在性别构成、首发症状、伴随疾病、辅助检查及预后有所不同,在诊断及治疗时需要注意。     

老年重症肌无力的临床特点(123例临床分析)

目的 研究老年重症肌无力(MG)的临床特点。方法 回顾性分析1990-01—2002-05北京医院123例老年MG住院患者的临床特点，并与507例青壮年MG患者进行对比。结果 老年MG患者占同期MG患者的18．14％，男性患者较多(占68．29％)，眼肌首发症状多见(占80．49％)，分型以I型和Ia型多见(占56．10％)，胸腺异常主要为胸腺瘤(占老年MG患者手术病理证实伴发胸腺异常的100％)，低频重复电刺激(RNS)阳性率为74.19％，老年MG危象发生率较低(为2．44％)。结论 老年MG患者具有男性、眼肌首发症状、I型与IA型多见，以及胸腺异常主要为胸腺瘤，而RNS阳性率与MG危象发生率低等临床特点。     

我国南方1 520例重症肌无力患者的临床特点

目的研究我国南方重症肌无力(MG)的临床特点。方法回顾性分析1987-03—2006-01作者医院确诊的1 520例MG患者的病例资料。结果该组MG患者男∶女=1∶1.18,发病年龄在14岁以下者占47.0%,以眼睑下垂为首发症状者占61.25%,按改良Osserman分型Ⅰ型占67.1%,危象发生率为10.86%,MG伴其他自身免疫性疾病的发生率为8.68%,其中甲亢的发生率为6.84%。家族性MG的发生率为1.91%。结论该组病例的临床特点与国外报道差异较大,提示我国MG临床表现有其独特之处,充分认识其临床特点将有助于临床诊断和治疗。     

单中心超晚发型重症肌无力队列的临床特点及短期预后分析

目的 回顾性分析并总结单中心超晚发型重症肌无力(MG)的基线临床特点及短期预后情况。方法 纳入2019年1月1日至2021年8月1日复旦大学附属华山医院MG数据库中登记确诊的361例MG患者，收集MG患者的人口学(性别、年龄)资料、临床特点、合并慢性基础疾病、用药等基线资料及MG评分进行回顾性分析。MG相关评分包括MG日常生活质量量表(MG-ADL)，定量评分(MGFA-QMG)及MG生存质量(QoL-15)评分。根据发病年龄分为3组：早发型(18～49岁)组(172例)、晚发型(50～64岁)组(108例)及超晚发型(≥65岁)组(81例)。对超晚发型组的临床特点及短期预后进行统计学分析。结果 361例MG患者中，男女性别比为149∶212，平均年龄(49.89±15.7)岁。与早发型组比较，超晚发型组的基线临床特点：(1)两组均以女性为主，但超晚发型组中男性比例显著增高(P=0.000 1)；(2)合并甲状腺功能亢进患者比例显著降低(P=0.013)。与超晚发型组高龄匹配的临床基线特点包括：BMI增高(P=0.001 5)，高血压病(P<0.000 1)及糖尿病(P<0...     

重症肌无力眼外肌易患性

重症肌无力（myasthenia gravis，MG）是一种乙酰胆碱受体抗体（AChR-Ab）介导并有补体参与的自身免疫性疾病。约90％左右的MG患者首先选择性累及眼外肌，出现眼外肌无力，其中约15％的患者肌无力症状终身仅局限于眼外肌。为何MG患者往往首先选择性受累眼外肌，其机制迄今不明。我们通过研究，对MG患者眼外肌肌无力易患性介绍如下。     

重症肌无力伴甲状腺功能减退(附24例报告)

目的 探讨重症肌无力(myasthenia gravis，MG)与原发性甲状腺功能减退两病并存的临床特点、发病机制和治疗方法。方法 对1956—2001年间同济医院确诊的2589例MG患者中伴原发性甲状腺功能减退的24例患者的临床和实验室资料进行回顾性分析。结果 全部MG患者中，两病并存者占0．9％，其中女性发病率为83．3％，成年人占75．0％，全身型占70．8％，危象发生率为25．0％。两病同时治疗效果明显优于仅对一病治疗。结论 MG伴发甲状腺功能减退以成年女性较多且病情较重．早期诊断和两病同时治疗是取得疗效的关键。     

Ryanodine受体抗体与重症肌无力

<正> 重症肌无力(myasthenia gravis MG)是一种与神经肌肉接头处突触后膜烟碱型乙酰胆碱受体损害有关的自身免疫性疾病。85％的MG体内可检测到AchR-Ab.在临床上,另有15％的MG患者血清内未检测到AchR-ab,这些患者被称为抗体阴     

挛生子重症肌无力

目的：通过研究单卵和双卵挛生子,评估重症肌无力（ＭＧ）的遗传性。方法：回顾分析１９８３～１９９９年间诊治的１１对挛生子ＭＧ的病例资料,比较单卵和双卵挛生子ＭＧ发病的一致率。结果：９例单卵挛生子中双方患病６对,ＭＧ发病一致率为６６．７％（６／９）,２对双卵挛生子均仅其中一方患病,ＭＧ发病一致率为０（０／２）,二者发病一致率有显著差异（Ｐ〈０．０１）。结论：遗传因素在ＭＧ发病中起重要作用。     

重症肌无力与细胞因子

重症肌无力(MG)是一种以体液免疫介导为主、细胞免疫依赖和补体参与的神经肌肉接头的自身免疫性疾病。研究表明,细胞因子间的平衡紊乱与MG的发病有着重要的关系。因此,深入了解不同细胞因子在MG中的作用可以更加明确MG的发病机制以及对治疗提出新的研究方向。     

晚发型重症肌无力的研究进展(综述)

重症肌无力 ( MG)在老年人口中发病率上升。流行病学资料支持以 5 0岁来区分早发 MG与晚发 MG。早发 MG与晚发 MG主要的免疫学差异是存在抗连接素的自身抗体 ,可在约 5 0 %的晚发 MG患者的血清中探测到。晚发 MG的治疗需针对患者的年龄和其特殊的免疫学表现两方面。     

干燥综合征伴重症肌无力一例报告

1 病例报告 患者女,48岁。8年前出现持物费力,双下肢发软,但尚能从事一般家务劳动。休息后减轻,劳累后加重。晨轻暮重。突触前膜、突触后膜乙酰胆碱受体抗体(AChRAb)分别为1.6和1.4。口服吡啶斯的明120 mg治疗有效。3年前因感冒后无力症状加重,卧床不起,且出现双侧眼睑下垂,视物不清,易疲劳,伴眼干、口干,哭时泪少,可进干食,牙齿脱落。1周前感冒后全身无力症状轻度加重,伴有眼睑下垂、视物模糊于2000-12-21入院。查体:牙齿     

重症肌无力合并甲状腺异常临床特点分析

重症肌无力(MG)是体液和细胞免疫功能紊乱所致神经肌肉接头传递障碍的一种自身免疫性疾病。由于交叉免疫及共同的遗传背景,MG患者常伴有其他各种自身免疫性疾病,其中以甲状腺受累较常见[1],主要累及神经肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体[2]。以下对2009年4月～2011年4     

小剂量托珠单抗联合糖皮质激素治疗极晚发型重症肌无力的疗效观察

目的 观察小剂量托珠单抗联合糖皮质激素(简称激素)治疗极晚发型重症肌无力(very-late-onset myasthenia gravis, VLOMG)患者的疗效及安全性。方法 收集2020年9月至2021年9月作者单位收治的VLOMG患者6例，其中男2例、女4例，平均年龄(74.1±4.5)岁，病程0.5～38个月，中位数13个月。给予患者甲基泼尼松龙冲击联合托珠单抗治疗，托珠单抗治疗方案为按体重4 mg/kg静脉注射，每隔4周1次，连续3次。于治疗前及治疗后1、2、3个月对患者进行美国重症肌无力协会(Myasthenia Gravis Foundation of America, MGFA)定量评分(quantitative myasthenia gravis scale, QMGS)、重症肌无力日常活动评分(myasthenia gravis-activity of daily living, MG-ADL),同时检测患者血常规、肝肾功能情况，并记录患者不良反应。结果 与治疗前比较，治疗3个月时患者QMGS评分和MG-ADL评分均降低[(4.5±2.5)分比(13.8±5.5...     

眼肌型重症肌无力研究进展

重症肌无力（MG）是一种由乙酰胆碱受体（AChR）抗体介导，细胞免疫依赖，补体系统参与，主要累及神经肌肉接头突触后膜AChR的自身免疫性疾病。其中眼肌型重症肌无力（oMG）特指肌无力症状仅局限于眼外肌，而全身型重症肌无力（gMG）则是指除眼外肌外，无力症状还累及骨骼肌系统。oMG的自然病程复杂多变，临床表现时轻时重，且其中很大一部分患者在2年内还有可能逐渐发展成为gMG。     

重症肌无力的自身抗体及机制

重症肌无力(MG)患者血清中,除了乙酰胆碱受体抗体以外,还有针对横纹肌、肌肉特异性激酶、突触前膜、胆碱酯酶、细胞因子等的多种自身抗体存在。对它们的免疫机制以及临床意义的研究有了一系列进展。     

198例胸腺切除的重症肌无力临床分析

目的探讨重症肌无力患者胸腺的病理改变与临床的关系。方法回顾分析1990年1月至2005年1月哈尔滨医科大学附属第一及第二医院收治的行胸腺切除术的重症肌无力198例,研究胸腺的病理改变与重症肌无力临床特点的关系及影响重症肌无力手术治疗效果的因素。结果198例重症肌无力患者伴胸腺增生158例,胸腺瘤34例。前者Osserman分型以Ⅰ、Ⅱ型为主;后者Osserman分型以Ⅱa、Ⅱb为主,病理分型以上皮细胞型和混合细胞型为主,Masaoka分期以Ⅰ、Ⅱ期为主。伴胸腺增生与胸腺瘤的重症肌无力患者临床特点不同。年龄、病程、胸腺病理改变及临床分型是影响手术疗效的因素。结论重症肌无力的临床特点与胸腺的病理改变有一定的相关性,胸腺切除是治疗重症肌无力一种较为有效的方法,术后疗效受多种因素影响。     

重症肌无力发病机制的研究进展

重症肌无力 (myastheniagravis,MG)是一种神经肌肉接头 (neuromuscularjunction,NMJ)传递功能障碍的自身免疫性疾病,其发病机制尚未完全阐明。传统观点认为MG的发病与乙酰胆碱受体自身抗体(AChR Ab)介导的体液免疫密切相关,但最近发现NMJ处其他抗体、抗原特异性T细胞、细胞因子、调节性T细胞、遗传因素等在MG的发病中也扮演了重要的角色。一、体液免疫临床上发现大约 80%的MG患者血清中能检测到AChR Ab,称为血清阳性重症肌无力 (seropositivemyastheniagravis,SPMG),而另外 20%的MG患者体内不能检测到AChR Ab,即所谓血清…     

血浆交换与大剂量丙种球蛋白治疗重症肌无力危象疗效的评价

重症肌无力(myastheniagravis,MG)是神经肌肉接头处传递障碍所致的自身免疫性疾病。MG危象(myasthenic crisis)是指MG患者累及延髓肌和呼吸肌导致呼吸困难的一种紧急状态,常发展快,病情凶险,大约20%的MG患者会发生危象[1]。为寻求优良治疗方案,我们对我院收治的93例MG患者的102     

伴胸腺瘤重症肌无力的临床特点(附96例分析)

目的　研究伴胸腺瘤重症肌无力的临床特点。方法　对经手术病检证实的 96例MG伴胸腺瘤患者的临床资料进行回顾性分析 ,并采用 χ2 检验及t检验与 114 9例经影像学检查无胸腺瘤表现的MG患者进行比较。结果　胸腺瘤组男性发病者多 (男∶女 =1 82∶1) ,且多于 30岁后发病 (71 9% ) ,以肢体无力和延髓症状首发者多见 (4 3 8% ) ,按改良Os serman分型 ,以Ⅲ型和Ⅳ型为主 (4 5 8% ) ,危象发生率高 (38 5 % ) ,病死率高 (8 3 % )。结论　伴胸腺瘤的重症肌无力有其独特临床特点 ,充分认识这些特点将有利于指导对这类患者的临床诊断和治疗