儿童先天性胆管扩张症手术治疗探索

1978～ 1999年 ,以囊肿切除肝外胆道重建术治疗先天性胆管扩张症2 0 0例 ,效果满意。临床资料先天性胆管扩张症 2 0 0例 ,男 71例 ,女 12 9例 ,6个月以下 8例 ,7～ 12个月 2 4例 ,～ 2岁 37例 ,～ 3岁 17例 ,～ 4岁 31例 ,～ 5岁 15例 ,～ 14岁 6 8例。肝外胆道扩张囊型 16 1例 ,梭型 39例 ,经ＢＵＳ、ＰＣＴ、ＣＴ确诊 ,合并肝内胆管扩张6例 ,肉眼肝外胆道穿孔 5例 ,病理检查早期胆汁性肝硬化 2例。囊型术式为囊肿切除 ,肝管空肠Ｒｏｕｘ ｙ吻合 15 1例(无瓣 137例 ,矩形瓣 14例 ) ,间置空肠肝管十二指肠吻合 10例 (矩形瓣 8例 ,套叠瓣 2例…     

先天性胆管扩张症合并肝内胆管扩张及复杂胆道畸形的诊断与治疗对策

目的研究先天性胆管扩张症合并肝内胆管扩张及复杂胆道畸形的特殊检查方法及其临床意义，探讨在标准术式即囊肿切除胆道重建的基础上对肝内胆管扩张及可能存在的复杂胆道畸形处理的方法。方法对于合并肝内胆管扩张患儿，以术中胆管造影、胆道镜观察等仔细进行术中检查，了解肝总管、胆囊管、左右肝管、肝内胆管扩张及狭窄情况，以及胰胆管共同通道的病理变化，同时仔细检查有无复杂胆道畸形的存在并予以手术处理。结果全组57例，33．3％合并肝内胆管扩张，其中10例为肝内胆管囊样扩张，其汇入肝总管的开口呈瓣膜状、隔膜状或细短管状狭窄。9例为自肝门向肝内胆管起始端逐渐变细的锥形扩张，无明显狭窄。2例合并迷走胆管，3例为左右肝管分别汇入扩张的胆总管囊肿。结论对合并肝内胆管扩张者进行相应的特殊检查具有重要的临床意义，可以指导在标准根治术，即囊肿切除胆道重建的基础上对近端肝内胆管狭窄矫治、可能存在的迷走胆管、复杂胆道畸形及远端胰胆管共同通道病变的处理。     

先天性胆管扩张症与胆道癌变

先天性胆管扩张症与胆道癌变董综述金百祥审校１９４４年Ｉｒｗｉｎ等道次报道１例先天性胆管扩张症胆道壁癌变病例，此后世界各地报道逐渐增多。近年来我国报道的病例数急速增加，也越来越受到广泛的重视，现对先天性胆管扩张症与胆道癌变的相关关系及癌变机制等问题结合...     

先天性胆管扩张症远期疗效随访观察

目的 对先天性胆管扩张症术后５年以上获随访的９７例进行综合分析,探讨远期并发症的原因及防治措施,以提高远期疗效。方法 对患者的临床表现、必要的生化检查、Ｂ型超声、纤维胃十二怕镜及２４ｈ胃食管双ｐＨ监测结果进行综合评价。结果 ①发育营养侍,无任何自觉症状,检查无异常者５０例,或偶有上腹疼痛。胃纳不佳,检查无异常者２０例,共７０例（７２．１６％）为优。②发育营养良,偶有或时有上腹疼痛,经纤维内窥镜检查     

先天性胆管扩张症远近端胆管处理的要点及临床意义

目的 探讨在先天性胆管扩张症（congenital biliary dilatation,CBD）标准术式即囊肿切除胆道重建的基础上,对远近端胆管处理的要点及临床意义,以提高手术的远期疗效。方法 第一组13例,均单纯行扩张胆总管、胆囊切除,肝总管空肠Roux-Y吻合。第二组共24例,在第一组手术术式的基础上,了解肝内胆管及胰胆管共同通道的病理变化,所有病例行胰胆管共同通道冲洗,有肝内胆管狭窄者行胆管成形术。再比较两组的疗效结果。结果 第一组有6例合并肝内胆管扩张,4例为囊样扩张。第二组8例有肝内胆管扩张,其中5例为囊样扩张。囊样扩张的病例均可见左右肝管汇入肝总管的开口处呈瓣膜状或短的细管状狭窄。部分胰胆管共同通道内存在泥沙样胰石。术后随访,第二组胆道感染的发生率明显低于第一组。结论 在标准根治术,即囊肿切除胆道重建的基础上对远端胰胆管共同通道冲洗和近端肝内胆管狭窄矫治可有效降低术后胆道胰管并发症的发生。     

先天性胆管扩张症合并胆管结石的成因及成分分析

对３例先天性胆管扩张症合并胆管结石，利用Ｘ线衍射仪及红外线吸收光谱仪检测结石样品，发现３例结石成分基本一致，结晶程序极好，晶态物质的主要成分为柠檬酸钙、硬脂酸钙。结石属特殊型结石。作者认为，结石成因可能与胰胆管合流异常、胰流返流、胰脂肪酶被激活有关。同时对比观察２例遗传性球形细胞增多症合并胆囊结石的成分、类型与前者不同。指出胰胆管合流异常，胰液返流在结石形成过程中的作用值得重视。     

单卵双生单例先天性胆管扩张症报告

2004年,本院收治1例先天性胆管扩张症患儿,其单卵双生姐姐为正常儿童。由于单卵双生儿的遗传基因完全一致,因而在许多先天性疾病的发病上表现出高度的一致性。本文报道1例单卵双生单例为先天性胆管扩张症患儿。     

先天性胆管扩张症胆道癌变机制研究

制作动物模型，应用改良的Ａｍｅｓ试验对胰胆合流异常胆法产生致突变性的机制进行探讨，认为胰液与胆法的合流是先天性胆管扩张症患者胆法产生致突变性的原因，也是胆道癌变的主要诱因。从预防胆道癌角度看，强调早期施行扩张胆总管胆囊切除、胰胆分流手术。     

先天性胆管扩张症胆囊粘膜增殖性变化

目的 观察先天性胆管扩张症胆囊粘膜的增殖性变化。方法 先天性胆管扩张症患者４２例,其中儿童３５例,成人７例;慢性胆囊炎胆石症成人２０例,对照组５例。取石蜡切片行ＨＥ和增殖细胞核抗原（ＰＣＮＡ）染色,观测,增生形态指标（即胆囊粘膜皱襞高度、皱襞密度、皱襞细胞密度）以及ＰＣＮＡ阳性率。结果 胆管扩张症、慢性胆囊炎胆石症患者的增生形态指标及ＰＣＮＡ阳性率均高于对照组（Ｐ〈０．０５）。成人胆管扩张症ＰＣＮ     

先天性胆管扩张症的病因及治疗

先天性胆管扩张症（CBD）是小儿最常见的胆道系统畸形。国内外学者对其进行了很多研究，提出了许多病因学说和治疗方法。本文就目前CBD的病因和治疗的相关情况作一综述。     

先天性胆管扩张症光镜和透射电镜观察及其临床意义

对１５例先天性胆管扩张症进行光镜、电镜及组织化学观察，发现胆总管壁病变严重，且扩张段与狭窄段的病变存在一定差异。结合胆法淀粉酶水平，提示狭窄段在存在系先天发育异常与异常胰胆管合流共同作用的结果。     

先天性胆管扩张症K-ras基因突变分析

目的：了解先天性胆管扩张症(QBD)K-ras基因突变情况。方法：30例先天性胆管扩张症囊肿组织标本均来自我科自1995年1月～2002年9月间手术后切除的囊肿组织标本。标本经甲醛固定，石蜡包埋。正常对照组DNA来自10例健康儿童的血液。采用聚合酶链反应-单链构象多态分析(FCR-SSCP)银染法检测K-ras基因12、13和61密码子的突变情况，并对阳性片段进行DNA测序。结果：30例CBD囊肿组织标本中。有4例突变，发生率为13．3％。DNA测序发现K-ras基因点突变发生在第12位密码子，形式为甘氨酸(GGT)→天冬氨酸(GAT)，第13、61位密码子均未发现点突变。结论：K-ras基因突变可能是先天性胆管扩张症癌变发生过程中的一个早期信号，故早期手术切除囊肿是必须的。     

囊肿切除间置阑尾重建胆道治疗先天性胆管扩张症

介绍一种治疗先天性胆总管囊肿的新术式－囊肿切除间置带血管蒂阑尾重建胆道，用此术式治疗３例患儿，近期疗效满意，无上行性胆管炎，原有的肝内胆管扩张术后２个月均恢复正常。     

腹腔镜先天性胆管扩张症手术相关并发症的防治

目的 评价腹腔镜先天性胆管扩张症根治手术的效果并探讨其并发症的防治.方法 回顾2002年6月至2009年12月间65例腹腔镜胆管扩张症根治术的临床资料,分析术中和术后并发症的原因以及随访情况.结果 64例腹腔镜下顺利根治切除扩张胆总管,21例肝门胆管狭窄同时切开成形术;1例胰腺内胆总管远端囊肿因累及胰腺和十二指肠而中转开腹手术.术中或围手术期出现并发症5例,包括1例门静脉损伤、2例暂时性胆漏、1例胆支空肠袢扭转和1例应激性溃疡.随访3个月～7.5年,1例Ⅳ型复合型囊肿发生肝门吻合口狭窄.本组没有死亡率.结论 ①腹腔镜手术并发症发生率与开放手术相当,可在小儿安全实施并可取得满意效果;②为减少手术并发症应根治切除囊肿,对于常见Ⅰ型囊肿可保留肝管便于吻合,对于Ⅳ型病变应切开狭窄肝管、扩大开口斜行吻合.     

不同年龄先天性胆管扩张症的临床观察

目的：探讨不同年龄先天性胆管扩张症的特征，病因及防治措施。方法：对1988年1月－1998年12月收治的213例先天性胆管扩张症按年龄分3组，将分型，临床表现，治疗及预后等相关因素综合分析。结果：（1）新生儿、婴儿17例，囊肿型16例（94．12％），临床以黄疸（11例）、的（6例）为主要症状，15例手术治疗，13例（86．67％）治愈，2例（13．33％）死亡。（2）幼儿，儿童组163例，均以间歇性腹痛就诊，囊肿型74例（45．40％），梭型89型（54．60％），76例行影像学检查，62例（81．58％）伴胰胆管合流异常。161例手术治疗，治愈160例（99．38％），死亡1例（0．62％）。（3）成人组33例，囊肿型及混合型占多数，因反复感染并发症日益增多，33例中24例（72．73％）合并胆管结石等并发症，癌变2例，手术治疗33例，治愈30例（90．91％），死亡3例（9．09％）。结论：本病应根据不同年龄，临床表现，采用现代的影像技术检查，做到早期诊断、早期行根治术。     

胰胆管合流异常与先天性胆管扩张症胆道癌变

先天性胆管扩张症 (congenitalbil iarydilation ,CBD)又称先天性胆总管囊肿 (congenitalcholedochalcyst,CCC) ,是胆道系统常见的先天性异常 ,172 3年由Vater首次报告。本病具有癌变倾向 ,194 4年Irwin和Morison[1] 首先报道了第一例先天性胆管扩张症合并胆道癌 ,此后连续有人报道 ,引起人们的重视。196 9年Babbit[2 ] 首先提出胰胆管合流异常 (pancreaticobiliarymaljunction ,PBM )是CBD形成的原因后 ,对PBM的深入研究发现 ,伴PBM的CBD胆道癌变率明显增高 ,且发病平均年龄比无PBM者低 10～ 15岁[3 ] ,已有报道最早癌变年龄为…     

先天性但管扩张症血清淀粉酶同工酶谱异常

目的 观察先天性胆管扩张症（ＣＢＤ）血清淀粉酶同工酶谱变化,探讨其临床意义。方法 采集２１例存在胰胆管连接异常０ＰＢＭ）的ＣＢＤ患儿术前血清,取其中１３例术后血清、１４例胆法。另取１４例正常昨７例急性胰腺炎成人血清。应用不连续缓冲系统薄膜电泳法行酶谱分析。结果 ＣＢＤ患儿术前血清和胆汁胰型淀粉酶（Ｐ）同工酶波峰出现率及构成比具相似性,除有Ｐ１和Ｐ２外,均出现Ｐ３、Ｐ４、Ｐ５等“老化”波峰,无优絷波     

肝豆状核变性22例

肝豆状核变性(HLD)又称Willson病,是一种少见的、可治疗的常染色体隐性遗传病,我院1995年6月-2001年10月共收治22例HLD患儿,现总结分析如下。临床资料一、一般资料 22例中男14例,女8例,年龄1.8岁1例,-8岁4例,-14岁17例,以学龄期儿童为多。有明显家族史者4例,系两对亲兄弟。22例父母均否认近亲结婚史。均符合HLD诊断标准。