迟发性皮肤卟啉病1例

患者女，２６岁，手、足背部皮肤褐色３年，面、手背部水疱１年。３年前，手、足背部颜色变褐，逐渐加深，并已累及颈周及面部。１年前，面、手背部皮肤稍擦即破，并有散在小水疱出现。今年４月份以来，水疱增多，尤以面部、手背及指侧为甚，且渐及于颈周，水疱芝麻大小，少数呈血疱，结痂脱落后留坑状、线条状凹陷性瘢痕。患者尿色较深呈红茶样，伴有弥漫性脱发、乏力及关节酸软等症状。曾到省内几家大医院就诊，以“天疱疮”、“急性痘疮样苔藓样糠疹”等诊治，无明显效果。患者平素身体状况一般，无长期服药史及饮酒史，父母非近亲结婚，…     

迟发性皮肤卟啉病1家系报告

报告一家系迟发性皮肤卟啉病。先证者女,43岁。颜面、双耳、颈部及双手背部反复出现水疱、结痂,伴瘙痒20年,日晒后即感瘙痒加重。手背组织病理示:表皮下水疱,胶原束增厚,真皮有均质性嗜伊红物质。PAS染色阳性。Wood灯下呈亮粉色荧光。诊断:迟发性皮肤卟啉病。     

迟发性皮肤卟啉病1例

迟发性皮肤卟啉病（porphyria cutanea tarda，PCT）属于红细胞系疾病。其临床特点为慢性皮肤损害，起病缓慢，症状轻重不一轻者仅皮肤发红，重背出现大小不一的水疱，可以是血性的，皮肤糜烂，结痂或形成溃疡，最后形成瘢痕。笔者见到1例现报道如下。     

迟发性皮肤卟啉病一例

47岁男性患者,面颈部、背部、双上肢红斑、丘疹、水疱伴瘙痒5个月余,日晒及饮酒后加重。肝功能显示转氨酶升高,尿Wood灯下呈珊瑚红色荧光。皮损组织病理：表皮下水疱形成,疱内无炎性细胞浸润,真皮下层胶原纤维增生,间有黏蛋白沉积。免疫荧光未见荧光物质沉积。全基因组外显子测序未见相关基因突变。诊断：迟发性皮肤卟啉病。给予羟氯喹、复方甘草酸苷治疗后病情缓解,随访6个月未见复发。     

迟发性皮肤卟啉病1例

迟发性皮肤卟啉病（porphyria cutanea tarda，PCT）系尿卟啉原脱羧酶的代谢缺陷所致，是最常见的卟啉病，可分为两型，一型为散发型，另一型为家族型。在临床上表现为一种光敏性皮肤病，（30～40）岁时发生水疱、大疱，多毛和色素沉着是其特征，亦称为慢性肝型卟啉病（chronic hepatic porphyria）、症状性卟啉病（symptomatic porphyria）和特应性卟啉病（idiosyneratic porphyria）^[1]。我科最近发现1例患者，经临床表现、病理和相关实验室检查确诊为迟发性皮肤卟啉病，现报告如下。     

迟发性皮肤卟啉病合并艾滋病一例

患者男,27岁,化工原料商人。因面部、耳廓、双手背反复皮疹1年余就诊。1年前开始耳廓皮肤出现红斑、水疱,并逐渐波及面部及手背,水疱破溃形成糜烂、结痂,痂皮脱落后留有萎缩性瘢痕及色素沉着。皮损反复发作,于日晒及饮酒后加重,伴脱发、乏力及食欲减退,同时发现尿色加深,并逐渐出现葡萄酒色尿……     

迟发性皮肤卟啉病1例

患者男,51岁.面、颈、双手水疱、糜烂、瘢痕形成3个月.肝功能显示转氨酶升高,血清总卟啉水平升高,尿Wood灯下显示粉红色荧光,组织病理示:表皮下裂隙,真皮炎性反应稀疏.诊断为迟发性皮肤卟啉症(PCT).予复方甘草酸苷治疗后病情缓解.     

先天性红细胞生成性卟啉病和迟发性皮肤卟啉病患者酶活...

目的 研究和比较先天性红细胞生成性卟啉病（ＣＥＰ）患者、迟发性皮肤卟啉病（ＰＣＴ）患者和正常健康者的红细胞酶活性。方法 荧光分光度法和反相高效液相色谱法。结果 ＣＥＰ患者的红细胞尿卟啉原Ⅲ同合成酶（ＵＲＯ－ＣＯＳ）的活性仅为正常健康者的１７％,而ＰＣＴ患者的尿卟啉原Ⅰ脱羧酶（ＵＲＯＤ）活性仅为健康正常者４９％。结论 ＵＲＯ－ＣＯＳ和ＵＲＯＤ分别晃引起ＣＥＰ和ＰＣＴ的主要损害部位。     

迟发性皮肤卟啉症一例

患者女,41岁。因面颈部、四肢出现皮疹伴痒1年余就诊。患者1年前无明显诱因面颈部、双手足背部皮肤呈褐色,无痒痛等自觉症状,日晒后出现散在的芝麻至黄豆大小水疱,伴瘙痒,有糜烂、结痂、脱落,留有凹陷性瘢痕。皮肤碰及硬物后易擦破。皮损反复发作,夏重冬轻,恢复缓慢。曾到当地医院就诊,诊断为多形性日光疹,治疗（药物不详）效果不明显。无明显乏力及关节酸软等症状。未留意尿液颜色有无变化,无其他全身不适。患者平素体健,无长期服药史及饮酒史。父母非近亲结婚,家族中无类似皮肤病史……     

迟发性皮肤卟啉症1例

1病历摘要 患者,男,67岁,头面部及双前臂手背泛发水疱、糜烂结痂2年。患者于前年开始出现头顶部及手背部瘙痒伴有水疱,搔抓后皮肤易出现水疱,皮疹恢复后遗留结痂及疤痕,皮疹反复出现并同时蔓延至面部和双前臂伸侧,自觉瘙痒剧烈,无季节性,日晒后加重。     

迟发性皮肤卟啉症1例

 报告1例迟发性皮肤卟啉症。患者男,38岁,面部色素沉着、多毛,双手背红斑、水疱、糜烂、结痂半年余。既往有饮酒史10余年,每天约3两,发现肝功能异常2年余,余系统检查未见异常。皮肤专科查体：面部多发、弥漫性褐色色素沉着斑,双侧颧部、眶周皮肤毳毛增多,双手背见大小不等红斑、水疱、糜烂、结痂,部分好转后遗留萎缩性瘢痕。皮损组织病理学示：表皮下水疱,真皮乳头血管周围见均质红染环状沉积,少量淋巴单核细胞浸润,PAS 染色示血管周围有PAS沉积,符合卟啉病皮肤改变。诊断：迟发性皮肤卟啉症。予烟酰胺片、β-胡萝卜素片口服及外用氧化锌软膏治疗后皮损好转。     

日光性弹力纤维病一例

患者,男,68岁。双侧面颊部黄色丘疹斑块2年。组织病理特征符合日光性弹力纤维病。给予羟氯喹,维胺脂胶囊,泼尼松片口服及醋酸曲安奈德益康唑乳膏外用。治疗后2周后,局部皮肤变软,黄色丘疹减少。     

匐行性穿通性弹力纤维病1例

患者男 ,15岁。面颊部出现丘疹 ,呈环状排列 ,匐行性向外扩展 ,无明显自觉症状。组织病理具有典型的匐行性穿通性弹力纤维病的特征     

亚急性皮肤型红斑狼疮并发迟发性皮肤卟啉病

报告1例亚急性皮肤型红斑狼疮并发迟发性皮肤卟啉症.患者男,37岁.因四肢出现色素减退斑和色素沉着斑,偶尔有水疱并破溃20年,间歇性发热2年就诊.经免疫学检查和皮损组织病理检查确诊为亚急性皮肤型红斑狼疮并发迟发性皮肤卟啉病.     

迟发性皮肤卟啉症一例

患者,男,23岁。面颈部及双手背红斑、水疱、破溃2年,光敏感性和皮肤脆性增加,摩擦后加重。家族中无类似病史。血卟啉阴性;尿卟啉阳性;抗核抗体阴性。通过直接测序的方法对患者UROD基因10个外显子进行测序,未发现有害致病突变。组织病理示表皮下水疱形成,真皮上部血管内及血管壁周围糖蛋白沉积。诊断迟发性皮肤卟啉症,给予羟氯喹200 mg每日两次。     

迟发性皮肤卟啉症

报告1例迟发性皮肤卟啉症.患者男,52岁.曝光部位出现红斑及水疱1年余.既往酗酒30年.皮肤科检查:面部、双手背红斑及多发色素沉着斑,左手背见花生米大水疱.皮损组织病理示表皮下水疱和毛虫小体;尿卟啉阳性;诊断为迟发性皮肤卟啉症.予保肝、戒酒及避光后皮损好转.     

1例迟发性皮肤卟啉症合并丙型肝炎患者的护理

报告1例迟发性皮肤卟啉症合并丙型肝炎的护理体会。护理要点包括针对皮损程度实施皮肤创面综合护理,对患者进行健康教育,指导患者避光和预防丙型肝炎相关知识,充分认识疾病的发展过程,积极做好心理护理及日常生活指导,正确对待疾病,配合医生积极治疗。经6个月积极综合治疗护理后,患者皮肤病损基本康复,目前病情稳定。     

干燥综合征并发迟发性皮肤卟啉病

患者女,48岁。眼口干燥2年,反复面部、上肢水疱1年余,加重4个月。于2012年7月1日收住我院。1年多起面部点片状水疱,色素沉着,日光照射后明显加重,逐渐累及双手、双臂,水疱破溃后色素沉着。近4个月加重,并发现尿液颜色较深,呈砖红色。无肝肾等慢性疾病和酗酒史,无进食泥螺、灰菜等光敏性食物史,无毒性化学物质接触史。无发热、口腔溃疡、脱发等……