肺淋巴管平滑肌瘤病伴右肾血管平滑肌脂肪瘤临床病理观察

目的探讨肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)伴右肾血管平滑肌脂肪瘤(AML)的临床特点、影像特征、病理学和预后,对比两种疾病的异同点。方法回顾性分析1例PLAM伴AML患者的临床、影像和病理资料,并复习文献。结果 PLAM主要发生于育龄期女性,临床症状无特异性,以咳嗽、胸闷、气短和呼吸困难为主;病理检查示肺组织内不同成熟度的平滑肌细胞在细支气管壁、肺泡壁、淋巴管壁和血管壁周围增生,肺实质呈囊性变。免疫组化染色示增生的平滑肌细胞SMA、HMB45、desmin和PR均(+),ER(-);瘤样淋巴管D2-40(+)。肾AML由比例不等的脂肪组织、梭形平滑肌细胞和异常的厚壁血管3种成分构成,梭形或上皮样的平滑肌细胞SMA、HMB45和desmin(+)。结论 PLAM伴肾AML少见,病因不清,同属于具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤。PLAM和肾AML同时出现,应考虑是否与结节性硬化症有关。     

肺淋巴管平滑肌瘤病的临床病理学分析

目的 探讨肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)的临床特点、影像学及病理学特征。方法 对61例PLAM进行临床资料、组织学形态、影像学及免疫组化分析,并复习相关文献。结果 患者均为女性,年龄21～59岁,平均年龄(34.70±12.37)岁。多以活动后气促、进行性呼吸困难、反复自发性气胸、咳嗽等入院。影像学为两肺多发圆形薄壁囊状影,12例伴有气胸。肺功能检查多表现为阻塞性通气功能障碍和弥散功能障碍。镜下肺组织内见增生的短梭形平滑肌样或上皮样LAM细胞呈小簇状或结节状分布于囊壁或者围绕血管、淋巴管和细支气管壁上。免疫组化：LAM细胞HMB45、SMA、PR及ER均不同程度地表达。结论 肺淋巴管平滑肌瘤病是一种肺部罕见局部破坏的间叶性恶性肿瘤,归属于血管周上皮细胞肿瘤家族,好发生于育龄期女性,影像学检查双肺常呈圆形的薄壁囊状影,明确诊断需要依靠病理学检查。     

肺淋巴管平滑肌瘤病临床病理观察

目的探讨肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)的临床及病理组织学特征。方法对1例PLAM进行临床资料分析、组织形态学观察及免疫组化检测,并复习相关文献报道。结果患者女性,30岁。胸闷、胸痛1周,胸片示右侧自发性血气胸。组织学显示增生的平滑肌样细胞围绕管腔周围异常增生,肺实质囊性变。免疫组化:ɑ-SMA、ER、PR、desmin、HMB45和β-catenin(+)。结论 PLAM是罕见的肺慢性进行性恶化的肿瘤性疾病,依据临床和病理组织学特点,结合免疫组化染色可明确诊断。     

肺淋巴管平滑肌瘤病的X线及CT影像学诊断（附4例报告）

目的提高对肺淋巴管平滑肌瘤病（pulmonary lymphangiomyomalosis，PLAM）的影像学认识，并引起对该病的重视。方法经手术与病理证实为PLAM的4例女性患者均做了胸部X线及HRCT检查。结果胸片示早期双肺弥漫网状阴影，晚期呈蜂窝样改变。HRCT表现为双肺广泛分布的薄壁小囊样病变。结论PLAM是一种原因不明的慢性肺间质病变。育龄期妇女如反复出现自发性气胸、痰血、活动后呼吸困难，临床上应考虑PLAM可能。     

2例肺淋巴管平滑肌瘤病的X线与CT表现

目的:探讨肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)的X线和多层螺旋CT的图像特点,提高对该病的认识及诊断水平。方法:回顾性分析2例经病理证实的PLAM患者的影像资料。结果:2例患者均为女性.以反复发作性气促为主要临床表现;典型影像表现:双肺弥漫间质样改变,伴双肺弥漫薄壁囊状影,分布均匀,囊壁间肺组织大致正常。结论:PLAM的X线和CT表现具有一定的特征性,结合临床特征可提示该病诊断。     

肺淋巴管肌瘤病合并气胸7例报告

【摘要】目的 总结肺淋巴管肌瘤病(pulmonary, lymphangioleiomyomatosis,PLAM) 合并气胸患者的临床特点和外科治疗经验，提高对PLAM的认识，进一步指导临床。方法 搜集2005年至2021年复旦大学附属中山医院胸外科收治PLAM合并气胸并行外科治疗7例患者的临床资料，进行回顾性分析和文献复习。结果 7例患者均为女性；年龄分布26~68岁；所有患者均以气胸为首发症状，4例为单侧气胸，3例为双侧气胸。7例患者通过胸部高分辨CT临床诊断为PLAM合并气胸，其中5例患者病理诊断为肺淋巴管肌瘤病；5例行电视胸腔镜下肺楔形切除+胸膜固定术，2例行胸腔闭式引流术，7例患者均症状缓解后出院。其中5例PLAM患者合并肾血管平滑肌脂肪瘤（angiomyolipoma, AML）。结论 PLAM发病率极低，主要发生于育龄期女性，临床上可以气胸首发；胸腔镜手术和胸腔闭式引流术是PLAM合并气胸患者的重要治疗方法。     

肺淋巴管平滑肌瘤病一例并文献复习

肺淋巴管平滑肌瘤病（PLAM）发病率低,在临床上属于少见病,因其起病隐匿,无典型症状,影像学表现易与肺气肿混淆,在临床上容易漏诊、误诊。本例患者因咳嗽进行体检时偶然发现胸腔积液及双肺多发囊腔影,经肺活检明确诊断该病。本文通过对该病例的病史、辅助检查、诊断过程进行分析及对相关文献资料复习,总结出PLAM一些临床特征及治疗经验,以期提高广大医务工作者对该类疾病的诊疗水平。     

肺淋巴管平滑肌瘤病1例并文献复习

目的:探讨肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)的病理与临床表现、影像学特征、诊断和治疗,提高对该病的认识,减少误诊及漏诊。方法:回顾性分析1例我院临床确诊的PLAM患者病历资料,并复习相关文献。结果:本病主要发生于育龄期妇女,亦可发生于绝经后,本例PLAM患者发病于绝经后1年。PLAM肺部表现有活动后呼吸困难、咯血、反复发作的性气胸、乳糜胸等,肺外表现有乳糜腹、肾血管平滑肌脂瘤、子宫肌瘤、颅内病变等。HRCT的典型表现为双肺弥漫分布的薄壁囊状影。肺功能以阻塞性或混合性通气功能障碍为主。病理检查为确诊金标准。黑色素瘤相关的HMB45抗体绝大多数为阳性。血管内皮生长因子D(VEGF-D)有很高的敏感性和特异性,诊断该病有潜在价值。结论:目前本病病因尚不清,针对TSC1/TSC2基因突变的靶向药物雷帕霉素能改善部分患者症状及肺功能,具有一定疗效。     

肺淋巴管平滑肌瘤病2例(附文献分析)

目的提高对肺淋巴管平滑肌瘤病（Pulmonary lymphangioleiomyomatosis,PLAM）的认识。方法对2例PLAM患者的临床资料进行分析,并结合文献进行复习。结果PLAM是一种持续发展的弥漫性肺间质疾病,临床表现为反复发作的气胸,乳糜胸,活动后呼吸困难,肺功能呈阻塞性或混合性通气功能障碍,弥散功能障碍,动脉血气示低氧血症。高分辨CT（HRCT）示两肺广泛弥漫性分布的薄壁小囊状病变。病理特点为肺淋巴管,小血管,小气道的管壁及其周围平滑肌细胞弥漫增生。结论育龄期妇女如反复出现自发性气胸或乳糜胸,胸部HRCT示两肺弥漫性囊状改变,即应考虑为PLAM可能。PLAM预后差,目前无有效治疗方法。     

肺淋巴管平滑肌瘤病肺部病变的影像学研究进展

淋巴管平滑肌瘤病（lymphangioleiomyomatosis,LAM）是一种罕见的特发性疾病,其主要累及器官为肺,即肺LAM(pulmonary LAM,PLAM),表现为两肺弥漫肺气囊。近年来PLAM的影像学研究及其进展迅速,包括CT图像中的肺气囊定量、纹理分析,PET-CT显示肺实质及淋巴病变等。基于CT的PLAM肺气囊半定量、全定量、组学分析等,不仅能够精准地反映PLAM患者肺内病变的范围,且与肺功能关联度高,为患者病情评估、疗效预测等提供了新方法。PET/CT及SPECT/CT能够较好地评估PLAM患者的淋巴系统病变情况。     

急性间质性肾炎34例临床分析

目的 分析急性间质性肾炎(AIN)的病因、临床特点、肾脏病理改变、治疗及转归.方法 回顾性分析2007年1月至2010年10月经肾活检确诊为AIN的34例患者的病因、临床特点、肾脏病理结果、治疗措施及转归.结果 34例AIN患者中,药物相关性急性间质性肾炎(DAIN)27例,占79.4%,其中抗生素导致的AIN占DAIN的70.4%,最常见的抗生素依次为β-内酰胺类、氨基糖甙类、喹诺酮类、磺胺类;主要临床表现有急性肾功能衰竭(ARF)(100%)、发热(64.7%)、蛋白尿(55.9%)、少尿或无尿(52.9%)、镜下血尿(41.2%)、白细胞尿(38.2%)、皮疹(32.4%)、糖尿(26.5%)及关节痛(14.7%);病理显示肾小管损伤轻重不等,肾小球及肾血管无明显病变;18例(52.9%)口服强的松治疗,7例(20.6%)应用甲基强的松(urbason)冲击,有7例(20.6%)行血透治疗,2例仅给予对症支持治疗;经治疗6周后,34例患者中,20例患者完全治愈,4例因故好转后出院,7例血透患者有5例摆脱透析治疗,3例未愈患者蛋白尿未完全转阴.入院时患者平均血清肌酸酐(Scr)为(531.64±236.65)μmol/L,尿素氮(BUN)为(19.89±7.28)mmol/L,尿酸(UA)(414.88±141.09)μmol/L,治疗6周后,肾功能的各项指标均有明显降低,平均Scr为(133.29±85.26)μmol/L,BUN为(7.40±2.71)mmol/L,UA(309.39±94.09)μmol/L,与治疗前相比P值均＜0.01,有显著疗效.结论 AIN的常见致病因素为药物.临床表现呈多样性,无特异性,发热为其最常见的临床表现.临床及病理改变决定治疗措施,激素及血液透析是治疗AIN的有效方法,及时把握时机,并选取恰当的治疗方法是改善预后的关键.     

小儿先天性肺囊性腺瘤样畸形的临床及影像学表现分析

目的通过对小儿先天性肺囊性腺瘤样畸形（CCAM）的临床特征、发病机制及鉴别诊断的分析,探讨患儿CCAM的影像学特点,以提高对该病的影像学认识。方法回顾性分析2011年3月-2013年3月3例经手术、病理证实CCAM患儿的临床资料、胸部CT影像学特点,复习相关文献,并对3例患儿随访2年。结果3例CCAM患儿均累及单侧单一肺叶,且位于下叶,其中左肺下叶2例,右肺下叶1例;2例可见多个含气大囊,1例见多发蜂窝样小囊。依照Stocker组织病理学分型,3例患儿中Ⅰ型2例,Ⅱ型1例。手术证实病变均为单侧,并侵犯一个肺叶,不与支气管相通。所有患儿治愈出院,术后随访2年结果显示恢复良好,无复发。结论影像学检查为发现和诊断CCAM的主要依据,其CT表现具有特征性,根据CT表现可推测其病理分型,熟悉其临床及CT特征有助于提高对该病的诊断。     

肺淋巴管平滑肌瘤病1例并文献复习

对1例肺淋巴管平滑肌瘤病(pulmonary lymphangioleiomyomatosis,PLAM)的病理形态特点及免疫组织化学进行观察分析,并复习相关文献。在PLAM镜下可见肺组织较多囊腔样结构,内衬单层扁平上皮,囊壁、支气管及肺泡周围多灶性平滑肌样梭形细胞增生,正常至轻度异型,肺泡间隔、胸膜增厚。免疫组织化学示:平滑肌样梭形细胞中平滑肌肌动蛋白(smooth muscle actin,SMA)、人类黑色素瘤单克隆抗体(human melanoma black-45,HMB45)、孕激素受体(progestogen receptor,PR)均为阳性表达,雌激素受体(estrogen receptor,ER)弱阳性,囊壁衬附单层扁平上皮D2-40阳性。PLAM是一种持续进展的罕见肺部疾病,病理光学显微镜结合免疫组织化学表型可帮助确诊。     

肺曲菌球病46例临床分析

目的 探讨肺曲菌球病的病因、诊断和鉴别诊断及治疗方法.方法 回顾性分析46 例手术证实为肺曲菌球病患者的临床资料并复习相关文献.结果 46 例曲菌球病的临床表现多为反复咳嗽、咳痰、咯血等非特异性表现;影像学有典型表现31 例(67.4% ),不典型表现15 例(32.6% );纤维支气管镜镜下支气管黏膜活检11 例,其中4例得到确诊(36.7% ).所有病例均经手术病理确诊.39 例患有肺结核、支气管囊肿、肺脓肿、支气管扩张、肺癌等基础疾病.46 例肺曲菌球病中17 例术前误诊(37.0% ),误诊为肺结核、肺癌、支气管扩张等.结论 肺曲菌球病临床表现无特异性,易误诊和漏诊.确诊主要依赖于病理学检查.抗真菌药治疗效果欠佳,手术是本病最佳治疗方法.     

肺隐球菌病的临床特征分析

目的：探讨肺隐球菌病（pulmonary cryptococcosis,PC）患者的临床特征.方法：回顾分析复旦大学附属中山医院2004年10月-2012年10月确诊的94例PC患者的临床特点、影像学表现、实验室检查、诊断和治疗.结果：94例PC患者中,男性62例,女性32例;年龄18～78岁,平均年龄（46.2±14.4）岁.临床主要表现为咳嗽50例（53.2％）、咳痰41例（43.6％）、发热20例（21.3％）、胸痛15例（16.0％）、气急10例（10.6％）、咯血7例（7.4％）等.影像学显示,以下肺受累多见,60例（63.8％）表现为单发和（或）多发结节,17例（18.1％）表现为渗出实变影,27例（28.7％）表现为混合病灶.94例中,经皮肺穿刺活检确诊48例（51.1％）,经支气管镜肺活检确诊17例（18.1％）,胸腔镜手术确诊24例（25.5％）,开胸手术确诊1例（1.1％）;经组织学培养确诊4例（4.3％）.54例患者行乳胶凝集试验检查,阳性率98.1％（53/54）.接受手术治疗的28例患者中,24例得到随访,随访1～3年,术后1年复发1例;接受单纯抗真菌治疗的66例患者中,59例得到随访,随访时间1～3年,40例治愈,12例病灶明显吸收、3例病灶无变化、2例恶化、1例病死、1例2年后复发.结论：PC影像学表现为病灶多发且以肺下部受累多见,临床表现无特异性,乳胶凝集试验敏感性高,经皮肺穿刺及经支气管镜肺活检有利于该病诊断.     

肾嫌色细胞癌的临床特点及微创外科手术治疗

目的研究肾嫌色细胞癌的临床表现、诊断要点、治疗方法及疗效。方法回顾性分析2008～2010年期间经后腹腔镜微创手术治疗,病理确诊肾嫌色细胞(ChRCC)的11例患者,对其临床症状、影像学特点、病理及免疫学表现进行总结,对其预后进行随访跟踪评估。结果 11例患者的影像学均无明显特征性的表现,依靠病理确诊,具有相对特异的免疫组化指标,11例患者全部按时随访,随访时间6～30个月,平均13个月。1例T2N0M1患者术后1周立即开始给予舒尼替尼进行靶向药物治疗,9月后复查腰椎MRI病灶评估SD。余10例患者未见肿瘤局部复发或转移灶。预后良好。结论微创手术是早期肾嫌色细胞癌的首选治疗方式,靶向药物治疗对中晚期患者具有确切疗效。     

肺泡蛋白沉积症12例临床分析

目的 提高临床医师对肺泡蛋白沉积症的认识,分别从临床表现、病理特点和诊断治疗等方面对该病加以探讨。方法 回顾12例肺泡蛋白沉积症病例资料,并结合文献进行其临床特点分析。结果 临床症状包括：活动性呼吸困难12例（100.00％）、咳嗽11例（91．67％）,咯痰9例（75．00％）、胸闷5例（41．67％）、咯血1例（8．33％）。体征包括：吸气性爆裂音或裂帛音5例（41．67％）、叩诊浊音4例（33．33％）、紫绀3例（25．00％）、杵状指2例（16．67％）。影像学表现包括：地图样表现ll例（91．67％）、肺水肿样表现8例（66．67％）、碎石路样表现6例（50％）、肺间质纤维化样表现5例（41.67％）、肺实变样表现3例（25％）。结论 肺泡蛋白沉积后的X线胸片表现缺乏特异性,CT／HRCT可出现相对典型的改变（地图样表现、碎石路样表现）。肺泡蛋白沉积症特征地表现为临床症状与体征分离,影像学与体征不符的现象。支气管肺泡灌洗是简便有效的诊疗方法。     

原发性肺透明细胞癌的影像学表现

[目的]探讨原发性肺透明细胞癌的X线与CT特征。[方法]报道经手术与病理证实的原发性肺透明细胞癌5例,并结合文献病例对其X线与CT表现进行了分析。[结果]影像学上该病主要表现周围性结节或肿块病变(3例,占60％),少数可呈多发结节(本组1例,占20％)．早期可表现小片状阴影(本组1例．占20％)或小结节．后者边缘呈毛刺状．类似早期腺癌,但肿块较大时多数边缘光滑．少见棘状突起、空洞及肺门纵隔淋巴结转移(本组未见)．随访肿块增大。[结论]原发性肺透明细胞癌仅有相对影像学特征．术前查痰、纤支镜活检与穿刺活检可能误诊为鳞癌或腺癌．确诊依赖于手术病理检查或胸腔镜活检。     

Castleman病的CT诊断

目的 探讨Castleman病的CT表现,提高对其认识.方法 回顾性分析经手术证实17例为 Castleman病的临床资料与CT表现.结果 病变位于胸部11例,腹膜后5例,腹膜后及盆腔同时发生1例.临床分型为局灶型11例,多中心型6例.病理诊断透明血管型12例,浆细胞型4例,混合型1例.CT平扫3例伴有钙化,其余病灶为等密度;增强扫描透明血管型病灶均有明显持续性强化,中间可有点状或条状低密度;浆细胞型呈轻度～中度强化.结论 Castleman病CT表现与临床类型、病理分型密切相关,透明血管型病变的CT表现具有特征性,浆细胞型无特征性影像学表现,确诊需结合组织病理学.     

吸入异氰酸酯致外源性变应性肺泡炎报告并文献复习

目的探讨外源性变应性肺泡炎(extrinsic allergic alveolitis,EAA)的临床特点及诊疗思路。方法回顾分析1例吸入异氰酸酯所致EAA的诊治经过,并复习相关文献。结果患者表现为反复咳嗽、发热及活动后气促。外院胸部高分辨率CT(HRCT)检查示双肺弥漫性间质病变,诊断为间质性肺炎,予相应治疗病情无好转。入我科后追问病史,发现有异氰酸酯吸入史。支气管肺泡灌洗液(BALF)细胞分类淋巴细胞增多。转胸外科行右下肺楔形切除术,术后病理检查确诊EAA。予甲泼尼龙治疗14个月,临床症状及胸部HRCT表现均得到明显改善。结论胸部HRCT检查对EAA的诊断和鉴别诊断有较大价值,肺活组织病理检查是其确诊手段。随着工业发展,临床医师应警惕吸入异氰酸酯等小分子化合物所致EAA。