完全性肺静脉异位引流手术预后的病例对照研究

目的 探讨完全性肺静脉异位引流(TAPVD)的临床特点和手术治疗效果。方法 2012年6月至2018年6月于我院住院行外科手术治疗并符合纳入标准的TAPVD患儿,分为事件组(发生终点事件)和非事件组(未发生终点事件)。采用SPSS 25软件进行数据分析,计量资料用中位数表示。组间比较用Mann-Whitney U检验。应用COX多因素回归分析发生终点事件的危险因素。结果 138例TAPVD患儿纳入分析,心上型65例,心内型44例,心下型19例和混合型10例,手术年龄中位数50 d,<6月龄123例(89.1%),<1月龄60例(43.5%)。事件组42例,非事件组96例。术前存在肺静脉梗阻(PVO)患儿63例(45.7%),术后发生PVO患儿41例(29.7%)。心下型、混合型、手术年龄、术前存在POV、需要急诊手术及体外循环时间在事件组与非事件组之间分布差异有统计学意义。COX多因素回归分析结果显示心下型(P=0.005)、混合型(P=0.014)、术前存在PVO(P=0.020)、手术年龄<1月龄(P=0.009)及体外循环时间长(P=0.024)是发生终点事件的危险因素。结论 心上型是最常见的TAPVD类型,心下型、混合型、术前存在PVO、手术年龄<1月龄及体外循环时间长是预后差的危险因素。     

完全性肺静脉异位引流治疗经验及术后肺静脉梗阻发生的危险因素分析

目的探讨完全性肺静脉异位引流(TAPVC)的治疗经验及术后肺静脉梗阻(PVO)发生的危险因素。方法回顾性分析阜外华中心血管病医院儿童心脏中心2018年1月至2020年12月诊断为TAPVC的125例患儿临床资料。其中手术治疗116例。根据术后是否出现PVO分为2组, 采用t检验或χ2检验比较2组围术期的临床资料, 并采用Logistic回归分析TAPVC术后PVO的危险因素。结果 116例手术患儿中男73例(62.9%), 女43例(37.1%);心上型58例(50.0%), 心内型35例(30.2%), 心下型15例(12.9%), 混合型8例(6.9%);手术中位年龄3.0(1.2, 7.0)个月;中位体质量5.0(4.0, 6.8) kg。手术患儿死亡13例, 死亡率11.2%;发生术后PVO 18例(15.9%)。术后发生PVO组和无PVO组的Darling分型(心上型27.8%比56.6%, 心内型27.8%比31.6%, 心下型27.8%比10.5%, 混合型16.6%比5.3%, χ2=8.571, P=0.036)、存在术前PVO(83.3%比21.1%, χ2=25....     

完全性肺静脉异位引流治疗经验及术后肺静脉梗阻发生的危险因素分析北大核心CSCD

目的探讨完全性肺静脉异位引流(TAPVC)的治疗经验及术后肺静脉梗阻(PVO)发生的危险因素。方法回顾性分析阜外华中心血管病医院儿童心脏中心2018年1月至2020年12月诊断为TAPVC的125例患儿临床资料。其中手术治疗116例。根据术后是否出现PVO分为2组, 采用t检验或χ^(2)检验比较2组围术期的临床资料, 并采用Logistic回归分析TAPVC术后PVO的危险因素。结果 116例手术患儿中男73例(62.9%), 女43例(37.1%);心上型58例(50.0%), 心内型35例(30.2%), 心下型15例(12.9%), 混合型8例(6.9%);手术中位年龄3.0(1.2, 7.0)个月;中位体质量5.0(4.0, 6.8) kg。手术患儿死亡13例, 死亡率11.2%;发生术后PVO 18例(15.9%)。术后发生PVO组和无PVO组的Darling分型(心上型27.8%比56.6%, 心内型27.8%比31.6%, 心下型27.8%比10.5%, 混合型16.6%比5.3%, χ^(2)=8.571, P=0.036)、存在术前PVO(83.3%比21.1%, χ^(2)=25.293, P<0.01)、有共汇(55.6%比81.1%, χ^(2)=6.049, P=0.014)、术前危重状态(83.3%比31.6%, χ^(2)=12.938, P<0.01)、体外循环时间[(128.800±47.254) min比(106.700±37.288) min, t=-2.094, P=0.039]、延迟关胸(27.8%比5.3%, χ^(2)=6.227, P=0.013)、术后1 d吻合口流速[1.0(0.9, 1.4) m/s比0.9(0.8, 1.1) m/s, Z=-2.004, P=0.045]、术后1周吻合口流速[1.4(1.3, 1.8) m/s比0.9(0.7, 1.1) m/s, Z=-4.446, P<0.001]、机械通气时间[121.0(76.8, 246.9) h比91.5(60.4, 135.9) h, Z=-1.989, P=0.047]比较, 差异均有统计学意义。将上述参数纳入Logistic回归分析, 结果显示存在术前PVO(OR=797.179, 95%CI:8.074~78 712.270, P=0.004)及术后1周吻合口流速加快(OR=11 848.376, 95%CI:23.746~5 912 017.803, P=0.003)是发生术后PVO的危险因素。结论本中心关于TAPVC的外科手术结果令人满意, 术前存在PVO及术后早期吻合口流速增快是发生术后PVO的高危因素。     

WT1基因检测时机对Wilms肿瘤合并慢性肾脏疾病预后影响的回顾性队列研究

目的 分析在Wilms肿瘤合并慢性肾脏疾病(CKD)的患儿中WT1基因检测对诊断和长期预后的影响。方法 检索上海市肾脏发育与儿童肾脏病研究中心儿童肾脏病基因检测数据库,2001年1月1日至2018年12月31日明确WT1基因突变、年龄<18岁患儿,或Wilms肿瘤合并CKD 2~5期或肾病综合征或有蛋白尿的连续病例。按进展为终末期肾衰竭(ESRD)之前是否明确WT1基因突变分为早诊断组和晚诊断组,以ESRD为终点比较两组的预后。结果 22例患儿明确WT1基因的常染色体显性遗传突变,分别位于第8~9外显子/内含子。依据临床分型,10例为Denys-Drash综合征,3例为Fraiser综合征,9例表型为孤立型肾病综合征,5例合并假两性畸形。随访终点进入ESRD有15例,7例进入CKD 2~4期。应用生存曲线分析证实,早诊断组较晚诊断组进入ESRD病程显著延迟(P=0.011)。结论 在儿童Wilms肿瘤、肾病综合征/蛋白尿、慢性肾功能损害的患儿中,在肾功能进展恶化之前及早明确WT1基因突变,不仅有助于临床诊断分型,还能显著延缓进入ESRD病程。     

早产儿败血症的病原体及其临床特征

目的 分析早产儿败血症的病原体构成及其临床特征,为早期识别和治疗早产儿败血症提供依据。方法 收集2014年1月至2018年5月血培养阳性的371例早产儿败血症患儿的临床资料,根据发病时间分为早发型组（发病日龄 < 7 d,n=73）和晚发型组（发病日龄≥ 7 d,n=298）,比较两组在病原体构成、临床特征（首发症状、起病时辅助检查、合并症、预后等）方面的差异。结果 肺炎克雷伯杆菌感染在晚发型组中占比更高（P < 0.05）,大肠埃希菌、无乳链球菌和李斯特菌感染在早发型组中占比更高（P < 0.05）。早发型组首发临床表现中呼吸困难比例高于晚发型组（P < 0.05）。早发型组血培养转阴时间、感染前抗生素使用时间及深静脉置管留置时间均短于晚发型组（P < 0.05）,晚发型组新生儿坏死性小肠结肠炎的发生率高于早发型组（P < 0.05）。早发型组放弃率高于晚发型组（P < 0.05）。结论 早产儿败血症起病时临床表现及辅助检查不典型,早发型与晚发型早产儿败血症在病原体构成及临床特征方面存在一定差异,应结合发病日龄、临床特征推断可能病原体,及早合理用药。     

WT1基因检测时机对Wilms肿瘤合并慢性肾脏疾病预后影响的回顾性队列研究

目的 分析在Wilms肿瘤合并慢性肾脏疾病(CKD)的患儿中WT1基因检测对诊断和长期预后的影响。方法 检索上海市肾脏发育与儿童肾脏病研究中心儿童肾脏病基因检测数据库,2001年1月1日至2018年12月31日明确WT1基因突变、年龄<18岁患儿,或Wilms肿瘤合并CKD 2~5期或肾病综合征或有蛋白尿的连续病例。按进展为终末期肾衰竭(ESRD)之前是否明确WT1基因突变分为早诊断组和晚诊断组,以ESRD为终点比较两组的预后。结果 22例患儿明确WT1基因的常染色体显性遗传突变,分别位于第8~9外显子/内含子。依据临床分型,10例为Denys-Drash综合征,3例为Fraiser综合征,9例表型为孤立型肾病综合征,5例合并假两性畸形。随访终点进入ESRD有15例,7例进入CKD 2~4期。应用生存曲线分析证实,早诊断组较晚诊断组进入ESRD病程显著延迟(P=0.011)。结论 在儿童Wilms肿瘤、肾病综合征/蛋白尿、慢性肾功能损害的患儿中,在肾功能进展恶化之前及早明确WT1基因突变,不仅有助于临床诊断分型,还能显著延缓进入ESRD病程。     

巨细胞病毒感染引起听力损害的相关因素分析

目的 探讨引起巨细胞病毒(CMV)感染患儿听力损害的相关因素分析。方法 依据脑干听觉诱发电位(BAEP)检测结果将158 例CMV 感染患儿分为听力正常组(n=117,BAEP ≤ 35)和听力异常组(n=41,BAEP>35)。收集两组患儿一般资料、血常规、肝功能、尿液及乳汁病毒拷贝数等进行回顾性分析;绘制受试者工作特征曲线(ROC)预测导致BAEP 异常的CMV-DNA 病毒载量;采用Spearman 秩相关分析对尿CMV-DNA拷贝数与听力损害程度、血小板计数间进行相关性分析。结果 听力异常组血小板异常率、肝功能异常率和尿CMV-DNA 拷贝数均高于听力正常组(P<0.01)。ROC 分析结果显示,当尿CMV-DNA 拷贝数为1.415×10⁶/mL时,预测病毒载量导致听力损伤的敏感性为46.3%,特异性为93.2%。相关性分析结果显示,听力损害的程度随着CMV-DNA 拷贝数的增加而增高(r=0.382,P<0.01);血小板计数和尿CMV-DNA 拷贝数之间存在负相关(r=-0.233,P=0.003)。结论 尿CMV-DNA 病毒载量可能与CMV 感染导致神经性听力障碍相关;当CMVDNA载量达到1.415×10⁶/mL 时,更易出现听力损害。存在血小板减少的CMV 感染患儿,应加强听力监测。     

儿童急性淋巴细胞白血病中性粒细胞缺乏伴发热单中心血流感染病原菌分析

目的 分析儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)化疗后中性粒细胞缺乏伴发热(FN)血流感染的临床特点、危险因素和病原菌分布。方法 回顾性分析2007年1月1日至2016年12月31日上海交通大学附属儿童医院血液肿瘤科收治的ALL化疗后发生FN住院患儿的临床资料和血培养结果,分析菌株的分布及药敏特点。结果 纳入ALL患儿312例,FN1 548例次,共送检1 700例次血培养,血培养阳性率7.5%(127/1 700),血流感染发生率8.2%(127/1 548),病死率9.4%(12/127)。血流感染革兰阳性菌51.1%(65/127),革兰阴性菌47.2%(60/127),真菌1.5%(2/127)。革兰阴性菌血流感染与革兰阳性菌血流感染比较,ANC<0.1×10⁹·L^-1的患儿占比(P=0.041)和感染性休克发生率更高(P=0.002)。2012~2016年铜绿假单胞菌构成比较2007~2011年增加(χ²=4.712,P=0.030)。ALL的危险程度分层IR/HR(OR=2.560,P=0.045)和ANC<0.1×10⁹·L^-1(OR=0.754,P=0.025)是血流感染发生的独立危险因素。结论 ALL患儿发生FN时血流感染病原菌阳性率较高(8.2%),以革兰阳性菌感染为主。在严重粒细胞缺乏时以革兰阴性菌血流感染为主,铜绿假单胞菌感染有增加趋势,合并感染性休克是FN死亡的独立危险因素。     

婴儿牛奶蛋白过敏的危险因素：多中心调查分析

目的 通过多中心临床研究了解婴儿牛奶蛋白过敏（CMPA）发生的危险因素。方法 以2016年6月至2017年5月于深圳市6家医院儿科门诊就诊的1 829例1~12月龄婴儿为调查对象,通过问卷调查,筛选CMPA可疑病例,然后进行食物回避激发试验以确诊CMPA。采用多因素logistic回归分析调查婴儿CMPA发生的危险因素。结果 1 829例患儿中,82例确诊为CMPA（4.48%）。多因素logistic回归分析显示,母亲食物过敏（OR=4.91,95% CI：2.24~10.76）、母亲孕期使用抗生素（OR=3.18,95% CI：1.32~7.65）、开始添加辅食月龄小于 < 4个月（OR=3.55,95% CI：1.52~8.27）是CMPA的独立危险因素（P < 0.05）,而纯母乳喂养（OR=0.21,95% CI：0.08~0.58）和 > 6个月添加辅食（OR=0.38,95% CI：0.17~0.86）是CMPA的保护因素（P < 0.05）。结论 小于4月龄添加辅食、母亲食物过敏、母孕期使用抗生素是婴儿CMPA发生的危险因素。     

血红蛋白H病患儿血清可溶性转铁蛋白受体水平的研究

目的 分析小儿血红蛋白H病（HbH病）血清可溶性转铁蛋白受体（sTfR）水平,探讨其与HbH病贫血程度的关系。方法 纳入55例HbH病患儿以及30例正常健康儿童（对照组）为研究对象,回顾性分析缺失型、非缺失型HbH病组以及对照组的血液学指标与血清sTfR水平。结果 55例HbH病中,缺失型39例,非缺失型16例。缺失型与非缺失型HbH组血红蛋白（Hb）、平均红细胞体积（MCV）、平均血红蛋白含量（MCH）均低于对照组（P < 0.05）,血清sTfR水平均高于对照组（P < 0.05）。非缺失型HbH病组红细胞（RBC）、Hb水平低于缺失型HbH病组（P < 0.05）,而MCV、MCH以及血清sTfR水平高于缺失型HbH病组（P < 0.05）。HbH病患儿血清sTfR水平与RBC、Hb水平呈负相关（r分别为-0.739、-0.667,均P < 0.05）;而与MCV、MCH呈正相关（r分别为0.750、0.434,均P < 0.05）。结论 血清sTfR水平与HbH病患儿贫血程度相关,可能是HbH病治疗的一个靶点。     

3个月内复杂先天性心脏病患儿术后延迟关胸的因素分析

目的 探讨3个月内的复杂先天性心脏病患儿术后行延迟关胸的危险因素.方法 2000年1月～2006年10月收治119例胸骨正中切口并进行体外循环的患儿,男97例,女22例,年～龄1～90 d,平均(44±26)d,体重2.2～7.1 kg,平均(3.9±0.9)kg,分析年龄、性别、体重、术前胸围、诊断、是否为早产儿、术前是否机械通气、SpO2、胸片测得的心胸比例、心超测得的左心射血分数、体外循环时间、主动脉阻断时间、深低温停循环等因素与延迟关胸的相关性.结果 延迟关胸47例,占39.5%,主动脉弓离断或完全性肺静脉异位引流(心下型)或TGA/VSD的延迟关胸的比例高(延迟关胸率＞75%),单因素分析结果:年龄、体重、胸围、术前机械通气、体外循环时间、主动脉阻断时间、深低温停循环差异有统计学意义,Logistic回归分析发现:年龄、术前机械通气、体外循环时间、深低温停循环是独立的相关因素.结论 延迟关胸对于复杂先天性心脏病患儿来说是一种简单、安全、有效的手术技术,延迟关胸与主动脉弓离断或完全性肺静脉异位引流(心下型)或TGA/VSD有关,低年龄、术前机械通气、长时间体外循环、深低温停循环是延迟关胸的危险因素.     

Infracardiac total anomalous pulmonary venous drainage with unusual presentation

Total anomalous pulmonary venous drainage (TAPVD) is a rare entity which forms approximately 0.4 to 2% of all congenital heart disease. The infracardiac type usually involve obstructions on pulmonary venous connections and comprising a quarter of all TAPVD cases. The clinical findings in patients with obstructed infracardiac TAPVD could mimic respiratuary distress of several different etiologies during first hours of life. In this article, we present a case of a neonate with infracardiac type of TAPVD presented with only distinct subcutaneous veins of abdominal and thoracic wall.     

混合型完全性肺静脉异位连接17例的诊断与治疗

目的探讨儿童混合型完全性肺静脉异位连接(TAPVC)的诊治要点及影响预后的主要因素。方法近5 a来,在广东省心血管研究所确诊为混合型TAPVC的患儿共17例,收集该17例患儿的临床资料和随访结果,进行回顾性分析。结果 17例混合型TAPVC患儿中心上型+心内型14例,心上型+心下型3例,并肺静脉回流梗阻6例。17例术前全部行超声心动图检查,其中13例行多排螺旋CT扫描,14例行手术治疗。行CT扫描者,10例经手术探查证实此10例患儿CT能够准确显示所有肺静脉回流径路。行超声检查者,12例超声报告了所有4条肺静脉回流径路,5例超声未能报告肺静脉全部回流径路。超声报告所有肺静脉回流径路者,经CT或手术探查,证实其中7例超声显示的所有肺静脉回流径路均准确,4例超声准确显示了3条肺静脉回流径路,1例超声显示的肺静脉回流径路完全错误。并肺静脉回流梗阻的6例患儿,超声心动图发现6例,而CT仅发现1例。14例行手术治疗者,急诊手术6例,择期手术8例。围术期死亡2例,均为急诊手术者。12例康复出院者,随访时间2～53(28.8±17.4)个月,中位随访时间30个月。术后3例发生吻合口狭窄,其中1例术后2个月死于严重吻合口狭窄导致的急性肺水肿。结论混合型TAPVC以心上型+心内型最多见。结合超声心动图和多排螺旋CT扫描是术前评估的最佳策略。对肺静脉回流径路的显示多排螺旋CT优于超声心动图,对肺静脉回流梗阻的显示超声心动图优于多排螺旋CT。急诊手术可能是围术期死亡的危险因素。术后随访主要并发症为吻合口狭窄。     

Effects of sociodemographic factors on adherence to breastfeeding and other important infant dietary recommendations

Aim: To examine in an affluent and healthy population the association between sociodemographic factors and the adherence to key infant dietary recommendations. Methods: In a longitudinal prospective study, healthy newborns were selected randomly in maternity wards around Iceland and their diet recorded every month for one year (n=124). In addition, a 48-hour-weighed-record, including information on added sugar, fruits, vegetables and the use of A and D vitamin drops was completed by 91 (73%) mothers at 9 and 12 months. Information about the mothers' education, smoking, age, parity, and family income was collected (n=98; 79%). Results: Regression analyses, including sociodemographic factors, showed exclusive breastfeeding to be positively associated with more education (P=0.022) and non-smoking (P=0.013) explaining 22% of the variance, and total breastfeeding (exclusive + partial) with non-smoking (P=0.006). Multiple regression also showed children's intake of added sugar from 9-12 months to be positively associated with mother's smoking (P=0.022) and negatively with age (P = 0.026), explaining 30% of variance. Sociodemographic factors were associated with children's fruit and vegetable consumption but not with the administration of AD-vitamin drops. However, when tested for significance between groups, younger mothers with fewer children seemed less likely to give AD-vitamin drops.

Conclusions: In a group of mothers getting regular antenatal care and giving birth to healthy infants, sociodemographic factors can predict which mothers need special guidance concerning recommendations about diet in infancy. These were mothers with less education, who smoked, were younger and were having their first or second child.     

儿童膀胱输尿管反流行超声尿路造影病例系列报告

目的 探讨超声尿路造影(CeVUS)对诊断和随访膀胱输尿管反流(VUR)的价值。方法 选择复旦大学附属儿科医院2018年9月27日至2019年5月10日收治的VUR高危患儿,利用六氟化硫微泡造影剂经膀胱内给药,进行CeVUS检查。总结CeVUS的检查结果,并结合临床特点进行分析。结果 50例患儿行CeVUS检查,男21例(42%,孤立肾2例),女29例(孤立肾1例),中位年龄25.0(2.3~99)月。①首次接受CeVUS检查者26例(50个PUUs),阳性15例(57.7%),其中低级别反流6例(40.0%),中、高级别反流9例(60.0%)。21/50个PUUs存在VUR,中、高级别反流14个(66.7%)。②24例(47个PUUs)既往行MCU,随访行CeVUS检查仍有24/47个(51.1%)PUUs 存在反流。反流好转患儿CeVUS与MCU检查间隔时间明显长于随访恶化或相仿患儿的随访时间(19.1月 vs 12.2月,P=0.02)。③在接受CeVUS的患儿中,14例已通过前期B超等检查发现存在除VUR以外的泌尿系发育畸形或有肾外表现。9例在完善CeVUS检查前已行MCU检查提示存在VUR。未发现造影剂相关的不良事件。结论 CeVUS可用于VUR的诊断和随访。     

儿童膀胱输尿管反流行超声尿路造影病例系列报告

目的 探讨超声尿路造影(CeVUS)对诊断和随访膀胱输尿管反流(VUR)的价值。方法 选择复旦大学附属儿科医院2018年9月27日至2019年5月10日收治的VUR高危患儿,利用六氟化硫微泡造影剂经膀胱内给药,进行CeVUS检查。总结CeVUS的检查结果,并结合临床特点进行分析。结果 50例患儿行CeVUS检查,男21例(42%,孤立肾2例),女29例(孤立肾1例),中位年龄25.0(2.3~99)月。①首次接受CeVUS检查者26例(50个PUUs),阳性15例(57.7%),其中低级别反流6例(40.0%),中、高级别反流9例(60.0%)。21/50个PUUs存在VUR,中、高级别反流14个(66.7%)。②24例(47个PUUs)既往行MCU,随访行CeVUS检查仍有24/47个(51.1%)PUUs 存在反流。反流好转患儿CeVUS与MCU检查间隔时间明显长于随访恶化或相仿患儿的随访时间(19.1月 vs 12.2月,P=0.02)。③在接受CeVUS的患儿中,14例已通过前期B超等检查发现存在除VUR以外的泌尿系发育畸形或有肾外表现。9例在完善CeVUS检查前已行MCU检查提示存在VUR。未发现造影剂相关的不良事件。结论 CeVUS可用于VUR的诊断和随访。     

超声心动图对儿童完全性肺静脉异位引流诊断价值的探讨

目的　旨在评价超声心动图对完全性肺静脉异位引流 (TAPVD)的诊断价值。方法　对 1987年 9月至2 0 0 2年 11月收治的TAPVD患儿 70例进行分析。均有完整的临床及超声心动图资料 ,其中 35例施行了手术治疗。结果　 70例TAPVD的解剖分型为 :心内型 5 2例、心上型 16例、心下型 2例 ,未发现混合型。 35例施行手术 ,32例与术前超声心动图的诊断一致 ;3例与超声心动图诊断不完全一致 ,其超声心动图诊断分别为 :三房心伴继发孔房缺、左房隔膜伴继发孔房缺、原发孔房缺伴卵圆孔未闭 ,而手术结果均显示为心内型TAPVD伴继发孔房缺。结论　超声心动图检查是诊断TAPVD重要且准确的方法 ,并能确定其分型 ,提供精确的解剖及血流动力学资料。在应用超声心动图诊断TAPVD时 ,应注意与三房心、左房隔膜等疾病进行鉴别。