心内膜弹力纤维增生症1例

患者男，4个月。因哭闹、烦躁、憋喘、吃奶乏力、出虚汗，来我院检查就诊。查体：患儿发育尚可，口唇无紫绀，胸廓对称，心前区无隆起，呼吸隆起，呼吸急促，心率120次/min，律整，心音较低钝，二尖瓣听诊区可闻及Ⅱ/6级收缩期杂音；无杵关指（趾），双下肢无浮肿。ECG示，左室肥厚。     

心内膜弹力纤维增生症12例分析

我科从1965～1987年收治心内膜弹力纤维增生症(EFE)12例。本文除对临床进行分析外,对治愈的6例进行了定期心脏x线检查,现将结果报道如下: 一、临床资料: 1、一般分析:男7例,女5例。住院时发病1个月内2例,3～4个月6例,5个月3例,7个月1例。可疑病因:2例母孕期3～4个月患感冒(其中1例因生后窒息抢救14天),第3例为双     

心内膜弹力纤维增生症的超声诊断

目的:探讨心内膜弹力纤维增生症(endomyocardial fibroelastosis,EFE)的超声心动图诊断及鉴别诊断价值。方法:搜集EFE 15例,均行超声心动图检查,分析其超声表现及血流动力学变化。结果:二维超声示心内膜回声增强、增厚,厚度一般大于3.5mm,左房室内径增大11例,左右房室均增大3例,房室内径正常1例。二尖瓣轻度返流4例,中度3例,重度5例,无返流3例。11例治疗后房室腔缩小,左室功能(EF)改善,4例因病情较重死亡。结论:心内膜增厚、回声增强伴左房室腔扩大为EFE二维超声特征性表现,超声心动图对于EFE患儿的早期诊断、疗效评价具有重要的临床价值。     

心内膜弹力纤维增生症(附2例)

婴儿心内膜弹力纤维增生症是婴儿时期,尤其是生后两个月至一岁使婴儿死于充血性心力衰竭最常见的原因,预后较差,近年来不同作者指出长期应用洋地黄纠正心衰取得一定效果.病历摘要例1,男,8个月,1981年9月8日入院,主诉为四日来哭闹、烦燥、气喘、纳差,不发烧.体检:呼吸稍促,面色发黄,轻度三凹征,     

原发性心内膜胶原弹力纤维增生症一例报告

原发性心内膜胶原弹力纤维增生症在婴思儿并非罕见，根据Sherman 尸检材料及北京儿童医院一组451例小儿先天性心脏病的统计，本病占2％，但多数病例为手术或尸检后才作出诊断，本例生前根据X线检查即作出诊断，后经尸检证实，现介绍如下。     

心内膜弹力纤维增生症影像学诊断(附10例分析)

心内膜弹力纤维增生症(Endccardialfibroelastosis)是一种危及婴幼儿、较少见的心肌病变,常因误诊或合并进行性充血性心力衰竭而致婴幼儿死亡.现将我院1976年以来,诊治资料完整的10例报告如下.     

心内膜弹力纤维增生症彩色多普勒超声心动图的表现

心内膜弹力纤维增生症是婴幼儿较少见的疾病，以往靠一般临床资料难以确诊，近年由于超声诊断的临床应用，此病被发现明显增多。现将遇到的15例超声表现报道如下：资料与方法本组15例中，男7例，女8例，年龄2个月～5岁。临床就诊以不同程度心力衰竭、肺部感染为主要症状。听诊心率加快，心音低钝，90％未闻及杂音。X片示有心界扩大或轻度扩大，92％的患者心电图示有左室肥大劳损。按照seller等提出的临床诊断标准［’‘，本组只有9例符合而以临床确诊，确诊率占60％。使用HP－1000型彩色多普勒超声诊断仪，探头为2．SMHZ及5OMHZ，切面…     

小儿心内膜弹力纤维增生症QT离散度的变化

小儿心内膜弹力纤维增生症(Endocardialfibroelastosis,EFE)为小儿原发性心肌病中较为常见的一种,常合并心力衰竭和心律失常,随着延缓或阻断心肌重塑的分子生物学治疗方法的进展及心脏移植的开展,其预后已得到很大改观,但恶性室性心律失常仍然是主要死因之一。研究表明QT间期离散度QTd分别对发生室性心动过速及阵发性房颤颇有预测价值[1,2]。笔者对小儿心内膜弹力纤维增生症12导联同步动态心电图进行研究,探讨临床上QTd变化与小儿心内膜弹力纤维增生症的关系。1对象和方法1.1研究对象武警吉林总队医院及吉林大学第一医院儿科住院EFE患…     

心肌致密化不全误诊为心内膜弹力纤维增生症1例

患儿,男,5岁。出生后反复心力衰竭,两次行心脏彩超检查,均诊断为心内膜弹力纤维增生症,给予纠正心衰等对症治疗,现患儿活动后仍气短明显,为进一步诊治来我院。体检:心界向左明显扩大,未闻及明显杂音。心脏彩超检查:左室呈球形扩大,左房略大,左室腔内室间隔中下段、前壁、心尖可     

组织速度成像技术评价心内膜弹力纤维增生症左心功能

目的:探讨组织速度成像技术(TVI)对心内膜弹力纤维增生症(EFE)患儿心功能评价.材料和方法:应用TVI技术测量15例EFE患儿及15例对照组的二尖瓣环运动频谱:获取左心室收缩期峰值(Sm),舒张早期和舒张晚期的TVI速度峰值(Em、Am ).结果:EFE患儿的Sm明显降低,Em、Am降低,Em/Am变化不明显.结论:EFE患儿的左心收缩及舒张功能降低.TVI可用于评价EFE患儿的心功能.     

经胸超声心动图对小儿心内膜弹力纤维增生症的诊断价值

目的探讨经胸超声心动图(transthoracic echocardiography,TTE)对小儿心内膜弹力纤维增生症(endocardial fibroelastosis,EFE)的诊断价值。方法选取我院2012年1月~2015年2月经临床确诊为EFE的38例患儿的TTE资料作为观察组,选取同时期38例健康儿童的TTE资料为对照组,分析TTE图像特点,重点观察患儿的房室内径、心内膜厚度、瓣膜反流及心功能各项指标等情况,将两组TTE检查结果进行对比分析。结果观察组患儿中,左心系统呈不同程度增大,其中左室增大22例,左房左室同时增大16例,室壁运动幅度弥漫性减低;左室心内膜呈不同程度增厚,厚度3.5mm,回声增强;二尖瓣A峰峰值流速升高,而左室射血分数(LVEF)、左室短轴缩短率(FS)、每搏指数(SI)及心脏指数(CI)、E峰及E/A比值均较对照组减低,二者差异有统计学意义(P0.05);二尖瓣伴有不同程度反流,其中轻度21例,中度8例,重度9例。结论左心扩大、左室心内膜增厚增强是EFE特征性TTE表现,通过对EFE患儿各项指标的评估,对患儿的早期诊断和评价预后有重要意义。     

家族性心内膜纤维弹性组织增生症

本文报告家族性心内膜纤维弹性组织增生症5例,发生于同父母所生的兄弟姊妹之间。 例1 2个月男婴,为第3胎第2产。因气喘、咳嗽1天多,面色灰白,四肢发凉3小时入院。体检:昏迷状态,呼吸浅促,口唇轻度发绀,心界无明显扩大,心率180次,呈奔马律。两肺闻及细湿罗音。经吸氧、强心剂等处理,入院4小时后死亡。 尸检:口唇发绀,双下肢稍有指压凹陷痕迹。心脏:重46.5g(正常约重23g),呈球形,左心室明显扩张,各房室心内膜呈灰白色或乳白色、不向程度的增厚(图1)。镜检:心内膜呈纤维性增厚,Verhoeff     

心内膜弹力纤维增殖症的超声诊断

心内膜弹力纤维增殖症 (ＥＦＥ)又叫心内膜硬化症 ,是一种原因不明的婴幼儿疾病 ,有呼吸困难 ,口唇紫绀 ,心动过速 ,肝脾肿大 ,心力衰竭等症状 ,死亡率很高 ,因此本病早期诊断早期治疗很重要 ,以往文献依靠Ｘ线片、心电图及心导管等诊断 ,现在采用彩色多普勒血流显像 (ＣＤＦＩ)诊断取得了满意的效果 ,我院收集 1岁以内的 6例患儿报告如下 :材料与方法本组共 6例 ,男 4例、女 2例 ,年龄 16天～ 8个月 ,平均3.5月。采用美国ＨＰ2 410Ａ型彩色超声仪 ,取仰卧位 ,左斜卧位检查 ,在胸骨左缘左室长轴切面 ,心尖及剑下四腔切面进行观察 ,注意各瓣…     

超声斑点追踪成像技术对心内膜弹力纤维增生症患儿左心室短轴二维应变的研究

目的应用超声斑点追踪成像技术(STI)定量研究心内膜弹力纤维增生症(EFE)患儿左心室短轴各节段心肌的二维应变,探讨其变化规律。资料与方法 23例EFE患儿取胸骨旁左心室短轴基底段、中间段和心尖段连续5个心动周期图像(3个平面显示左心室16节段)。应用QLab8.1软件分析各短轴平面的整体应变峰值和各节段收缩期应变峰值。选择20例性别、年龄相匹配的健康体检者作为对照组。结果①EFE组心内膜增厚的部位集中在下壁(100%)、后壁(100%)、侧壁(87%),少数累及前壁(4%);②与对照组比较,EFE组左心室所有节段圆周应变峰值降低(P<0.01),11节段径向应变减低(P<0.05、P<0.01);EFE组左心室短轴3个平面整体应变明显降低(P<0.01);③EFE组内各平面下、后、侧壁心肌较其余各壁径向及圆周应变减低程度无显著差异。结论 EFE患儿心内膜增厚呈非均匀性,EFE患儿左心室短轴整体及各节段收缩期圆周应变和多数节段的径向应变明显低于正常人,提示其左心室短轴收缩功能严重受损,且心肌的收缩功能呈非均匀弥漫性减低。     

弹力纤维瘤一例

患者女．54岁．发现双恻肩胛部肿物8个月,局部有酸胀不适．双七肢无麻木及活动障碍。体检：右侧肩胛下角可见肿物隆起．触诊约8cm×8cm大小,表面光滑．质韧．边界尚清．活动度差．无压痛;左上臂上举前伸时可触及肿物,大小约3cm×4cm。     

弹力纤维瘤1例报告

患者女，32岁。左背部包块一年余，于1997年11月28日行局部包块切除。查体，左肩胛下角触及一包块，质地较硬，活动度差，压痛不明显。术中见肿瘤位于真皮下并伸展至肌间至肋骨上；肿块大约1.0cm×0.8cm。临床诊断：左背部皮脂腺囊肿。病理检查：梭形皮肤皮下肿块标本。肿块体积1.2cm×0.5cm。切面灰白，灰红。部分区域灰黄半透明样，质中较韧。镜下观察，大量胶原纤维呈席纹状和束状排列。纤维母细胞较稀疏，来见核分裂像和异型性。增生的胶原纤维内穿插有不同程度退化的弹力纤维（弹力纤维染色），呈粗纤维状和串珠状。部分区域里散在颗粒…     

肩胛弹力纤维瘤1例

患者,女性,54岁,于30 d前无意发现右肩胛下肿物,当时未予以重视。包块逐渐增大,20 d前就诊当地医院,摄片提示右肩胛下见软组织样肿物,未累及胸膜,要求行手术切除。为进一步诊断与治疗于2014年10月10日就诊军事医学科学院附属医院烧伤整形科门诊,以拟诊“右肩胛下肿物”入院。查体：右肩胛下肿物,位于肩胛骨最下缘,大小6．0 cm ×6．0 cm ×4．0 cm,类圆形包块,质韧,活动度尚可,压痛（－）,局部皮肤无明显红肿等感染征象,无窦道形成。腋窝淋巴结及颈部淋巴结无明显肿大与压痛。完善血常规、电解质等检查后于2014年10月16日行“右肩胛下肿物切除术”,并送病理检查。大体检查：右侧肩胛下灰红色肿物一个,大小8．5 cm ×7．0 cm ×4．0 cm,无包膜,切面局灶边缘质硬,质硬区大小4．0 cm ×4．0 cm ×2．8 cm,切面灰白灰黄色,实性,质硬。镜检：肿物主要由胶原纤维及弹力纤维构成,伴有明显的玻璃样变性,纤维细胞甚少,弹力纤维分散于纤维组织中,呈粗纤维状,波浪状弯曲,分支状,有的呈颗粒状,其间夹杂着小血管及脂肪组织,特殊染色中胶原纤维呈蓝绿色,条状、球形、串珠样分布（图1）。病理诊断：肩胛弹力纤维瘤。     

主动脉瓣乳头状纤维弹力瘤1例

患者，女，54岁。活动后胸闷、气短、心前区不适1月余。查体无明显阳性体征。心电图：窦性心律，短阵房性心动过速，交界性逸搏及逸搏心律伴室内差异性传导。心脏B超：左室壁运动欠协调，主动脉瓣无冠瓣有一直径约0．9cm大小赘生物，主动脉增厚并轻度关闭不全，三尖瓣轻度关闭不全，左心室收缩、舒张功能正常，彩色血流：二尖瓣，肺动脉瓣少量返流。     

肺动脉瓣乳头状弹力纤维瘤1例

<正>患者男,67岁。因反复发热4个月余入院。既往高血压病史10年,阴茎癌手术史1年。查体：心率70次/分,律齐,未闻及病理性杂音。经胸超声心动图检查显示肺动脉瓣下见一不均质等回声团(图1),大小约1.5 cm×1.4 cm,呈类圆形,似有蒂与肺动脉瓣相连,随心动周期摆动,肺动脉瓣无梗阻。心脏螺旋CT检查显示肺动脉瓣分叶状软组织密度影(图2)。心电图：正常。实验室检查：WBC 8.87×10⁹/L,中性粒细胞68.9%,降钙素原<0.05 ng/ml。血培养：阴性。抗感染治疗1个月后复查,肿物无明显改变。考虑肿物有导致肺栓塞风险,遂行手术治疗。     

右心房乳头状纤维弹力瘤1例

患者女,62岁。因“咳嗽、胸痛伴胸闷”就诊。患者20天前受凉后无痰性干咳,咳嗽及体位变动时左侧前胸、后背疼痛,伴轻度胸闷。患者既往体健。体检:左侧肺部呼吸音偏低,胸骨左缘4、5肋间闻及收缩期杂音,心前区触及震颤。实验室检查:D-二聚体1.72 mg/L。心电图显示轻度T波异常。