小儿枕叶癫癇

枕叶癫相对少见 ,在美国全国人群癫调查中仅占新诊断病例的 1 2 %～ 2 6 % [1] ,我国何仍等报告山东省济宁医学院第 2附院 1984～ 1996年 12年间 7936例儿童癫中 ,诊断为枕叶癫者仅 6 8例 ,占 0 86 % [2 ] 。近年来 ,随着神经电生理和脑电检测技术的进步和普及 ,医学影像学和医学遗传学的发展 ,临床上对枕叶癫的认识提高 ,了解到过去有不少漏诊或误诊。一、病因引起枕叶癫或枕叶发作 (occipitalseizures)的病因基本上分为两大类。(一 )特发性枕叶性癫 [1 6]常在儿童期起病 ,在 2 0 0 1年国际抗癫联盟 (ILAE)关于癫及…     

小儿枕叶癫(癎)35例临床与脑电图分析

目的 分析小儿枕叶癫(癎)的临床特点及脑电图资料,以提高诊断水平.方法 对1997-09-2006-06成都市儿童医院收治的35例枕叶癫(癎)患儿的临床表现和脑电图进行分析.结果 1 097例癫(癎)患儿中,枕叶癫(癎)35例(3.2%),男23例,女12例,确诊时病程1d至6年,平均1年5个月.其中早发型儿童良性枕叶癫(癎)(EB-OS)13例,晚发型儿童枕叶癫(癎)(LOS)16例,症状性枕叶癫(癎)6例.EBOS组发病年龄(4.08±2.19)岁,以运动性发作多见,占84.6%(11/13);LOS组发病年龄(7.28±3.92)岁,视觉症状占56.3%(9/16)、偏头痛症状56.3%(9/16);症状性枕叶癫(癎)组发病年龄(1.51±0.76)岁,均为运动性发作.脑电图特征为发作间期一侧或双侧枕叶的高幅棘波、棘慢波或尖波发放,闭眼出现,睁眼消失.结论 小儿枕叶癫(癎)临床表现复杂多样,容易误诊,应熟悉临床特点,重视视觉症状,结合发作间期脑电图枕叶放电特征,可作出正确诊断.     

Panayiotopoulos综合征37例临床特征分析

Panayiotopoulos综合征(PS)是发生于儿童早期与年龄相关的特发性癫癎综合征,一般人群的发病率为2‰~3‰,在3~6岁无热惊厥的患儿中,PS约占13%,在1~15岁无热惊厥的患儿中,PS约占6%[1]。自2001年国际抗癫癎联盟(ILAE)癫癎综合征分类举例将其命名为早发型良性儿童枕叶癫癎(Panayiotopoulos型)[2]以来,人们对其的认识不断加深。近年来,研究认为早发型良性儿童枕叶癫癎(Panayiotopoulos型)的诊断术语,已经不能反映出PS疾病谱的全部真实情况,其脑电图定位存在争议,临床表现才是诊断本病的重     

小儿枕叶癫痫

枕叶癫痫相对少见，在美国全国人群癫痫调查中仅占新诊断病例的1．2％～2．6％，我国何仍等报告山东省济宁医学院第2附院1984～1996年12年间7936例儿童癫痫中，诊断为枕叶癫痫者仅68例，占0．86％。近年来，随着神经电生理和脑电检测技术的进步和普及，医学影像学和医学遗传学的发展，临床上对枕叶癫痫的认识提高，了解到过去有不少漏诊或误诊。     

合闭眼状态和光刺激对儿童癫癎样放电的影响

目的 了解合闭眼状态对儿童癫癎样放电的诱导作用及合闭眼敏感性与光敏感性的关系.方法 录像EEG监测时,对癫癎患儿进行反复睁闭眼试验及不同眼状态下间断闪光刺激(intermittent photic stimulation,IPS).将眼状态分为睁眼(eyes opened)、合眼(eyes closure,睁眼后合上眼的最初3 8内)及闭眼(eyes closed,保持闭眼3 s以上直至睁眼之前).合眼或闭眼时诱发癫癎样放电现象称为合眼敏感性或闭眼敏感性.从135例中筛选出具有合眼敏感性或闭眼敏感性的13例患儿,对其临床、合闭眼敏感性及其与光敏感性的关系进行分析.结果 13例中女8例,男5例,平均就诊年龄为11岁,平均起病年龄为9岁.相关的癫癎及癫癎综合征诊断包括反射性癫癎中的特发性光敏感性枕叶癫癎2例;早发型良性儿童枕叶癫癎3例;晚发型儿童枕叶癫癎1例;少年肌阵挛癫癎2例;眼睑肌阵挛伴失神1例;仅有全身强直一阵挛发作的反射性癫癎1例;癫癎伴觉醒期大发作1例;症状性枕叶癫癎及症状性全身性癫癎各1例.13例中合眼敏感性10例,8例伴光敏感性,其中6例合眼状态下IPS阳性,6例中4例闭眼状态下IPS亦阳性、2例阴性;闭眼敏感性3例,2例伴光敏感性,其中1例合眼和闭眼状态下IPS均阳性.合眼和闭眼诱发的EEG放电图形和部位未见特征性区别,均与癫癎发作类型相关性更强.不同眼状态下光敏感的阳性检出率及阳性频率范围有一定的差异.4例给予丙戊酸钠治疗后复查EEG发现合闭眼敏感性及光敏感性均有改善,且光敏感性可先于合闭眼敏感性好转.结论 合闭眼敏感性较常见于女性患儿,可涉及多种癫癎综合征.合闭眼敏感性与光敏感性可共存亦可独立存在.录像EEG监测时对癫癎儿童常规进行合闭眼状态测试及不同眼状态下IPS测试,有助于发现癫癎样放电,并协助临床诊断及治疗.     

特发性儿童枕叶癫癎21例临床分析

目的总结特发性儿童枕叶癫癎的临床表现及脑电图特点,以提高临床诊断水平。方法回顾性分析2000—2007年广西医科大学第一附属医院收治的21例确诊为特发性儿童枕叶癫癎患儿的临床表现及脑电图特点。结果起病年龄5个月至14岁;发作性呕吐11例,眼球偏转11例,头偏转8例,发作后头痛8例,口咽部自动症5例,眼睑扑动6例,黑蒙5例,视物模糊3例,视幻觉2例;继发半侧肢体抽搐5例,继发全身性发作7例,21例头颅影像学检查均正常。所有病例发作间期脑电图均有癎样放电,闭眼出现,睁眼消失。随访1～5年,其中早发型儿童良性枕叶癫癎(EBOS)12例,晚发型儿童良性枕叶癫癎(LOS)9例,EBOS对多种抗癫癎药物(AEDS)反应较好,12例EBOS患儿中11例单药治疗完全控制发作,1例患儿两种AEDS联合应用可以完全控制发作,IOS对AEDS治疗反应稍差,9例LOS患儿中有2例未完全控制。结论特发性儿童枕叶癫癎是一组较具特征表现的癫癎综合征,掌握临床表现及脑电图特点,常可做出正确诊断。     

儿童应用新型抗癫癎药不良反应报告及分析

癫癎是神经系统常见病之一,是由神经元突然异常放电所引起的短暂大脑功能失调的慢性综合征,儿童和青少年是癫癎高发人群,一般约占2/3.癫癎通常需要进行长达3～5年以上的抗癫癎治疗[1],有的患者甚至终生患病.在我国,癫癎的终生患病率约为7%.     

癫癎猝死

癫癎患者发生突然而不能解释的死亡,即癫癎猝死(sudden unexplained and unexpected death in epilepsy,SUDEP),占 癫癎患者死亡原因2%～17%[1]。     

儿童后象限脑皮质发育障碍致难治性癫癎的手术治疗

目的探讨儿童后象限脑皮质发育障碍致难治性癫癎的临床特点、手术策略及疗效。方法分析14例后象限皮质发育不良(PQD)致难治性癫癎患儿的症状学特征及术前评估结果,总结视频脑电图检查、术中监测的定位价值及颞顶枕叶离断术的适应症和优缺点。结果 14例PQD患儿的癫癎发作有多种发作形式,但以痉挛发作最常见。2例皮质发育不良涉及中央区。14例患儿行颞顶枕叶离断手术,术后13例无发作,1例发作减少50%。结论颞顶枕叶离断术是儿童后象限皮质发育障碍所致难治性癫癎外科手术治疗较安全的一种术式,并获得了满意的癫癎控制效果。     

视频脑电图监测在小儿非癫癎发作疾病诊断中的价值

非癫癎性发作(non-epileptic seizures,NES)是一组临床症状类似于癫癎发作(epileptic seizures,ES)的发作性疾病,不伴有发作期脑电图痫性放电,其发生与脑部电生理紊乱无关,而是由于生理或心理功能障碍所致。在小儿发作性疾病中,NES发生率是ES的10~20倍,是常见的临床问题[1]。据报道[2],在国外癫癎中心就诊的病人中有18%~23%被证实为非癫癎性发作,在所谓的“难治性癫癎”中有25%~30%被最终证实为NES,故诊断癫癎发作必须排除非癫癎性发作。视频脑电图(video electroen-cephalogram,video-EEG)监测能同步记录发作时的临床症状与脑电变化…