细胞毒化疗法是否有助于控制致命性禽流感

瑞典和香港的研究人员在近期的《柳叶刀》在线杂志上提出了一个假设，感染A型禽流感病毒H5N1的患者与患噬血细胞淋巴组织细胞增多症（HLH）的患者在临床和死后的特征具有相似性，因此他们提出这可能是消灭禽流感的一个新的有潜力的治疗选择。     

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症治疗进展

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)是一组淋巴细胞和巨噬细胞免疫失调、过度活化所致的高炎症反应综合征[1]。根据发病机制的不同,HLH可分为原发性和继发性两大类。原发性HLH以穿孔素依赖的细胞毒功能缺陷为主要发生机制,包括家族性HLH及遗传性免疫缺陷相关HLH。继发性HLH主要继发于感染、风湿免疫性疾病及恶性肿瘤性疾病,其中感染所致HLH发病率最高,而EB病毒感染则是亚洲国家感染相关性HLH的首要病因[1]。HLH病情凶险,进展迅速,若未及时治疗,家族性HLH患者多于发病2个月内死亡[2]。1994年国际组织细胞协会提出以依托泊苷为基础的HLH-94方案,HLH患者5年生存率可提升至54%[3]。近年来,随着对HLH病理机制认识的深入,进一步改善HLH治疗方案、提高生存率,成为研究重点。     

儿童噬血细胞淋巴组织细胞增生症研究进展

噬血细胞淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lyphohistiocytosis,HLH)又称噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS),是发生在有各种遗传性或继发性单核巨噬系统功能异常基础上的严重威胁患儿生命的过度     

噬血细胞综合征研究进展

噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH),是由于免疫调节功能异常,过度分泌细胞因子的一种综合征。HPS分为两种临床表现相同、彼此难以区分的类型:原发性(家族性)噬血细胞综合征和继发性(反应性)噬血细胞综合征。1病因原发性噬血细胞综合征最早于1952年报道     

儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症中枢神经系统受累的研究进展

[摘要] 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症( hemophagocytic lmphohistiocytosis,HLH)是主要发生在儿童的以淋巴细胞和组织细胞非恶性增生产生大量的炎症因子造成多器官、系统损害的临床综合征,主要分为原发性噬血细胞性 淋 巴 组 织 细 胞 增 生 症 ( familial hemophagocytic lmphohistiocytosis,FHLH)和继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症( secondary hemophagocytic lmphohistiocytosis,sHLH)。     

粒细胞集落刺激因子在成人噬血细胞综合征中的应用进展

噬血细胞淋巴组织细胞增多症(HLH),又称成人噬血细胞综合征，是一种与异常免疫反应相关的全身性高炎症因子血症，主要为继发性HLH,病因包括感染、恶性肿瘤、自身免疫性疾病等。粒细胞集落刺激因子(G-CSF)能促进骨髓中粒细胞成熟和动员，常用于HLH相关粒细胞减少症的辅助治疗。该文回顾G-CSF治疗成人HLH的相关文献，强调成人HLH中G-CSF的使用需根据原发病因的致病特点谨慎选择。     

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的诊断和治疗策略

HLH-94,为噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)第一个前瞻性国际的治疗研究,诊断是基于5项标准,即发热、脾大、两系血细胞减少、高甘油三酯血症和(或)低纤维蛋白原血症和噬血细胞增生症(hemophagocytosis)。在HLH-2004中引入3项另外的标准;NK细胞活性低或缺如、高铁蛋白血症和高可溶性白细胞介素-2受体(sIL-2R)水平。该8项标准中必须有5项符合,除非有家族史或分子诊断与HLH相一致。HLH-2004化-免疫治疗包括依托泊甙、地塞米松、环孢素A和在选择的病例鞘内注射甲氨喋呤(MTX)和皮质激素。对家族性HLH或分子诊断和严重、持续HLH患者或疾病重新活动患者荐用造血干细胞移植(HSCT)。     

儿童噬血细胞综合征2例分析及国内相关文献复习

噬血细胞综合征（hemophagocytic svndrome．HPS）又名噬血细胞性淋巴组织增生症（hemoDha—goeytic lymphohistioctosis,HLH）,是一组从骨髓细胞学角度提出的病征,它可由多种病因如感染、肿瘤等诱发。由于此综合征的临床和实验特点颇似恶性组织细胞病,而两者的治疗和预后大多截然不同．     

儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症10例误诊分析

目的提高临床医师对儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）的认识,以减少误诊。方法回顾性分析近年本院10例误诊患儿的临床资料。结果 HLH患者32例,误诊10例（31.25%）。以发热为首发症状者7例,误诊为呼吸道感染5例,血液系统疾病2例;以发热、黄染伴皮疹为首发者2例,均误诊为重症肝炎;以肢体疼痛伴皮疹为首发者1例,误诊为风湿性疾病。结论儿童HLH的误诊率较高（31.25%）,提高对该病的认识,可降低儿童HLH的误诊率。     

难治性噬血细胞综合征并发多脏器功能衰竭一例ICU抢救体会

噬血细胞综合征（HPS）,又名噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）,是由活化的淋巴细胞和组织细胞增殖失控并分泌大量炎性细胞因子而引起的过度炎症反应,危及生命。本文介绍1例难治性噬血细胞综合征并发多脏器功能衰竭患者的抢救过程,通过对病史和治疗经过的回顾,抢救时机与细节的分析,挽救性治疗这一理念的实践等方面,探讨重症难治性HPS在重症监护病房（ICU）抢救中的策略与体会。本例患者抢救成功的关键点不仅仅是抓住了初治的早期以及挽救治疗的及时性、有效性,更是与ICU的实时监护和及时有效处理有关。ICU抢救中有效的感染控制和全面的脏器支持可明显改善HPS的阶段性治疗结局,为患者的存活提供可能。