短QT间期综合征

多年来,人们已熟知了长QT间期综合征易发生心律失常和猝死。1993年Algra等分析了6693份动态心电图,发现QT间期的缩短也增加猝死危险。2000年Gussak等首次将QT间期缩短且易发生致死性心律失常这一现象称为短QT间期综合征（short QT syndrome,SQTS）。     

短QT间期综合征的临床意义探讨

目的：探讨短QT间期综合征的临床意义。方法：对12例短QT间期患者的临床资料进行回顾性分析。结果：实测QT间期均符合短QT间期的标准,其中5例出现室速、室颤,7例出现缓慢性室性逸搏心律,最终经抢救无效均死亡;12例电解质指标均在正常范围,低氧血症7例、酸中毒9例。结论：QT间期缩短在一定的临床疾病背景下,是一种严重的心电现象,是患者临终心电图表现之一,应引起临床医师高度重视。     

短QT综合征的临床新认识

短QT综合征是新近被认识的一种单基因突变引起的心肌离子通道功能异常所致恶性心律失常的遗传性疾病,其主要临床表现为心悸、眩晕、晕厥或心原性猝死。心电图以ST段变短甚至缺失,T波形态异常,QT间期缩短为特征,常合并心房颤动、恶性心律失常(室性心动过速、心室颤动)。本病发病率不高,但猝死发生率高,临床影响大。本文综述短QT综合征的定义和分型,发病机制、临床表现、诊断和治疗。     

先天性长QT综合征的分子遗传学研究进展

先天性ＱＴ间期延长综合征 (ｃＬＱＴＳ)是一组有家族遗传倾向 ,以心室复极时间延长、室速、室颤和猝死为特点的综合征。它包括不伴有耳聋的常染色体显性遗传的Ｒｏｍａｎｏ Ｗａｒｄ综合征 (ＲＷＳ)和伴有耳聋的常染色体隐性遗传的ＪｅｒｖｅｌｌＬａｎｇｅ Ｎｉｅｌｓｅｎ综合征 (ＪＬＮＳ)及散发的Ｇａｍｓｔｏｒｐ综合征。由于大多数ｃＬＱＴＳ的病变基础是心肌离子通道缺陷 ,因此被许多学者称为”心脏离子通道病”[1] 。据统计ＬＱＴＳ发病率至少 1∶5 0 0 0 ,潜在发病率可能远远超出这个数字。由于ｃＬＱＴＳ易发生致命性心律失常和猝…     

长QT间期综合征发病机制研究现状

长 QT间期综合征 ( L QTS)是以心电图 QT间期延长 ,临床反复发生尖端扭转型室速( Tdp)—晕厥为特征的一组综合征。依病因可分为获得性和遗传性两类。前者伴有的 Td P常于心室率较慢或短——长——短间期后发生 ,亦称为“间歇依赖性 Td P”;后者常在激动、惊吓、运动等交感神经兴奋状态下发生 Tdp,亦称为“肾上腺素能依赖性 Tdp”。在临床上类型之间常有些重叠。遗传性 L QTS据遗传特性主要分有 Jervell- Lange- Nielsen综合征 (常染色体隐性遗传 ,伴先天性耳聋 )和 Romono- Ward综合征 (常染体显性遗传 ,听力正常 )。获得性 L QT…     

儿童短QT间期综合征与恶性心律失常的预后研究

目的探讨儿童短QT间期综合征（SQTS）与恶性心律失常的预后意义。方法随机测量18例儿童常规12导联心电图（ECG）QTFridercia（QTfc）和QTNomogram（QTnc）间期,根据R-R间期（R-R）和心率（HR）计算QT间期校正值（QTFridercia、QTNomogram）。QTFridercia、QTNomogram间期≤300 ms为短QT间期,观察短QTFridercia、QTNomo-gram间期与恶性心律失常的关系。用奎尼丁、氟卡尼和除颤器（Implanted cardioverter-defibrillator）治疗观察其预后。结果 QTFridercia≤300 ms发生心律失常为100%,QTNomogram≤300 ms发生心律失常为100%;奎尼丁、氟卡尼可使QT间期值平均延长20 ms,减少恶性心律失常发生,P〈0.05。单用奎尼丁、氟卡尼治疗2年内心律失常发生率QT Fridercia44.44%,QTNomogram 44.44%;死亡率分别为11.11%、11.11%。除颤器治疗6例SQTS患者在2年的观察中无恶性心律失常发生和死亡率发生,P〈0.05。结论短QT间期与恶性心律失常有关;奎尼丁、氟卡尼能延长QT间期,可减少恶性心律失常发生;ICD能有效防止恶性心律失常的发生率和死亡率。     

QT间期与遗传性心律失常综合征研究概况

遗传性心律失常综合征是伴有恶性室性心律失常和猝死而心脏结构正常的一组基因遗传性疾病[1]。包括QT间期异常的长QT间期综合征和短QT间期综合征,现分别对其基因遗传学基础及诊断标准和防治作一综述。一、长QT间期综合征1.发生机制QT间期改变主要与心室的复极化有关。长QT间期综合征(LQTS)是由于心室动作电位的复极时间延长导致心室的易损期延长,从而诱发各种室性心律失常(其中最为凶险的是尖端扭转型室速),在临床上多表现为晕厥和猝死的一组疾病,分先天性和后天性。先天性LQTS是一种遗传性离子通道疾病,是由于编码跨膜钠离子或钾离…     

短QT综合征研究进展

1990年Kontny等就发现1例心室颤动（室颤）反复发作的晕厥患者,室颤自行终止后即刻的心电图表现为QT间期明显缩短。1993年A1-gra等回顾性分析了669份动态心电图,发现QT间期延长和缩短均增加2年随访期的猝死危险。     

短QT综合征

短QT综合征(Short QTSyndrome,SQTs)是一种常染色体显性遗传,心电图(ECG)QT间期明显缩短,伴房性或室性心律失常,临床有晕厥和猝死风险、心脏结构正常的一种心肌离子通道病。本文对短QT综合征的发病机制、心电图特点、临床表现、诊断、鉴别诊断及治疗加以讨论。     

短QT综合征

短QT综合征（Short QTSyndrome,SQTs）是一种常染色体显性遗传,心电图（ECG）QT间期明显缩短,伴房性或室性心律失常,临床有晕厥和猝死风险、心脏结构正常的一种心肌离子通道病。本文对短QT综合征的发病机制、心电图特点、临床表现、诊断、鉴别诊断及治疗加以讨论。     

急性冠脉综合征患者QT离散度的临床意义

目的观察QT离散度与急性冠脉综合征的关系。方法将72例急性冠脉综合征患者分为不稳定性心绞痛、急性心肌梗死、缺血性心脏猝死3组,各组分别为30、30、12例;另有稳定性心绞痛和正常人各30例作为对照。在安静状态下记录标准12导联心电图,测量其各导联QT间期,然后用QTmax-QTmin得出QTd,并用心率校正得出QTcd。结果急性冠脉综合征各组和稳定性心绞痛组QTd均明显大于正常对照组(P<0.01),急性冠脉综合征组QTd及QTcd明显大于稳定性心绞痛组(P<0.05)。结论QTd增大与冠脉疾病患者的心肌缺血及其病情严重程度呈正相关,QTd对急性冠脉综合征患者的病情和预后估计有一定价值。     

充血性心力衰竭QT离散度增加与猝死关系

目的 探讨充血性心力衰竭ＱＴ离散度（ＱＴｄ）与猝死关系。方法 选择心功能均为Ⅲ级或Ⅳ级猝死和存活各３０例,分别测定人院时、临近猝死时、出院时心电图ＱＴｄ、ＱＴｃ离散度（ＱＴｅｄ）的变化。结果 入院时猝死组ＱＴｄ（８３±２１．１３ｍｓ）、ＱＴｃｄ（９７±２３．３１ｍｓ）显高于存活组（３９±１７．１１ｍｓ、４１±２０．２８ｍｓ）,ｐ〈０．０１;猝死组随着时间推移ＱＴｄ、ＱＴｃｄ逐渐增加,临近猝死     

慢性充血性心力衰竭患者QTd的观察

测定了心脏病所致的慢性充血性心力衰竭（ＣＨＦ）患者及健康人（５０例）的心电图ＱＴ间期离散度，并进行了对比分析。结果表明，ＣＨＦ患者心电图ＱＴｄ测值明显大于正常对照组，而且随着心衰程度的加重，其ＱＴｄ测值逐渐增大。心衰猝死组测值比生存组明显增大，提示ＱＴｄ测值增大与心功能衰竭明显相关，并预示恶性心律失常危险，因此对ＣＨＦ患者ＱＴｄ进行一系列的动态观察，可较好地反映心功能状况，提供心肌复极信息，指导临     

埋藏式心脏复律除颤器治疗猝死的现状与进展

心脏性猝死仍是目前一个棘手的医学难题,各种抗心律失常方法均有一定的不足之处.20余年来,埋藏式心脏复律除颤器(ICD)获得了巨大的发展,对心脏性猝死的治疗有巨大的促进作用.对ICD在这方面的应用作一综述,概叙ICD的历史与发展,组成与功能,疗效以及适应证和禁忌证等.     

一个遗传性长QT综合征初步家系分析及治疗随访

目的：对临床中发现的一个长QT综合征家系进行初步分析并对治疗效果进行随访。方法收集该家系所有成员的临床资料,绘制家系图谱,并对治疗结果进行长期随访。结果该家系成员有四名符合长QT综合征诊断标准,对两名有猝死发作史患者行永久起搏器+美托洛尔缓释片治疗,对一名无症状患者予美托洛尔缓释片治疗,效果明确。结论该家系符合目前报导的长QT综合征家系遗传特点;美托洛尔缓释片及起搏器治疗长QT综合征效果较明确。     

心肌梗死不同时期QT离散度的测定及其意义

目的:通过对心肌梗死(MI)不同时期QT离散度(QTd)的测定,探讨急性心肌梗死(AMI)时死亡率增高的机制。方法:对44例AMI病人按心电图的演变分为3个时期,同步记录12导联心电图计算QTd。结果:MI急性期QTd=72.28±15.42;恢复期QTd=49.21±9.55;陈旧期QTd=34.45±9.89。急性期与恢复期比较P<0.001,与陈旧期比较P<0.001;恢复期与陈旧期比较P<0.0l。结论:MI急性期QTd增大,随着病程的延长QTd逐渐下降。QTd增大是AMI导致心律失常致死亡率增高的一个独立因素。     

稳心颗粒联合可达龙治疗对急性冠脉综合征校正的QT间期离散度及快速型心律失常的影响

目的：观察稳心颗粒联合可达龙对急性冠脉综合征（ACS）患者校正QT离散度（QTcd）及室性快速型心律失常的影响。方法：163例ACS病人随机分为两组,两组均按指南给予可达龙＋标准化治疗,治疗组在此基础上加用稳心颗粒,疗程10d,观察两组ACS病人治疗前后QTcd的变化以及室性快速型心律失常的发生率。结果：两组ACS病人治疗后QTcd均有减少,而稳心颗粒组更为明显,差异有显著性（P〈0.05）,稳心颗粒组快速型心律失常的发生率减少更为明显（P〈0.05）。结论：稳心颗粒联合可达龙可以明显降低ACS病人的QTcd,减少快速型心律失常的发生率。     

QT离散度与急性心肌梗塞室性心律失常的相关性研究

目的 探讨急性心肌梗塞(Acute myocardial infarction,AMI)患者体表心电网QT离散度表现特征。方法 回顾性分析87例急性心肌梗塞患者发病时QT离散度指标,并与正常对照组进行对比分析。结果 AMI早期QT离散度等指标较正常对照明显增大,且心肌梗塞后出现室性心律失常者QT。离散度较无室性心律失常组也有明显延长。结论 QT离散度延长反映心室肌复极不均匀性,易产生折返激动而致心律失常,可作为预测室速和室颤的一个指标。