系统性红斑狼疮患者孕期并发肺动脉高压1例

系统性红斑狼疮是一种自身免疫介导的、以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病,以血清中出现多种自身抗体和多系统如皮肤、关节、肾脏、神经系统、心脏、肺部等受累为临床特征。据统计,我国系统性红斑狼疮的患病率为70/10万［1］,在育龄女性中发病率高达1/1 000［2］。 系统性红斑狼疮患者合并肺动脉高压的发生率为1.8%～14.0%,远低于狼疮性肾炎(47.4%)、系统性红斑狼疮关节受累(54.5%)、系统性红斑狼疮血液系统受累(56.1%), 甚至低于神经精神性狼疮(4.8%)［3］,但肺动脉高压和疾病的不良预后密切相关［4］。合并肺动脉高压的患者妊娠风险极高,其围产期死亡率高达98/1 000,是造成妊娠合并系统性红斑狼疮患者死亡的首要内科合并症［5］,而多数患者为孕期首次发现,临床处理相对棘手。本文就北京大学第三医院1例系统性红斑狼疮患者孕期并发肺动脉高压分娩的情况报道如下。     

急性前壁心肌梗死合并完全性房室传导阻滞的临床特点

目的观察急性前壁心肌梗死合并完全性房室传导阻滞(CAVB)的临床特点。方法 2004—2009年上海交通大学附属第一人民医院心内科共收治急性前壁心肌梗死患者885例,分为合并新发CAVB组(n=19,2.1%),无CAVB组(n=866,97.9%),分别观察肌酸激酶及同工酶峰值、脑钠肽水平、心功能Killip分级、左室射血分数、冠状动脉病变特点及住院病死率,并分析发生CAVB的发病因素及对预后的影响。结果新发CAVB组较无CAVB组肌酸激酶峰值和同工酶峰值明显升高[(1 804.5±65.4)U/Lvs(1 251.3±46.7)U/L,(155.8±25.6)U/Lvs(104.3±19.1)U/L,均P<0.05];脑钠肽峰值水平更高[(1 254.4±55.3)pg/mLvs(432.4±78.5)pg/mL,P<0.05];心功能Killip分级较差(P<0.05);左室射血分数明显降低[(40.5±4.6)%vs(51.2±6.9)%,P<0.05];冠状动脉病变更为严重(P<0.05);住院病死率显著升高(63.2%vs2.4%,P<0.05)。结论急性前壁心肌梗死合并新发CAVB患者冠状动脉病...     

急性前壁心肌梗死合并完全性房室传导阻滞的临床特点

目的 观察急性前壁心肌梗死合并完全性房室传导阻滞(CAVB)的临床特点.方法 2004-2009年上海交通大学附属第一人民医院心内科共收治急性前壁心肌梗死患者885例,分为合并新发CAVB组(n=19,2.1%),无CAVB组(n=866,97.9%),分别观察肌酸激酶及同工酶峰值、脑钠肽水平、心功能Killip分级、左室射血分数、冠状动脉病变特点及住院病死率,并分析发生CAVB的发病因素及对预后的影响.结果 新发CAVB组较无CAVB组肌酸激酶峰值和同工酶峰值明显升高[(1 804.5±65.4)U/L vs(1 251.3±46.7)U/L,(155.8±25.6)U/L vs(104.3±19.1)U/L,均P＜0.05];脑钠肽峰值水平更高[(1 254.4±55.3)pg/mL vs(432.4±78.5)pg/mL,P＜0.05];心功能Killip分级较差(P＜0.05);左室射血分数明显降低[(40.5±4.6)%vs(51.2±6.9)%,P＜0.05];冠状动脉病变更为严重(P＜0.05);住院病死率显著升高(63.2%vs 2.4%,P＜0.05).结论 急性前壁心肌梗死合并新发CAVB患者冠状动脉病变严重,心肌坏死面积大,心功能差,住院病死率极高.     

系统性红斑狼疮引起Ⅲ度房室传导阻滞一例报告

临床资料　患者女性 ,5 3岁 ,因反复头晕、乏力、心悸 1个月入院。 2 0 0 2年 5月患者因“上呼吸道感染”在当地医院查心电图提示Ⅲ度房室传导阻滞 ,因无自觉症状 ,患者未服任何药物仍正常上班 ,此后反复出现心慌、头晕 ,与活动无关。外院动态心电图提示 :Ⅲ度房室传导阻滞、间歇性左右束支传导阻滞、最低心率为 36次 /ｍｉｎ ,平均心率 4 1次 /ｍｉｎ ,单个室性早搏 10次。病程中无畏寒、发热 ,无皮疹、关节肿痛 ,无黑目蒙、晕厥 ,无口腔溃疡、脱发。既往有系统性红斑狼疮(ｓｙｓｔｅｍｉｃｌｕｐｕｓｅｒｙｔｈｅｍａｔｏｓｕｓ ,ＳＬＥ)…     

Idiopathic membranous nephropathy complicated with malignant hypertension: a case report

Membranous nephropathy （MN） is the most common cause of nephrotic syndrome in adults. Its insidious onset and progression often hinder timely renal biopsy and early diagnosis delaying treatment while worsening prognosis. The complication of malignant hypertension （MHT） is rarely seen in idiopathic MN. To provide a better understanding of the disease we report a case of idiopathic MN diagnosed by biopsy six years after onset.     

系统性硬化患者发生重度肺动脉高压的危险因素分析

目的分析预测系统性硬化患者发生重度肺动脉高压（SPAH）的危险因素。方法收集146例系统性硬化患者的临床资料,包括起病年龄、性别、病程、雷诺现象（RP）、皮肤受累程度、胃食管反流、心脏损害、心功能不全、肾损害、肺动脉压、间质性肺炎、弥散功能、脑梗死、血清抗Scl-70抗体、抗RNP抗体和抗着丝点抗体情况。使用非参数检验方法比较SPAH组和无SPAH组之间临床指标的差异．并使用Cox回归方法分析患者发生SPAH的危险因素。结果SPAH组与无SPAH组患者相比,RP、男性患者、抗Scl-70、抗着丝点抗体、间质性肺炎、弥散功能下降、胃食管反流、冠心病、外周动脉硬化发生率均无显著性差异（P〉0．05）;SPAH组患者中起病年龄〉60岁者、弥漫型皮肤受累（DSSc）者、抗RNP抗体阳性者、心脏损害者、肾脏损害者、脑梗死者均多于无重度肺动脉高压者（分别为44．4％vs．12．5％、55．6％vs．21．9％、44．4％vs．15．6％、44．4％vs．14．1％、33．3％vs．9．4％、11．1％vs．1．6％）。Cox回归分析表明。发病年龄〉60岁（OR=7．091,95％可信区间2．633～19．095,P=0．000）、男性（OR=3．833,95％可信区间1．200～12．246．P=0．023）、RNP抗体阳性（OR=3．031,95％可信区间1．163～7．904,P=0．023）、DSSc（OR=2．635,95％可信区间1．031—6．737,P=0．043）、心脏受累（OR=3．284,95％可信区间1．261～8．553,P=0．015）、肾脏受累（OR=3．089,95％可信区间1．096-8．708,P=0．033）是系统性硬化患者发生SPAH的危险因素。结论对于发病年龄〉60岁、男性、DSSe、RNP抗体阳性、心脏受累、肾脏受累患者应早期监测其肺动脉压,以期早期检出肺动脉高压并积极治疗。     

杂交手术治疗动脉导管未闭并肺动脉高压及二尖瓣重度关闭不全1例报告

1 病例资料 患者女,23岁,因"体检发现心脏杂音23年,活动后胸闷、气短2个月"于2008年10月6日入院.查体:口唇无发绀,脊柱侧弯畸形,肋间隙增宽,心率90次/min,心律不齐,强弱不等,第二心音亢进,心尖搏动点位于左侧第5肋间锁骨中线处,胸骨左缘第2、3肋间可触及震颤,胸骨左缘第2肋间可闻及Ⅲ/6级收缩期吹风样杂音,心尖部可闻及Ⅲ/6级收缩期吹风样杂音.超声心动图示:先天性心脏病.     

肿瘤合并膜性肾病一例报告

1 临床资料 患者,男性,73岁,退休工人.因"水肿,泡沫尿2个月余"于2004年9月29日入院.患者于2004年7月中旬无明显诱因出现双下肢、颜面部水肿,泡沫尿,伴头昏、乏力、食欲减退,在当地医院治疗未见好转.9月15日来我院门诊,查尿常规:蛋白质1.5 g/L、红细胞10/μl;血尿素、肌酐正常;白蛋白/球蛋白:33/31;总胆固醇:8.36 mmol/L;24 h尿蛋白定量5.22 g.     

空肠绦虫病伴穿孔1例报告

1临床资料患者男性,42岁,藏族,农牧民.因右上腹部疼痛10 h,门诊以"胃穿孔"于2007年4月18日收住入院.患者自诉在院外自行服胃药未见好转.否认"肝炎、结核"等传染病史及久居他地及疫源、疫水接触史,无药物及食物过敏史.     

强直性脊柱炎合并神经鞘瘤一例报告

1 临床资料 患者,女性,26岁,因"双臀部及下肢疼痛7个月余,加重半个月"于2005年12月5日入住本院风湿科.患者于2005年4月无明显诱因出现双臀部疼痛,向下肢放射,右侧尤甚,在当地医院查HLA-B27可疑阳性,骨盆CT示双侧骶髂关节炎,腰椎CT示腰4/5椎间盘膨出,给予萘丁美酮、泼尼松等治疗后疼痛减轻.半个月前双臀部及下肢疼痛加重,伴右下肢麻木感,以右侧为著,夜间疼痛较剧,站立行走困难,无发热.     

慢性血栓栓塞性肺动脉高压误诊9年一例报告

1临床资料患者男,65岁,因"反复咳嗽、咯痰30余年,气急、双下肢水肿5年,反复咯血5年余,近5d发作加重伴发热"于2002年2月18日入院.     

原发性胆汁性肝硬化合并肺动脉高压的临床分析

目的对原发性胆汁性肝硬化(PBC)合并肺动脉高压(PAH)患者的临床和预后进行分析,提高临床对PBC的诊治水平。方法回顾性分析80例PBC患者(其中8例合并PAH)的临床表现、抗体谱、生化指标和预后指标(Mayo危险评分),并对合并PAH及不合并PAH的PBC患者进行了上述指标的比较。结果门脉高压症的发生比例(率):PAH组为7/8,无PAH组为44.4%(32/72),两组比较P<0.05;Mayo危险评分和IgA水平PAH组亦高于无PAH组(P<0.05)。γ谷氨酰转移酶(GGT)和碱性磷酸梅(ALP)的平均值无PAH组高于PAH组,两组间的ALP差异有统计学意义(均P<0.05)。结论PBC患者可以合并PAH,其中中重度PAH并不少见。PBC合并PAH与门脉高压症相关,其出现提示预后不良。临床医师需提高对PBC和PAH的认识,早期治疗,改善预后。     

系统性硬化症合并强直性脊柱炎1例及文献复习

系统性硬化症是一种以皮肤增厚和纤维化为特征的自身免疫性疾病,强直性脊柱炎是一种以中轴关节受累为主的关节炎,强直性脊柱炎极少与弥漫性结缔组织病合并存在。既往文献报道了5例强直性脊柱炎合并系统性硬化症的病例,其中仅1例患者诉有肌无力,且5例患者的血清肌酸激酶水平均无明显异常。本文报道1例青年男性患者符合系统性硬化症与强直性脊柱炎的诊断标准,同时出现肌无力、肌酸激酶水平明显增高。人类白细胞抗原(humanleukocyte antigen,HLA)分型检测发现该患者携带这两种疾病的HLA易感基因。对该患者予以强的松30 mg/d及环磷酰胺治疗,2个月后皮肤增厚好转,肌酸激酶降至正常。