抗p200类天疱疮

1996年,Zillikens等~([1])和Chen等~([2])先后报告了一种特殊的自身免疫性大疱病,其临床表现与大疱性类天疱疮(BP)颇为相似,但患者血清自身抗体所识别的抗原有别于已知的各种自身免疫性水疱病,是一种相对分子质量200 000的蛋白质,因此该病被命名为抗p200类天疱疮.随后,类似的病例报道陆续出现在文献中,迄今已超过50例~([3-4]).     

10例寻常型银屑病合并大疱性类天疱疮临床分析

目的：总结寻常型银屑病合并大疱性类天疱疮患者的临床特征及治疗方法。方法：回顾性分析2016年1月至2018年12月我院住院患者中诊断为寻常型银屑病合并大疱性类天疱疮的临床资料。结果：共发现10例寻常型银屑病合并大疱性类天疱疮患者,其中男9例,女1例,平均年龄为（59.90±10.18）岁,银屑病均先于大疱性类天疱疮发病。8例患者水疱发生于银屑病斑块上,2例水疱发生于外观正常的皮肤上。9例患者采用糖皮质激素和/或免疫抑制剂治疗,1例患者应用口服四环素、烟酰胺配合光疗治疗。出院后随访150~1065天,7例患者无新发水疱,银屑病皮损病情稳定;2例失访,1例死亡。结论：寻常型银屑病合并大疱性类天疱疮临床相对少见,中老年患者居多,糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗有效。     

扁平苔藓类天疱疮1例

报告1例扁平苔藓类天疱疮.患者男,36岁.因四肢紫红色扁平丘疹2个月,起水疱半个月就诊.皮肤科检查:四肢广泛分布紫红色扁平丘疹,上覆少许鳞屑;在红斑基础上及正常皮肤上散在分布米粒至黄豆粒大水疱,疱壁紧张,疱液清,尼氏征(-).皮损组织病理检查:兼具扁平苔藓及类天疱疮组织学改变.直接免疫荧光示表皮基膜C3强阳性;IgM、IgA、IgG弱阳性呈线状沉积.结合临床和组织病理检查符合扁平苔藓类天疱疮诊断.该病应与大疱性扁平苔藓及大疱性类天疱疮等鉴别.     

银屑病合并大疱性类天疱疮1例

报道寻常型银屑病合并大疱性类天疱疮1例。患者男,56岁,既往银屑病史40余年反复未愈,现全身弥漫性水疱、大疱10 d。皮肤科情况:躯干四肢见粟粒至1元硬币大红斑,上见银白色鳞屑,刮去鳞屑可见发亮的薄膜及点状出血,同形反应阳性。于红斑及正常皮肤上见粟粒至核桃大水疱,疱壁紧张,疱液清亮,尼氏征阴性。组织病理及免疫荧光检查均符合大疱性类天疱疮。诊断:寻常型银屑病合并大疱性类天疱疮。     

表现为环状红斑水疱的自身免疫性表皮下水疱病25例回顾性分析

目的总结表现为环状红斑水疱的自身免疫性表皮下水疱病的临床、组织病理、免疫血清学及治疗特点。方法回顾性分析2015—2022年就诊于中国医学科学院皮肤病医院表现为环状红斑水疱的自身免疫性表皮下水疱病患者的资料。结果共纳入患者25例, 男10例、女15例, 年龄(39.21 ± 24.65)岁, 包括线状IgA大疱性皮病9例, 大疱性类天疱疮7例, 抗P200类天疱疮5例, 获得性大疱性表皮松解症4例, 20例(80%)有不同程度瘙痒。15例(60%)出现真皮组织嗜酸性粒细胞浸润, 11例(44%)外周血嗜酸性粒细胞计数增加, 7例(28%)同时有嗜酸性粒细胞组织浸润和外周血嗜酸性粒细胞升高。盐裂皮肤-间接免疫荧光及免疫印迹实验显示, 9例同时存在抗基底膜带IgG及IgA抗体, 包括4例大疱性类天疱疮、1例线状IgA大疱性皮病、2例抗P200类天疱疮、2例获得性大疱性表皮松解症;5例同时存在多种抗基底膜带靶抗原的抗体。7例大疱性类天疱疮均予系统糖皮质激素治疗, 其中5例联合免疫抑制剂, 2例联合米诺环素;线状IgA大疱性皮病、抗P200类天疱疮、获得性大疱性表皮松解症患者对抗炎药物及氨苯砜...     

一例双膜血浆置换治疗寻常型天疱疮患者的护理体会

<正>天疱疮(pemphigus)是一种罕见且可危及生命的自身免疫性大疱性皮肤病,按照临床和病理特征,原发性天疱疮可分为寻常型、增殖型、落叶型和红斑型四种类型[1]。各型天疱疮皮肤黏膜损害的共同特点为:水疱、大疱发生在红斑或外观正常的皮肤上、疱壁松弛、尼氏征阳性[2]。疱壁易破形成糜烂面,糜烂面上附有淡黄色或褐色痂皮[3]。此外,口腔、咽喉、食管、外阴、肛门外生殖器黏膜常常受累,严重者可泛发全身[3-4],是自身免疫性大疱病中最常见且较为严重的皮肤病。     

类天疱疮54例回顾性分析

类天疱疮(bullous pemphigoid,BP)是一种好发于老年人的获得性自身免疫性大疱性皮肤病,临床表现为不同程度、泛发于全身皮肤的疱壁紧张性水疱,组织病理学特征为表皮下水疱.为了更有效地诊治BP,笔者回顾性分析了我科1993年1月-2008年1月54例BP住院患者的临床资料,现报告如下.     

10例营养不良型大疱性表皮松解症临床分析

<正>大疱性表皮松解症是指皮肤或黏膜受到轻微外伤后易引起水疱的一种少见遗传性皮肤病,根据超微结构下水疱或裂隙在表皮与基底膜带位置上的细微差别,将其分为单纯型、交界型、半桥粒型和营养不良型~([1])。营养不良型大疱性表皮松解症(DEB)包括显性和隐性,根据临床表现,分为胫前型、痒疹型、丘疹型和新生儿大疱溶解性等~([2])。为进一步了解DEB的     

类天疱疱的临床类型

类天疱疮的典型皮损是发生在成年患者正常皮肤或红斑基础上的紧张性大疱。临床各类型类天疱疮的诊断标准如下:1.表皮下水疱大疱,2.免疫荧光可见沿基底膜带(BMZ)有呈管状或线状的免疫反应沉积物。一、全身性类夭疱疮 (一)全身性大疱性类天疱疮(GBP):G     

大疱性疥疮

本文报告1例临床酷似大疱性类天疱疮的大庖性疥疮。男,73岁,在胸、背、臀、四肢、阴茎出现瘙痒性结痂性发疹4个月,四肢反复出现水疱2个月。曾用强的松80mg/d治疗14天,后逐渐减量,6周后停药,但水疱仍存在并反复出现。体检见结痂性皮损、炎性斑块和一些疱壁紧张、部分呈出血性的水疱,很像大疱性类天疱疮,但在皮损的搔抓物中发现了疥螨。大疱活组织检查示表皮下水疱,疱腔及表皮下可见大量嗜酸粒细胞,在皮损边界处的乳头层顶部可见真表皮裂隙,PAS染色示疱壁底部基板完整,     

外阴Pinkus纤维上皮瘤

报告1例外阴Pinkus纤维上皮瘤。患者女，71岁。左大阴唇外侧斑块10余年。皮肤科检查见左大阴唇外侧一2cm&#215;2cm灰黑色浸润性斑块．质地中等，边缘清楚，表面散在红色点状糜烂面，无明显渗液。皮损组织病理检查：棘层下方大量基底样细胞增生．增生的细胞呈条索状嵌入真皮增生的纤维间质中，彼此吻合形成网状，基底细胞胞核大而深染，胞质少，呈嗜碱性，表皮基膜完整，真皮内有以淋巴细胞为主的大量炎性细胞浸润。诊断：外阴Pinkus纤维上皮瘤。     

Pathogenesis of ulcerations in deficiency of prolidase. The role of angiopathy and of deposits of amyloid

The structure of the skin and the pattern of alteration in chronic ulcerations associated with deficiency of prolidase have been studied superficially in the past. We examined histologically several biopsies taken from apparently normal skin and from ulcerations afflicting a young woman with such a syndrome. Deposits of amyloid were found within the walls of medium-sized vessels and occasionally occluding their lumens. Impaired cutaneous microcirculation resulting from statis, moderate vasculitis, and abnormal structure of the dermis may be responsible for the regional preponderance of deposits of amyloid and ulcerations in the legs.