Ⅰ期矫治主动脉弓中断及合并畸形

目的 总结Ⅰ期矫治小儿主动脉弓中断(IAA)及合并畸形的诊治经验.方法 2005年1月至2007年5月诊治主动脉弓中断畸形10例.患儿术前均有反复呼吸道感染史,合并心脏畸形和重度肺动脉高压.其中A型8例,B型2例.采用正中切口Ⅰ期纠治主动脉弓中断和心脏畸形.结果 术后早期死亡1例,另9例随访4～19个月,恢复良好.结论 IAA一旦诊断明确,应尽早治疗,正中开胸Ⅰ期矫治术疗效满意.降主动脉与主动脉弓直接端侧吻合效果较佳.     

小婴儿先天性主动脉弓中断合并心内畸形的Ⅰ期手术治疗

目的总结小婴儿主动脉弓中断合并心内畸形Ⅰ期手术治疗经验。方法2001年9月~2004年8月,手术治疗小婴儿主动脉弓中断合并心内畸形10例。男性7例,女性3例,手术年龄18d~7个月,平均年龄(3.37±2.45)个月,平均体重(5.33±1.72)kg。所有病例术前均有反复呼吸道感染史,病例分型A型7例,B型3例。均采用胸骨正中切口Ⅰ期手术纠治主动脉弓中断和心内畸形。结果全组病例均存活,随访3个月~3年,恢复良好。结论小婴儿主动脉弓中断合并心内畸形采用胸骨正中切口,操作简便,术野暴露清楚,创伤小,有利于术后恢复。由于该病早期发生肺动脉高压,宜尽早手术。     

主动脉弓中断的外科治疗进展

主动脉弓中断足一种少见的先天性心脏病,在前列腺素E1未能普遍应用于临床之前,其病死率很高.早期的手术治疗主要采用分期纠治,包括一期重建主动脉弓,二期纠治其他心内畸形,其病死率高且社会经济负担较重.从20世纪90年代起,随着外科技术及围术期监护、体外及麻醉技术的不断提高,主动脉弓中断合并其他相关心内畸形多采用一期纠治.主动脉弓中断的手术死亡率已明显降低,但针对其存在较高的远期再狭窄及左室流出道梗阻,外科治疗仍存在较大的挑战,文章就此对其外科治疗及相关进展以及有关远期并发症的发牛进行综述.     

新生儿期根治主动脉弓中断伴合并畸形

目的介绍新生儿围术期主动脉弓中断伴合并畸形的治疗经验。方法全组13例,年龄3～28d,平均体重3．5kg,伴发畸形有主肺动脉窗、有心室双出口Taussig—Bing畸形、右肺动脉起源于升主动脉、室间隔缺损、房间隔缺损、左室流出道梗阻、动脉导管未闭等。均一期行主动脉弓中断及伴发畸形根治术。结果手术死亡1例。随访中轻度吻合口梗阻1例。结论主动脉弓中断是一种少见的先天性心脏病,新生儿期死亡率高,一经发现须及时采取一期解剖根治手术。     

婴儿期主动脉弓离断53例诊断及术前处理评估

目的 评估婴儿期主动脉弓离断(IAA)的诊断及术前处理.方法 回顾性分析本院2001年1月-2007年11月诊断为IAA的53例婴儿临床表现、辅助检查[超声心动图(Echo)、螺旋CT、MRI、心血管造影等]、术前处理、手术治疗预后等临床资料.结果男38例,女15例;年龄1 d～12(3.05±3.53)个月,新生儿占50.94%;体质量2.18～10.0(4.32±1.60)kg.首发症状:90.57%患儿有气促,83.02%患儿有喂养困难;83.02%患儿有不同程度的充血性心功能不全,37.74%患儿心功能Ⅲ级.病例均有不同程度的股动脉搏动减弱.53例均行Echo检查,Echo检查确诊为IAA 38例;提示IAA或重度主动脉缩窄(CoA)6例,经CT检查诊断为IAA;提示重度CoA 9例,经CT或手术诊断为IAA.33例行CT检查,其中15例行手术者,心血管畸形与手术所见一致.3例行MRI检查.7例行心血管造影.结合Echo、CT、MRI、心血管造影及手术结果,53例中A型35例,B型15例,C型3例.术前处理主要为维持动脉导管开放、抗心力衰竭治疗及支持治疗.经适当的内科处理后,大部分患儿充血性心力衰竭症状有不同程度改善.手术治疗26例,存活16例,围术期死亡10例,主要死因为严重低心排出量.结论 Echo对本病的诊断有一定的局限性,Echo结合CT或MRI可以替代Echo结合心导管造影诊断IAA的传统方法 ,方便、安全.合适的术前处理有利于患儿顺利过渡到于术,有利于手术的成功.     

小儿主动脉缩窄诊治及随访54例报告

目的　总结小儿主动脉缩窄 (COA)诊断和治疗中的经验教训。方法　收集 10年来 (1993年 6月至 2 0 0 3年 12月 )在广东省心血管病研究所确诊并接受了手术治疗的 5 4例 14岁以下COA病例 ,对一般临床资料、超声心动图、螺旋CT和选择性心血管造影结果、手术方法、随访结果和预后进行分析。结果　超声心动图漏诊或误诊 7例 ;住院期间死亡 5例 (9 2 6 % ) ,其中 4例为 1～ 6个月的婴儿 ,存活的 4 9例经 3个月到 7年的随访 ,治愈 4 5例。有 2例行左锁骨下动脉翻转术者 ,术后 1～ 2年证实再缩窄而再次手术。结论　在COA的诊断上 ,超声心动图仍有一定的局限性 ,对婴幼儿及危重患儿疑有COA而不宜进行心导管检查者可将螺旋CT检查作为首选。手术方式以端端吻合预后最好。术后主要死亡因素是合并其它心内复杂畸形及重度肺动脉高压。     

主-肺动脉间隔缺损合并主动脉弓离断一例

患儿男 ,5岁 7个月。生后 4个月发现心脏杂音。曾发育较差 ,活动量大时气促。体检 :血压 :左上肢 110 /70ｍｍＨｇ(1ｍｍＨｇ =0 133ｋＰａ) ,右上肢 10 0 /70ｍｍＨｇ ,双下肢 130 /80ｍｍＨｇ;Ｐ2亢进 ,胸骨左缘 2～ 3肋间可闻及 2 /6级收缩期杂音 ;口唇及指端发绀。经皮测动脉血氧饱和度 :左上肢 0 89,右上肢 0 90 ,左下肢 0 90 ,右下肢 0 86。心电图 :窦性心律 ,电轴右偏 ,右室肥厚。Ｘ线检查 :两肺血增多 ,肺动脉突凸显著 ,左心室增大 ,心胸比例 :0 5 4。超声心动图 :距主动脉瓣上 17ｍｍ的升主动脉与主肺动脉间隔巨大回声缺失约…     

多层螺旋CT血管造影诊断主动脉弓离断1例

主动脉弓离断（interrupted aortic arch，IAA）是一种少见的先天性心血管畸形，常并发多系统的畸形，在新生儿中发生率约为1／10000，在先天性心脏病患儿中约占1％。我们应用多层螺旋CT（multi—slice computed tomography，MSCT）血管造影诊断IAA 1例，并经手术证实，现报道如下。     

多层螺旋CT血管造影诊断主动脉弓离断一倒

主动脉弓离断(interrupted nortic arch,IAA)是一种少见的先天性心血管畸形．常合并有心内及心外多系统的畸形．发生率在新生儿中约为1：10000，先天性心脏病患儿中约占1%。目前国内外未见利用多层螺旋CT(multislice computed tomography,MSCT)血管造影诊断IAA的报道。笔者利用MSCT诊断IAA1例．并经血管造影及手术证实．报道如下。     

小儿三尖瓣下移畸形的手术效果分析

目的 小儿Ebstein畸形的手术纠治是当前的难点,本文意在探讨小儿Ebsetin畸形手术纠治的方法和分析手术效果.方法 回顾性分析2000年1月至2014年12月间于复旦大学附属儿科医院心血管中心就诊并手术的Ebstein畸形患儿45例,其中男28例,女17例,年龄0.2～169个月,平均(44.2±41.1)个月,含新生儿6例.体重2.4～60 kg,平均(17.6±12.8)kg,SPO2在60％～99％,平均(87.8±8.8)％,其中26.7％(12/45)存在较明显的紫绀,22.2％(10/45)存在明显心功能不全,合并Wolff-Parkinson-White预激综合征3例,房性早搏2例.结果 全组45例患儿接受了心脏手术,6例新生儿中5例在非体外循环下接受了改良B-T分流术,2例于术后早期死亡.39例患儿在体外循环下行三尖瓣成形术,Danielson法12例,Carpentier法21例,Cone法6例,无早期和晚期死亡.37例患儿于门诊密切随访,随访1.5个月至15年,7例因为三尖瓣反流加重进行了再手术.5、10、15年免再干预率分别为86.5％、81.1％、81.1％.按照不同手术方式分为3组进行比较,Carpentier组和Danielson组比较发现,Carpentier组手术年龄偏小[(45.0±33.7)个月比(80.8±40.2)个月,P=0.010],体重偏轻[(17.3±11.3)kg比(29.5±10.5)kg,P=0.004],所需主动脉阻断时间长[(44.9±4.7)min比(30.8±5.3)min,P=0.000],术后恢复时间无差异,随访术后再干预率差异无统计学意义.Cone组和Carpentier组比较发现,Cone组手术年龄更小[(12.2±7.3)个月比(45.0±33.7)个月,P=0.000],所需的体外循环时间[(89.2±12.0)min比(73.0±15.5)min,P=0.027],主动脉阻断时间更长[(56.3±6.1)min比(44.9±4.7)min,P=0.000],术后恢复时间差异无统计学意义,随访三尖瓣反流轻,无一例需要再干预,但是与Carpentier组相比差异无统计学意义,可能与病例数少(仅有6例),随访时间偏短有关.结论 Cone手术较其他手术方式更为复杂,手术时间较长,但是适用于小年龄儿童Ebstein畸形的矫治,早中期效果满意,仍需密切随访.     

婴儿主动脉弓阻塞病变的外科治疗

目的 总结8年来56例婴儿主动脉弓阻塞病变的外科治疗经验.方法 2001年5月至2009年6月,本院采取经正中切口一期矫治婴儿主动脉弓阻塞病变56例,其中男32例,女24例;年龄16 d至11个月;体重2.3～7.3 kg;主动脉弓中断A型22例,B型3例;主动脉缩窄31例.合并室间隔缺损（VSD）及动脉导管未闭（PDA）55例,房间隔缺损（ASD）6例,右室双出口（DORV）1例,完全性大动脉转位（TGA）1例.均采取经胸骨正中切口深低温停循环下一期矫治手术,采用降主动脉与主动脉弓端端吻合41例,端侧吻合前壁自体心包片加宽弓成形15例.对合并圆锥部VSD者,为避免远期左室流出道梗阻采用0.4 mm Gore-Tex补片Luciani法修补VSD.结果 围术期死亡2例,病死率3.57%;出现喉返神经损伤2例,跨主动脉弓压差3例,均＜20 mmHg.54例存活患儿随访4个月至8年,生长发育良好,无远期主动脉狭窄及左室流出道梗阻,无神经系统并发症.多普勒超声测定跨修复点压力阶差（1.5±0.7）kPa,较术前（6.7±2.3）kPa,显著降低（t=2.51,P＜0.05）.结论 婴儿主动脉弓阻塞合并心内畸形宜早期手术治疗,经胸骨正中切口一期矫治手术安全有效.     

A persistent fifth aortic arch in man: A double-lumen aortic arch (presentation of a new case and review of the literature)

Summary Persistent fifth aortic arch manifested as a double-lumen aortic arch (DLAA) is a rare anomaly. We present such a case with transposition of the great arteries, ventricular septal defect (VSD), and pulmonary atresia. Review of the eight previously published cases indicates relatively frequent association of DLAA with preductal coarctation of the aorta. We attempt to explain the coexistence of this lesion with DLAA. We also discuss evidence supporting derivation of the inferior channel of the DLAA from the embryologic fifth aortic arch.     

婴幼儿心脏病术后上腔静脉梗阻综合征的治疗

目的 总结小儿心脏外科术后并发上腔静脉梗阻综合征的原因、治疗策略及经验.方法 2009年1月至2010年5月北京阜外心血管病医院小儿心脏中心共发生3例心脏术后并发上腔静脉梗阻综合征.均根据临床表现、胸片及超声确诊,经内科治疗及外科手术缓解或解除梗阻.结果 2例患儿外科手术解除梗阻后均恢复了上腔静脉血流,胸腔积液于解除梗阻后减少,循环稳定,另1例不全梗阻经保守治疗后好转.结论上腔静脉梗阻综合征是小儿心脏外科少见的并发症,主要发生在新生儿低体重患儿中,由于其所致后果严重,应积极给予外科解除,并应注意预防产生上腔静脉梗阻的常见原因如血块及止血材料的压迫、上腔静脉荷包缝合及插管避免损伤上腔静脉内膜,同时预防深静脉所致的血栓.

Abstract：

Objective To summarize therapeutic experience of superior vena cava obstruction (SVCO) following corrective surgery for congenital heart disease in infants. Methods From January 1999 to May 2010, 3 infants were complicated with SVCO after congenital heart disease corrective surgery at this center. The diagnosis was made based on clinical manifestations, chest X-ray radiography and ultrasonography. Once the diagnosis was made, conservative therapy or surgery was performed to relief the obstruction of superior vena cava. Results Two patients underwent surgery, and the other one with incomplete SVCO received conservative management. After treatment, their blood circulation was stabilized, pleural effusion was also reduced. Conclusions SVCO is a rare complication following pediatric cardiac surgery. The infants with low birth weight have higher risks for developing postoperative SVCO. To prevent SVCO, blood clots and hemostatic agents should be carefully removed during surgery. Intimal injury of superior vena cava should be avoided during cannulation or placing purse string on the superior vena cava. Deep vein thrombosis should also be prevented.     

小于6个月先天性心脏病患儿的外科治疗

目的 回顾总结小于6个月婴幼儿先天性心脏病的外科治疗.方法 2000年1月～2006年12月,手术纠治年龄小于6个月先天性心脏病1831例.包括:室间隔缺损并肺动脉高压453例,完全性大动脉错位214例、法乐四联症119例、完全性肺静脉异位引流106例、右室双出口69例、肺动脉瓣狭窄65例,完全性房室通道55例、动脉导管未闭53例、主动脉缩窄伴室间隔缺损46例、肺动脉闭锁伴室间隔缺损36例、肺动脉闭锁室间隔完整型31例、主动脉弓中断24例、右室双出口伴肺动脉瓣下室间隔缺损22例、其他538例.根据不同病种采取相应的手术方法纠治.结果 手术死亡98例,手术死亡率5.35%.随着手术方法不断改进,手术总死亡率从2000年的8.23%降至2006年的4.91%.随访:完全性大动脉错位术后发生室间隔残余漏1例,肺动脉瓣上狭窄5例,主动脉瓣上狭窄2例,主动脉瓣下狭窄1例,其中再次手术4例,远期死亡1例;完全性肺静脉异位引流心内型4例在术后出现肺静脉回流梗阻,2例死亡,2例再次手术解除梗阻.早期室间隔缺损术后发生残余漏5例,分流量小,不需再次手术;其余病例随访不完整.结论 婴幼儿先天性心脏病的手术处理时间非常重要,危重复杂型先天性心脏病如不早期手术,将失去手术机会,增加术后危险性和死亡率.     

婴幼儿主动脉缩窄伴室间隔缺损的Ⅰ期纠治

目的总结婴幼儿主动脉缩窄伴室间隔缺损胸骨正中切口Ⅰ期纠治的手术方法和临床经验。方法2000年1月~2004年5月,采用胸骨正中切口Ⅰ期纠治17例主动脉缩窄伴室间隔缺损患儿,月龄1~41个月;体重3.0~13kg,平均为(6.32±2.35)kg。主动脉缩窄位于导管前11例,邻近动脉导管处6例;其中4例伴主动脉弓发育不良。9例伴有动脉导管未闭,17例均伴有室间隔缺损。结果本组17例中,1例于矫治术后第2d死于肺动脉高压危象;余16例术后恢复良好,其中14例上下肢动脉压差消失,另2例上下肢动脉压差24h内降至15mmHg(1mmHg=0.133kPa),72h后压差消失。随访至今超声心动图检查无假性动脉瘤或主动脉再狭窄。结论采用胸骨正中切口Ⅰ期纠治主动脉缩窄伴室间隔缺损,可同时纠治并发的主动脉弓部发育不良,降低了残余梗阻的发生率。Ⅰ期矫治还具有明显降低手术费用,减少患儿二次手术痛苦的优点。Ⅰ期手术在死亡率和并发症方面与Ⅱ期手术没有显著性差异。     

采用左心房顶部进路纠治心上型完全性肺静脉异位连接

目的　评估经左房顶部进路方法纠治心上型完全性肺静脉异位连接。方法　 2 0 0 1年11月至 2 0 0 3年 1月 ,采用经左房顶部进路方法纠治心上型完全性肺静脉异位连接 16例。年龄 (2 3d～ 4岁 ) ,其中 6个月以下 8例 ,占 5 0 .0 % ;平均体重 (8.5± 4 .94 )kg ,10kg以下共 11例 ,占全组6 8.7%。结果　纠治心上型完全性肺静脉异位连接 16例 ,无死亡。其中 1例术后吻合口狭窄 ,第 2d再次手术 ,肺静脉回流通畅 ,康复出院。 1例婴儿术后做膈肌折叠术。 2例新生儿术后延迟关胸。术后随访 3～ 16个月 ,所有患儿生长发育良好 ,胸片示心影较术前明显缩小 ,肺充血消失 ,心电图示窦性节律 ,无一例出现肺静脉回流梗阻。结论　采用经左房顶部进路方法纠治心上型完全性肺静脉异位连接 ,取得较好效果。手术成功取决于左房与汇总静脉的吻合口大小 ,保证肺静脉回流无梗阻。