伴有嗜酸性细胞增多症弥漫性筋膜炎

继 Shulman 之后,Rodnan 等采用了嗜酸性细胞增多性筋膜炎的这个名称。其他报告中采用Shulman 综合征、弥漫性嗜酸性细胞增多症性筋膜炎、弥漫性筋膜炎等。本病的临床表现主要有硬皮病样的皮肤病变,血沉快,高γ球蛋白血症,周围血中嗜酸性细胞增多等。自1974年 Shulman 报告后,在欧美计有35例,日本也有数例记载。发病以秋冬为多,迅速发病,逐渐发现身体异常,在定型的病例,有低烧、全身无力、肌痛等,相     

嗜酸性筋膜炎

1974年 Shulman 报告2例具有硬皮病样皮肤损害,同时伴有血沉增快、血中嗜酸性粒细胞(EOS)增多和高丙种球蛋白血症的病例,认为不属于一般的硬皮病,命名为高丙种球蛋白血症,嗜酸细胞增多性弥漫性筋膜炎(diffuse fasciitis with hypergammag-lobulinemia and eosinophilia)。之后陆续有所报告,至今已近50例,其中包括我国最近报告的2例。该病尚有其他一些名称:嗜酸细胞增多性弥漫性筋膜炎(diffuse fas-     

嗜酸细胞增多性弥漫性筋膜炎

嗜酸细胞增多性弥漫性筋膜炎(DEF)首次在1974年作为一种综合征而报导。当时报告了2例,有象硬皮病一样的皮肤改变,血沉增快、嗜酸细胞增多和高γ-球蛋白血症。组织病理检查,见有筋膜水肿、增厚和单一核细胞浸润。此病不同于硬皮病,皮肤不固定、能自由移动。脸、手和脚不受侵犯,雷诺氏征极少见,无内脏受累。对皮质激素治疗有良好效应。     

嗜酸性筋膜炎一例报告

1974年Shulman报告一型良性硬皮病样综合征,Rodnan等建议命名为嗜酸性筋膜炎,其特征为皮下深部筋膜增厚并有炎症,常累及前臂,不侵犯内脏,无雷诺氏现象。周围血循环中嗜酸性白细胞和丙种球蛋白增高。抗核抗体和类风湿因子阴性。本病用类固醇激素治疗有效,有时为特效。本文报告一例女性22岁,病期2个月,先突然发生小腿、前臂和面部肿胀,2周后肿胀消退,除了面部,在前臂和小腿处皮肤发生硬化和斑状色素沉着,患处很快因疼痛而不能活动。住院前2天已不     

一例表现为多关节炎的嗜酸性筋膜炎

以炎症及硬化性改变,伴有高丙种球蛋白症,周围血酸性粒细胞增多,主要累及皮肤和筋膜为特点的嗜酸性筋膜炎自1974年Shulman首次在2例成年人患者中描述以来,虽然在成年患者中有过3例多关节炎的报告,但在儿童患者中未曾发现侵犯多关节的证据.本文报告一例儿童患者表现为多关节炎嗜酸性筋膜炎.     

嗜酸性筋膜炎18例临床及病理分析

目的　了解嗜酸性筋膜炎的临床和病理特点。方法　对 18例嗜酸性筋膜炎的临床和病理资料进行归纳分析。结果　本病以四肢皮肤的弥漫性肿胀、硬化为临床特征 ,以深筋膜胶原纤维弥漫性增厚、均质化 ,血管周围淋巴细胞、组织细胞、浆细胞和嗜酸粒细胞浸润为主要病理变化。结论　本病可能为一种特殊类型的硬皮病 ,称该病为硬化性筋膜炎更能恰当地反应本病的特征。     

嗜酸性筋膜炎并发间质性肺炎1例

嗜酸性筋膜炎是以炎症及硬化性改变,主要累及筋膜为特点,很少累及内脏。近来我科收治1例嗜酸性筋膜炎并发间质性肺炎,现报告如下。患者,女,49岁。1997年10月起双前臂及小腿肿胀、稍酸痛,但能坚持劳动。继而渐感前臂、小腿发硬,当地医院疑为“硬皮病”给中药治疗,症状无改善。于     

嗜酸性筋膜炎是勃格多菲螺旋体引起的硬皮病亚型?

1985年就报道勃格多菲螺旋体感染与周限性硬皮病有明显关系.硬皮病另一个少见型是Shulmen综合征(嗜酸性筋膜炎).作者报道1例50岁男子四肢皮肤明显的进行性肿胀、硬结并产生屈曲、挛缩,发病前4月曾有3次被蜱叮咬史.患者血沉稍快,但无嗜酸细胞增多也无高丙球蛋白血症.ANA和硬皮病抗体均阴性.前臂皮肤深切活检进行组织病理检查示深层皮     

嗜酸性筋膜炎1例

嗜酸性筋膜炎是一种主要以筋膜发生弥漫性肿胀硬化为特征的少见病,临床上以四肢硬肿为主要表现1,而以躯干皮损为表现的嗜酸性筋膜炎更为少见.现将我院收治的1例报道如下.     

嗜酸细胞增多性弥漫性筋膜炎综合征中的肉芽肿性血管炎

嗜酸细胞增多性弥漫性筋膜炎综合征,于1974年首次报道.该综合征以硬皮病样的皮肤改变,血中嗜酸细胞增多,抗核抗体阴性和与其他胶原血管疾病无关为特征.临床过程、治疗反应和组织学所见与硬皮病十分不同,组织学的典型特征是筋膜炎症和单一核细胞的浸润.作者观察了2例,其活检标本中显示为明显的肉芽肿性血管炎,提示该综合征可能与其他嗜酸细胞增多的血管炎变异有关.     

嗜酸性筋膜炎1例

嗜酸性筋膜炎(eosinophilic fasciitis,EF)是一种主要以筋膜发生弥漫性肿胀硬化为特征的疾病,临床上以四肢硬肿为主要表现,较少累积内脏器官.现将我院收治的1例报道如下.     

博氏疏螺旋体筋膜炎:弥漫性筋膜炎和嗜酸粒细胞血症与博氏疏螺旋体感染有关

报告4例弥漫性筋膜炎(DF)伴嗜酸粒细胞(EC)血症,并经病原学检查证实为博氏疏螺旋体感染病例。其中2例临床诊断莱姆病,另2例经银染组化发现有博氏疏螺旋体存在。 例1女,63岁,右前臂皮肤、皮下组织疼痛、变硬伴肘关节疼痛、活动受限,但无红斑发疹,血清总球蛋白轻度升高,EC计数9％,ELISA法测抗博氏疏螺旋体IgG升高。 例2女,59岁,蜱咬后腿后侧部出现游走性红斑,随后疼痛、变硬,局部见线状“木质状”硬皮病样损害,间接免疫荧光血清试验示莱姆病抗体1:256阳性,EC计数12％。     

一名儿童嗜酸性筋膜炎转为进行性系统性硬化症

作者报告一例典型的儿童嗜酸性筋膜炎(EF)转为进行性系统性硬化症的病例。患儿10岁,女,前臂、上臂、大小腿和面部发生疼痛和僵硬,无发热、雷诺氏现象、关节炎或吞咽困难。体检:大、小腿,上、前臂软组织弥漫性增厚,关节活动受限,一个月内双手握力减弱,屈曲挛缩并硬化,无血管炎损害,自细胞11700,嗜酸性占32％,血沉40mm/h,IgG2200mg/dl(正常上限为1800)。肌电图符合肌病。小腿腓肠肌皮肤活检深及皮下组织和肌肉,曼     

光化学疗法(PUVA)治疗硬皮病等疗效初步观察

我们对１９９７年３月～１０月住院的１３例硬皮病及嗜酸性筋膜炎患者应用光化学疗法（ＰＵ ＶＡ）进行治疗观察,现将结果报告如下。临床资料临床和组织病理确诊的住院患者１３例,其中局限型硬皮病２例,肢端型４例,弥漫型４例,嗜酸性筋膜炎３例。男３例,年龄９～６...     

嗜酸性筋膜炎——从受犯皮肤培养的纤维母细胞中胶原的产生和Ⅰ型前胶原mRNA水平增高

嗜酸性筋膜炎是一种结缔组织病,其临床特征是多累及前臂和小腿,呈对称性肿胀、发硬和皮肤增厚,有时也波及躯干,但指、趾多不受累,常因肢体皮肤变硬而导致活动受限.为阐明本病中胶原活化的作用,作者研究了从2例嗜酸性筋膜炎患者受犯皮肤培养的真皮纤维母细胞中前胶原基因的表达.该2例患者病变区组织相显示真皮、皮下、筋膜及其下肌肉中炎性细胞浸润和不同程度的胶原堆积.从同一病人的病变区和非变病变区建立的纤维母细胞培养显示胶原产生前者比后者高2～3.7倍,Ⅰ型前胶原mRNA的稳态水平前者比后者高2.4～6.2倍,显示了Ⅰ型前胶原基因表达前转译的活化.     

硬化性筋膜炎并发眼眶炎性假瘤

正硬化性筋膜炎是一种主要以筋膜发生弥漫性肿胀硬化为特征的少见病,临床上以四肢硬肿为主要表现[1]。硬化性筋膜炎并眼眶炎性假瘤临床尚未见报道。近来我科诊治1例硬化性筋膜炎并眼眶炎性假瘤,现报告如下。1病历摘要患者女,39岁。双大腿内侧皮肤红肿、发硬、皮温增高11年。11年前患者受凉及工作劳累后出现双大腿内侧皮肤红肿,质地变硬,皮温较高,伴疼痛,程度可忍受,局部有压痛,硬化皮     

硬皮病样表现的皮肤病

系统性硬皮病被认为是造成皮肤硬化的主要病因,但临床上,仍有许多疾病可表现为皮肤硬化及组织纤维化,易与系统性硬皮病相混淆.这类疾病包括一组广谱的异质性疾病,从仅累及局部皮肤的良性病变至广泛系统受累甚至危及生命的严重病变.回顾这类皮肤纤维化疾病的主要类型,包括:肾源性纤维性皮病、硬化性黏液性水肿、POEMS综合征、骨髓瘤、Buschke硬肿症、嗜酸性筋膜炎、嗜酸性肌痛综合征、类癌综合征、迟发性皮肤卟啉病、慢性移植物抗宿主病、环境因素诱发的硬皮病样皮肤病等.通过区分这组疾病的发病机制、临床及病理表现、治疗方法,提高对其认识,对正确诊断该类疾病提供适当的治疗具有重要的临床意义.     

嗜酸性筋膜炎:临床、实验室和显微镜检查的研究

本文报告2例嗜酸性筋膜炎,其临床与病理检查提供了对本病与硬皮病之间关系的一些认识.病例报告:例1,29岁男性.因膝部疼痛作响伴晨起时僵硬6个月而入院.其发病突然,与一周     

嗜伊红细胞增多综合征(附一例报告)

嗜伊红细胞增多综合征(Hypereosin-ophilic Syndrome简称HES)系以周围血及骨髓中有嗜伊红细胞增高,多系统内有相对较成熟的嗜伊红细胞浸润为特点的疾病.最近我科见到一例,结合文献复习报告于后.     

木村氏(Kimura)病一例报告

木村氏(Kimura)病或称为“皮肤或皮下血管淋巴组织增生伴嗜伊红细胞增多症”.国内外文献已有较多报告.我们遇到一例,报告如下.