感音神经性耳聋的MRI诊断

目的：研究感音神经性耳聋（SNHL）患者的MRI表现,提高对其认识。资料与方法：回顾性分析304例SNHL患者的MRI资料,部分病例与CT作了对比。结果：304例中,76例（阳性率25．0％）发现与SNHL有关的病变共21种。听神经瘤为最常见病因,占病变总数的43．4％;21．0％（16／76）的病变被CT漏诊。MRI对膜迷路出血、炎症、小听神经瘤以及脑干小腔隙灶的显示比CT更具优势。结论：MRI对SNHL有较高的诊断价值,可作为首选的影像检查方法。     

感音神经性耳聋者人工耳蜗术前的MRI研究进展

对于患感音神经性耳聋欲行人工耳蜗植入术的候选者,必须在术前排除该手术的各种禁忌证,因此,随着人工耳蜗植入手术的开展,MRI在术前检查中的地位愈加重要.就MRI对感音神经性聋的病人听觉系统结构及功能成像的技术和应用进展予以综述.     

感音神经性耳聋者人工耳蜗术前的MRI研究进展

对于患感音神经性耳聋欲行人工耳蜗植入术的候选者,必须在术前排除该手术的各种禁忌证,因此,随着人工耳蜗植人手术的开展,MRI在术前检查中的地位愈加重要。就MRI对感音神经性聋的病人听觉系统结构及功能成像的技术和应用进展予以综述。     

感音神经性耳聋患儿和正常儿童内耳解剖径线MRI测量对比研究

目的比较感音神经性耳聋患儿和正常儿童内耳解剖结构径线,并建立正常儿童内耳解剖结构径线正常值。资料与方法 47例极重度双侧感音神经性耳聋患儿(研究组)及19例正常儿童(对照组)分别采用MRI测量内耳解剖结构各重要径线,包括前半、后、外半规管高度及管径、耳蜗高度、耳蜗底周直径及管径,并进行比较,观察各径线与年龄、性别的相关性。结果研究组前半规管和后半规管高度、后半规管和外半规管管径均小于对照组(P<0.05),其余径线组间差异均无统计学意义(P>0.05)。对照组前半规管高度(5.25±0.50)mm、管径(0.91±0.13)mm,后半规管高度(5.16±0.73)mm、管径(1.09±0.22)mm,外半规管高度(3.38±0.55)mm、管径(0.93±0.21)mm,耳蜗高度(3.77±0.35)mm,耳蜗底周直径(6.88±0.52)mm、管径(2.15±0.26)mm。各径线与年龄无明显相关;研究组前、后半规管高度及耳蜗底周管径性别间差异有统计学意义(P<0.05),对照组前、后、外半规管高度及外半规管管径性别间差异有统计学意义(P<0.05),其余性别间差异无统计学意义(P>0.05)。结论感音神经性耳聋患儿与正常儿童前、后半规管高度及后、外半规管管径存在差异,MRI作为一种无创性检查,具有较高的软组织分辨率,对感音神经性耳聋患儿的诊断极为重要。     

语言前耳聋患者听皮质及相关解剖结构的MR扩散加权成像及波谱研究

目的 观察不同年龄段语言前感音神经性耳聋患者不同持续时间听皮质灰白质的变化及其机制.方法 9～12岁年龄组、19～22岁年龄组耳聋患者以及相应年龄组正常听力者各20名(对照组),分别行MR扩散加权成像以及MR波谱成像.测量听皮质的表观扩散系数(ADC)值以及N-乙酰天冬氨酸(NAA)/肌酸(Cr)、胆碱(Cho)/Cr的变化.3组间各数值的比较采用单因素方差分析.结果 对照组、9～12岁及19～22岁年龄组语言前耳聋患者左侧颞上回区域NAA/Cr值分别为2.46±0.51、2.49±0.52、2.26±0.33;右侧分别为2.26±0.46、2.44±0.45、2.27±0.46;左侧颞上回区域Cho/Cr值分别为0.88±0.21、0.92±0.18、0.87±0.13;右侧分别为0.88±0.18、0.87±0.22、0.81±0.16.3组间差异均无统计学意义(F值分别为1.17、0.14、0.62、1.15,P值均>0.05).对照组、9～12岁及19～22岁年龄组语言前耳聋患者左侧Heschl回的平均ADC值分别为(860±103)、(885±48)、(905±77)mm2/s,右侧为(848±73)、(880±61)、(902±52)mm2/s,3组间差异有统计学意义(F值分别为4.42、11.37,P值均<0.05).19～22岁年龄组双侧Heschl回的ADC值高于对照组(q值分别为-44.89、-54.28,P值均<0.05),9～12岁年龄组右侧Heschl回的ADC值高于对照组(q=-31.54,P<0.05).结论 语言前感音神经性耳聋后持续20年较对照组Heschl回ADC值增高,而颞上回的MR波谱代谢物则无变化.     

单侧感音神经性耳聋患者听觉传导通路变化的fMRI研究

目的探讨正常听力者与单侧感音神经性耳聋患者听觉传导通路的异同,研究感音神经性耳聋后听觉传导通路的功能重组。资料与方法给予30名正常听力者、13例单侧右耳聋患者及10例单侧左耳聋患者500 Hz的纯音刺激,分别采集自旋回波(SE)T1WI横断面、梯度回复回波-回波平面成像(GRE-EPI)MR功能影像以及3D GRET1WI影像。图像经AFNI软件进行后处理,激活范围为半径5 mm,体积为300 mm3的连续激活区域为有意义激活区。结果正常听力者的听觉皮层、内侧膝状体及下丘核团对侧均大于同侧,为对侧优势。单侧耳聋患者内侧膝状体、下丘激活强度对侧大于同侧,仍保持对侧优势,而听觉皮层为同侧优势。结论正常听力者听觉传导通路表现为对侧优势,单侧感音神经性耳聋患者听觉传导通路发生结构与功能的重组,并且重组发生于听觉皮层水平。     

感音神经性耳聋的听皮质形态学及功能学研究

听力障碍的病人很多,但有关听力障碍,尤其是感音神经性耳聋的研究还处于初期阶段.综述了听觉传导通路的解剖学、感音神经性耳聋的病因学及影像学、听皮质的功能解剖学以及听皮质MR功能成像的研究进展.     

DTI 评价双侧感音神经性耳聋患儿听觉通路的价值

目的：利用 MR 扩散张量成像(DTI)研究不同程度双侧感音神经性耳聋(BSNHL)患儿与正常婴幼儿听觉传导通路的差异;观察正常婴幼儿的听觉传导通路随年龄的变化。方法本院耳鼻喉门诊及住院部就诊的21例 BSNHL 患儿及24例正常婴幼儿,行 DTI 及内耳水成像扫描。用西门子后处理站测量下丘及内侧膝状体部位的各向异性分数(FA)值。根据纯音听力测试听阈值将实验组划分为甲、乙、丙3组,分别为轻度、中度、重度(本研究中包括极重度)感音神经性耳聋。轻度感音神经性耳聋的听阈为26~40 dB,中度为41~60 dB,重度为≥61 dB。结果甲组与对照组间 FA 值的差异无统计学意义(P >0.05);乙组、丙组与对照组下丘、内侧膝状体间 FA 值差异有统计学意义(P <0.05),且均小于对照组;对照组的 FA 值在2个感兴趣区(ROI)都随年龄的增长而增大。结论中度、重度 BSNHL 患儿下丘、内侧膝状体的 FA 值下降;FA 值在正常婴幼儿及轻度 BSNHL 的鉴别中价值有限。     

儿童先天性感音神经性耳聋的高分辨率CT和MRI研究

目的 探讨CT和MRI在儿童先天性感音神经性耳聋中的应用价值.资料与方法 对48例儿童先天性感音神经性耳聋患者进行颞骨高分辨率CT和MRI检查.结果 前庭导水管扩大11例,MRI显示所有病例内淋巴管和内淋巴囊均扩大;单纯Mondini Ⅱ型畸形2例;水平半规管不发育2例;共同腔畸形合并内听道狭窄1例;脑脊液内耳漏2例,MRI显示前庭耳蜗神经畸形;单侧Mondini Ⅰ型畸形合并单侧内听道狭窄1例;双侧内听道狭窄合并前庭半规管发育不良1例;单纯内听道狭窄1例.所有内听道狭窄者MRI均显示其前庭耳蜗神经畸形.其余27例CT和MRI均未见内耳及内听道畸形.结论 颞骨高分辨率CT能显示内耳骨迷路畸形,MRI则能显示畸形的迷路内腔,同时还清晰显示扩大的内淋巴管和内淋巴囊以及内听道内前庭耳蜗神经.因此MRI在评价先天性感音神经性耳聋方面比CT更具优越性.     

感音神经性耳聋的听皮质形态学及功能学研究

听力障碍的病人很多，但有关听力障碍，尤其是感音神经性耳聋的研究还处于初期阶段。综述了听觉传导通路的解剖学、感音神经性耳聋的病因学及影像学、听皮质的功能解剖学以及听皮质MR功能成像的研究进展。     

成人听力下降的CT和MRI

目的：采用HRCT和MRI探讨导致成人听力下降的病变发生率并分析比较HRCT和MRI显示这些病变的能力。方法：分析7254例成人听力下降患者的HRCT和MRI资料,统计HRCT和MRI显示病变的阳性率及各种病变的构成比,并比较HRCT和MRI以及不同序列和断面对病变的显示情况。结果：7254例患者中HRCT和MRI发现病变者共5198例,阳性率为71.66%。其中HRCT显示病变的阳性率为75.66%,MRI显示病变的阳性率为37.98%,同时行HRCT和MRI显示病变的阳性率为74.09%。原发病因以化脓性中耳炎最多见,占79.28%;颞骨先天性畸形、外伤、听神经瘤、耳硬化症、迷路动脉压迫前庭蜗神经、肿瘤与肿瘤样病变及骨化性迷路炎分别占8.47%、3.38%、2.35%、2.31%、2.17%、1.31%和0.73%。MR内耳水成像显示前庭蜗神经缺如优于横轴面T2WI（P=0.008）和冠状面T2WI（P=0.006）,显示迷路动脉压迫前庭蜗神经优于横轴面T2WI（P=0.002）和冠状面T2WI（P〈0.001）,显示骨化性迷路炎优于HRCT（P=0.012）和增强后T1WI（P=0.002）。结论：中耳炎是成人听力下降的最常见原因,HRCT显示最佳,而MRI尤其是内耳水成像显示蜗后病变最佳,规范HRCT和MRI检查流程和方法可提高病变显示率。     

POU3F4基因突变致耳聋的HRCT和MRI表现

目的：探讨POU3F4基因突变致耳聋患儿的颞骨高分辨率CT（high resolution CT ,HRCT）及MRI表现特征,提高对该病的认识。方法结合文献回顾性分析5例（10耳）经临床诊断POU3F4基因突变致耳聋患儿的影像学资料。结果5例（10耳）双侧内听道底“球茎状”扩大,以下壁扩大明显;5例（10耳）内听道底与耳蜗底圈骨性间隔缺失;4例（7耳）蜗神经孔扩大;5例（10耳）蜗轴缺失;2例（2耳）前庭水管扩大;2例（4耳）半规管发育异常;1例（2耳）Mondini畸形;1例（2耳）前庭扩大;4例（4耳）颈静脉窝高位。结论 POU3F4基因突变致耳聋的影像学表现具有特征性,对本病诊断及指导手术有重要价值。     

Inner ear malformations in patients with sensorineural hearing loss: detection with gradient-echo (3DFT-CISS) MRI

The sensitivity of different MRI sequences in the detection of inner ear malformations in patients presenting with sensorineural hearing loss (SNHL) and/or vertigo was evaluated. We studied 650 patients presenting with SNHL and/or vertigo, clinically not suspected of having inner ear malformations. The sensitivity of T1-weighted, Gd-enhanced T1-weighted and (when available) T2-weighted spin-echo images, and three-dimensional Fourier transformation-constructive interference in steady state (3DFT-CISS) gradient-echo images, to unexpected malformations was assessed. Inner ear malformations were found in 15 (2.3%) of these patients. Enlargement of the endolymphatic duct and sac was the most frequent malformation, found in 11 patients. The 3DFT-CISS images showed all lesions; the other sequences were less sensitive and the pathology was missed, partially or only retrospectively seen in 11 of the 15 patients. Therefore, in addition to the routine unenhanced and Gd-enhanced T1-weighted and T2-weighted images, thin gradient-echo (3DFT-CISS) images are necessary to detect all clinically unexpected inner ear malformations in patients presenting with vertigo and/or SNHL.     

Diffusion tensor imaging of the auditory pathway in sensorineural hearing loss: changes in radial diffusivity and diffusion anisotropy

PURPOSE: To prospectively compare diffusion tensor imaging (DTI) measures of axial diffusivity (lambda parallel), radial diffusivity (lambda perpendicular), mean diffusivity (MD), and fractional anisotropy (FA) along the auditory pathway of patients with sensorineural hearing loss (SNHL) and normal controls. MATERIALS AND METHODS: In 37 individuals with SNHL and 10 healthy controls, two regions of interest (ROIs) positioned along the auditory pathway-the lateral lemniscus (LL) and the inferior colliculus (IC)-were investigated bilaterally using diffusion tensor imaging at 3 T. SNHL patients were divided into three groups: patients with bilateral hearing loss, patients with unilateral hearing loss, and patients with partial hearing loss. DTI measures (lambda parallel, lambda perpendicular, MD, FA) of both ROIs were determined in all subjects. RESULTS: The FA value was reduced and the lambda perpendicular was increased both at the lateral lemniscus and the inferior colliculus of patients with SNHL compared with controls. Similar changes were seen between the ipsilateral and contralateral LL and IC for patients of unilateral profound hearing loss. No changes were observed in any other parameters. CONCLUSION: In SNHL patients DTI showed a high radial diffusivity that consequently led to a decreased fractional anisotropy in the LL and the IC.     

WFS1基因在低频听力减退家系中的突变筛查

目的 分析低频感音神经性听力减退(LFSNHL)家系的候选基因——WFS1基因的突变。方法 对WFS1基因的全部编码序列设计14对引物，进行PCR扩增反应。应用PCR产物直接测序的方法对LFSNHL。家系中的38名成员进行突变检测及鉴定。结果 WFS1基因的14对引物均有较好的扩增效果，直接测序结果与标准序列比对分析显示所有家系成员在WFS1基因中均未检测到可以引起蛋白质改变的突变。结论 本研究中的LFSNHL中国家系的致病基因并非WFS1基因突变所致。     

Waardenburg综合征(附一例报告并文献复习)

目的:提高对Waardenburg综合征的临床、影像学表现的认识及诊断水平。方法:报告我院1例确诊为Waardenburg综合征Ⅰ型的临床及影像学资料,结合文献复习、总结Waardenburg综合征的临床特点及影像学表现。结果:双侧先天性感音神经性聋伴虹膜异色,内眦外移,鼻根增宽是本例的临床特征。CT示双侧耳蜗仅11/2周,骨螺旋板缺如,底周扩大,中及上周融合;双侧前庭扩大;双侧外半规管增粗,右上半规管形成不全;双侧内听道增宽。MRI示双侧耳蜗、前庭及左侧上半规管呈囊状扩张,双侧内耳道扩大,右侧耳蜗神经及前庭下神经显示不清,左侧耳蜗神经明显变细(发育不良)。结论:CT及MRI对检出Waardenburg综合征的内耳畸形有重要价值。Waardenburg综合征有特征性虹膜异色及先天性重度感音神经性聋临床征象。