小儿先天性冠状动脉瘘的临床诊断与分析

目的探讨先天性冠状动脉瘘的临床诊断特点.方法回顾性分析有完整病史资料并经手术治疗的小儿先天性冠状动脉瘘21例.结果21例中右冠状动脉瘘15例占71.4%,左冠状动脉瘘6例占28.6%,19例引流到右心系统占90.5%,2例引流到左心系统占9.5%;合并其他畸形3例占14.3%.结论先天性冠状动脉瘘最重要的临床诊断特征是心前区异常位置的连续性杂音,杂音的性质与分流部位、压力相关.彩色多普勒血流显像仪和升主动脉或冠状动脉造影能够明确诊断,可显示迂曲扩张的冠状血管与其引流的心腔部位     

18例小儿先天性冠状动脉瘘的外科治疗

目的：探讨小儿先天性冠状动脉瘘的外科治疗。方法：１８例先天性冠装动脉瘘患儿中，右冠状动脉瘘１３例（７２．２％），最常见的瘘入心脏为右心室（５５．６％）。除１例施行冠状动脉瘘支直接结扎手术，均在体外循环下施行手术矫治。结果：全组无手术死亡和严重术后并发症。结论：冠状动脉瘘在诊断明确后，应及时手术治疗；体外循环下直视修复术是安全、可靠的治疗方法。     

先天性冠状动脉瘘的诊断与治疗：附22例报告

本文报告22例冠状动脉瘘,男14例,女8例,年龄2～12岁(平均5岁),全部病例经临床、超声心动图检查,最后经心导管及心血管造影证实。16例为右冠状动脉瘘,其中12例入右室,4例入右房;5例左冠状动脉瘘,其中4例入右室,1例入右房;1例左右冠状动脉右室瘘。18例开胸外科结扎瘘口,4例经导管法应用弹簧圈堵塞冠状动脉瘘,3例获成功。该症由于随着年龄增长引起一系列并发症,作者认为早期进行外科手术或经导管堵塞术是必须的。     

经导管法堵塞治疗先天性冠状动脉瘘

为探讨先天性冠状动脉瘘非开胸手术疗法，采用经导管法对４例冠状动脉瘘进行堵塞治疗的研究。患儿年龄分别为２．３、６．５、１１及１１岁。３例为右冠状动脉回流入右室腔，１例为左冠状动脉瘘回流入右室。４例均用弹簧圈进行堵塞，其中３例由于采用大于冠状动脉瘘直径３０％的弹簧圈，而获完全堵塞；而另１例由于应用的弹簧圈过小而未能堵塞冠状动脉瘘，弹簧圈漂至左肺小动脉，经手术取出。提示经导管置入弹簧圈堵塞先天性冠状动脉瘘的方法既安全、有效，又方便、经济，可作为替代外科开胸手术治疗冠状动脉瘘的一种方法。     

儿童先天性冠状动脉瘘外科治疗5例

目的：探讨手术治疗儿童先天性冠状动脉瘘的经验和体会。方法对2008年2月至2011年8月5例冠状动脉瘘患者的临床资料进行回顾性分析，其中男3例，女2例；年龄1．5～11岁。4例在体外循环心停跳下行手术瘘口修补术（3例直接缝合，瘘管内径大小分别为3 mm，2 mm，1．5 mm，3 mm，6 mm。1例心包补片连续缝合）；1例在非体外循环下施行末端瘘管结扎术。对合并心脏畸形予以矫治。结果瘘口发生于右冠状动脉2例，左冠状动脉3例。瘘入右心房3例，多发瘘口1例，瘘入右心室2例。所有病例病变冠脉扩张明显，平均扩张内径约8．7 mm。无一例术后残余瘘。随访1个月至3年，效果良好。复查心脏彩超、心电图均未见异常。结论先天性冠状动脉瘘手术治疗是一种效果确切的治疗方法，儿童期甚至幼儿期积极有效的手术治疗对减少远期并发症（心肌梗塞、血栓形成、动脉瘤破裂等）和提高生活质量意义重大。     

儿童先天性冠状动脉瘘的诊断与治疗

目的探讨儿童先天性冠状动脉瘘(CAF)的临床特征、诊断与治疗。方法回顾性分析2009年12月-2011年12月在首都医科大学附属北京安贞医院诊断为CAF患儿的临床表现、影像学检查、诊断、治疗及随访情况。结果 CAF患者12例。其中男5例,女7例;就诊年龄4个月～12岁。初诊原因心脏杂音8例、心力衰竭4例。12例患者经胸超声心动图检查示左冠状动脉右心室瘘、左冠状动脉右心房瘘、右冠状动脉右心室瘘各3例,右冠状动脉左心室瘘、右冠状动脉右心房瘘、右冠状动脉肺动脉瘘各1例。6例并其他心脏畸形,包括室间隔缺损3例、房间隔缺损2例、动脉导管未闭1例。其中8例经64排CT、2例经冠状动脉造影、2例术中经食管超声心动图检查进一步明确诊断。1例介入治疗,11例外科手术治疗。其中直接缝扎瘘口10例,心包补片1例,并心内畸形者同时矫治。12例患者术后经3～27个月门诊规律随访,心力衰竭症状缓解,心脏杂音消失,心脏大小在术后3～6个月恢复正常,仅1例存在少量残余分流。结论儿童CAF临床表现不一,多以心脏杂音、心力衰竭就诊,无创性经胸超声心动图联合64排CT可明确诊断,外科手术或介入治疗安全、有效。     

经导管应用弹簧圈封堵术治疗儿童心血管畸形

目的　探讨应用弹簧圈治疗儿童心血管畸形的指征、方法学和并发症的预防。方法　133例心血 管畸形患儿接受了经导管应用弹簧圈封堵术。术后随访,定期行心脏超声。结果　101例动脉导管未闭(PDA)中 应用Gianturco弹簧圈14例,Duct Occlud和Nit Occlud弹簧圈87例,PDA最小直径为1.6±0.6mm(0.5～ 3.8mm)。有4例植入2只弹簧圈。即刻封堵率为90.1%(91/101);1月后封堵率98.0%(99/101),1年后封堵率 99.0%(100/101)。应用Gianturco弹簧圈封堵主动脉至肺动脉侧枝血管14例,直径3.5±0.8mm(2.1～5.0mm), 5例植入1只弹簧圈,9例植入2～4只弹簧圈。14例封堵后10～15min完全封堵。封堵冠状动脉瘘共14例,直径 3.8±1.1mm(2.0～5.1mm),其中右冠状动脉右室和右房瘘8例,左冠状动脉前降支或回旋支右室瘘和右房瘘6 例,10例植入1只Gianturco弹簧圈,2例植入2～4只Gianturco弹簧圈,应用Duct Occlud弹簧圈1例,即刻封堵率 为38.5%(5/13),1月后封堵率84.6%(11/13);1例右冠状动脉右室瘘,在封堵后即刻发生弹簧圈漂移至左肺小 动脉,用异物钳取出后再外科手术。肺动静脉瘘2例,全部应用Gianturco弹簧圈,分别植入6和16只弹簧圈,封堵 后外周动脉血氧饱和度从76%上升至91%和96%。应用Nit Occlud弹簧圈各1只封堵有假性室隔     

儿童孤立性冠状动脉瘘的治疗及中期随访分析

目的对儿童孤立性冠状动脉瘘的治疗过程及中期随访结果进行总结分析。方法回顾性分析广州市妇女儿童医疗中心2009年7月至2017年7月诊断为孤立性冠状动脉瘘的17例患儿临床资料,其中男11例,女6例,年龄40日龄至12岁(中位值23个月),体重3.8~29 kg(中位体重11.3 kg)。2例存在气促表现,2例存在生长发育落后表现,2例存在反复呼吸道感染表现,1例主诉心悸,余10例无明显临床症状。其中3例心脏检查未发现明显杂音,14例发现心脏杂音。瘘口发生于右冠状动脉8例,左冠状动脉9例。瘘入右心房5例,右心室10例,左心室2例;17例中12例合并巨大冠状动脉瘤。结果1例行经皮冠状动脉瘘封堵术,1例在非体外循环下行瘘管结扎术,其余15例在体外循环下行冠状动脉瘘矫治术;平均住院时间(11.1±4.1)d。其中2例术后3 d内出现射血分数下降(最低者降至38%),术后1个月复查时射血分数均升至50%以上。7例术后出现一过性T波改变,出院时均已恢复正常;2例术后存在1~2 mm残余瘘的患儿在近期复查中残余瘘消失。围术期无一例死亡。随访10个月至9年,所有患儿无自觉症状和阳性体征,心电图均无心肌缺血表现,复查超声心动图均提示心脏收缩功能正常,冠状动脉直径均较术前缩小。结论大多数儿童孤立性冠状动脉瘘无明显症状,但可合并巨大冠状动脉瘤,应尽早手术,中远期预后良好;但因存在冠状动脉扩张,仍需长期随访。     

儿童先天性冠状动脉心腔瘘的诊断及外科治疗

目的：探讨先天性冠状动脉瘘的诊断及手术治疗方法。方法：全组22例术前均经心电图、X线、选择性冠状动脉造影、B超检查确诊，并施行外科手术治疗。结果：本组19例术前行选择性冠状动脉造影，17例行B超检查，对照符合率 94.2%。选择性冠状动脉造影与手术对照符合率 99.8%。21例术后恢复顺利，出院时心前区杂音消失。术后(19/21例)随访15月至23年，心功能I级。死亡1例，死于术后低心排综合征。结论：近年来随着超声心动图检查经验的积累及技术提高，冠状动脉瘘的诊断并不困难，但确诊目前仍依赖于选择性冠状动脉造影或核磁共振心脏扫描。手术难度不大，但应注意修补瘘口，避免残余分流，如冠状动脉瘘远端仍有血管分支时，应注意冠状动脉远端的血液供应。     

��״�����쳣�ֲ���С���������IJ������������ؽ���Ӱ��

目的总结法洛四联症和右室双出口合并冠状动脉畸形手术治疗经验,探讨冠状动脉畸形对右室流出道重建的影响。方法1989年4月至2004年5月治疗合并冠状动脉畸形的法洛四联症和右室双出口患儿20例,其中单支冠状动脉畸形11例,左前降支起自右冠状动脉6例,右冠状动脉肺动脉瘘2例,左右冠状动脉交通支形成蔓状血管丛1例。行姑息手术1例,根治术19例。结果根治术早期死亡1例,18例随访10个月至8年,残余漏2例,残余梗阻3例,余结果满意。结论根据畸形冠状动脉走行特点,选择手术切口,避免损伤异常冠状动脉。有些术中被迫使用异体材料或无法行根治术,影响了中远期效果,应引起足够重视。     

肺动脉闭锁合并室间隔缺损的临床病理分析

目的 研究肺动脉闭锁合并室间隔缺损的解剖类型和血流动力学改变,并探讨其适宜的手术方式.方法 回顾性分析233例肺动脉闭锁合并室间隔缺损的造影结果,分析肺血来源、肺动脉发育情况和合并畸形及其与手术预后的影响.结果 233例中中央肺动脉存在,肺血单纯由未闭的动脉导管供应者112例(48.1%),其中1例为双侧动脉导管(0.5%);中央肺动脉和大的主一肺动脉侧支血管(MAPCA)均存在者104例(44.6%);无中央肺动脉,仅有MAPCA供应肺血者17例(7.3%).肺动脉闭锁部位以右室流出道和瓣膜闭锁最多见(48.1%).侧支血管的来源包括直接的主动脉一肺侧支动脉,间接的主动脉一肺侧支动脉和支气管动脉.合并畸形包括心脾综合征、房室连接不一致、心室大动脉连接不一致、多发室间隔缺损、右位主动脉弓、房间隔缺损、左上腔静脉残存、内脏异位症、上下心室、肺静脉异位引流和冠状动脉起源异常等.结论 肺动脉闭锁合并室间隔缺损患者肺血来源多样化,肺动脉发育程度不一,并可合并多种心内、心外畸形,影响手术方法的选掸和手术结果.     

前会阴入路手术在女孩肛门直肠疾病中的应用

目的　讨论及评估前会阴入路治疗先天性无肛前庭瘘、后天性直肠前庭瘘及会阴Ⅲ°裂伤的手术方法及效果。方法　对 2 14例前会阴入路手术的临床资料进行总结分析。其中先天性无肛前庭瘘组 4 1例 ,后天性直肠前庭瘘组 16 6例 ,会阴Ⅲ°裂伤组 7例。前会阴入路先天性无肛前庭瘘手术方法 :完整游离瘘口及充分游离直肠 ,在电刺激仪引导下 ,将游离之直肠置于横纹肌复合体中心 ;利用瘘口和两侧的耻尾肌分别成形肛门和重建会阴体。后天性直肠前庭瘘及会阴Ⅲ°裂伤前会阴入路手术仅需游离直肠前壁及两侧壁 ,前者切除瘘管和在无张力情况下修补直肠前壁缺损 ;后者在电刺激仪引导下确定外括约肌断端并原位修复外括约肌。结果　先天性无肛前庭瘘组 4 1例及会阴裂伤组 7例患儿会阴部切口均Ⅰ期愈合。术后 3个月及半年常规复诊 ,患儿会阴及肛门外观正常 ;采用肛门功能临床评分标准评估其排便功能 ,两组总评分均为优。后天性直肠前庭瘘组 16 6例 ,术后痊愈15 6例 (94 % ) ;瘘管复发患儿经 3%硼酸液坐浴后 ,6 0 %瘘口自行愈合。结论　前会阴入路手术治疗先天性无肛前庭瘘、后天性直肠前庭瘘及会阴Ⅲ°裂伤是一种合理、可靠的手术方法 ,效果满意。     

Re-operation after the primary repair for patients with esophageal atresia

目的 分析总结食管闭锁术后食管再手术的临床经验.方法 2005年6月至2011年7月,8例接受食管闭锁术后食管再手术患儿,男6例,女2例.再手术时年龄6～52个月.7例GrossⅢ型,1例Gross Ⅰ型.再手术前表现为进食后呛咳及进食困难.6例食管气管瘘复发,2例严重狭窄反复扩张无效.8例行食管造影和食管镜检查瘘管及狭窄情况;4例行支气管镜检查.6例术中单肺通气.8例经右胸再手术,切断、缝扎食管气管瘘管,切除狭窄段食管并端端吻合.结果 平均手术时间3～3.5 h.平均住院时间25 d.随访1～72个月,无患儿发生吻合口瘘和食管气管瘘再复发.1例患儿吻合口狭窄扩张1次.结论 食管气管瘘复发多与瘘管未切断及局部炎症有关;食管狭窄与吻合张力高及吻合口漏相关.食管气管瘘复发或/和严重吻合口狭窄是食管再手术的指征.食管镜、支气管镜联合运用,有助于食管气管瘘管复发的诊断和术中定位.单肺通气为再手术提供相对安全的麻醉方式.食管再手术后恢复良好.     

川崎病并发冠状动脉损害19例临床分析

目的分析川崎病(KD)并发冠状动脉损害(CAL)患儿的临床特点,提高对本病的认识。方法对中国医科大学附属第一医院儿科2008年9月至2015年8月收治的19例诊断为KD并发CAL患儿的临床资料进行回顾性分析。结果 KD患儿并发CAL男性多于女性,男∶女为3.75∶1,其中冠状动脉瘤(CAA)患儿男性明显多于女性,男∶女为8∶1;小于1岁患儿多发,占36.8%。患儿CAL的发生率为16.4%;冠状动脉扩张(CAD)10例,CAA5例,巨大冠状动脉瘤(GCAA)4例,其发生率分别为8.6%、4.3%、3.5%;73.7%的患儿为病后2~3周发生CAL;按累及分支数计,累及双支冠状动脉占68.4%;按累及部位计,右冠状动脉受累占41.5%,左主干受累占39.0%,左前降支受累占17.1%,左回旋支受累占2.4%。患儿CAL的严重程度临床分级为:Ⅱ级病变5例,占26.3%;Ⅲ级病变8例,占42.1%;IV级病变6例,占31.6%。随访发现71.4%的患儿CAA或扩张呈明显回缩,回缩时间平均(1.5±0.7)年,其中1例CAA完全消退。结论 KD患儿并发CAL的发生率为16.4%,其中CAD比例最高,GCAA比例最低;CAL多发生在病后2~3周,各分支均可受损,最易累及右冠状动脉,CAL严重程度Ⅲ级的比例最高,多数CAA或扩张在1~2年内呈明显回缩。     

心肌致密化不全合并弥漫性冠状动脉右室瘘1例

目的：探讨心肌致密化不全合并弥漫性冠状动脉瘘的临床特点及诊断方法。方法：报告1例心肌致密化不全合并弥漫性冠状动脉右室瘘患儿,回顾其临床症状、辅助检查结果和治疗方案。在国外数据库（Pubmed、OVID和Elsevier）和国内数据库（万方和维普）中检索心肌致密化不全合并冠状动脉瘘和心肌病合并冠状动脉瘘病例的文献,检索时间为建库至2017年3月30日。总结此类病例的临床表现、诊断和治疗。结果：本文患儿为6月龄女婴,因“胃纳差伴盗汗2周”于2013年10月12日在上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心内科就诊。二维超声心动图显示,左心室增大伴左室致密化不全、左右冠状动脉扩张、右心室内心肌窦状间隙持续状态、二尖瓣中度返流、心室收缩功能低下等。心导管造影及冠状动脉造影检查显示,右冠状动脉及左前降支弥漫性微小右心室瘘、二尖瓣返流、左心室增大。予地高辛、速尿、安体舒通后患儿症状稍好转。国外数据库中检索到2例心肌致密化不全合并冠状动脉左室瘘的成年病例,以进行性呼吸困难和心前区疼痛为主要临床表现,心肌缺血表现更明显,诊断主要依靠二维超声心动图及心导管造影和冠状动脉造影检查,缺乏有效治疗手段;有部分心肌病合并心肌致密化不全患者接受选择性冠状动脉瘘介入封堵术的尝试。结论：心肌致密化不全合并冠状动脉瘘是一类罕见的先天性心脏发育异常疾病,婴儿临床症状主要为纳差、盗汗等心功能不全的表现,确诊主要依靠二维超声心动图以及心导管造影、冠脉造影检查,目前尚缺乏有效治疗手段,以强心、利尿、扩血管改善心功能治疗为主。     

儿童冠状动脉疾病32例临床分析

目的探讨儿童冠状动脉疾病的病因分布及临床特点,以提高诊断和治疗儿童冠状动脉疾病水平。方法回顾性分析2008年7月至2011年12月在首都医科大学附属北京安贞医院儿童心脏中心收治的冠状动脉疾病患儿（不包括复杂心脏畸形合并冠状动脉异常者）的临床资料,分析临床表现、辅助检查、诊断方法和治疗。结果32例冠状动脉疾病患儿进入分析,男20例,女12例,年龄1个月至18岁。经ECG、超声心动图、64排CT和心导管造影检查明确诊断。左冠状动脉异常起源于肺动脉10例(31.2%),8例以心力衰竭起病,其中长期误诊为“心内膜弹力纤维增生症”4例,“扩张性心肌病”1例,“二尖瓣重度关闭不全”2例,均行外科手术移植左冠状动脉,1例术后死亡,余9例术后随访临床症状好转,左室缩小,二尖瓣反流减轻;冠状动脉瘘13例(40.6%),9例以心脏杂音、4例以心力衰竭起病,外科手术行瘘缝扎或补片治疗12例,介入治疗1例,术后随访仅1例存在少量残余分流;川崎病并发冠状动脉瘤6例(18.8%),出现左心扩大、心肌缺血征象,予长期抗凝等治疗;家族性高胆固醇血症3例(9.4%),表现为冠状动脉粥样硬化性心脏病,予降胆固醇、改善心肌缺血等药物及饮食控制治疗,随访病情尚稳定,无明显加重。结论儿童冠状动脉疾病少见,先天性包括左冠状动脉异常起源于肺动脉和冠状动脉瘘,后天性以高胆固醇血症和川崎病累及冠状动脉多见,对于有左心扩大和心肌缺血表现者,应重视冠状动脉疾病的可能,早期诊断、合理治疗是改善预后的关键。     

先天性食管闭锁及气管食管瘘11例

目的探讨先天性食管闭锁及气管食管瘘的早期诊断和治疗方法。方法先天性食管闭锁患儿11例均在入院24h内行食管泛影葡胺或碘化油造影确诊,并经胸膜外入路行食管吻合术,分析总结其诊断和治疗。结果治愈9例(81.8%),死亡2例(18.2%)。1例术后有食管吻合口狭窄,行食管扩张术后治愈;1例术后吻合口瘘,经抗感染、营养支持、充分引流后瘘口愈合。结论早期诊断、及时手术、术后护理及并发症的防治对提高先天性食管闭锁患儿的存活率有重要作用。     

超声心动图诊断先天性冠状动脉瘘

超声心动图诊断左、右冠状动脉痿4例,均经选择性冠状动脉造影和手术证实。其二维超声心动图特征是于胸骨旁主动脉根部短轴查见显著扩张的左、右冠状动脉,内径为7.8±0.15mm,与正常儿童有显著差异(P<0.01)。肋下五腔心查见扩张的左冠状动脉,目前尚未见文献报告。此外,我们采用同样方法观察正常儿童30例,其左、右冠状动脉内径均<3mm。本文结果提示:当儿童冠状动脉内径>3mm,并结合临床体征,应考虑有冠状动脉扩张。     

川崎病合并冠状动脉病变患儿117例冠状动脉造影结果分析

目的分析川崎病(KD)患儿冠状动脉造影(CAG)资料中冠状动脉病变(CAL)的特点, 探讨CAG在KD合并CAL患儿诊治中的重要性。方法回顾性分析2013年1月至2022年8月于上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心行CAG检查的KD合并CAL患儿的临床资料、心电图、心脏超声及CAG检查时间及结果, 分析CAL病变的分布、病变类型、严重程度及预后。结果共117例KD合并CAL患儿被纳入分析, 患儿KD发病年龄为2个月至12.8岁, 造影年龄为8个月至18.1岁。共234支冠状动脉发生病变, 其中, 右冠状动脉(RCA)96支(41.1%), 左冠状动脉前降支(LAD)78支(33.3%), 左冠状动脉主干44支(18.8%), 左回旋支16支(6.8%)。单侧冠状动脉受累43例患儿, 占36.8%, 以LAD受累最显著;双侧冠状动脉受累74例, 占63.2%, 以LAD与RCA同时受累占比最多。从冠状动脉受累的严重程度来看, RCA与LAD大型冠状动脉瘤与严重冠状动脉狭窄的发生率最高;管腔内病变在小型、中型、大型冠状动脉瘤、狭窄或闭塞部位分别检出10例(13.6%)、20例(24.3%...     

Ⅲ型先天性食管闭锁的诊疗体会

目的 总结Ⅲ型先天性食管闭锁的围产期诊断、围手术期治疗和并发症的处理经验.方法 回顾性分析本院自2004年7月至2013年7月收治的75例Ⅲ型先天性食管闭锁患儿临床资料.经产前诊断、生后食管造影及CT诊断明确并初步分型,术前持续抽吸胃管、抗炎治疗,及时行Ⅰ期食管气管瘘结扎＋食管吻合术,术后留置胃管、胸腔引流管,抗炎及静脉营养支持治疗.第7天行食管造影检查,有食管吻合口瘘者予鼻饲及静脉营养支持治疗.常规于术后1个月复查造影,证实存在吻合口狭窄者行食管扩张术.按计划随访.结果 75例中,出车转运61例,成功率100%;产前诊断11例,诊断率14.7%（11/75）.75例均合并不同程度肺炎,36例合并其他先天畸形,占48%（36/75）,5例确诊为VACTER综合征,占6.7%（5/75）.术前放弃治疗11例,接受手术64例,术后放弃4例,治愈60例,治愈率93.8%（60/64）.54例经胸膜外入路,10例经胸入路.Ⅲa型23例,Ⅲb型41例.出现食管吻合口瘘10例（15.6%,10/64）,放弃4例,6例经保守治疗痊愈;吻合口狭窄23例（35.9%,23/64）,行球囊扩张术（平均2.2±1.5次）后治愈.术后随访1个月至8年,5例有胃食管反流,3例有气管软化症,所有病例均生长发育良好,无吞咽困难.结论 通过围产期早期诊断,生后及时手术治疗,成熟缜密的手术技术,加强围手术期管理,以及对出现的术后并发症及时处理,可以提高CEA 的存活率及生存质量.