卵巢性腺母细胞瘤1例

性腺母细胞瘤是一种较罕见的性腺肿瘤。由Scully于1953年首先报道并命名,迄今国内外报道约百余例,而国内仅报道4例。本瘤在临床、病理、遗传学等方面均有明显特点,作者遇见1例,现报道如下。患者,15岁,女性表型,未婚。因月经周期缩短伴量少半年,闭经2月,下腹部肿块迅速增大2周,于1989年6月7日入院。患者月经初潮13岁,周期规律(13((3-4)/(30))),量中等,家族中无肿瘤史。检查:发育正常,营养中等,乳腺、外阴正     

儿童性腺母细胞瘤8例临床病理学分析

目的:分析儿童性腺母细胞瘤的临床病理及分子遗传学特点。方法:收集上海交通大学附属儿童医院及复旦大学附属儿科医院儿童性腺母细胞瘤8例,根据临床表现、免疫组织化学及基因检测结果对其进行分析并文献复习。结果:8例患者年龄2~14岁,平均年龄8.2岁。社会性别均为女性。5例外阴异常,2例身材矮小,1例月经紊乱。5例核型为46,...     

胃壁与胰腺异时发现的成人胰母细胞瘤一例

胰母细胞瘤是发生于胰腺的上皮性恶性肿瘤,成人两个部位均发生胰母细胞瘤极为罕见,易误诊为腺神经内分泌癌。该例患者男,49岁,2017年3月因胃窦混合性腺神经内分泌癌行胃癌根治术。2019年3月,因新发现胰腺肿物于南方医科大学南方医院行腹腔肿瘤姑息切除、横结肠部分切除术,术后病理:镜下见瘤细胞呈实性小片状分布,浸润性生长,瘤细胞圆形或椭圆形,细胞核大深染,胞质红染,可见核分裂象,有鳞状小体形成,考虑胰母细胞瘤与胰腺神经内分泌肿瘤鉴别,结合镜下形态及免疫组织化学表型,确诊为胰母细胞瘤。借原单位胃肿瘤切片会诊,证实为胃窦异位胰母细胞瘤。     

弥漫性大B细胞淋巴瘤继发嗅神经母细胞瘤1例报道并文献复习

目的 探讨1例弥漫大B细胞淋巴瘤患者化疗-放射治疗后继发嗅神经母细胞瘤临床及病理学特点.方法 回顾性分析1例弥漫大B细胞淋巴瘤放化疗后继发嗅神经母细胞瘤患者的临床资料,对其肿瘤进行形态学观察、免疫组化染色,并随访患者.结果 患者右侧咽部异物感半个月,查体发现扁桃体肿大,活检明确诊断为弥漫大B细胞淋巴瘤(非生发中心型),行6个疗程CHOP化疗34天22次局部放疗,10年后发现右筛窦占位,术后明确诊断为嗅神经母细胞瘤,随访2个月,死于双肺转移.结论 弥漫大B细胞淋巴瘤化疗-放疗后继发嗅神经母细胞瘤诊断明确,继发肿瘤预后较差.     

SALL4是一种新的卵巢原始生殖细胞肿瘤标志物

卵巢生殖细胞肿瘤(GCT)主要分为三大类:原始GCT;未成熟畸胎瘤和成熟畸胎瘤;单胚层畸胎瘤和皮样囊肿相关的成人型畸胎瘤.原始GCT是一种罕见恶性肿瘤,GCT包括性腺母细胞瘤、无性母细胞瘤、卵黄囊瘤、胚胎性癌、多胚瘤、非妊娠绒毛膜癌和混合性生殖细胞瘤.卵巢原始GCT有时较难诊断,尤其是最易将卵黄囊瘤误诊为透明细胞癌.     

后颅窝实质性血管母细胞瘤的诊断及治疗

目的:探讨后颅窝实质性血管母细胞瘤的诊断和治疗.方法:回顾性分析我科经手术和病理证实的6 例后颅窝实质性血管母细胞瘤的临床资料,探讨该病的诊断和治疗方法.结果:CT和MRI结合DSA可提高此病的确诊率.肿瘤完全切除4例,次全切除2例.术后随访5个月～2 a,根据Kanofsky评分＞80 分4 例、60~80分2例,无一例死亡.结论:CT和MRI结合DSA是术前诊断后颅窝实质性血管母细胞瘤的主要方法.手术切除肿瘤是最重要的治疗措施,显微外科技术应用和提高术中操作技巧可提高手术疗效.     

神经母细胞瘤骨髓转移23例临床病理分析

目的 探讨神经母细胞瘤骨髓转移的临床病理特征.方法 对23例神经母细胞瘤骨髓转移的临床病理资料进行分析,并做光镜观察及免疫组化染色.结果 神经母细胞瘤骨髓转移表现为微小浸润、中度浸润和弥漫浸润三种形式,主要根据骨髓造m组织与肿瘤成分的比例和分布而定,其中微小浸润常需行CgA/NSE免疫组化染色辅助诊断.结论 神经母细胞瘤骨髓转移的诊断需结合临床、光镜及免疫组化,以提高检出率并鉴别于横纹肌肉瘤、骨Ewing肉瘤、淋巴母细胞淋巴瘤/白血病.     

乳腺纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤临床病理分析

目的 探讨乳腺纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤(breast fibroblastic/ myofibroblastic tumors BF/MFT)的临床病理、免疫表型特点及相关鉴别诊断.方法 应用HE染色、免疫组化标记对7例BF/MFT进行形态学观察并进行文献复习.结果 7例患者均为女性,2例为孤立性纤维性肿瘤;2例为肌纤维母细胞瘤;1例为纤维瘤病;1例为炎性肌纤维母细胞瘤;1例为低度恶性肌纤维母细胞肉瘤.结论 BF/MFT非常少见,不同的类型肿瘤生物学行为不同,它们的鉴别诊断主要是组织学及免疫组化.     

儿童特殊类型肾母细胞瘤5例临床病理学分析

目的：探讨儿童特殊类型肾母细胞瘤的临床病理学特点、诊断要点及鉴别诊断。方法：收集5例儿童特殊类型肾母细胞瘤病例进行临床资料、病理形态学及免疫组织化学分析,并结合文献探讨其诊断与鉴别诊断。结果：5例患儿中男童3例,女童2例,年龄4月~2岁,中位年龄1岁,主因腹部包块、无痛性肉眼血尿或腹胀、发热就诊,左肾(3例)多于右肾(2例)。其中部分囊状分化型3例,镜下见肿瘤由大小不一的囊腔构成,内衬扁平、立方或鞋钉样上皮细胞,间隔见间叶、胚芽或上皮的肾母细胞瘤成分;肾母细胞瘤伴肾源性残余2例,镜下见由间叶、胚芽和上皮等构成的典型肾母细胞瘤成分,周围见胚芽和上皮细胞与正常肾组织混合存在。结论：部分囊状分化的肾母细胞瘤(cystic partially differentiated nephroblastoma,CPDN)、肾母细胞瘤伴肾源性残余是少见特殊类型的肾母细胞瘤,术前临床诊断及鉴别诊断困难,只有依靠术后病理作出准确诊断,为患儿治疗及预后提供可靠依据。     

儿童性发育异常性腺病理学观察北大核心CSCD

目的探讨儿童性发育异常性腺的病理学特征。 方法收集广州市妇女儿童医疗中心2015年7月至2017年8月53例性发育异常病例临床表现、染色体核型、性激素水平、影像学、性腺病理形态及免疫表型进行分析。 结果53例性发育异常病例就诊年龄7个月至17岁,平均（50.7±47.1）月。社会性别男32例,女21例。性激素水平异常48例,未见异常5例。临床表现,外生殖器倾向女性外阴25例,倾向男性17例,外生殖器性别模糊11例,尿道下裂31例,身材矮小8例。外周血染色体核型分析,性染色体性发育异常23例;46XY性发育异常22例,其中3例基因测序为5α还原酶缺乏症;46XX性发育异常8例。超声检查提示,隐睾共30例,其中单侧16例,双侧14例,盆腔巨大肿瘤1例。送检97份性腺组织来自于53例患者,其中9例送检单侧性腺,44例送检双侧性腺组织。97份性腺中55份见发育不良睾丸（56.7%）,其中单侧17例,双侧19例。14份性腺见条索状性腺（14.4%）,其中单侧8例,双侧3例。9份性腺中见条索状性腺伴上皮索样结构（9.3%）,其中单侧5例,双侧2例。7份性腺为卵睾（7.2%）,其中单侧5例（另侧性腺为卵巢4例,1例为发育不良睾丸）,双侧1例。7份性腺为富含卵泡的卵巢组织（7.2%）。1例为双侧发育不良睾丸伴性腺母细胞瘤及肾上腺皮质异位。1例条索状性腺伴上皮索样结构及未分化性腺组织,并见恶性混合性生殖细胞肿瘤,包括性腺母细胞瘤、无性细胞瘤、成熟性畸胎瘤及卵黄囊瘤成分。1例睾丸微石症。11例见子宫及输卵管结构。免疫表型,15例行免疫组织化学染色,生殖细胞均表达D2－40、胎盘碱性磷酸酶、CKIT,支持细胞Calretinin、WT1及抑制素阳性,其中3例表达SALL4和OCT3/4;2例见间质细胞抑制素阳性;1例GPC3在卵黄囊瘤阳性。 结论性腺发育不全包含渐进不断发育分化的广泛谱系的性腺表型;双侧性腺发育具有一定的差异;染色体核型与性腺表型无一致性的对应关系;明确的性腺病理形态学诊断对决定患儿治疗策略及预后具有重要意义。