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相似文献
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1.
致心律失常性右室心肌病以心肌不同程度地被脂肪或纤维脂肪组织代替为特征,主要累及右室流出道、心尖部受后下壁的心肌,本报道1例致心律失常性右室心肌病由右心室心尖部小憩室引起室性心动过速(VT)的病例,并对诊治过程进行分析。  相似文献   

2.
目的探讨致心律失常性右室心肌病的临床及超声心动图特点。方法对1995年5月-2007年11月在我院住院的9例致心律失常性右室心肌病病人的临床资料进行分析。结果9例致心律失常性右室心肌病病人全部以室性心律失常发病。1例猝死,2例心力衰竭,5例晕厥。所有病人均做了心电图、二维超声心动图,部分病人做了动态心电图、右心室造影。二维超声心动图检查示所有病人均有右心室扩大,6例右室流出道扩张,1例左室扩大;6例右室壁运动弥漫性减弱,3例局限性减弱,右房内均见反流束,反流压差均较低。结论致心律失常性右室心肌痛病人的临床表现较为复杂多样,典型者常以反复发作性室性心动过速、晕厥、猝死为其首发症状;部分呈家族遗传倾向。  相似文献   

3.
致心律失常性右心室心肌病的进展   总被引:1,自引:0,他引:1  
致心律失常性右心室心肌病 (ARVC) ,亦称致心律失常性右心室发育不良 (ARVD) ,最早于 1 961年由 Dalla Volta描述[1] ,但作为疾病由 Frank,Fontaine等于 1 978年首先定名 [2 ]。被定义为累及右心室的原因不明心肌病 ,右心室游离壁进行性地为纤维脂肪组织所取代 ;常发生继发于电不稳定的室性心律失常。本病于 1 995年被列入世界卫生组织和国际心脏病学会联合会的心肌病分类中。定义为右心室正常心肌进行性逐渐被纤维脂肪组织所取代。早期呈典型的区域性 ,晚期可累及整个右心室甚至部分左心室 ,累及室间隔相对较少。家族性发病常见 ,为常…  相似文献   

4.
致心律失常性右心室心肌病的心电图特征   总被引:1,自引:0,他引:1  
目的探讨国人致心律失常性右心室心肌病患者临床心电图特征。方法分析32例致心律失常性右心室心肌病患者体表心电图各项参数。结果心电图记录到Epsilon波12例,QRS时间(V1+V2+V3)/(V4+V5+V6)≥1.2共15例,终末激动时间延长17例,出现QRS波群碎裂23例,可见异常Q波8例,V1~V3T波倒置且不存在束支传导阻滞14例,完全性右束支传导阻滞3例,不完全性右束支传导阻滞1例。28例记录到室性心动过速。结论Epsilon波、QRS时间(V1+V2+V3)/(V4+V5+V6)≥1.2、终末激动时间延长≥55ms及QRS波群碎裂是致心律失常性右心室心肌病特征性的体表心电图改变。  相似文献   

5.
婴幼儿室性心动过速(室速)大多预后良好,少数可危及生命或进展为心动过速性心肌病,需及时终止;右心室非流出道来源室速消融难度大,提示致心律失常右心室心肌病可能。本文报道1例5月龄婴儿无休止性右心室非流出道来源室速的临床及射频消融资料,为国内报道年龄较小、体重较轻的室速消融病例。  相似文献   

6.
目的探讨右心室室性心动过速患者时域法微伏级T波电交替(MTWA)特征及其临床意义。方法采用活动平板时域法分别对35例致心律失常性右心室心肌病(ARVC)患者[其中男性28例,平均年龄(38.6±11,0)岁]、10例特发性右心室室性心动过速(IRVT)患者[其中男性7例,平均年龄(41.9±15.4)岁]和60例健康对照者[男性42例,平均年龄(41.0±14.9)岁]进行MTWA检测,记录胸前V1~V6导联的MTWA值,确定胸前各导联的最大值,以Max Valt表示。分析比较不同组别各导联MTWA值及Max Valt值的差异。结果ARVC组各导联MTWA值和Max Valt值均明显高于对照组(P〈0.01);IRVT组各导联的MTWA值和Max Valt值比对照组升高,但差异无统计学意义(P〉0.05);ARVC组和IRVT组比较,V4导联MTWA值及MaxVah值明显较高(P〈0.05);接受者操作特性(receiver operating characteristic,ROC)曲线分析表明,以Max Valt〉11.5μV鉴别诊断ARVC的敏感性为74.3%,特异性为80.0%;ARVC组中,近一年内有持续性室速发生的患者较无室速发作患者V2~V6导联的MTWA值以及Max Valt值的差异有统计学意义。结论渐量修正平均时域法检测显示,ARVC患者MTWA值和Max Valt值均明显升高.MTWA佰可以反映ARVC患者近期室性心动过速的发作。  相似文献   

7.
<正>致心律失常性心室心肌病(AVC)是2011年由美国心律协会(HRS)和欧洲心律学会(EHRA)共同提出[1],即指致心律失常性右心室心肌病(ARVC),是常染色体显性遗传的原发性心肌病。1961年由意大利学者首次描述,1978年由Fontaine等[2]首次报道并命名本病,1995年,被世界卫生组织归属为原发性心肌病[3]。尸检结果可见到心室心肌细胞萎缩被脂肪纤维组织取代。临床表现为突发猝死、室性心律  相似文献   

8.
致心律失常性右室心肌病的研究进展   总被引:2,自引:0,他引:2  
致心律失常性右室心肌病(ARVC),又称致心律失常性右室发育不良/心肌病(ARVD/C)为遗传性原发性心肌疾病,呈常染色体显性遗传,为运动猝死中常见的病因,占年轻猝死病的20%,大多数病例死亡时的年龄〈40岁,有些发生于儿童。ARVC的病理特征为右心室内的心肌萎缩和纤维脂肪组织替代。以左束支阻滞图形的单形性室性心动过速为特征的、具有多种临床表型的心肌病。以右心室受累为主,晚期可累及左室。尽管心力衰竭是疾病晚期的重要并发症,但ARVD/C主要表现为室性心律失常和心脏性猝死(SCD)。  相似文献   

9.
致心律失常性右室心肌病心电图诊断进展   总被引:1,自引:0,他引:1  
致心律失常性右室心肌病(ar-rhythmogenic right ventricular dys-plasia/cardiomyopathy-ARVD/C)是一种主要以右心室心肌组织不同程度地被纤维脂肪组织所取代的心肌疾病,其临床特征主要表现为室性早搏、室性心动过速、猝死。其是在1977年由FontaineG[1]首次报道的典型的右室明显增大合并严重室性心律失常的病例。  相似文献   

10.
致心律失常性右室心肌病(ARVC),又称致心律失常性右室发育不良(ARVD),是一种主要累及右心室,表现为右室游离壁心肌的部分或全部为脂肪组织所替代,其特征性的临床表现为起源于右室的室性心律失常或右心功能衰竭。1病因及病理致心律失常性右室心肌病,是由...  相似文献   

11.
致心律失常性右心室心肌病(ARVC)亦称致心律失常性右心室发育不良,是一种心肌细胞逐渐被脂肪和纤维组织取代,病变以右心室为主,有一定家族倾向的原发性心肌病[1].本病最重要的临床意义在于心脏猝死,在30岁以下的猝死患者中,ARVC可占20%[2].  相似文献   

12.
致心律失常性右室心肌病和Brugada综合征   总被引:2,自引:2,他引:0  
年来临床医师屡屡发现一些严重室性快速心律失常的病人,其平时记录的心电图有一些特征性的改变,这些改变可能与室性快速心律失常的发作有关,其中最受注意的是致心律失常性右室心肌病和Bmgada综合征的心电图特征。 致心律失常性右室心肌病 致心律失常性右心室心肌病(arrhythmogenicright ventricular dysplasia,arrhythmogenic right ventricu-lar cardiomyopathy,ARVC)指病变主要累及右心室的原发性心肌病。病变使右心室心肌部分或全部缺如,由纤维或脂肪组织所代替。临床表现以心脏增大、右心衰竭、反复发生室性快速心律失常而致晕厥甚至猝死为特征。本病于1978年由Fon  相似文献   

13.
目的 探讨家族性致心律失常性右心室心肌病的心电图特点。方法报道致心律失常性右心室心肌病患者一家系并结合文献分析其特点。结果本家系中右心室心肌病的发病率很高,男女患病比例相仿,疾病的表现度有较大的可变性,有时可无症状。先证者心电图发现Epsilon波且以V3R最为明显,所有患者V1~V3QRS波群终末部均有挫折,QRS时间均〉110ms,V3~V4均有T波倒置现象。结论致心律失常性右心室心肌病存在明显的遗传倾向,临床上以室性心律失常及猝死为主要表现,心电图具有相对特征性改变。  相似文献   

14.
左室扩大合并频发室性心律失常在临床中比较常见,可见于各种心肌病和冠心病心肌梗死后,多认为该室性心律失常为继发性,通常以药物治疗为主,必要时植入埋藏式心脏除颤器(ICD),但疗效欠佳。近年来,提出频发室性早搏/室性心动过速可导致室早性心肌病的概念[1-3],因此,任何左室扩大合并频发室性心律失常的患者都不能轻易否定室早性心肌病。我们近期遇到1例年轻的女性患者,多年来一直诊断为“扩张型心肌病 频发室早 短阵室速”,药物疗效欠佳,后成功进行室性早搏的射频导管消融术而短期内治愈,最后诊断为“室早性心肌病。”  相似文献   

15.
右心室流入道室性心动过速的心电图特点及射频消融治疗   总被引:2,自引:0,他引:2  
特发性室性心动过速 (室速 )常起源于右心室流出道及左心室间隔部 ,少见于左心室游离壁、左心室流出道[1] ;而起源于右心室流入道的室速则更少报道。在共 5 0例消融手术中遇到 5例起源于右心室流入道的室速 ,其中特发性室速 4例 ,另 1例为致心律失常性右心室心肌病 (ARVC)。本文就其心电图特点及射频消融治疗的体会进行总结。临床资料  5例患者 ,男性 4例 ,女性 1例 ,年龄 2 2~ 38岁 ,均有阵发性室速病史 ,呈突发突止 ,发作间期无室性早搏 ,曾用多种抗心律失常药物治疗无效或效果不佳。超声心动图和X线检查 ,4例未发现有器质性心脏病…  相似文献   

16.
致心律失常性心肌病是一种纤维脂肪组织替代心室心肌,以室性心律失常和心脏性猝死为主要表现的遗传性心肌疾病。既往称之为致心律失常性右心室心肌病/发育不良。现已明确,该类疾病并非局限于右心室,双心室受累甚或左心室单独受累亦可见。现就致心律失常性心肌病的分类、机制与治疗进行综述。  相似文献   

17.
<正>器质性心脏病相关室性心律失常,尤其是室性心动过速(室速)是临床上常见的恶性心律失常,是导致心源性猝死的主要原因。常见的基础心脏病有冠状动脉粥样硬化性心脏病(冠心病)、心肌梗死、致心律失常型右心室心肌病、扩张型心肌病、肥厚性心肌病、心肌炎等[1,2]。近年来,器质性心脏病相关室性心律失常的导管消融无论是在电生理标测及导管消融器械、消融途径还是消融策略方面都取得显著进展,现综述如下。1器质性心脏病相关室性心律失常导管消融的循证医学新证据  相似文献   

18.
致心律失常性右心室心肌病的心电图进展   总被引:1,自引:1,他引:0  
汪康平 《心电学杂志》2010,29(3):191-197
致心律失常性右心室心肌病(ARVC)为遗传性心肌病,1905年由Oslen首次报道;1978年由法国学者Frank Fontaine命名为致心律失常性右心室发育不良(ARVD);1995年WHO正式归于心肌病范畴,命名为ARVC;2006年新颁布的心肌病分类将ARVC归属于遗传性原发性心肌病。  相似文献   

19.
目的探讨致心律失常性右心室心肌病的临床诊断标准.方法将19例致心律失常性右心室心肌病患者常规行超声心动图、心电图、X线胸片、24小时动态心电图、心房调搏及心内电生理检查.结果本组19例患者均有心悸,晕厥发作,心电图多为右束支传导阻滞(78.95%),频发室性早搏(89.5%),右心室源性短阵室性心动过速(78.95%),超声心动图右心室50.80±9.88?mm,右心房48.00±8.79?mm,均增大,右心功能减退,射血分数0.294±0.0812.结论致心律失常性右心室心肌病,可根据发作性晕厥,右束支传导阻滞,频发室性早搏及左束支传导阻滞型室性心动过速,右心室、右心房增大,右心室功能减退,并排除其他各类心脏和胸肺疾病后确诊.  相似文献   

20.
右心室心动过速(室速)如果表现为左束支阻滞型和心电轴右偏,多见于特发性右心室流出道室速(idiopathic right ventficular outflow tract tachycardia,RVOT)和致心律失常性右心室发育不良/心肌病(arrhythmogenic right ventficular dysplasia/cardiomyopathy,ARVD/C)。ARVD/C是一种遗传性右心室发育不良,特征为心肌组织被纤维和脂肪替代,导致进展性右心室心肌病,可致室速或猝死;  相似文献   

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