幼儿外周原始神经外胚层肿瘤一例

患儿女 ,2岁。 2 0 0 2年 7月患儿左大腿内侧发现一包块 ,8月于当地医院行左侧大腿肿物切除术。术中见肿瘤组织呈鱼肉样改变 ,包绕于股动静脉、股神经周围。病理诊断为恶性淋巴瘤 ,未加治疗。病理切片经我院病理科会诊 ,确诊为原始神经外胚层瘤而转入我院。免疫组化 :CD99(+ )、NES(+ )、Desmin(-)、CD3 (-)、CD2 0 (-)。该患儿父亲有核辐射史 ,其双胞胎的弟弟患有睾丸肿瘤。体检 :左侧大腿前内侧中段有长约 10cm手术切口疤痕 ,切口周围组织质地较硬 ,边界不清。腹股沟中段下方可触及 2cm× 2cm大小的软组织肿块 ,质较硬 ,活动度小 ,边…     

原始神经外胚层肿瘤化疗患者预后的研究

目的:分析影响原始神经外胚层肿瘤化疗患者预后的因素.方法:总结2000年3月至2008年9月我院收治的23例接受化疗的原始外周神经外胚层肿瘤患者,用COX生存模型分析年龄、性别、是否手术、是否放疗、是否有远处转移、CD99的表达强度及是否接受新辅助化疗对其生存预后的影响.结果:23例患者中女性 11例,男性12例,中位年龄27岁,中位生存期为12个月.年龄( P=0.024)、远处转移(P=0.032)和放疗(P=0.044)对死亡风险有显著性影响,CD99表达强度可能对其预后有着一定程度的影响(P=0.067).结论:本研究中原始神经外胚层肿瘤患者男女比例相当,接受放疗、年龄小、无远处转移、CD99 表达强度低的患者死亡风险小,CD99表达强度越高死亡风险越大.     

外周型原始神经外胚层肿瘤的临床分析

目的　探讨外周型原始神经外胚层肿瘤（ｐＰＮＥＴ）的临床表现、综合治疗效果及预后。方法　回顾性分析３４例ｐＰＮＥＴ患者的临床资料,其中肿瘤位于骨组织１４例,胸壁６例,腹膜后和四肢软组织各３例,鼻腔鼻窦、椎管内和盆腔各２例,肾脏和肺内各１例。１８例患者（包括１例新辅助化疗）行完全切除术,９例行部分切除术,其余７例仅行活检术以确诊,所有患者均接受了放化疗。结果　截止于２０１１年６月,全组病例中有１９例死亡,１、２年的总生存率分别为８２％和４１％。１８例完全切除组的中位生存期和中位无疾病进展时间分别为２４个月和１２个月,１６例非完全切除组分别为１４个月和４个月,两组比较差异均有统计学意义（Ｐ＜０.０５）。结论　ｐＰＮＥＴ是一种易转移、易复发、侵袭性强的高度恶性肿瘤,采用合理的综合治疗方案可延长生存期。     

外周型原始神经外胚层肿瘤13例临床病理分析

外周型原始神经外胚层肿瘤(pPNET)较少见,是一种小圆形细胞性恶性肿瘤.近年来研究表明,它与骨组织的尤文肉瘤(ES)有许多相似之处,多数学者认为二者是同一肿瘤的两个不同阶段,故将其称为ES/pPNET家族.     

49例原始神经外胚层肿瘤临床特征及生存分析

摘 要：［目的］ 探讨影响原始神经外胚层肿瘤预后的相关因素。［方法］ 回顾性分析了49例原始神经外胚层肿瘤患者的临床资料及预后相关因素。［结果］ 49例原始神经外胚层肿瘤的1年、2年、3年、5年生存率分别为65.3%、51.0%、26.5%、8.4%、中位生存时间为16个月;单因素分析显示年龄、肿块大小、分期、治疗方式是影响原始神经外胚层肿瘤患者预后的重要因素。Cox多因素分析后发现肿瘤分期和治疗方式是影响其预后的独立危险因素。［结论］ 原始神经外胚层肿瘤采用联合放疗的综合治疗方案有助于改善患者的预后。     

原始神经外胚层肿瘤化疗相关因素的研究

目的评价原始神经外胚层肿瘤患者化疗的客观疗效,分析影响预后的因素。方法总结2000年3月～2008年9月我院收治的23例接受化疗的原始神经外胚层肿瘤患者的临床特点及化疗效果,用COX生存模型回顾性分析年龄、性别、是否手术、是否放疗、是否有远处转移、CD99的表达强度及是否接受新辅助化疗对其生存预后的影响。结果23例患者中女性11例,男性12例,中位年龄27岁,化疗后CR0例,PR11例,客观有效率55％,有效率与CD99表达强度不相关（P=0．843）,中位生存期为12个月。年龄（P=0．024）、远处转移（P=0．032）和放疗（P=0．044）对死亡风险有显著性影响,CD99表达强度在模型中P值为0．067。结论本组研究中原始神经外胚层肿瘤患者男女比例相当,多为年轻患者,化疗有效率较高,但生存期不长。接受放疗、年龄小、无远处转移、CD99表达强度低的患者死亡的风险小,CD99表达强度越高死亡的风险越大。     

中枢型和外周型原始神经外胚层肿瘤的临床特征及预后因素分析

目的探讨中枢型和外周型原始神经外胚层肿瘤的临床特征、诊疗方法及预后因素。方法回顾性分析2001年2月至2012年6月间收治的18例原始神经外胚层肿瘤患者的临床资料、诊疗方法和预后因素。结果 18例患者的1、3、5年生存率分别为74.7%,67.3%和50.5%。完整手术联合足量放化疗是推荐的治疗方案。早期出现转移和年龄小可能与原始神经外胚层肿瘤患者预后有关。结论手术联合放化疗可作为原始神经外胚层肿瘤患者标准的治疗方法,放射治疗可显著提高肿瘤局部控制率,应予以重视。     

外周性原始神经外胚层肿瘤

神经外胚层肿瘤 (ＰＮＥＴ)临床上较为少见 ,我院1998年 4月～ 2 0 0 1年 7月共收治 4例 ,该 4例术前无1例明确诊断 ,均术后病理证实。 1例术后再行介入治疗 ,临床效果尚满意 .现结合临床表现、影像学检查 ,病理学特点、治疗体会及有关文献报告如下。临床资料本组ＰＮＥＴ患者 4例 ,年龄 2 2～ 4 6岁 ,原发于下颌骨 1例 ,软组织 1例 ,盆腔 2例。例 1　女性 ,2 6岁 ,左面部肿块半年 ,体检左面部约 6×7ｃｍ肿块 ,肤色正常 ,颈部未扪及肿大淋巴结 .Ｘ线平片左下颌骨溶骨性破坏 ,软组织见肿块影 ;ＣＴ左下颌骨升支骨破坏 ,软组织肿块 ,增强不规…     

原始神经外胚层肿瘤2例报告

原始神经外胚层肿瘤临床少见，可分为中枢性和外周性，本院各收治l例，现报告如下。     

阴茎外周原始神经外胚层肿瘤1例

患男，18岁，2000年7月发现阴茎头部有一直径约1cm的结节，质硬，无疼痛，未予重视。结节进行性增大，逐渐出现间断性出血、疼痛。2001年12月体检发现：阴茎头部结节直径2cm，触之易出血，两侧腹股沟触及多枚肿大淋巴结，质中，固定，无触痛。遂行部分阴茎切除 腹股沟淋巴结部分清扫术。术后病理：阴茎头部外周原始神经外胚层肿瘤，浸润海绵体组织，阴茎断端可见癌细胞，腹股沟淋巴结见肿瘤转移(3／3)。     

Supratentorial Primitive Neuroectodermal Tumors in Adults

A retrospective clinical analysis was made of 12 patients with supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET) who ranged in age from 20 to 62 years (median 24) and were managed at Seoul National University Hospital between January 1987 and December 1997. Six patients were male and six were female. Most presented with symptoms of increased intracranial pressure and mean duration of symptoms was four months (range: 1–12 months). The tumors were located in the posterior parieto-occipital area in six cases and the mean diameter of mass of these tumors was 5.3cm. The characteristic magnetic resonance image finding was a large well-demarcated lobulating mass with intratumoral cyst, necrosis, and/or hemorrhage. Calcification was seen in five out of six patients who underwent computed tomography scan. All patients underwent craniotomy and three of them received subsequent operations due to local recurrence. Ten patients received postoperative whole neuraxis radiation therapy and five patients received additional chemotherapy. Mean survival after diagnosis was 86 months. The patients having intratumoral calcifications are all alive and two out of three showing a Ki-67 labelling index greater than 30% died at eight and 20 months after operation, respectively. In conclusion, supratentorial PNET must be included, even in adults, in the differential diagnoses if a tumor has characteristic radiological features. The adult supratentorial PNET seemed similar to that of children in the clinical features and the prognosis. Intratumoral calcifications and the Ki-67 labelling index might be prognostic factors, however, it should be considered that the sample size is too small and not all patients were evaluated.     

中枢性原始神经外胚层肿瘤16例临床病理分析

[目的]探讨中枢性原始神经外胚层肿瘤(PNETs)的病理诊断、鉴别诊断及意义。[方法]采用光镜、免疫组织化学、特染及电镜对16例PNETs病例进行观察。[结果]肿瘤细胞排列成巢状、团块状或散在分布,细胞呈小圆形,大小一致,有菊形团形成;免疫组化显示有两项以上神经源性抗体呈阳性表达,以CD99最为显著;特殊染色显示瘤组织间网状纤维明显减少,部分瘤细胞胞浆内有糖原颗粒;电镜下部分瘤细胞胞浆内有神经内分泌颗粒。[结论]中枢性原始神经外胚层肿瘤归于神经上皮组织的胚胎性肿瘤,属高度恶性,诊断时须与髓母细胞瘤等相鉴别。     

33例外周原始神经外胚瘤临床分析

探讨各种临床因素及治疗方法对外周原始神经外胚瘤（pPNET）预后的影响。方法：回顾性分析天津医科大学附属肿瘤医院2001年1月至2009年11月间收治的33例病理诊断为pPNET患者的临床资料,其中：男15例,女18例;中位年龄17岁;肿瘤原发于躯干部位21例,非躯干部位12例（10例原发于四肢,2例原发于头皮）。25例患者接受了手术治疗,其中19例接受根治性手术,6例接受姑息性手术,8例根治术后患者及1例姑息术后患者接受了术后放疗;8例未手术患者中3例接受了局部放疗。手术治疗病例中17例接受了术后化疗,5例接受了术前化疗;未手术病例中5例接受了全身化疗。采用Kaplan-Meier法及Cox回归模型分析影响生存的因素,组间比较采用χ2检验。结果：全组中位生存期为24个月（范围10～38个月）,2年生存率为36.4%;根治术后局部复发率为31.6%;全组主要转移部位为肺和骨,转移率均为24.2%。单因素分析显示肿瘤原发部位（P=0.005）、手术方式（P=0.001）可以影响全组患者的总生存期,术后放疗（P=0.039）有可能提高术后患者的生存期;多因素分析显示肿瘤原发部位（P=0.037）、手术方式（P=0.017）是影响患者生存的独立预后因素。结论：pPNET临床上恶性程度高,预后差,肿瘤原发部位、手术方式可以影响pPNET患者的总生存期,术后放疗有可能提高术后患者的生存期,肿瘤原发部位及手术方式是影响患者生存的独立预后因素。     

Establishment of a Human Cell Line Secreting Neuron-specific Enolase from a Primitive Neuroectodermal Tumor of the Retroperitoneal Cavity

Primitive neuroectodermal tumor (PNET) is one of the small round cell malignancies of presumed neural crest origin for which an effective treatment has not yet been established. In the present study, a human cell line, designated KU-9, was established from a 27-year-old male patient with PNET of the retroperitoneal cavity and has been successfully maintained in nude mice and in culture. On histological examination, the primary tumor was composed of poorly differentiated small round cells arranged in clusters showing a variety of mitotic changes, and contained Homer-Wright rosettes. The histopathological appearance of the KU-9 xenografts was similar to that of the primary tumor. Electron microscopy revealed neurosecretory granules and cytoplasmic processes in the xenograft. No significant amplification of N- myc gene was observed in the KU-9 cells. The KU-9 cells showed chromosome numbers ranging from 56 to 61 with consistent structural abnormalities being add(2)(q31), +add(ll)(pll.2), +add(13)(pll.l), and + del(22)(q12). Cultured KU-9 cells grew exponentially with a doubling time of about 50 h and a time-dependent increase in medium levels of neuron-specific enolase (NSE) was noted. Serum levels of NSE in KU-9 tumor-bearing nude mice were significantly elevated and a linear relationship between the serum NSE levels and the tumor NSE content or tumor volume was observed, suggesting that serum levels of NSE may reflect the PNET tumor burden and tumor extent. These results indicate that the KU-9 cell line provides a reproducible model system which could be useful in gaining some insight into the histogenesis and oncogenesis of PNET and in establishing an effective treatment for PNET.     

骨外成釉细胞瘤样变异型尤文肉瘤／原始神经外胚叶肿瘤的临床病理特征

目的：探讨骨外成釉细胞瘤样变异型尤文肉瘤（ AES）／原始神经外胚叶肿瘤（ PNET）的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法对1例发生在头皮下的AES／PNET进行HE、免疫组化染色及分子遗传学检测,并结合文献进行复习。结果大体观察肿物边界尚清,无包膜,切面灰红色、质软。镜下：肿瘤细胞被多少不等、宽窄不一的纤维结缔组织分隔,呈大小不等的巢状、条索状、小叶状、腺样、等结构排列。其中肿瘤细胞巢呈上皮样生长方式是其最具特征的形态学表现,部分细胞巢的外周细胞核呈明显栅栏状排列。瘤细胞形态多样,体积小、核深染、胞质少的“暗细胞”,与周围体积大、染色质空泡状、胞质相对丰富的“亮细胞”混杂相间,并可见梭形细胞样或鳞状上皮样瘤细胞。免疫表型：肿瘤细胞CD99、FLI1、CKpan、低分子量CK弥漫阳性,Vimentin、Villin、高分子量CK、CD56、EMA局灶阳性,Ki-67增殖指数为85％;特殊染色PAS（＋）／D-PAS（－）,证实胞质内含丰富的糖原。分子遗传学：EWS-FLI1融合基因断裂。结论 AES是1种罕见的尤文肉瘤（ Ewing＇s Sarcoma,ES）／PNET变异亚型,需与多种小圆细胞肿瘤进行鉴别,预后很差。     

软组织外周性原始神经外胚层瘤、骨外尤文氏肉瘤和胸肺区小细胞恶性肿瘤的临床病理研究

目的　探讨软组织外周性原始神经外胚层瘤 (pPNET)、骨外尤文氏肉瘤 (EOE)和胸肺区小细胞恶性肿瘤 (Askin)的临床病理特征及共同点。方法　对 8例经典的pPNET的HE及免疫组化观察分析 ,结合文献 ,与同期 4例Askin瘤及 1例EOE对照分析。结果　此类肿瘤临床上好发于儿童及青少年 ,呈进展性。组织病理为小圆细胞肿瘤 ,密集排列呈分叶状结构 ,形成或不形成Hower Wright菊形团 ,CD99( 10 /11)阳性表达。结论　pPNET、EOE、胸肺区小细胞恶性肿瘤有许多共同点 ,如年龄、性别、组织形态、超微结构、染色体易位、神经嵴起源等 ,可视为广义的pPNET ,CD99为此类肿瘤特异性标志。     

间变性节细胞胶质瘤复发为幕上原始神经外胚层肿瘤一例报告并文献复习

背景与目的：间变型节细胞胶质瘤非常少见,恶变总是发生在胶质成分。目前已有少量病例显示神经元成分的恶性转化。本文报道一例原发瘤为间变性节细胞胶质瘤,术后8个月复发为幕上原始神经外胚层肿瘤的病例。方法：观察并分析原发瘤和复发瘤的病理形态特征和免疫组化标记。结合文献讨论间变性节细胞胶质瘤转变为幕上原始神经外胚层肿瘤的可能机制。结果：患儿8岁。镜下见第一次切除的左颞叶肿瘤：部分区域肿瘤细胞密集分布。细胞较小,核染色较深,部分瘤细胞呈小片状,细胞稍大,核圆形或多角形,染色质淡。肿瘤组织中另可见散在或聚集向神经元分化的不同阶段的肿瘤细胞。细胞较大,有明显淡红染的胞浆,胞核空泡状,有核仁。有的似分化较成熟的节细胞。网状染色见瘤组织中纤维组织明显增生。免疫组化结果显示：GFAP灶性（＋）、NSE（＋）、S100（＋）、Nestin（＋）、VIM（＋）、Des（＋）。似神经元分化的大细胞则有NSE和S-100的阳性表达。病理诊断：伴有纤维增生的间变性节细胞胶质瘤。术后8个月左颞部复发肿瘤中除了仍见明显的纤维组织增生外,另见小或中等大小的肿瘤细胞密集排列,瘤细胞更异型,核分裂多见。未见较成熟分化的细胞。免疫组化显示：GFAP灶性（＋）、S100（＋）、NFP（＋）、Neuronal class III beta-tubulin（＋）。提示肿瘤细胞向神经元和胶质成分双向分化。病理诊断幕上原始神经外胚层肿瘤。结论：节细胞胶质瘤可以出现胶质和神经成分的恶性转化。     

Pleomorphic Primitive Neuroectodermal Tumor with Glial and Neuronal Differentiation: Clinical,Pathological, Cultural,and Chromosomal Analysis of a Case

This paper examines a case of pleomorphic primitive neuroectodermal tumor (PNET) with glial and neuronal differentiation in a 7-year-old girl who was clinicopathologically reported with immunohistochemical and chromosomal analysis. Clinically, a highly aggressive behavior leading to early recurrence with cerebrospinal fluid seedings was characteristic despite total removal and chemoradiation therapy. Pathologically, severe pleomorphism was noted and large ganglioid cells were predominant.Immunohistochemically, the expression of low-molecular neurofilament was recognized in the surgical specimens and increased in the recurrence. Coexpression of vimentin and neurofilament/GFAP was recognized in the culture. Chromosomal analysis showed near-diploidy, but different karyotype from that PNETs previously reported. These findings suggested that PNETs with pleomorphism and differentiation into both glial and neuronal lineages may show aggressiveness and require more aggressive therapy.     

骨原始神经外胚层肿瘤10例临床分析

目的：初步探讨骨原始神经外胚层肿瘤的临床特征及治疗原则。方法：回顾性分析10例骨原始神经外胚层肿瘤的治疗及生存情况。10例中1例行左肩关节解脱术,1例行右髋关节解脱术,2例行左大腿中段截肢术,6例行骨肿瘤切除加灭活回植加内固定术。10例患者术后均行6周期IFO＋VP-16常规化疗。结果：经手术及术后化疗,除3例生存10、14和15个月死亡外,余7例已分别生存9、12、14、16、18、22及25个月。结论：根治性手术治疗加术后早期化疗是治疗骨原始神经外胚层肿瘤的有效手段。     

外周型原始神经外胚叶瘤临床特征及治疗分析

目的 探讨外周型原始神经外胚叶瘤（peripheral primitive neuroectodermal tumors, pPNET）的临床特征及治疗方法。方法 回顾性分析重庆医科大学附属第一医院2005年11月—2014年4月收治的10例pPNET患者的临床病理特征、治疗方案等资料,并用直接计算法计算其生存率。结果 10例患者中以青少年男性居多,免疫组织化学CD99、NSE表达率高。6例行手术治疗,其中5例行术后放疗+化疗。2例行放疗+化疗,1例行化疗+HIFU治疗,1例行中药治疗。治疗后1、2、5年生存率分别为80.0%（8/10）、71.4%（5/7）、40.0%（2/5）。结论 pPNET的临床表现缺乏特异性,以细胞形态学联合免疫组织化学确诊,采取手术、放疗、化疗为主的综合治疗。