POEMS综合征五例报告

POEMS综合征（又称Crow-Fukase综合征）是一种病因未明确的以多发性周围神经病变为主,伴有或不伴有多发性骨髓瘤的多系统损害征候群.其中主要以多发性周围神经病（Peripheral neuropathy,P）、脏器肿大（Organomegaly,O）、内分泌病变（Endocrinopathy,E）、M蛋白病变（Monoclonal gammophathy,M）、皮肤改变（Skin changes,S）为主要特征,还包括骨质代谢异常、大淋巴结增生症、视神经乳头水肿、腹水、胸腔积液,红细胞增多症、血小板增多症、乏力和杵状指[1].我们总结了2000～2006年期间在本院住院确诊的5例患者的临床特点,现报道如下：     

POEMS综合征1例报告

患者男性,40岁。腹胀1月,伴明显双下肢水肿。在当地医院就诊,诊断为“下腔静脉狭窄”,行下腔静脉狭窄扩张术。经治疗后,腹胀、水肿未见缓解。曾在我门诊就诊,诊断为多发性神经炎,予以营养神经等支持治疗,效果欠佳。4d前,出现声音嘶哑,并发现腹水,遂以腹水原因待查收入我科。起病以来无发热、腹痛,患者精神饮食尚可,睡眠较差,大便稀黄,5～6次／d,小便量少,体重未见减轻。2001年曾行阑尾切除术,否认肝炎、结核病史。     

POEMS综合征一例

男患,44岁,于2006年1月3日入院。该患者3年前开始全身皮肤逐渐发黑,形体消瘦。2003年11月感觉双脚胀、麻,走路时脚掌发厚,有凸凹不平感,近1年双腿无力,上楼费力。神经传导速度检查显示:神经传导速度减慢,诊断为“末梢神经炎”,用维生素B1、B12肌注,效果不佳。2005年1月查腹部彩超发现肝脾肿大,肝功能正常,5月出现双下肢浮肿,8月感冒后两次发热,体温38℃左右,抗菌素治疗后好转,10月又发热伴喘憋,查B超示:肝脾肿大,少量胸腔积液及腹水。经抗结核及激素治疗好转。近几年四肢汗毛逐渐增多;发病即伴性功能障碍;双乳房曾胀痛。查体:血压120/80mm…     

POEMS综合征一例

ＰＯＥＭＳ综合征一例陈文军杨耀波戚沛霖患者男性，６８岁，因双下肢麻木、无力４个月于１９９２年１０月６日入院。患者于１９９２年６月起感左大腿麻木，继之右大腿麻木，渐感双腿无力，出现尿失禁，经肌肉注射维生素Ｂ１及Ｂ１２治疗无效。既往健康。查体：血压１６／...     

伴骨髓瘤的POEMS综合征2例报告

伴骨髓瘤的ＰＯＥＭＳ综合征２例报告北京医院顾惜春，秦绍森，魏建平，彭丹涛Ｃｒｏｗ［１］１９５６年首次报告２例多发性神经病伴有骨髓瘤，皮肤色素沉着，下肢水肿和脑脊液蛋白增高等。１９６８年Ｆｕｄａｓｅ组织讨论髓外浆细胞瘤伴发多发性神经病、皮肤黑、全身水肿...     

POEMS综合征

1　病例摘要患者 32岁男性 ,因“四肢麻木无力、淋巴结肿大、皮肤色素沉着 4年 ,发现肾功能减退半年” ,于2 0 0 0 0 2 2 3入院。患者缘于 1995年 7月无明显诱因出现手足麻木 ,进行性加重 ,伴腕、踝关节疼痛。 12月出现左侧乳腺硬结 ,直径约 1ｃｍ ,乳头溢出无色透明液体。外周多处浅表淋巴结肿大。当地医院肝胆胰脾Ｂ超示腹主动脉周围淋巴结肿大 (约 1～ 2ｃｍ) ,骨髓穿刺及腹股沟淋巴结活检未见明确异常 ,未治。数月后乳腺硬结消失 ,但睾丸、阴茎却变小 ,阴茎勃起困难。同时嗓音渐嘶哑 ,手足皮肤变黑变硬。1996年 7月在广州某医院予强的…     

POEMS综合征一例

1病例介绍患者男，52岁，浮肿、乏力2年，心慌1年。自1994年1月，无明显诱因出现浮肿，由面部开始，继而下肢、躯干，伴尿少、乏力。同年4月出现右侧乳头胀痛，双侧乳晕色素沉着，全身皮肤变黑，伴怕冷，4个月体重下降10公斤，大便不成形，2～3次用。先后被几所医院诊断为“肾炎”、“甲状腺功能减退”等病，服用中药、甲状腺素片、利尿剂，症状元好转。1995年9月出现心慌、胸闷，活动后加重，无胸痛。B超示：胸水，心包积液、腹水。1996年10月3回收住我院。入院卫月后出现下肢麻木。追问病史，起病后有性欲减退、阳播，1973年患“胸膜炎”…     

POEMS综合征32例临床分析

目的加深临床医师对POEMS综合征的认识,比较国内外POEMS综合征患者的临床特征。方法回顾性分析北京协和医院32例POEMS综合征患者的临床特征,并与国内外大宗病例报告进行比较。结果32例患者,平均年龄45、8岁,男女比例2．2：1。临床特征：（1）多发性周围神经病（P）：麻木（84．4％）、感觉异常（87．5％）、肌无力（90．6％）等。肌电图92．9％为神经源性改变,神经活检75．0％为轴索变性。（2）脏器肿大（O）：肝肿大71．9％、脾肿大87．5％、淋巴结肿大62．5％。9例淋巴结活检中5例为Castleman病。（3）内分泌病变（E）：男性勃起功能障碍72．7％、女性月经改变60．0％。（4）单克隆浆细胞增生（M）：血清M蛋白阳性率72．0％（18／25）。（5）皮肤色素沉着（S）：93．8％的患者有皮肤色素沉着。与其他报道相比,临床特征基本相似,但视乳头水肿、脾肿大、多汗等方面有一定差异;M蛋白的发生率与国外报道无差异,显著高于国内既往报道。结论本组POEMS综合征临床特征与国外基本相似,血清M蛋白的发生率并不低于国外。免疫电泳以及骨髓活检轻链组化染色可能有助于提高“M”的检测敏感性。     

颈部巨大肿块伴POEMS综合征1例报告

Castleman病是一罕见的、病因未明的疾病，以淋巴组织增生为特征，组织学特征有血管玻璃样变的透明血管型（HV）和浆细胞为主的浆细胞型（PC），临床上以淋巴结显著肿大为特点，部分病例可伴全身症状及（或）多系统损害。Castleman病较为少见，我科近期收治1例Castleman病伴POEMS综合征患者，现报告如下，并复习有关文献予以讨论。     

肝硬化合并POEMS综合征漏诊1例

1病例资料患者,女性,62岁,上海籍贯。因＂口干、乏力、下肢浮肿5年,腹胀2年,加重1周＂于2011年5月25号入院。患者近5年来无明显诱因下出现口干、乏力、下肢浮肿,天气转冷时出现手掌至肘关节皮肤颜色变深发黑,时有下肢皮肤麻木感,于2009年3月上海六院就诊,诊断为＂原发性甲状腺功能减退症＂,予＂优甲乐＂治疗,症状有所改善,但仍反复。患者2年来反复出现腹胀、尿量减少、双下肢浮肿,于2009年9月14日入     

以腹腔积液为主要症状的POEMS综合征1例

患者男58岁.以双下肢麻木无力、水肿1年,加重伴腹胀1个月于2002-12-02入院.患者1年前无明显诱因出现双下肢麻木无力、水肿,伴乏力多汗,皮肤颜色逐渐变黑,指甲变白、性功能减退,于外院诊断为末梢神经炎,给予营养神经治疗,上述症状无好转.     

POEMS综合征一例

POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统损害疾病 ,可出现硬皮病样表现而就诊风湿科。我院近期收治 1例典型病例 ,报道如下。患者 :女性 ,4 6岁。因皮肤变黑、变硬、多毛 9个月 ,四肢麻木乏力、腹胀 4个月 ,于 2 0 0 2年 10月 18日收入院。患者 2 0 0 1年 1月因左结节性甲状腺肿伴囊性变行左甲状腺次全切除术 ,术后 1个月出现甲状腺功能低下 ,长期甲状腺素替代治疗。 2 0 0 1年 5月发现颈淋巴结肿大 ,病理示慢性炎症。 9个月前皮肤变黑、变硬 ,从四肢远端开始 ,渐及前臂、躯干及面部 ,伴体毛增多、声音稍变粗、性欲下降及闭经。 4个月前…     

POEMS综合征：1例报告并文献复习

POEMS综合征是一种与浆细胞有关的多系统病变,临床上以进行性多发性周围神经病变（P）、脏器（肝脾）肿大（O）、内分泌紊乱（E）、M蛋白增高（M）和皮肤改变（S）为特征,常伴有全身凹陷性水肿、胸腹水、杵状指（趾）和心力衰竭等症状。我们报道1例男性38岁患者,因“腹胀、双下肢水肿2年,四肢远端麻木2月”入院,经临床各种检查被诊断为该病。我们复习了有关POEMS综合征的临床特征和诊治进展。     

POEMS综合征1例

ＰＯＥＭＳ综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变 ,表现为进行性多发性神经病 (ｐｏｌｙｎｅｕｒｏｐａｔｈｙ ,Ｐ)、器官 (肝、脾 )肿大 (Ｏｒｇａｎｏｍｅｇａｌｙ ,Ｏ)、内分泌紊乱 (ｅｎｄｏｃｒｉｎｏｐａｔｈｙ ,Ｅ)、Ｍ蛋白增高 (Ｍｐｒｏｔｅｉｎ ,Ｍ ) ,皮肤改变 (ｓｋｉｎｃｈａｎｇｅｓ,Ｓ) ,并常伴有全身凹陷性水肿、胸腹水、杵状指 (趾 )和心衰等症状。 1980年 ,Ｂａｒｄｗｉｃｋ等将上述五种主要表现的第一个字母合并将该综合征称之为ＰＯＥＭＳ综合征。ＰＯＥＭＳ综合征临床表现复杂 ,涉及多个系统器官 ,因此误诊率高。本…     

浆细胞病伴POEMS综合征误诊为心脏疾患2例

例1女，56岁。因双下肢水肿伴疼痛、活动受限9个月余于2003年2月8日入院。患者于2002年5月突发左半肢体活动受限，后自行缓解。8月起出现双足趾麻木，双下肢凹陷性水肿，伴疼痛及活动受限，外院心脏彩超“左房增大，二、三尖瓣关闭不全”。肾功能正常。于2003年2月以“心衰?”入我院心内科治疗无效。腹部B超“肝脾肿大”。免疫球蛋白IgA11．1g／L。     

POEMS综合征八例临床分析

ＰＯＥＭＳ综合征为一少见的多系统疾病，常有多发性神经病、脏器肿大、内分泌病、Ｍ－蛋白和皮肤改变的症状，ＰＯＥＭＳ是表示上述症状的字冠。诊断本综合征至少有上述中三个症状，而且多发性周围神经病和浆细胞病是诊断本综合征主要的症状。本组报道８例患者，对其临床、实验室检查和治疗进行了分析和讨论。     

POEMS综合征误诊为肝硬化伴顽固性腹水1例

1．临床资料：患者,男性,60岁。因肢体无力11个月,腹胀1个月就诊。患者于2005年10月起,逐渐出现手足麻木、乏力,外院诊断为周围神经炎,未予治疗。2005年12月在我院神经内科亦诊断为周围神经病变,予强的松15 mg/d治疗1个月,10mg/d治疗2个月,5mg/d治疗至2006年6月。2006年7月开始出现腹胀,B超示大量腹水,停用强的松,予白蛋白、速尿治疗,效果不佳。[第一段]     

POEMS综合征10例临床分析

目的 :分析POEMS综合征的临床特征 ,以提高对本病的诊治水平。方法 :采用回顾性方法对 10例POEMS综合征的临床资料进行分析。结果 :10例患者中 ,主要临床表现为多发性神经病变 (10 0 % )、肝、脾肿大 (分别为 4 0 %、90 % )、内分泌病变 (10 0 % )、M蛋白血症 (10 0 % )、皮肤病变 (80 % )、水肿 (80 % ) ,10例患者中 8例经美法仑、强的松治疗后症状缓解 ,2例用地塞米松疗效不佳。结论 :POEMS综合征临床表现复杂多样 ,常易误诊 ,应予以重视     

POEMS综合征相关性肾病临床分析

目的回顾性分析POEMS综合征(五大病症首位字母缩写:多发性周围神经病,polyneuropathy,P;器官肿大organomegaly,O;内分泌障碍endocrinophthy,E;M-蛋白血症M-proteins,M;皮肤改变skinchanges,S。)相关性肾病的临床和病理特征。方法对上海长征医院1997-05~2003-08回顾性研究POEMS综合征的12例患者的临床、实验室及3例肾穿刺病理诊断结果。结果POEMS综合征相关性肾病发生率25%,最常见的表现为轻度至中度蛋白尿、水肿、镜下血尿;病理呈现膜增生性肾小球肾炎样病变,个别肾小球见λ轻链沉积。结论POEMS综合征相关性肾病临床症状相对轻微,主要表现为蛋白尿、血尿、肾功能损害。病理缺乏特异性,治疗主要采用激素治疗,预后差。