心肺联合移植长期存活一例

目前,国外已有心肺联合移植后存活时间超过25年的报道,我院于2007年1月施行心肺联合移植1例,现随访6年余,是国内存活时间较长的病例之一,现报告如下. 临床资料 一、一般资料 患者为女性,14岁,身高为164 cm,体质量为50 kg.原发病为先天性心脏病、室间隔缺损、动脉导管未闭、重度肺动脉高压和艾森曼格综合征,心功能为Ⅳ级.患者活动后气促10年,加重伴紫绀4年.静息时动脉血血氧饱和度为0.83,心前区隆起,第二心音亢进.口唇与甲床紫绀,并出现杵状指.超声心动图提示,室间隔膜周部缺损,缺损横截面直径为14 mm,以右向左分流为主,跨室间隔压力阶差为14mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa);动脉导管未闭,分流束宽度为3mm,呈双向分流,主动脉与肺动脉跨动脉导管压力阶差为8 mm Hg;肺动脉收缩压约为91 mm Hg.心导管检查提示,在吸氧状态下,肺动脉收缩压为98 mm Hg,肺毛细血管锲压为3mmHg,肺小血管阻力达12.3 Wood单位.     

游离心包片血管成形术治疗先天性左侧肺静脉狭窄1例

病婴女,3月龄.肺感染合并心衰.超声心动图示左上、下肺静脉开口流速1.6 m/s、1.2 m/s;下腔型房间隔缺损13 mm;膜部室间隔缺损7 mm;肺动脉压力57 mm Hg(1mm Hg=0.133 kPa).双源CT示左肺静脉共干开口2.2mm,远端分叉开口4.1 mm,3.9 mm,膜部室间隔缺损7 mm;下腔型房间隔缺损15 mm.     

漂浮导管评估先天性心脏病重度肺动脉高压的作用

目的 研究漂浮导管评估先天性心脏病合并重度肺动脉高压的作用.方法 85例先天性心脏病合并重度肺动脉高压患者,男39例,女46例,年龄(22.8±16.5)岁,体重(46.4±12.1)kg,单纯室间隔缺损42例,房间隔缺损11例,室间隔缺损合并动脉导管未闭9例,动脉导管未闭7例,室间隔缺损合并房间隔缺损5例,其他11例.右侧锁骨下静脉或颈内静脉插入漂浮导管,动态监测肺动脉压、评估血流动力学,行急性肺血管反应试验和药物敏感试验.结果 与漂浮导管相比超声心动图对重度肺动脉高压诊断符合率差异无统计学意义(98.8％对100％,P＞0.05),评估肺动脉收缩压偏低[(118.2±44.7) mmHg(1mmHg=0.133kPa)对(139.5 ±32.3) mmHg,P＜0.05,),对艾森门格综合征诊断有较高假阳性率(8.4％对0,P＜0.01).漂浮导管测定平均肺动脉收缩压/平均肱动脉收缩压值1.22 ±0.35;平均肺动脉平均压/平均肱动脉平均压值1.07 ±0.11;肺血管总阻力(17.6±8.3)wood单位,剔除14例艾森门格综合征患者后肺血管总阻力为(11.3±3.7)wood单位,急性肺血管反应试验阳性67例,确诊艾森门格综合征14例.大量双向分流7例.漂浮导管检查中发生穿刺部位血肿2例.结论 漂浮导管检查评估肺动脉高压的程度、性质和血流动力学情况安全、准确,同时可进行急性肺血管反应试验和药物敏感试验,可为制定先天性心脏病合并重度肺动脉高压治疗方案提供客观依据.     

供体先天性室间隔缺损心脏移植1例

病人男,59岁。进行性胸闷、气促8年,当地医院诊断为扩张性心肌病。现症状加重半年,活动明显受限。胸部X线检查示心脏呈普大型,心胸比率0·7。超声心动图显示心脏明显扩大伴左室壁活动受抑,左室舒张末内径6·9cm,左房内径5·7cm,右房内径7·3cm,右室内径4·3cm,肺动脉压估测76mmHg(1mm Hg=0·133kPa),射血分数(EF)0·38。Swan-Ganz导管检查示吸氧前肺动脉压74/52mmHg,吸氧后肺动脉压48/29mmHg,肺小动脉楔压25mmHg,心排指数为1·6L·min-1·m-2,经充分吸氧后计算肺血管阻力为5·8Wood单位。最终诊断:终末期扩张性心肌病,心功能IV级,重度…     

室间隔缺损合并肺动脉高压的外科治疗

目的探讨室间隔缺损合并肺动脉高压者的手术适应证,血管扩张剂的选择,肺动脉高压危象及肺部并发症的预防治疗。方法回顾性分析我院自2006年7月至2008年5月共收治53例室间隔缺损合并肺动脉高压病人的临床资料。结果55例室缺合并肺动脉高压,53例行手术治疗,2例已发展为艾森曼格,失去手术时机。肺动脉压力<60mmHg26例;60～90mmHg21例;>90mmHg8例,手术6例,总手术死亡率3.8%。结论室间隔缺损合并肺动脉高压手术治疗是最有效的治疗手段。     

合并室间隔缺损的大动脉转位所致肺动脉高压的可逆性程度及其分子机制

目的 探讨合并室间隔缺损(VSD)的完全性大动脉转位(TGA)所致肺动脉高压的可逆性程度及其分子机制.方法 24例平均肺动脉压力大于30 mmHg(4.0 kPa)病儿,其中大动脉转位伴室间隔缺损10例,单纯室间隔缺损14例.在体外循环开始前取其右中叶肺组织,标本经HE及弹力纤维染色,评估肺血管病变程度.ELISA检测标本中eNOS、iNOS、ET-1、ET-AR、ET-BR、MMP-2、MMP-9及TIMP的表达情况.结果 两组病儿年龄、身高、体重、VSD大小、术前肺动脉压力筹异均无统计学意义,而血红蛋白浓度、主动脉及肺动脉内氧饱和度及术后肺动脉压力下降值筹异明显,P<0.05.两组肺标本Heath-Edwards分级0～Ⅱ级,ELISA检测发现TGA组的eNOS及MMP-2表达,分别为(280.13 ±101.92)ng/mg和(31.68±15.36)ng/mg,明显低于单纯VSD组的(488.41±249.6)ng/mg和(69.28±49.12)ng/mg,P<0.05.两组iNOS、ET-1、ET-AR、ET-BR、MMP-9及TIMP表达差异无统计学意义.结论 NOS系统、ET系统及MMP/TIMP系统的失衡参与TGA合并VSD者的肺高压形成过程,相对于单纯VSD者,TGA者肺循环的高氧合状态使MMP-2和eNOS表达下调,在一定程度上影响肺动脉高压的进展及其肺血管病变的可逆性程度.     

不停跳与活瓣补片治疗房间隔缺损伴重症肺动脉高压1例

病人　男,5 7岁。自幼发现心脏杂音,活动后心慌气促10余年。既往高血压史4 0年。查体:口唇及甲床发绀,双下肢水肿且皮肤发黑,可见硬红斑。胸骨左缘闻及2 /VI级收缩期杂音。血红蛋白182 g/L ,红细胞压积0 5 5 ,血气分析示PaO2 4 8 6mmHg( 1mmHg =0 133kPa)、SatO2 0 81。X线胸片示肺血多,肺动脉段凸,心胸比率为0 5 9。心电图示心电轴显著右偏,完全性右束支传导阻滞。超声心动图示房间隔II孔处见连续中断约35mm ,心房水平双向分流,右大于左,重度肺动脉高压。右心导管资料示肺动脉压70 /2 8( 4 9)mmHg,全肺阻力15 4 3kPa·s·L-1,…     

低体重婴儿心脏手术后体外膜肺辅助1例

患儿,女性,6个月,体重6.5 kg,诊断为完全性大动脉转位、多发室间隔缺损、房间隔缺损(Ⅱ孔)和肺动脉高压.SaO2 79%;X光胸片示:肺纹理粗重,肺动脉段突出,心胸比率0.65;超声心动图示:巨大膜周部室间隔缺损,直径20mm,房间隔缺损,直径8～9 mm,左室舒张末期直径20 mm,左室射血分数61%.     

小儿室间隔缺损伴肺动脉高压78例

目的　为了提高小儿室间隔缺损合并肺动脉高压外科治疗效果 ,分析总结 78例患者的手术经验。　方法1986年 10月～ 1998年 2月我科连续行体外循环心内直视术纠治小儿室间隔缺损伴肺动脉高压 78例 ,其中 6 6例为重度肺动脉高压。年龄 1～ 12岁 ,平均年龄 5岁 ;全部患者的肺 /体动脉压≥ 0 .75 ,肺 /体血流量 1.1～ 8.4,平均 2 .2 ;肺血管阻力 96～ 12 80 dyn· s/cm5,平均 6 2 4dyn· s/cm5;动脉血氧饱和度 0 .85～ 0 .98,平均 0 .92 ;心导管检查示双向分流 17例 ,16例合并其它心脏病变。　结果　 78例全部手术存活 ,12例术后发生心脏压塞、传导阻滞、出血等并发症 ,经治疗均痊愈出院。　结论　提高危重病例手术存活的关键在于重视术前研究 ,明确诊断病变和估价病情 ,综合分析临床资料 ,确定手术指征 ,改进手术技术和良好的围术期处理     

肺动脉融合术治疗肺动脉闭锁合并大主肺侧支动脉

目的 总结肺动脉融合术治疗肺动脉闭锁、室间隔缺损合并大主肺侧支动脉的初步经验.方法 1999年12月至2007年6月完成肺动脉闭锁,室间隔缺损合并大主肺侧支动脉(PA/VSD/NAPCAs)的肺动脉融合术17例,其中男7例,女10例;年龄0.8～18岁,平均(6.0±5.6)岁;体重6.5～55.0 kg,平均(20.0±14.9)kg.术前固有肺动脉指数(PAJ)为42.0～366.1mm2/m2,平均(133.7±87.8)mm2/m2.手术入路包括正中剖胸10例,正中+左后外侧剖胸5例,正中+右后外侧剖胸2例.一期肺动脉融合及心内畸形矫治术12例,肺动脉融合及姑息性体肺分流术4例,肺动脉融合及姑息性右室流出道扩大1例.全组病儿术前造影发现大主肺侧支动脉共44支;术中融合29支,结扎5支.肺动脉闭锁矫治术及肺动脉融合术前介入栓堵3个侧支1例;肺动脉融合及体肺分流术后介入栓堵2个残留侧支1例.结果 全组术中转流174.3min,主动脉阻断88.7min.术后呼吸机辅助7.4d,术后ICU 11.8d.生存11例,平均新建肺动脉指数(TNPAI)249mm2/m2.6例死亡,其中2例TNPAI<200mm2/m2,死于肺血管发育不良,术后发生低心排出量综合征(低心排)和突发室性心律失常;1例因低心排无法脱离体外循环,尸检发现肺小动脉明显肌型化,管腔高度狭窄,证实术前局部肺段已有严重的肺高压;3例>450 mm2/m2分别死于严重肺部感染、渗出、急性肾功能衰竭,反复气道大量出血和顽固性室性心律失常.其他主要并发症为大脑皮层盲、膈肌麻痹和阴沟杆菌性肺炎肺出血各1例.结论 完全矫治+肺动脉融合是治疗肺动脉闭锁/室间隔缺损合并大主肺侧支动脉最根本的治疗手段,但手术操作复杂.由于同一病儿肺动脉病变的多样性,常见MAPCAs高压及狭窄并存.适应证选择和手术技巧的提高仍需不断的探索.     

全腔静脉肺动脉连接术后内皮素分泌的随访研究

目的　通过全腔静脉肺动脉连接术后内皮素 1 (ET 1 )变化情况 ,探讨肺循环无搏动血流对肺内分泌功能的长期影响。方法　试验组为 1 8例行全腔静脉肺动脉连接手术后随访病人 ;对照组选择1 8例房间隔缺损、室间隔缺损心内修复术病人。两组分别于术前、术后第 1、5d、出院前和随访时测定ET 1含量。试验组术前、出院前及随访时还行右心导管检查测量心脏指数 (CI)及肺血管阻力 (PVR)。结果　试验组ET 1含量在术后早期显著高于对照组 ,且下降缓慢 ,随访时才恢复至正常水平。试验组术后ET 1含量与CI呈显著负相关 (r=- 0 92 ,P <0 0 5) ,与PVR呈显著正相关 (r=0 91 ,P <0 0 5)。结论　全腔静脉肺动脉连接术后 ,肺血管内皮细胞能够对肺循环内长期无搏动血流逐渐适应。其术后短期内刺激ET 1分泌增加所引起的肺血管阻力升高 ,可能与一些早期并发症密切相关     

Barbero-Marcial手术治疗伴室间隔缺损的肺动脉闭锁

2007年10月至2009年7月,我们应用Barbero-Marcial手术矫治3例伴室间隔缺损的肺动脉闭锁病儿,取得了良好的效果,现总结报道如下. 资料和方法本组男2例,女1例;年龄1.7～4.8岁.出生后即口唇、指(趾)端青紫,P2消失,除1例曾接受"Blalock-Taussig分流术"者,胸骨左缘第2～3肋间可闻及连续性杂音,余未闻及杂音,可见杵状指(趾).X线胸片示双肺血少,心影增大,心胸比率0.58～0.64.心电图示右心房、右心室肥大.超声心动图示右房、右室增大,室间隔高位回声中断约15～17 mm,呈双向分流,各切面未见右室流出道、肺动脉瓣及主肺动脉回声,左、右肺动脉融合,左肺动脉内径约6.0～6.4 mm,右肺动脉内径约6.3～8.0 mm.1例BlalockTaussig分流术后,右肺动脉前外侧可见人工血管回声,内径约4.0 mm,见蓝色血流信号经人工血管进入右肺动脉.1例为右位主动脉弓.心血管多排CT示肺动脉闭锁,室间隔缺损,McGoon指数1.7～2.3.均诊断为先天性心脏病、肺动脉闭锁、室间隔缺损.     

186例先天性心脏病介入封堵治疗

目的观察介入封堵治疗先天性心脏病的近期临床效果。方法自2004-11～2008-05,采用国产封堵器治疗先天性心脏病186例,其中动脉导管未闭86例,室间隔缺损60例,房间隔缺损40例,年龄3～32岁。封堵前常规做心电图、胸片、心脏彩超,主要用心脏彩超确定封堵病例,在封堵时再做主动脉造影、左室造影,确定动脉导管及室间隔缺损的形状及大小。动脉导管所选的封堵器直径大于实际测量3～6mm,室间隔缺损所选的封堵器直径大于实际测量1～2mm,房间隔缺损所选的封堵器直径大于实际测量4～6mm。术中在透视监测下建立股动脉及股静脉轨道,在左心室释放封堵器前伞,在右心室释放封堵器右伞封堵室间隔缺损,动脉导管未闭的病人不建立轨道,将长导丝从肺动脉放到胸降主动,在主动脉侧释放前伞,在肺动脉侧释放后伞,封堵动脉导管。房间隔缺损封堵时一般将导丝放在右上肺或者左上肺静脉再进入输送鞘管,在左房侧释放前伞,在右房侧释放后伞封堵房间隔缺损。术后常规服用阿司匹林(3mg/kg),疗程半年。术后3、6、12个月随诊复查心脏彩超、心电图、胸透。结果其中有2例室间隔缺损病例,因缺损较大封堵不成功改作手术治疗,其余全部封堵成功。术后6个月显示肺血明显减少,心胸比例由0.60±0.2减少至0.45±0.15(P0.05)。术后6个月心脏彩超提示左室舒张末径由术前(56.4±6.5)mm缩小为术后(40.5±3.0)mm(P0.01),术后6个月肺动脉压由术前(90±23)mmHg降低至(20±15)mmHg(P0.01)。结论用国产封堵器介入封堵治疗先天心脏病创伤小,恢复快,并发症少,适应证选择合适成功率高,但远期效果需进一步随诊。     

单肺移植同期行心内缺损修补术一例

目的探讨同种异体单肺移植同期行心内缺损修补治疗先天性心脏病室间隔缺损并艾森曼格综合征的可行性及围手术期的处理。方法2004年10月22日为1例先天性心脏病室间隔缺损合并艾森曼格综合征的患者在全麻低温体外循环下行右侧单肺移植，同期行室间隔缺损修补术。术中体外循环时间244min，供肺冷缺血时间6h。术后用他克莫司、霉酚酸酯和激素三联免疫抑制治疗。结果术后3d内移植肺出现中等度移植反应性肺水肿，术后7d气管切开，术后12d撤离呼吸机；术后14d出现急性排斥1次，治疗后缓解。术后肺动脉压力由术前的110／60mmHg降到53／39mmHg。术后30d胸片及胸部CT显示右侧移植肺清晰；肺通气／血流灌注扫描示右侧移植肺血流占90％；超声心动图检查示左心室内径较术前缩小17％，室间隔缺损修补完整，无残余分流；术后活动耐力明显改善，62d出院。结论对终末期左向右分流的先天性心脏病实施同种异体单肺移植的同期行心内畸形矫治是可行的。良好的供肺切取和保护以及完善的术后处理是成功的关键。     

成人非紫绀型主动脉弓中断一例

患者女,21岁。发现心脏杂音20年,头痛、突发晕厥1个月,做超声心动图检查提示:先天性心脏病室间隔缺损,心室水平双向分流,以先天性心脏病室间隔缺损,肺动脉高压收入院。入院查体:左上肢血压98/52mmHg,右上肢140/67mmHg,左下肢103/46mmHg,右下肢115/44mmHg,四肢动脉血氧饱和度99%     

外科治疗上下心室合并心脏畸形2例

例1 女，13岁。生后即活动后心悸、气促并口唇青紫。查体：明显发绀，杵状指（趾），胸骨左缘2、3肋间有3／W级喷射性收缩期杂音。心电图示右心室肥厚。胸部x线示肺血少，心胸比率0．48。超声心动图检查示右心室双出口，十字交叉心，中央型房间隔缺损3cm，室间隔缺损2．5cm，左上腔静脉引流至左心房，肺动脉瓣狭窄。心导管检查和右心室造影示上下心室，右心室位于左心室前上方，室间隔水平位，右心室发出主动脉和肺动脉，肺动脉瓣狭窄。导管从右心房经房间隔交通至左心房，至左上腔静脉，经室间隔交通至右心室。右心房压10／3mmHg（1mmHg=0、133 kPa），右心室压106／2mmHg，左心室压106／4mmHg。诊断为先天性心脏病，右心室双出口，中央型房间隔缺损，室间隔缺损，肺动脉瓣狭窄，上下心室。2002年8月在全麻体外循环、心脏跳动下行全腔静脉-肺动脉连接术。术中见心房正位；右心耳异构；右心室增大，位于左心室前上方；右心室发出主动脉和肺动脉，主动脉位于肺动脉的左前方，肺动脉瓣环和肺动脉瓣狭窄；双上腔静脉，左上腔静脉引流至左心房；动脉导管未闭，约0．3cm。     

肺移植治疗儿童肺动脉高压的临床疗效

目的 探讨同种异体肺移植治疗儿童肺动脉高压(PAH)的临床疗效.方法 受者例1、2为特发性肺动脉高压( IPAH)患儿,均经右心导管术确诊为IPAH,术前心功能不全Ⅳ级,肺动脉收缩压、平均压分别为110、70 mm Hg(1 mm Hg =0.133 kPa)和148、72 mm Hg,在全麻体外膜肺氧合(ECMO)支持下行序贯式双侧单肺移植术,术中ECMO支持时间分别为550 min和450 min,出血量分别为3000 ml和1200 ml.受者例3为先天性心脏病室间隔缺损合并艾森曼格综合征心内直视探查术后,超声心动图(UCG)提示先天性心脏病室间隔缺损,双向分流,肺动脉收缩压、平均压为110、60 mm Hg,在全麻低温体外循环(CPB)下行室间隔缺损修补术同期右侧单肺移植术,术中CPB时间244 min.3例受者与供者体型较匹配,ABO血型相同.结果 受者例1、2术后ECMO分别维持16h、13 h后撤离,术后第3、4天均出现不同程度的血流动力学不稳定,诊断为急性左心衰,均于术后第3、6天行气管切开呼吸机辅助正压通气,经强心、利尿、扩血管等治疗,分别于术后第33天、12天脱离呼吸机.受者例3术后3天内移植肺出现中等程度再植反应性肺水肿,术后第7天气管切开,第12天撤离呼吸机;术后第14天出现急性排斥1次,治疗后缓解.3例受者术后UCG提示心脏形态和心功能明显改善,受者例3室间隔缺损修补完整,无残余分流.分别于术后第93天、32天、62天康复出院,心功能均达Ⅰ级,肺动脉收缩压、平均压分别降为54、32 mm Hg,60、36 mm Hg和53、39 mm Hg.术后已随访41、21、82个月,患儿正常工作学习,至今生活质量良好.结论 对终末期经内科保守治疗效果欠佳的PAH患儿行肺移植能很好改善生活质量.     

应用体外膜肺氧合救治2例肺动脉切开取栓术后病人

例1女,49岁.左髌骨骨折制动2个月后反复出现晕厥4个月,气促1个月.超声心动图示右心扩大,三尖瓣反流法估测肺动脉收缩压87 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa).核磁共振造影显示双肺动脉主干及段肺动脉大量血栓栓塞.右心导管检查示重度肺动脉高压86/37(50)mm Hg,全肺阻力1056 dyn·s·cm-5(13.2 wood).深低温停循环下行肺动脉切开取栓术(PTE).停循环10 min,阻断121 min.第1次试停机时,肺动脉压与体循环压相同,气管插管内出血400ml.被迫再次转机,不能停机.     

三尖瓣副瓣组织引起右心室流出道梗阻一例

患者男,6岁。自幼发现心脏杂音,平时活动后有胸闷、心悸,易患呼吸道感染。体检:发育尚可,无紫绀和蹲踞史,胸骨左缘第3～4肋间可闻及～级收缩期杂音,肺动脉瓣第二心音亢进。心电图示:窦性心律,右心室肥大,左心室高电压。胸部X线片示:两肺充血,肺动脉段突出,心胸比率0.61。超声心动图示:室间隔膜周部大段回声缺失约1.5cm,伴左向右分流,舒张期少量右向左分流,三尖瓣前叶及腱索冗长包绕于室间隔缺损周围,并于收缩期造成右心室流出道梗阻。流入道与流出道的压力阶差为87mmHg(1kPa=7.5mmHg),术前诊断为室间隔缺损(VSD)合并三尖瓣叶畸形、右心室…     

主动脉弓离断并法洛四联症、右锁骨下动脉及降主动脉侧支起源1例

病儿女,12岁。自幼发现心脏杂音,全身发绀,有蹲踞现象。查体血压右上肢90/70mmHg(1mmHg=0.133kPa),左上肢100/70mmHg,右下肢110/70mmHg,左下肢110/80mmHg。口唇及颜面发绀,心率80次/min,律齐,胸骨左缘3、4肋间可闻及4/VI级喷射性收缩期杂音,杵状指(趾)。心电图示窦性心律,电轴右偏(109°),右室肥厚。X线胸片示心胸比率0.53,双肺血稀疏,心腰凹,右室增大,双上腔静脉可疑。心脏彩色超声示右心房、室增大,左心腔内径相对较小,主肺动脉及分支内径正常。左室长轴及大动脉短轴切面显示主动脉大部分发自右室,主动脉在右前,肺动脉在左后;右室流出道8mm;室间隔与主动脉前壁回声连续中断23mm;左上腔静脉永存。动脉血气分析PCO_235mmHg,PO_252mmHg,SaO_20.87。经皮四肢末梢血氧饱和度左上肢0.87,右上肢0.86,双下肢均为0.87。左、右心血管造影见两大动脉均起自右室,右室流出道狭窄,膜部室间隔缺损,主动脉弓于左锁骨下动脉后中断,右锁骨下动脉及降主动脉由主动脉侧支形成(图1～8)。图1右心室造影示右室流出道狭窄图2、3右心室造影示升主动脉、主肺动脉同时显影,膜部室间隔缺损,右室流出道狭窄,肺动脉发育佳图4猪尾心导管经右股动脉(测压证实)到达侧支形成的降主动脉起始处造影,见造影剂向下快速充盈图5心导管经右桡动脉、右锁骨下动脉(测压证实)进入降主动脉造影,见造影剂向下快速充盈图6心导管经右桡动脉、右锁骨下动脉到达侧支形成右锁骨下动脉和降主动脉的共汇处造影,见造影剂向两处快速充盈图7心导管经左桡动脉、左锁骨下动脉进入升主动脉造影,见左、右颈总动脉和左锁骨下动脉均显影,右锁骨下动脉未显影,左锁骨下动脉以后主动脉弓中断图8图7的下一时相,见大量侧支形成右锁骨下动脉及降主动脉2004年8月在全麻低温体外循环下行法洛四联症根治术。术中见主动脉∶主肺动脉为2∶1,右室扩大,右室流出道肌性狭窄,肺动脉瓣环狭窄,直径0.5cm。肺动脉瓣二瓣化畸形,主肺动脉及左、右肺动脉发育良好。嵴下型室间隔缺损3.0cm×2.5cm大小。主动脉骑跨70%以上,二尖瓣与主动脉瓣有纤维连续。左上腔静脉永存。疏通右室流出道,血管片补片关闭室间隔缺损,垫自体心包的涤纶片跨肺动脉瓣环加宽右室流出道。考虑病儿主动脉系侧支循环丰富,对主动脉中断未处理。术终测上、下肢动脉平均压差仅10mmHg。病儿术后恢复顺利,术后10d痊愈出院。现已随访28个月,病儿恢复正常生活和学习。讨论主动脉弓离断罕见,病死率较高,在先心病婴儿尸检中,发现率为1.4%〔1〕。室间隔缺损和动脉导管未闭是最常见的合并畸形,亦可合并永存共同动脉干、主肺动脉间隔缺损、大动脉转位、右肺动脉起源异常、右肺动脉闭锁和左冠状动脉异常起源于右肺动脉等。心血管造影是术前确诊、分型及鉴别诊断的重要方法。MRI和UFCT也是诊断本症的重要手段。外科手术可一期根治,也可分二期进行,先恢复主动脉弓连续性、再矫治合并畸形。目前倾向一期手术〔1-4〕。