肺淋巴管肌瘤病11例报告并文献复习

目的 探讨肺淋巴管肌瘤病( PLAM)的临床和预后.方法 分析经治的11例PLAM病人的资料,并复习文献.结果 11例均为女性;年龄31 ～55岁,平均(44±9)岁;均经肺组织活检明确病理;主要临床表现为进行性呼吸困难10例(发生率91％),咳嗽6例(55％),咯血2例(18％),乳糜胸3例(27％),气胸3例(27％)等;11例患者均进行肺功能检测,均有弥散功能下降,9例行动脉血气分析,其中7例表现为低氧血症,4例合并呼吸衰竭;11例行胸部高分辨率CT (HRCT),均显示两肺弥漫性薄壁囊状阴影.结论 PLAM以呼吸困难,咳嗽,气胸和乳糜胸为主要临床表现;双肺弥漫性薄壁囊状阴影为影像学特征表现;肺组织活检是确诊的主要依据.     

肺淋巴管肌瘤病9例临床分析

目的探讨肺淋巴管肌瘤(PLAM)的临床表现及诊治方法。方法报道并临床分析2005—2008年中南大学湘雅二院收治的具有较完整资料的9例肺淋巴管肌瘤病例,结合文献进行复习。结果 9例均为女性。均有活动后气促,1例有乳糜腹,2例有乳糜胸,3例有气胸,6例有咯血。9例高分辨CT(HRCT)均示肺部弥漫分布薄壁囊腔透光区的PLAM特征性表现而临床诊断。4例行病理组织检查确诊。国内首次报道予雷帕霉素治疗LAM且疗效满意的病例。结论 HRCT检查对PLAM具诊断价值,对育龄妇女发生的渐进性呼吸困难、气胸、乳糜胸、咯血应及时进行胸部HRCT检查,雷帕霉素给此病的治疗带来新希望。     

肺淋巴管平滑肌瘤病二例―附文献分析

目的提高对肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)的认识并引起对该病的重视.方法对2例PLAM患者的临床资料进行分析,并结合文献进行复习.结果PLAM是一种持续发展的弥漫性肺间质疾病.临床表现为反复发作的自发性气胸、活动后呼吸困难、咯血和乳糜胸等.肺功能呈阻塞性肺通气功能障碍和弥散功能障碍,动脉血气分析显示低氧血症.胸部X线表现两肺弥漫性网格状,晚期呈蜂窝样变化.高分辨CT(HRCT)两肺广泛弥漫性分布的薄壁小囊状病变.病理学特点为肺淋巴管、小气道、小血管的管壁及其周围的平滑肌细胞弥漫性异常增生.免疫组化HMB45阳性.结论对育龄期妇女发生渐进性呼吸困难不能缓解,类似肺气肿的临床表现及X线胸片阴影,并出现反复气胸或乳糜胸水时即应考虑为PLAM可能,最好能以肺组织活检明确诊断.该病预后差,目前无有效的预防和治疗方法.     

肺淋巴管平滑肌瘤病二例一附文献分析

目的 提高对肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)的认识并引起对该病的重视。方法 对2例PLAM患者的临床资料进行分析，并结合文献进行复习。结果 PLAM是一种持续发展的弥漫性肺间质疾病。临床表现为反复发作的自发性气胸、活动后呼吸困难、咯血和乳糜胸等。肺功能呈阻塞性肺通气功能障碍和弥散功能障碍，动脉血气分析显示低氧血症。胸部x线表现两肺弥漫性网格状，晚期呈蜂窝样变化。高分辨CT(HRCT)两肺广泛弥漫性分布的薄壁小囊状病变。病理学特点为肺淋巴管、小气道、小血管的管壁及其周围的平滑肌细胞弥漫性异常增生。免疫组化HMB45阳性。结论 对育龄期妇女发生渐进性呼吸困难不能缓解，类似肺气肿的临床表现及x线胸片阴影，并出现反复气胸或乳糜胸水时即应考虑为PLAM可能，最好能以肺组织活检明确诊断。该病预后差，目前无有效的预防和治疗方法。     

肺淋巴管肌瘤病的胸部影像学表现

目的探讨肺淋巴管肌瘤病（PLAM）的影像学表现。方法报告3例PLAM病例,结合文献资料对该病病因、临床特点及影像学表现进行讨论。结果 3例患者均为育龄期女性,首发症状均为活动后呼吸困难,其中1例合并气胸,1例合并气胸及乳糜胸,1例合并肺外淋巴管肌瘤。结合文献资料,本病常发于育龄期女性,临床表现依次为呼吸困难、咯血、气胸、乳糜胸等。本病X线片常呈非特异改变,CT较具特异性,主要表现为多发均匀分布囊状影,伴有间隔线,呈网格状改变,同时出现液气胸和淋巴结肿大,肺外也可有多发相关改变。肺功能测定常伴有阻塞性通气功能障碍。结论 CT检查对PLAM具有诊断价值。对育龄期妇女发生的渐进性呼吸困难、咯血、自发性气胸应及时进行胸部CT检查,并应常规进行腹部和盆腔影像学检查以了解患者是否合并肺外淋巴管平滑肌瘤。     

肺淋巴管平滑肌瘤病九例临床和病理分析

目的 探讨肺淋巴管平滑肌瘤病(pulmonary lymphangionleiomyomatosis,PLAM)的临床和病理特征,提高临床诊治水平.方法 对广州呼吸疾病研究所确诊的9例PLAM患者的临床特点、影像学表现、肺功能及病理学检查进行分析并结合文献复习.结果 9例PLAM患者均为育龄期妇女(20～50岁),临床症状表现为呼吸困难(8/9)、咳嗽(6/9)、咯痰(2/9)、咯血(2/9)、胸痛(3/9)、自发性气胸(6/9)、乳糜胸(3/9)、乳糜性腹腔积液(2/9).胸部X线检查4例表现为双肺弥漫性网状结节影,2例表现为液气胸,2例表现为胸腔积液,1例表现为多发肺小囊状透光区及肺大疱,1例无异常.高分辨率CT具有特征性变化,9例双肺均可见多发小囊状影,直径2～20 mm,壁较薄.2例腹部CT于腹主动脉前可见多个肿大的淋巴结.6例患者进行了肺功能检查,3例通气功能正常,1例呈中度阻塞性通气功能障碍,1例呈重度混合性通气功能障碍,1例呈极重度混合性通气功能障碍,其中1例支气管舒张试验阳性.4例肺弥散功能下降.4例(4/9)经纤维支气管镜肺活检,5例(5/9)经胸腔镜活检,全部经病理确诊.病理学检查显示不同成熟度平滑肌细胞在细支气管壁、肺泡壁、淋巴管壁和血管壁周围增生,肺实质呈囊性变.结论 PLAM表现不典型,易被漏诊、误诊,应提高对本病的认识.     

肺淋巴管肌瘤病一例临床报告及文献复习

目的提高对肺淋巴管平滑肌瘤病(pulmonary lymphangidei omyomatosis,PLAM)诊断和难治性气胸的认识。方法报道确诊为PLAM的新病例1例,结合国内报道的PLAM病例,对该病的临床特点进行汇总分析。结果肺淋巴管肌瘤病易并发难治性气胸,50%以此为首发症状,80%在疾病过程中发生气胸。气胸常常表现为复发性,双测性。结论胸部高分辨CT对PLAM具诊断价值。对育龄妇女发生的渐进性呼吸困难、咯血、自发性气胸应及时进行胸部高分辨CT检查。并应常规进行腹部和盆腔影像学检查以了解患者是否合并肺外淋巴管平滑肌瘤。     

7例病理确诊肺淋巴管平滑肌瘤病临床分析

目的探讨PLAM的临床表现、影像学及病理特点,诊断及治疗新展望,以提高对本病诊断、治疗效果。方法回顾性分析我院2005年-2017年7月,12年期间我院收治的经病理确诊肺淋巴管平滑肌瘤病资料,并文献复习。结果 7例病人6例为育龄期女性,症状以进行性加剧咳嗽、气促,反复气胸为主。其中5例合并气胸(3例右侧、1例左侧、1例双侧),2例合并胸腔积液,1例合并乳糜胸。胸部HRCT均提示双肺多发小囊样透亮影,大小不一。其中2例肺功能提示限制性通气功能障碍,1例提示弥散功能严重减退,重度阻塞性通气功能障碍,其中4例因气胸未行肺功能检查。肺组织活检镜下见肺泡腔扩张和肺间质的非典型平滑肌细胞的弥漫性侵袭。出院随访,其中3例未进行任何治疗,1例黄体酮治疗2个月后自行停药,无后续治疗,3例雷帕霉素治疗至今; 7个患者中1例气促缓慢进展,1例改善,5例症状稳定,均未再发气胸,未再因急性加重住院。结论育龄期妇女如反复出现气胸,进行性加剧的咳嗽、气促,胸部HRCT见弥漫性大小不均一的小囊样透亮影,均警惕肺淋巴管平滑肌瘤可能,外科胸腔镜手术下可行肺组织活检,同时患侧胸膜固定术能有效减少再次发生气胸次数。     

肺淋巴管肌瘤病的临床及病理特点

目的 提高对肺淋巴管肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis,LAM)的临床及病理诊断和认识水平.方法 回顾分析复旦大学附属中山医院确诊为肺LAM的病例15例,并复习1993-2008年国内文献的73例报道,分析该病的临床及病理特点.其中1例患者死后行尸体解剖,对其全身各脏器进行病理组织学观察.结果 88例患者均为女性,平均发病年龄(37±9)岁,常见临床表现依次为呼吸困难83例(94%)、咯血48例(54%)、气胸41例(47%)、乳糜胸28例(32%).其中35例患者行肺功能检查,32例存在弥散功能障碍,25例表现为阻寨性通气功能障碍,10例表现为混合性通气功能障碍.胸部高分辨率CT检查显示双肺为典型的弥漫性薄壁囊状阴影.病理检查结果显示肺组织旱弥漫性囊状改变,增生的LAM细胞沿细支气管壁、肺泡壁、淋巴管肇和血管壁周围分布,形成结节状.1例尸解病理检查结果显示肺脏、肾脏、淋巴结及软组织等多器官受累.42例行腹部B超及影像学检查,其中23例伴发肺外LAM.结论 LAM常累及全身多个系统,但肺是最主要的受累器官.育龄期妇女出现进行性呼吸困难、气胸、乳糜胸及高分辨CT表现为弥漫性小囊状改变时,应考虑到LAM的可能.确诊需依赖肺组织活检病理检查结果,并应常规进行腹部及盆腔影像学检查,以了解患者是否合并肺外LAM.     

淋巴管肌瘤病生物标志物研究新进展

淋巴管肌瘤病(LAM)是一种罕见的多系统疾病,好发于育龄期女性,其特征是弥漫性肺部囊性病变,临床通常表现为进行性加重的呼吸困难和反复发作性气胸或乳糜胸.美国胸科协会联合日本呼吸学会发布的LAM诊断和管理临床指南提出具有多发薄壁囊腔弥漫分布的特征性胸部高分辨CT改变,同时血清血管内皮生长因子-D异常升高,可以不必进行肺活...     

咽部吞咽的生理解剖学与吞咽障碍的失代偿

0引言吞咽是维持人体生存的重要功能活动.每人每天均必须进行无数次吞咽.对吞咽障碍(deglutitiondisoders,DD)进行有效的预防、诊断和治疗必须了解咽部有关的解剖和功能.1吞咽的生理解剖学“吞咽”不仅指口腔内食团(包括液、固体食物、药物和唾液等)在咽部的通过,而应将之定义为是在构成吞咽通道的唇、舌、腭、咽、喉、食管等各器官肌肉、神经的密切协同下,将吞咽物顺利、安全地运送至胃的全过程[1].食物在口腔内经过咀嚼、搅拌,由唾液润湿,变成食团,然后被吞咽经咽和食管入胃.咀嚼的作用是把大块食物分成小块,并经舌肌、颊肌、颌肌等的搅…     

Preparation and separation of the glucuronide and sulfate conjugates of thyroxine and triiodothyronine

An enzymatic method for synthesis of labelled thyroxine glucuronide (T4G) and triiodothyronine glucuronide (T3G) from labelled thyroxine (T4) and triiodothyronine (T3) is presented. The synthetic glucuronides are completely digested by beta-glucuronidase, with recovery of the parent T4 or T3. They have distinctive elution patterns on HPLC and on Sephadex G25 chromatography, and can be clearly separated from T4 and T3 as well as from synthetic T4 sulfate (T4S) and T3 sulfate (T3S). On LH 20 chromatography, elution of T4G and T3G is intermediate between that of T4 and T3 and that of T4S and T3S. T3G can be well separated from other thyronines by HPLC alone, but T4G coelutes with rT3 on HPLC; these are then separated by adding a Sephadex G25 chromatography step. Biosynthetic 131I-T3G and 125I-T4G from the bile of a cat given 131I-T3 and 125I-T4 had similar HPLC chromatographic patterns to those of synthetic T3G and T4G. That the identified peaks from analysis of the bile were indeed T3G and T4G was confirmed by recovery of the parent T3 and T4 after beta-glucuronidase digestion.     

我国骨关节结核诊治的回顾与展望

骨关节结核是危害人们健康的严重感染性疾病,近95％由他处结核病继发而来.罹患骨关节结核疾病后几乎均将致残,严重影响人们的健康、工作和生活.建国以来在党和国家的关心和支持下,骨关节结核的诊治水平取得了长足进步.时至今日,由于多种原因,学科发展和被重视程度受到一定的制约,同整个医疗行业的发展不相适应.回顾过去,展望未来,我们需要重新审视骨关节结核的诊治方法,努力推进骨关节结核诊疗技术的科学发展.     

妊娠时间与肺结核复发的相关性研究及诊治对策

目的 分析肺结核史患者妊娠时间和肺结核复发间相关性.方法 选取我院收治的有肺结核史的妊娠妇女576例作为研究对象,对其妊娠前肺结核治疗、治愈后妊娠时间、妊娠后复发肺结核等进行分析,总结有肺结核史育龄女性的妊娠时间和肺结核复发之间的关系.结果 肺结核治愈后不同时间段妊娠者的结核复发率比较,差异具有显著性（P＜0.05）,停药后间隔时间越久妊娠,肺结核复发的几率越小.结论 加强孕期痰菌检查,及早发现复发肺结核,提高母婴安全.     

血管通路的评价、选择及并发症防治

随着终末期肾衰竭患者的逐年增多，用于维持性血液透析患者的费用支出也逐年增加，其中相当比例的资金用于血管通路的建立及相关并发症的处理。据Lysaght估计，2001年全球维持性透析患者超过110万人，并以每年7％的速度增长，到2010年将达到200万人，今后10年医疗费用将超过1万亿美元。美国国立卫生研究院(NIH)估计，每年因血管通路建立和相     

Kinetics and persistence of cardiovascular and locomotor effects of immobilization stress and influence of ACTH treatment

Stress triggers crucial responses, including elevated blood pressure and heart rate (HR), to handle the emergency and restore homeostasis. However, continuation of these effects following cessation of the stress is implicated with many stress-related disorders. Here, we examine the kinetics and persistence of cardiovascular and locomotor responses to single and repeated immobilization stress (IMO), with and without prior treatment with adrenocorticotropic hormone (ACTH). Radiotelemetry probes were implanted into male Sprague-Dawley rats to continually monitor mean arterial pressure (MAP), HR and locomotor activity. Rats were subjected to IMO for 2 h daily (10 a.m. to noon, 6 consecutive days). The first IMO induced the greatest change in MAP (about 30 mm Hg) and HR (about 200 bpm). Following each IMO, MAP and HR were elevated during the remaining light phase and in the subsequent dark phase, HR was lower than prior to IMO. We further examined whether elevation of ACTH to a level similar to IMO will elicit similar effects, and if it will alter subsequent responses to IMO. Injection of ACTH (13 IU/kg, s.c.) triggered a short-lived rise in MAP, and decreased HR. After six daily injections of ACTH and recovery time (8 days), rats were immobilized as above. The cardiovascular responses were similar during the IMO, but the ACTH-pretreated group displayed differences following cessation of the IMO. In addition, IMO led to a large reduction of locomotor activity during the dark (normally active) phase to levels similar to the light phase. Following the IMOs, locomotor activity recovered more slowly in the ACTH-pretreated group. The study revealed that IMO-triggered cardiovascular and locomotor responses are evident after termination of the stress. In addition, prior exposure to ACTH delayed recovery in cardiovascular and locomotor functions following cessation of stress.