急性运动轴索型神经病的预后分析

目的 研究吉兰-巴雷综合征(GBS)的临床特征,分析比较急性炎性脱髓鞘型多神经病(AIDP)和急性运动轴索型神经病(AMAN)的预后. 方法 分析卫生部北京医院神经科自2003年1月至2007年12月收治的50例GBS患者临床资料.根据电生理分型诊断标准将患者分为AIDP组(24例)与AMAN组(22例),不能分类4例,对出院时仍不能独立行走的患者至少随访6个月,分析比较两组患者的临床特征和预后. 结果 AIDP与AMAN两组患者的性别、年龄、颅神经受累情况、就诊及高峰时的病情评级、接受的治疗方法 等比较差异无统计学意义(P>0.05);治疗1个月时患者Hughes运动功能评级两组间比较差异无统计学意义(P>0.05);而AMAN组患者快速恢复、缓慢恢复的比例(63%,18%)均高于AIDP组(33%,4%),差异均有统计学意义(P<0.05). 结论 AMAN患者临床上存在快速恢复与缓慢恢复两种情况:对AMAN患者应予积极免疫治疗.以获早期恢复和较好预后.     

急性运动轴索型多发性神经病神经电生理异常分布的研究

吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome．GBS)是临床上急性迟缓性瘫痪的常见病因。根据其电生理和神经病理表现．可分为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy．AIDP)和轴索型多发性神经病。轴索型GBS进一步分为急性运动轴索型多发性神经病(acute motor axonal neuropathy．AMAN)和     

急性运动性轴索型神经病与HLA关联研究☆

目的研究急性运动性轴索型神经病(acutemotoraxonalneuropathy,AMAN)与HLA-Ⅰ类和Ⅱ类等位基因分型的关系,探讨AMAN患者免疫遗传的特点.方法用改良快速盐析法抽提基因组DNA,采用聚合酶链反应-顺序特异性引物法(PCR-SSP)对33例AMAN患者和132例健康人进行HLA-Ⅰ类和Ⅱ类等位基因分型.结果AMAN组HLA-Ⅰ类基因中B15、B35频率增高,RR值分别为4.09和7.08.Pc(校正P值)分别为0.015和0.00081.AMAN组HLA-Ⅱ类基因中,虽然DR16的频率高于对照组(P=0.004),但校正后的P值失去意义.结论HLA-B15、B35与AMAN的易感性可能有关联.未发现HLA-Ⅱ类基因与AMAN有明显的关联.     

急性运动轴索型神经病患者血清对培养脊髓运动神经元的影响-比较蛋白质组研究

目的为深入理解急性运动轴索型神经病(acute motor axonal neuropathy,AMAN)分子机制,以蛋白质组技术比较AMAN患者与正常对照组血清对培养的大鼠脊髓运动神经元的影响。方法原代培养脊髓运动神经元蛋白质以固相pH梯度等电聚焦为第一向,SDS-PAGE垂直电泳为第二向进行双向电泳,图像分析软件Image Master2D Elite分析电泳图谱,MALDI-TOF/TOF串联质谱鉴定在AMAN患者血清的影响下,培养的神经元发生变化的蛋白质。结果 AMAN患者血清干预24h的脊髓运动神经元与正常对照组血清干预24h的脊髓运动神经元相比较,有13个蛋白的表达量降低,8个蛋白的表达量升高,这些蛋白与能为疾病血清中致病因子作用的靶蛋白。结论在急性运动轴索型神经病患者血清作用下,培养大鼠脊髓运动神经元的细胞凋亡相关蛋白、氧化应激蛋白、突触可塑性相关蛋白、细胞骨架蛋白表达发生变化,这些发现有助于我们深入理解该疾病的病理机制。通过进一步的研究,本文发现的差异表达蛋白质也可能对急性运动轴索型神经病的诊断治疗有一定的帮助。     

急性运动轴索型神经病患者血清对体外培养感觉和运动神经元的影响

目的观察急性运动轴索型神经病(AMAN)患者血清对体外培养的正常胚胎大鼠背根神经节神经元和脊髓前角运动神经元的影响。方法取胚胎SD大鼠的背根神经节和脊髓腹侧组织体外分离，建立原代单细胞培养体系，并经免疫组织化学染色进行鉴定；应用AMAN患者血清(25％)对培养细胞进行干预，观察神经元胞体和突起的变化，并经Guillery Shirra及Webster变性纤维染色法进行染色，计数发生变性和无变性的神经纤维数目。结果AMAN患者血清对培养的感觉神经元无影响；但可引起培养的运动神经元的突起变性和神经元胞体继发性改变，最终导致细胞死亡。结论AMAN患者血清可特异性的引起运动神经轴索损害。     

急性运动性轴索神经病的研究现状

急性运动性轴索神经病(Acute motor axonal neuropathy,AMAN)是Feasby等于1986年首先报告并命名的。此后一些国外学曾一致认为在我国北方发生的GBS为AMAN或中国软瘫综合征(Chinese paralytic syndrome)。目前,许多学认为AMAN是GBS的一种亚型。     

秋水仙碱致可逆性轴索型感觉运动神经病

目的 探讨秋水仙碱致周围神经病的临床特征、治疗和预后,提高临床医生对该药物导致周围神经损害的认识和重视.方法 通过对秋水仙碱导致轴索性周围神经病患者的病程、发病早期、恢复期肌电图、肌肉磁共振结合相关辅助检查,对比分析秋水仙碱致周围神经损害的严重性和可逆性.结果 患者男性,31岁,主因"双手、双足麻木无力2月余"于202...     

急性运动性轴索型GBS的流行病学、病因学及临床研究进展

急性运动性轴索神经病 (Acute m otor axonal neuropa-thy,AMAN)是 Feasby等 [1 ]于 1986年首先报告并命名的。此后一些国外学者曾一度认为在我国北方发生的 GBS为中国麻痹综合征 (Chinese paralytic syndrome,CPS) [2 ] ,后又改称为 AMAN[3 ,4] ,其流行病学、病因学及临床特征与经典型GBS有不同之处 [2～ 5 ] 。目前国内外学者公认 AMAN是 GBS的一种亚型。本文复习近年来有关 AMAN型 GBS的国内外文献 ,对其流行病学、病因学、临床特征作如下综述。1.　流行病学研究进展AMAN型 GBS主要发生于中国北方 ,尤以河北省农村为高…     

多灶性运动神经病的研究进展

<正> 多灶性运动神经病(multifocal motor neuropathy,MMN)亦称为多灶性脱鞘性运动神经病,为一周围神经受累的疾病。临床表现为非对称性肢体运动无力,缓慢进展;电生理检查以运动神经传导阻滞(conduction block,CB)或部分阻滞为特点;常伴有血抗神经节苷酯GM_1抗体升高。临床易误诊为慢性炎性脱鞘性多神经根神经病(chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy,CIDP)、运动神经元病及急性运动轴索神经病(acute motor axonal neuropathy,AMAN)。     

多灶性运动神经病的研究进展

198 2年 L ewis描述了一种慢性、不对称 ,主要累及前臂的感觉运动周围神经病 ,Roth G于 1986年首次报道此类单纯累及运动神经的周围神经病——多灶性运动神经病(MMN) ,此类病又称 L ewis- Summ er综合征。其具有慢性进行性 ,多不对称累及肢体远端 ;运动传导阻滞或部分阻滞 ,肌力减弱而感觉正常 ,病理检查可见阻滞区域有多灶性部分性脱髓鞘特点。本病发病机理不明 ,由于常伴有血清抗 GM1 抗体滴度升高 ,考虑为免疫介导性疾病。现分别从临床表现、电生理、病理、鉴别诊断及治疗进行综述。1　临床表现MMN好发于 2 0～ 75岁 ,据 Alan Pest…     

多灶性运动神经病

多灶性运动神经病(MMN)是一种近年来新被认识的神经疾病，临床特征为：不对称的的肌无力，肌萎缩，伴束颤和痉挛，常见于上肢。诊断依据是：神经传导有持续性，多灶性、部分运动传导阻滞(PMCBs)，局限于运动神经，病理学检查发现传导阻滞(CB)部们有慢性脱髓鞘改变。血清抗GMI抗体等常有升高，环磷酰胺及大剂量免疫球蛋白治疗取得临床进步，这一切提示本病与免疫机制有关。     

急性运动轴索性神经病伴颅压增高二例报道

吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)是一类免疫介导的急性炎性周围神经病.临床特征为急性起病,临床症状多在2周左右达高峰,表现为多发神经根及周围神经损害,常有脑脊液(CSF)蛋白-细胞分离现象,多呈单时相自限性病程,静脉注射免疫球蛋白和血浆置换治疗有效.该病包括急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy,AIDP)、急性运动轴索性神经病(acute motor axonal neuropathy,AMAN)、急性运动感觉轴索性神经病(acute motor-sensory axonal neuropathy,AMSAN)、Miller Fisher综合征(Miller Fisher syndrome)、急性泛自主神经病(acute panautonomic neuropathy)及急性感觉神经病(acute sensory neuropathy,ASN)等亚型.其中AMAN是以广泛的运动脑神经纤维和脊神经前根及运动纤维轴索病变为主.现将作者医院收治的2例AMAN伴颅压增高病例进行报道.     

多灶性运动神经病

多灶性运动神经病是一种新近认识的自身免疫性周围神经病,具有一定的可治性。目前在临床上尚未得到充分认识,易与运动神经元病和慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病相混淆。本文将多灶性运动神经病的发病机制、病理改变、临床特点、实验室检查、诊断与鉴别诊断以及治疗和预后等方面近年来所取得的进展作一简要介绍。     

遗传性运动和感觉神经病分型的过去,现在和未来

遗传性运动和感觉神经病分型的过去、现在和未来陈嵘粱秀龄１８８６年法国的ＪｅａｎＭａｒｔｉｎＣｈａｒｃｏｔ和ＰｉｅｒｅＭａｒｉｅ与英国的ＨｏｗａｒｄＨｅｎｒｙＴｏｏｔｈ同时报道了一组以家族性、远端肌无力和肌萎缩、首先累及下肢尤其是腓骨肌、感觉障碍非常轻...     

大剂量免疫球蛋白治疗轴索型GBS临床观察

近年来,利用大剂量免疫球蛋白治疗格林巴利综合征(Guillain-barresyndrome,GBS)越来越受到人们的重视,尤其对轴索型GBS的治疗效果较好。我们使用大剂量免疫球蛋白治疗6例轴索型GBS,现报告如下。1　临床资料1.1　一般资料　本组男4例,女2例,年龄16～20岁,平均年龄17.33岁。4例病前有腹泻、2例病前有上感病史。均为急性或亚急性起病,四肢对称性软瘫,腱反射减弱或消失。4例出现双侧周围型面神经瘫,感觉均正常。电生理学检查:本组患者运动神经传导速度正常,运动诱发电位波幅明显降低,F波潜伏期正常,感觉传导速度及波幅均正常。1.2　治疗方…     

慢性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病和多灶性运动神经病临床对比分析

目的对比分析慢性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(CIDP)和多灶性运动神经病(MMN)的临床特征和肌电图特点,以期指导临床诊疗。方法收集2015-01—2020-01徐州医科大学附属医院收治的MMN患者8例,并与17例同期住院治疗的与之性别、年龄相匹配的CIDP患者临床表现、肌电图特点和脑脊液结果进行比较。结果 CIDP组患者症状多表现为对称性双下肢远端麻木或无力,多从远端向近端进展,而MMN组患者以不对称上肢肌无力为主,两者相比差异有统计学意义(P0.05)。CIDP组感觉障碍和腱反射减弱比例高于MMN组,而肌肉萎缩比例低于MMN组,差异有统计学意义(P0.05)。CIDP组脑神经麻痹比例较MMN组稍高,但两者相比差异无统计学意义(P0.05)。与正常对照组相比,CIDP组和MMN组均有复合肌肉动作电位(CMAP)波幅减低、运动神经传导速度(MNCV)减慢和F波潜伏期延长;CIDP组还表现为明显的远端潜伏期(DL)延长;MMN组虽无DL延长,但有明显的运动神经传导阻滞;CIDP组在MNCV减慢、DL延长、F波潜伏期延长、CMAP波幅减低方面的程度比MMN组重。与正常对照组相比,CIDP组感觉神经动作电位波幅(SNAP)明显减低、感觉神经传导速度(SNCV)明显减慢(P0.001),而MMN组与正常对照组相比差异则无统计学意义(P0.05)。结论 CIDP组为弥漫性对称性的运动神经感觉神经脱髓鞘,MMN组为仅累及运动神经的局灶性脱髓鞘改变,2组患者均有继发性轴索损害,而CIDP组较重。     

遗传性运动感觉神经病合并心肌肥大的研究

遗传性运动感觉神经病合并心肌肥大的研究崔毅郑惠民金军谢惠君丁素菊刘莹我们对遗传性运动感觉神经病（ＨＭＳＮ）合并肥厚性心肌病（ＨＣＭ）一家系三代１２例患者及１例无症状者进行肌电图（ＥＭＧ），神经传导速度（ＮＣＶ），大脑局部血流量（γＣＢＦ），脑干听觉诱...     

LPS亲和层析柱吸附抗LPS抗体的实验研究

目的:制作LPS亲和层析柱(affinity chromatography columu)并观察它对急性运动轴索型神经病(acute motoraxonal neuropathy,AMAN)患者血浆中的抗脂多糖(lipopolysaccharide,LPS)抗体的吸附。方法:以致AMAN空肠弯曲菌(campylobacter jejuni,Cj)Penner 0:19型的LPS作为配体与CNBr-activated Sepharose 4 Fast Flow亲和介质偶联制作亲和层析柱;利用间接酶联免疫吸附试验(间接ELISA)检测过柱前后样本以及抗体经洗脱后,洗脱液中所含抗LPS抗体滴度。结果:阳性的抗LPS抗体血浆流过LPS亲和层析柱后,12/13管流出液中抗LPS抗体变为阴性;抗体经洗脱后,在洗脱液中检出高滴度的抗LPS抗体。结论:LPS亲合层析柱是一种去除AMAN病人血浆中抗LPS抗体较为理想的方法。