耳蜗干细胞内耳移植对感音神经性耳聋大鼠听力恢复的实验研究

目的：探讨耳蜗干细胞内耳移植能否对感音神经性耳聋大鼠听力恢复产生影响。方法：从新生大鼠耳蜗分离的组织,经原代和传代培养,鉴定后移植入感音神经性耳聋模型大鼠内耳,将感音神经性耳聋大鼠模型分为两组：耳蜗干细胞移植组;PBS移植对照组;术后分别于1个月、18个月和24个月采用听觉脑干诱发电位方法检测模型大鼠的听力恢复情况,处死大鼠,通过免疫荧光染色方法,观察移植的耳蜗干细胞在内耳存活、分化和迁移情况。结果：分离新生大鼠耳蜗组织,细胞培养后,可获得大量Nestin阳性耳蜗干细胞。制作感音神经性耳聋模型,将耳蜗干细胞移植入感音神经性耳聋模型大鼠内耳,免疫荧光检测发现在耳蜗干细胞移植组移植针道两侧可见移植的Nestin阳性细胞和Myosin ⅦA阳性细胞。对照组呈较弱的荧光反应。听觉脑干诱发电位结果显示耳蜗干细胞移植组的感音神经性耳聋模型大鼠听力恢复情况较好,对照组无明显改善。结论：耳蜗干细胞移植入内耳可存活、迁移和分化为内耳毛细胞,可促进感音神经性耳聋模型大鼠的听力恢复。     

金纳多治疗神经性耳聋疗效分析

神经性耳聋的病因迄今尚未阐明。然导致耳聋的任何一种原因均不可避免地影响内耳微循环。因此 ,通过改善内耳微循环来治疗神经性耳聋已为学者所推崇。金纳多 (Ｇｉｎａｔｏｎ)为新型脑及末稍血液循环改善剂 ,是银杏叶的提取物。具有改善耳蜗微循环之功效。现将 1998年 2月至 1999年 2月住院的神经性耳聋患者 41例 6 0耳随机分为金纳多治疗组和复方丹参对照组。两组在性别、年龄、病程、病情等方面均具可比性。1　材料与方法1 1　病例选择　 41例 6 0耳突发性感音神经性耳聋患者 ,纯音电测听为中重度耳聋 ,个别全聋 ,平均听力损失指标为 70ｄ…     

ISAACS综合征

ＩＳＡＡＣＳ综合征马维亚综述许贤豪审校获得性神经性肌强直亦称Ｉｓａａｃｓ综合征［１］、Ｉｓａａｃｓ－Ｍｅｒｔｅｎｓ综合征［２］、神经性肌强直［２］、连续性肌纤维活动［１］、运动单位持续活动综合征［３］。是一种罕见的由周围神经病变引起的自发性连续性肌肉...     

肝豆状核变性并发突发性耳聋2例分析

目的:探讨肝豆状核变性和突发性耳聋的相关性。方法:对2例住院治疗的肝豆状核变性合并突发性耳聋患者临床资料进行分析。结果:2例肝豆状核变性患者临床铜代谢异常、电测听提示为神经性耳聋,头颅MRI检查排除桥小脑角病变,临床确诊为肝豆状核变性和突发性耳聋。2例患者均在驱铜治疗的同时予以改善内耳循环、营养神经和激素治疗。1例患者获得临床痊愈,1例患者听力改善。结论:肝豆状核变性患者合并突发性耳聋临床尚未见报道,两者相关性尚不明确;突发性耳聋的治疗时机尤为重要,早期诊断和早期治疗可以获得临床痊愈。     

蜱虫叮咬引起双侧感音神经性耳聋1例报告

正感音神经性耳聋是耳鼻喉科的常见症状之一,是听觉系统对声音的感受和处理过程异常而致的听力障碍,病因主要与遗传、耳毒性药物、听觉器官衰老、感染等相关。在国内,蜱虫叮咬后引起的感音性耳聋报道极少。本文就1例被蜱虫叮咬后所致双侧感音神经性耳聋的病例报道如下。1临床资料患者,男,40岁,东北林业工作者,因"发热2 w余,意识不清1 d"收入我院。入院前22 d采蘑菇时被蜱虫咬伤,无不适。入院前12 d时出现发热,体温最高38℃,给予对症治疗后体温恢复正常。入院前5 d再次出现发热,体温最高39℃,就诊当地医院未见好转。入院当日出现意识不清、胡言乱语。     

认知行为疗法治疗12例神经性厌食症的效果分析

神经性厌食症是与心理因素密切相关的疾病。它因节食、拒食行为而导致体重下降，月经紊乱等，重者可衰竭、死亡［１］。本文对神经性厌食症应用认知行为疗法治疗作一分析，现报道如下。１资料与方法病例来源于本院住院治疗的神经性厌食症共１２例，均符合ＣＣＭＤ—２—Ｒ...     

腓骨肌萎缩症伴神经性耳聋一家系临床和分子遗传学分析

目的探讨一个X连锁腓骨肌萎缩症(CMTX)伴常染色体隐性遗传的神经性耳聋家系的临床特点并研究其分子遗传学病因。方法对9名家系成员进行详细的临床检查，先证者进行了神经肌电图、听觉诱发电位和神经活检，3名耳聋患者进行电测听检查。运用聚合酶链反应一单链构象多态性分析技术(PCR-SSCP)结合直接测序法进行间隙连接蛋白32(eonnexin32)的突变分析，直接测序法进行间隙连接蛋白26(connexin26)的突变分析。结果家系中3名腓骨肌萎缩症患者为X连锁显性遗传，3名神经性耳聋患者为常染色体隐性遗传，其中1名患者同时出现腓骨肌萎缩症和神经性耳聋的临床症状。CMTX由connexin32错义突变C223T(Arg75Trp)引起。耳聋症状与connexin32点突变无共分离现象，对connexin26直接测序亦未发现突变，耳聋的致病基因有待进一步探讨。结论该家系腓骨肌萎缩症和耳聋分别由不同基因突变引起，这种在一个家系中同时出现两种不同遗传方式，不同致病基因的遗传病罕有报道。     

对神经性耳聋的几点思考

读者来信(尹世富*)拜读了贵刊2012年8月第45卷第8期《以双侧突发耳聋为主要表现的双侧颞叶梗死一例》一文,深受教益,同时也想谈一下自己对突发性耳聋这种疾病的一些看法. 首先,突发性耳聋指突然发生的感音神经性听力损失,故又称突发性感音神经性聋.通常指在数分钟、数小时或3d之内(一般在12h左右)患者听力下降至最低点,至少在相连的频率听力下降大于20 dB.其病因复杂,得到比较普遍认可的有细菌病毒感染学说及内耳供血障碍学说等.而该文中的神经性耳聋的主要病因当属后者.其次,该文中提到"内听动脉主要由大脑前下动脉或者小脑上动脉发出……"笔者经过查阅书籍,找到了关于内听动脉解剖关系的更明确的论述:内耳的血液主要由内听动脉供应,间有耳后动脉的茎乳动脉分支分布于半规管.     

干细胞治疗感音神经性聋的研究理论及其临床应用进展******☆

背景：内耳毛细胞或螺旋神经元的丢失可引起感音神经性聋。内耳细胞死亡后，利用干细胞研究来恢复听力已成为近年来研究热点。 目的：总结近年来干细胞向内耳细胞方向分化的体内外研究进展，对干细胞进行感音神经性聋后内耳细胞替代治疗的研究成果进行综述。 方法：应用计算机检索Pubmed数据库(2000-01/2009-08)，检索词为“inner ear，Stem cells”；应用计算机检索CNKI数据库(2000-01/2009-08)，检索词为“内耳、干细胞”。 结果与结论：计算机初检得到170篇文献，纳入与干细胞在感音神经性聋的细胞转化有密切关系的实验研究和综述，排除重复研究类文献，对符合条件的32篇文献进行汇总分析。不同类型干细胞具有向内耳细胞分化的能力，能够分化为神经源性细胞类型。干细胞移植到内耳结构中可以发生迁移、分化，并部分分化为损伤区域的细胞类型，为感音神经性聋听力恢复提供了一条治疗途径。如何使分化细胞发挥正常生理功能，移植到内耳后能否建立神经通路，是干细胞治疗感音神经性聋下一步研究方向。     

脑动脉狭窄的诊疗现状

脑动脉狭窄（cerebral arteries stenosis ,CAS ）的病因包括动脉粥样硬化、大动脉炎、手术、肿瘤、放射性损伤以及先天性畸形等,其中以动脉粥样硬化最为多见。Moossy等［1］研究142例新发脑梗死患者55％的患者存在颅内动脉粥样硬化性病变。法国一项尸检结果显示［2］,脑梗死患者颅内动脉粥样硬化性狭窄（intracranial atherosclerotic stenosis ,IAS）检出率高达43.2％。Wong等［3］研究认为,缺血性脑卒中的重要病因为颅内动脉狭窄（intracranial stenosis ,IS ）,而且亚洲人、西班牙人和非裔美国人 IS 的发生率较白种人高。1984年Nishimaru等［4］的一项对照研究发现,83％的日裔患者有严重的IS ,而85％的美国白人患者颅外颈动脉狭窄比较严重。Suri等［5］报道,所研究的脑血管事件住院的患者中,非西班牙裔白种人仅1％存在症状性 IS ,亚洲患者患病率高达50％。然而近期一项研究显示,IAS对于白种人的影响不容轻视,虽然 IAS仅占高加索人群缺血性卒中病因的2.24％,但导致1 a内卒中复发率却高达17.9％［6］。     

脑干听觉诱发电位对突发性耳聋临床治疗与预后评价

目的探讨突发性耳聋(感音神经性耳聋)的脑干听觉诱发电位(BAEP)特点及临床治疗与预后的评价。方法使用肌电图诱发电位仪对72例突发性耳聋患者治疗前与治疗3个月后进行BAEP检查。结果72例突发性耳聋患者治疗前的BAEP均异常,治疗3个月后BAEP仅部分异常(P<0.01)。结论BAEP能够给突发性耳聋患者临床治疗与预后评价提供客观依据。     

轻度感音神经性耳聋对婴幼儿言语能力发育的影响

目的比较轻度感音神经性耳聋婴幼儿与正常婴幼儿言语发育情况,了解轻度感音神经性耳聋对婴幼儿言语能力发育的影响。方法出生时听力筛查未通过、3月龄经听力学评估确诊为轻度感音神经性听力障碍婴幼儿32例;听力正常婴幼儿35例为对照组。采用《婴幼儿听觉及言语发育观察表》及Gesell发育量表进行言语能力测试,并将2组结果进行统计学分析。结果 18月龄时聋儿组的言语发育水平低于正常对照组,该组言语发育商(developmental quotient,DQ)较低,与对照组相比差异有统计学意义(P0.05)。结论轻度感音神经性耳聋对婴幼儿言语能力发育有影响,应加强听力随访工作,早期配合干预治疗。     

原发性进行性失语综合征

一、概述缓慢进展的失语最早于１８世纪由Ｐｉｃｋ以及Ｒｏｓｅｎｆｅｌｄ先后描述,病人常表现为命名障碍的语言障碍,常见于Ａｌｚｈｅｉｍｅｒ病（ＡＤ）、Ｐｉｃｋ病（ＰｉＤ）［１］。１９８２年Ｍｅｓｕｌａｍ［２］报道６例缓慢进展的失语病人,无智能和行为障碍,并首先提出缓慢进展的失语（ｓｌｏｗｌｙｐｒｏｇｒｅｓｓｉｖｅａｐｈａｓｉａ）这一概念,意指无痴呆的进行性失语,老年前期多见,病程迁延多年,晚期可出现痴呆,病变部位主要位于左侧半球外侧裂周围。１９８７年Ｍｅｓｕｌａｍ［３］进一步充实了ＰＰＡ这一概念,并…     

听神经瘤术后听力保留三个问题

听神经瘤的早期诊断和治疗在过去３０年中有大进展［１］，如面神经功能保留率、降低死亡率等方面取得了明显进步。现在众多学者特别关注保护和改善蜗神经功能一听力保留问题，期望在这一方面对降低听神经瘤致残率有所贡献。 听力保留在显微外科操作技术上面临３个问题［２］：①肿瘤全切，保留听力；②完善显微操作技术，预防听力迟发性损害；③预防恶性耳鸣。本文拟对上述３个问题结合文献综述如下。１肿瘤全切，保护听力显微外科技术１．１手术入路［１～５］对手术入路的选择，多数学者主张采用乙状窦后经内耳道方法。对于较大的肿瘤（…     

云南省楚雄市彝族非综合征性感音神经性耳聋人群GJB2基因突变的研究

目的针对昆明市就诊聋儿进行民族流行病学调查，基本掌握云南省感音神经性聋儿民族分布情况，从中研究云南省楚雄市彝族自治州遗传性非综合征性感音神经性耳聋人群中GJB2基因的突变位点、突变频率。方法针对云南省楚雄州特殊教育学校的学生进行调查测试，选取出22名彝族非综合征性感音神经性耳聋患儿为研究组。对照组为汉族及彝族正常人群各25名、汉族非综合征性感音神经性耳聋患者15名，提取基因组DNA，进行GJB2基因PCR扩增，通过产物测序，检测GJB2基因突变。结果79G—A突变在彝族耳聋人群比例为3／22（13．7％）；彝族正常组未见突变；汉族耳聋人群分布则比例较高4／15（26．7％），汉族正常对照组也检测出79G～A的杂合突变2／25（8％）。发现一种新突变形式56G～T，19位丝氨酸（Ser）转变为异亮氨酸（Ile）。结论在彝族非综合征性感音神经性耳聋人群中发现一个新的突变形式56G—T。     

52例多发性硬化临床分析

多发性硬化（multiple sclerosis ，MS）是以中枢神经系统白质脱髓鞘病变为主要特点，遗传易感个体与环境因素作用发生的自身免疫病。绝大部分患者在临床上表现为空间和时间多发性，空间多发性是指症状、体征即病变部位多发，时间多发性是指病程中缓解-复发，最终导致病残。少数病例在整个病程中表现为单一病灶征象。MS病因及发病机制众说纷纭，目前的资料支持MS是自身免疫性疾病［1］。MS的组织损伤及神经系统症状被认为是直接针对髓鞘抗原的免疫反应所致［1］。本病好发于20～40岁的女性，欧美国家发病率高，最高达（50～100）／10万［2］。M S在我国发生率相对较低，是中青年非外伤性致残的最常见病因之一，不会显著影响患者寿命，但会给患者的生活带来不便，增加生活负担。本研究对52例M S患者的临床资料进行回顾性分析，现报道如下。     

糖尿病周围神经病变的护理体会

糖尿病周闱神经病变（DPN ）是糖尿病常见的慢性并发症之一，致残率高，发生率更高，报道称50％的糖尿病患者有糖尿病周围神经病变［1］。早期临床特征以感觉障碍为主，主要分布在四肢肢端，临床表现以对称性肢体疼痛、麻木、灼热或冰凉感为主，一般下肢较上肢重，严重影响患者的生活质量［2］。在强调正确治疗的同时，有针对性的护理干预对患者预后有重要作用。     

基底动脉尖部综合征4例报告

基底动脉尖部综合征４例报告粟秀初基底动脉尖部综合征，系因基底动脉尖部缺血或闭塞导致以中脑损伤为主的一种特殊类型的脑干血管病［１４］，常伴有丘脑、间脑以及枕、颞叶等处缺血性损害．至今国内报道不多［１－２］，现将近年我们所见４例简介如下，并就有关问题略加...     

Brown-Vialetto-Van Laere综合征2例报告

Brown-Vialetto-Van Laere综合征(BVVL)是一种临床罕见疾病,主要特征为脑桥、延髓麻痹,有时会累及脊髓前角细胞和下运动神经元。表现为双侧进行性神经性耳聋及其他颅神经麻痹,以Ⅶ,Ⅸ,ⅩⅡ颅神经多见,常可累及呼吸肌。本篇描述了2例BVVL综合征患者并进行随访。     

Isaacs综合征肌活检组织的光、电镜及酶组织化学研究

Ｉｓａａｃｓ综合征又称连续肌纤维活动综合征（ｃｏｎｔｉｎｕｏｕｓｍｕｓｃｌｅｆｉｂｒｅａｃｔｉｖｉｔｙ）或神经性肌强直（ｎｅｕｒｏｍｙｏｔｏｎｉａ）。本病的临床表现及肌电图特征，国内外屡见报道［１，２］，而肌肉活检组织的光镜、超微结构及酶组织化学...