致心律失常性右室心肌病一例

患者女,38岁,因"反复心悸1年"入院。心悸发作时ECG示室性心动过速。否认家族猝死史。体格检查未见异常。ECG可见V2导联延迟向上的S波,心脏彩超示右室流出道增宽,心脏核磁共振示右室壁内脂肪信号影,符合致心律失常性右室心肌病。由于经济原因,未植入埋藏式心脏转复除颤器,口服胺碘酮治疗。随访半年,未再有室性心律失常发作。     

致心律失常性右室心肌病

本文就致心律失常性右室心肌病的遗传因素、形态学特征、病因、心电图（ECG）及临床表现、诊断、治疗等方面做一综述。     

致心律失常性右室心肌病超声心动图的诊断进展

超声心动图诊断致心律失常性右室心肌病(ARVC)技术有三维超声、组织多普勒、斑点追踪;三维超声能更好的评价右室容积及射血分数,组织多普勒能更准确反映心肌收缩舒张功能变化,而斑点追踪则能定量描绘室壁节段运动异常。这些技术的运用为ARVC的早期诊断提供了更多有用信息。     

致心律失常性右室心肌病新观点

随着对致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC)研究的进展,目前已不再认为ARVC只是桥粒蛋白基因突变引起的一种累及右室的遗传性心肌病.ARVC可以由非桥粒蛋白的多种基因突变或非遗传因素引起,并且可以首先累及左室.因此,2019年制定ARVC诊断标准的国际专家组提出了该病的新的临床分型,并对2010年的诊断标准作出了新的评价.本文就ARVC的临床分型、致病基因、诊断及治疗研究进展等方面进行综述.     

国内致心律失常性右室心肌病文献病例分析

目的探讨国内致心律失常性右室心肌病(ARVC)的发病现状、临床特征和诊治情况。方法在CNKI、万方数据库、维普数据库、Pubmed中以"ARVC/D"为自由词或关键词,检索国内1986~2008年发表的ARVC病例42例。采用回顾性方法,对资料进行汇总分析。结果 ARVC患病率男女比为3.2∶1;首发症状年龄为(31.3±13.2)岁,3例有家族猝死史,均为兄弟关系。心悸为最常见症状(73.2%),其次为晕厥(56.1%)。52.0%患者心界扩大,32例(76.2%)出现室性心动过速,Epsilon波检出率为38.1%。33例(78.6%)患者超声心动图提示右室增大,右室壁瘤样膨出占31.0%(13例)。5例进行了右室心肌活检,全部有不同程度的心肌脂肪浸润、心肌纤维化等改变。23例使用抗心律失常药物治疗,3例患者抗心律失常药物+室性心动过速射频消融治疗,仅1例安装埋藏式心脏转复除颤器(ICD)。结论国内ARVC患者以中青年多见,男性多于女性,晕厥、心悸为常见症状,可见多种心律失常,形态学异常以右室扩大、右室瘤样膨出较常见;ICD植入率低。     

双室变异型致心律失常性右室心肌病1例

<正>1 病例资料患者,男,38岁,主因间断气促1个月入院。1个月前起始爬两层楼或平卧时出现气促,休息后或坐起后症状好转,后上述症状间断发作,外院查肌钙蛋白阴性,心电图示窦性心动过速,频发室性期前收缩,心脏超声示左室射血分数(LVEF)43%,全心增大,弥漫性室壁运动减弱,为进一步诊治于2020-12-02就诊我院。既往吸烟7年。否认糖尿病、长期饮酒病史。患者的小姨有“心律失常右心扩大病史”。体检：生命征正常,心界扩大,向左下扩大为著。     

致心律失常性右室心肌病的诊断和治疗

致心律失常性右室心肌病（ＡＲＶＣ）,又称致心律失常性右室发育不良（ＡＲＶＤ）,是一种主要累及右心室,表现为右室游离壁心肌的部分或全部为脂肪组织所替代,其特征性的临床表现为起源于右室的室性心律失常或右心功能衰竭。１病因及病理致心律失常性右室心肌病,是由...     

评价致心律失常性右室心肌病右室功能超声指标与磁共振的相关性

目的用目前公认的5个超声指标评价致心律失常性右室心肌病（ARVC）患者的右室功能,研究其与磁共振（MRI）结果的相关性。方法对11例ARVC患者行超声及MRI检查,测量右室功能指标并行相关分析。本研究除了运用传统的心尖四腔心法测量右室面积改变分数（RVFAC 4C）外,增加了胸骨旁右室三腔心切面法测量右室面积改变分数（RVFAC RV 3C）。结果 5个指标中胸骨旁短轴RVFAC RV 3C、三尖瓣环收缩峰值速度、三尖瓣环收缩位移与MRI结果相关,r值分别为0.72、0.65、0.67。结论胸骨旁短轴RVFAC RV3C是评价ARVC患者右室功能的重要指标并且其与MRI测量的结果具有高度的相关性。     

致心律失常性右室心肌病患者的心电图aVR导联特征

目的探讨致心律失常性右室心肌病(ARVC)患者的心电图aVR导联特征。方法分析60例ARVC患者的体表心电图aVR导联的波形特征,并与71例正常人心电图作对照。结果 ARVC患者aVR导联呈QR型、rSr型及rSR型的比例明显高于对照组(分别为23.3%vs 5.6%,26.7%vs 8.5%,6.7%vs 0,P<0.01);而呈Qr型者所占的比例明显低于对照组(13.3%vs 46.5%,P<0.01),与对照组相比ARVC患者aVR导联呈碎裂QRS波明显增多(33.3%vs 8.5%,P<0.01);ARVC患者aVR导联Q波或S波振幅减小(0.42±0.26 mV vs 0.62±0.25 mV,P<0.01);且R/S比值明显增大(0.52±0.67 vs 0.21±0.23,P<0.01)。结论 ARVC患者的体表心电图aVR导联特征性改变可作为ARVC的诊断线索。     

致心律失常性右室心肌病plakophilin-2基因新单核苷酸多态性位点

目的收集致心律失常性右室心肌病(ARVD/C)患者,检测P lakoph ilin-2(PKP-2)、Transform ing growthfactor-β3(TGFβ-3)和Desmop lak in(DSP)基因突变,发现新单核苷酸多态性(SNP)位点。方法从49例临床诊断ARVD/C患者中留取心电图、心脏超声等指标,并与200例健康者共同留取外周血样本,提取基因组DNA,使用聚合酶链反应结合直接测序方法来检测PKP-2、TGFβ-3和DSP基因突变,并对比突变组与非突变组各临床参数间的差异。结果在PKP-2基因第一内含子,有7例ARVD/C患者检测到一杂合突变(c.224-3 G>C)——新SNP位点,其余42例ARVD/C患者和200例健康对照者中均未检测到该突变,和非突变组相比,突变组ARVD/C患者右室明显增大、V2导联S波升支时限明显延长。结论在ARVD/C患者PKP-2基因中检测到一新SNP效应位点(c.224-3 G>C)。     

致心律失常性右室心肌病的临床诊断特点

致心律失常性右室心肌病(ARVC)是遗传性心肌病的一种,以右心室心肌细胞被纤维、脂肪组织代替为主要病理特征.临床主要表现为反复发生心律失常、心衰和猝死,在年轻人及运动员猝死中具有重要地位.因此,有必要进一步加深对该疾病的病理、生理和临床特征的认识和进一步研究.该文就ARVC的临床特点、心电图表现、超声心动图特点和核磁共振成像特点作一综述.     

致心律失常性右室心肌病高危患者相关危险因素分析

目的探讨致心律失常性右室心肌病(ARVD/C)高危患者相关危险因素。方法根据1994年ARVD/C诊断标准,纳入43例ARVD/C先证者。分组标准:有晕厥病史并记录到室性心动过速(简称室速)为高危病人;记录到室性早搏(简称室早)、室速但无晕厥病史及其他临床情况定为低危病人。收集参数包括:①心电图V1～3QRS波时限≥110 ms、V1～3导联S波升支时限≥55 ms、Epsilon波、T波倒置、(V1+V2+V3)/(V4+V5+V6)QRS波时限≥1.2、QRS波离散度≥40 ms、QT离散度≥65 ms;②信号平均心电图记录晚电位参数;③Holter记录室早或室速;④超声记录双房、双室及右室流出道、流入道内径大小。Logistic回归分析高危患者ARVD/C病人的相关危险因素。结果心室晚电位阳性、右室射血分数<0.40与高危ARVD/C显著相关。结论晚电位阳性、右心功能不全是ARVD/C的高危因素。     

致心律失常性右室发育不良/心肌病:从分子遗传学到临床

致心律失常性右室发育不良/心肌病是一种近几年来受到广泛关注的遗传性心肌病,分子遗传学研究已发现的相对明确的致病基因有8个,基因筛查和功能研究有了新的进展。此病的诊断比较困难,尤其是早期诊断,现多采用国际上常用的诊断标准,诊断的灵敏度有待提高。治疗的主要目的是降低心律失常发生率,防止猝死,包括生活方式改变、药物、射频消融和埋藏式心脏复律除颤器。     

致心律失常性右室心肌病/发育不良

致心律失常性右室心肌病 (ＡＲＶＣ)是一种主要累及右心室心肌组织的疾病 ,过去国内报道较少 ,与对该病认识不足有关。近年来 ,随着医疗技术水平的不断提高 ,对该病的研究特别在诊断手段和治疗方法上有很大进展。一、概况本病 196 1年由Ｄａｌｌａｖｏｌｔａ首次报道 ,1978年由ＦｒａｎｋＦｏｎｔａｉｎｅ正式命名为致心律失常性右室发育不良 (ＡＲＶＤ) ,当时认为本病组织学上的特征是右室游离壁心肌组织部分或全部被脂肪组织替代 ,而左室正常 ,随着日益深入的病理学和临床研究发现 ,ＡＲＶＤ病人病变组织内还可见进展性间质纤维化及炎性细…     

致心律失常性右室心肌病的诊断和治疗

致心律失常性右室心肌病(ARVC)是一种相对少见的原发性心肌疾病,主要临床表现为起源于右室的室性心律失常。由于疾病的异质性导致推荐的诊断标准有较大的局限性。现对该病的诊断和治疗做一简要综述。     

致心律失常性右室心肌病1例

患者,男,47岁。因反复心悸、胸闷20余年,加重半年入院。心电图QRSV1呈rSr型,可见Epsilon波,TV1～V3倒置。动态心电图单个室性期前收缩600次,形态均为左束支阻滞图形。超声心电图示右心室扩大,右心室壁变薄,右室壁运动幅度减弱,右心室小梁小房形成。符合致心律失常性右心室心肌病诊断标准。     

致心律失常性右室心肌病的研究进展

致心律失常性右室心肌病或致心律失常性右室发育不良/心肌病是一种主要累及右室的心肌疾病,表现为室性心动过速和猝死。新近研究证明这种疾病不是一种少见疾病,患病率约为1/1000,50%~80%有家族史,是一种常染色体遗传性疾病。1994年的诊断标准导致诊断率较低。目前对诊断指标进行了修改,如胸前导联QRS时限延长。通过改进ECG记录方式可以发现更多的epsilon波。应用新的诊断标准将发现更多的有症状和无症状致心律失常性右室心肌病的患者。基因筛查特别是plakophil-in-2突变筛查将成为疾病重要的早期诊断工具。致心律失常性右室心肌病的治疗应在改变生活方式(包括限制参加竞技运动)的基础上,根据病情应用β阻滞剂、胺碘酮、索他洛尔和/或ICD治疗预防猝死。     

致心律失常性右室心肌病诊断进展

摘要：致心律失常性右室心肌病,又称致心律失常性右室发育不良,是一种遗传性心肌病,其特征为右心室心肌进行性被纤维脂肪组织所替代,临床常表现为右心室扩大、心律失常和猝死。致心律失常性右室心肌病的具体发病机制不十分明确,在此病的临床诊断方面仍值得进一步探讨。     

致心律失常右室心肌病的诊治进展

致心律失常右室心肌病(ARVC)是一种以右心室正常心肌组织被纤维脂肪组织替代为特点的遗传性心肌病,常表现为右心室功能障碍及致命性室性心律失常。在年轻的心源性猝死患者尤其是青年群体中,ARVC是常见的原因之一。近年来,国内外学者围绕ARVC的诊断、危险分层及治疗进行了大量研究。本文对ARVC的流行病学、临床表现、病理机制、诊断及治疗等方面的研究进展进行综述。     

致心律失常性右室心肌病研究进展

致心律失常性右室心肌病研究进展黄元铸邹建刚陈椿致心律失常性右室发育不良（Ａｒｒｈｙｔｈｍｏｇｅｎｉｃｒｉｇｈｔｖｅｎｔｒｉｃｕｌａｒｄｙｓｐｌａｓｉａ，ＡＲＶＤ），于１９７７年由Ｆｏｎｔａｉｎｅ命名。１９９５年ＷＨＯ将其更名为致心律失常性右室心肌病（...