心肌淀粉样变性的临床特点

目的　心肌淀粉样变性 ( cardiac amyloidosis CAL)是临床上相对少见的疾病 ,对其临床特点认识不足。本文分析CAL患者的临床特征 ,为正确诊断疾病奠定基础。方法　对近 2年来确诊为 CAL患者的临床、心电图、超声心动图和病理学特点进行了分析。结果　 3例患者确诊为 CAL。患者为老年 ( x=70岁 ) ,临床表现为肾病综合征 ( 3例 )和充血性心力衰竭 ( 2例 )。心电图显示肢体导联低电压 ( 3例 ) ,胸前、肢体导联异常 Q波 ( 3例 )。心肌电压和心肌团块比值下降。超声心动图显示左心室后壁和室间隔增厚 ( 3例 ) ;左心室舒张内径减小 ( 2例 ) ;左心房增大 ( 3例 ) ;E/ A比值倒置 ;心内膜闪耀的颗粒样物质 ( 1例 ) ;心包积液 ( 2例 ) ;左心室收缩功能正常 ( 3例 )。肾脏病理显示基底膜、小动脉大量微细纤维淀粉样物质沉积。结论　老年充血性心力衰竭、心脏舒张功能受损同时合并肾病综合征等提示 CAL的可能。当心脏外病理确诊为淀粉样变性后 ,心电图和超声心动图的特异改变可帮助确诊 CAL     

4例肝淀粉样变性的临床特点和分析

目的对已确诊病例的临床特点进行总结和分析,以提高对本病的认识,减少误诊率。方法经肝、肾组织学检查及特异性组织学染色明确诊断为肝淀粉样变性的4例住院患者。住院期间检测肝功、血脂、尿常规等化验,腹部彩超、腹部CT或腹部核磁,肝脏、肾脏的活体组织病理检查及特异性组织学染色（刚果红染色）。结果患者均有肝大,肝功生化检查AKP及r-GT明显增高,低蛋白血症,高脂血症。肝脏彩超和CT显示肝脏增大,肝密度低,回声细密,类似脂肪肝的表现。肝穿及肾穿病理见大量粉红色淀粉样物质沉积,刚果红染色（＋）,病理结论为肝、肾淀粉样变性。结论对临床上高度怀疑为肝淀粉样变性的患者,作肝肾活体组织检查及特异性组织学染色（刚果红染色）,可证实为肝淀粉样变性。     

心肌淀粉样变性临床特点及远期预后的影响因素

目的探讨心肌淀粉样变性患者的临床特点及其远期预后的影响因素。方法回顾性分析119例临床确诊心肌淀粉样变性患者的临床资料,电话随访患者的生存状态,分析患者的临床表现、心电图、心脏超声及心脏磁共振特点及其与远期预后的关系,主要观测终点为全因死亡。应用SPSS 17.0统计软件进行数据分析。结果 119例患者首发症状多样,以气短喘憋和胸闷为主,其次为下肢水肿和乏力,心功能多为美国纽约心脏病学会心功能分级Ⅲ～Ⅳ级。患者1年生存率50%,5年生存率仅为25%,全因死亡率的独立影响因素包括脑利钠肽前体(NT-proBNP)、肌钙蛋白T、糖抗原125(CA125)、白蛋白、血氯、免疫球蛋白M水平。结论心肌淀粉样变性患者预后差,1年生存率仅为50%。患者全因死亡率的独立影响因素包括NT-proBNP、肌钙蛋白T、CA125、白蛋白、血氯、免疫球蛋白M水平。     

心肌淀粉样变性患者的临床特征及预后分析

目的:分析心肌淀粉样变性患者的临床特征并分析影响患者生存率的因素.方法:针对重庆市部分医院经病理检查确诊的34例心肌淀粉样变性患者进行临床特征统计分析.应用多因素Logistic回归分析寻找可能影响患者生存的因素.结果:34例确诊患者中,从出现症状到明确诊断的时间为(15.2±2.9)个月(1～72个月).初诊时,有1...     

心肌淀粉样变性

<正>心肌淀粉样变性(CA)是由于原发性或继发性因素致使淀粉样物质沉积于心肌组织,从而引起心脏舒缩功能和(或)传导系统障碍,具有典型限制性心肌病临床表现的一组疾病。所谓的淀粉样物质是前体蛋白以异常的β折叠形式沉积在细胞外的某种自体蛋白纤维,经过刚果红染色在偏振光显微镜下,呈现苹果绿双折射,在电镜观察下,可见直径7.5~10.0 nm无分     

7例肝淀粉样变性的临床分析

目的通过对已确诊肝淀粉样变性病例的临床特点进行总结和分析,以提高对本病的认识,减少误诊率。方法对7例经肝、肾组织学检查及特异性组织学染色明确诊断为肝淀粉样变性的住院患者的临床表现、实验室检查、超声心动图、B超、CT、MRI等影像学检查和病理检查及特异性的组织染色(刚果红染色)等进行了回顾性分析。住院期间检测肝功、血脂、尿常规等化验,腹部彩超、腹部CT或腹部MRI。结果 7例均有腹胀、纳差、乏力、体质量减轻(消瘦)、肝肿大,伴有碱性磷酸酶及γ-谷氨酰基转移酶明显升高、低蛋白血症、蛋白尿、高脂血症。肝穿及肾穿病理见大量粉红色淀粉样物质沉积,刚果红染色(+),病理结论为肝、肾淀粉样变性。结论肝淀粉样变性临床罕见,表现多样化且大多为非特异性,容易误诊,对临床表现高度怀疑为肝淀粉样变性的患者,肝、肾穿刺活体组织检查及特异性组织学染色(刚果红染色),可帮助确诊肝淀粉样变性。     

心肌淀粉样变性两例报道并文献复习

心肌淀粉样变性（CA）指蛋白质出现错误折叠后沉积于心脏，引起以心脏舒张功能障碍为主的特异性限制性心肌病，常可导致难治性心力衰竭或其他脏器衰竭甚至死亡。CA临床表现多样，因而其早期诊断仍较困难。本文报道的2例CA患者均以胸闷、呼吸困难等非特异性症状就诊，根据患者临床症状、二维斑点追踪成像检查结果、脂肪组织病理检查结果诊断为CA，后予以利尿、营养心肌、抗凝、维持电解质等对症治疗，患者症状好转。本文同时通过文献复习分析了CA的发病机制、分型、临床表现、诊断、治疗及预后，以期为临床诊治CA提供参考。     

轻链型心肌淀粉样变性患者的临床特征及预后相关因素

目的 探讨轻链型心肌淀粉样变性（AL-CA）患者的临床特征、治疗反应、以及对预后有影响的危险因素。方法 分析2016年9月～2021年9月曾于我院住院治疗的65例AL-CA患者的临床资料。依据治疗方案的不同,将使用硼替佐米联合地塞米松（BD）方案的患者记为BD组（n=38）,将使用环磷酰胺、沙利度胺联合地塞米松方案或马法兰联合地塞米松方案的患者记为非BD组（n=27）。收集患者入院时的症状、体征、相关检查检验结果与化疗方案等信息,比较采取不同化疗方案下患者的治疗反应与生存状况,采用COX风险比例模型寻找预测患者生存的独立危险因素。结果 与非BD组相比,BD组Mayo 2012 IV期患者比例较高,血清游离轻链差值较高（P<0.01）。两组患者心电图检查主要表现均为导联低电压,超声心动图检查主要表现均为舒张功能障碍以及室间隔或左室壁增厚,无组间统计学差异。在3个月时,BD组与非BD组可评估血液学反应的分别有24例与17例患者,取得非常好的部分血液学缓解及以上血液学反应的患者分别占71%与35%(P<0.05)。通过COX风险比例模型,发现碱性磷酸酶、D-二聚体、血肌酐、N端脑...     

30例淀粉样变性患者的临床特点分析

目的 总结淀粉样变性的临床特征,提高对该病的认识水平。 方法 回顾北京友谊医院23年来30例诊断为淀粉样变性患者的临床资料、实验室检查结果以及治疗情况。 结果 系统性淀粉样变性12例,其中原发性9例、继发性1例、家族性2例;局限性淀粉样变性18例。男性17例,女性13例。系统性淀粉样变性患者中肾脏(75.00％)、肝脏(58.33％)、神经系统(58.33％)和心脏(50.00％)是常见的受累部位。常见临床表现为不明原因的乏力、体重减轻、水肿、大量蛋白尿、肝脏肿大、四肢麻木。局限性淀粉样变性主要累及皮肤、咽喉和消化道,多采取动态观察和局部手术切除治疗。 结论 淀粉样变性可累及多器官系统,临床表现多种多样,误诊率高,确诊需靠病理检查、刚果红染色。临床医师提高对本病警惕性是避免误诊的主要途径。     

90例广州管圆线虫病患者的早期临床表现与误诊原因分析

广州管圆线虫病的早期临床表现主要有发热、头痛及皮肤感觉异常。实验室检查约90%的患者末梢血嗜酸性粒细胞升高。患者常被误诊为上呼吸道感染、脑膜炎、带状疱疹、神经性头痛、颈椎病等。临床诊断时应详细询问患者的临床症状,结合流行病学资料及实验室检查确诊。     

心脏骤停患者冠状动脉造影特点和临床表现的相关分析

目的:了解心脏骤停患者的冠状动脉造影特点和临床表现情况,并探讨它们之间的关系.方法:收集历年来因心脏骤停到我院抢救并行冠状动脉造影的病例28例.分析其冠状动脉造影特点、临床表现以及它们之间的关系.结果:心脏骤停患者右冠状动脉近段、右冠状动脉近段合并左回旋支以及3支血管严重病变多见.心律失常为突发心室颤动、室性心动过速,以及在窦性心动过缓、房室传导阻滞、窦性停搏基础上,出现心室逸搏、心室停顿.结论:心脏传导系统上游组织急性缺血损伤可能是导致致命性心律失常进而心脏骤停的原因.     

支气管内膜结核的CT表现及误诊漏诊原因分析

目的 总结支气管内膜结核(EBTB)的CT表现,并对其误诊、漏诊原因进行分析.方法 分析35例确诊EBTB的胸部CT表现.结果 EBTB主要表现为支气管内壁不规则增厚,管腔不规则狭窄,受累范围较长,常与肺内结核并存.CT易误诊为支气管肺癌、慢性支气管炎、支气管扩张、慢性肺炎等疾病.结论 EBTB的CT表现不典型,应加强临床认识、重视CT薄层扫描.     

胎儿心脏外翻畸形超声诊断的漏诊与误诊分析

摘要：目的分析胎儿心脏外翻畸形超声诊断的漏诊与误诊原因,提高胎儿心脏外翻的检出时机和检出率。方法：选取北京四季青医院2010年至2019年3000例患者中经引产或上级产前诊断机构证实诊断为心脏外翻畸形的胎儿有4例,每一例心脏外翻畸形的诊断都有产前诊断机构对照;总结超声诊断心脏外翻畸形特点,观察心脏搏动位置,心脏大血管连结方向,以及胸腹壁是否连续性中断,及胸腹壁是否有不均质回声包块,并且能在包块内发现心脏搏动。尤其是上级医院与引产后和产前诊断中心超声结果比较,分析超声发生漏诊和误诊的原因。结果：该组病例中发现心脏外翻畸形4例,其中超声诊断3例, 漏诊1例,误诊1例,其中误诊1例为将Cantrell五联征误诊为胎儿多发畸形,分别独立诊断了心脏外翻畸形,胸裂,腹裂,脊柱结构异常。结论：全面认真分析胎儿心脏外翻畸形超声检查的漏诊与误诊原因,避免出现漏诊和误诊的各种因素,准确把我提高超声对心脏外翻畸形的检出时机,达到提高疾病检出率的目的。     

125例老年肺结核误诊原因分析

目的分析老年肺结核误诊原因,以提高诊断水平,减少老年肺结核误诊率。方法对老年肺结核125例误诊病例进行回顾性分析。结果误诊为慢性支气管炎53例,肺炎17例,支气管扩张15例,冠心病7例,肺心病5例,肺癌10例,间质性肺炎4例,发热5例,贫血2例,矽肺2例,其它疾病5例;误诊率为36%。结论医生对老年肺结核缺乏警惕性、老年肺结核临床症状不典型、胸片表现不典型、合并疾病多是老年肺结核误诊的常见原因;全面收集患者临床资料,充分利用相关检查,积极寻求病原学及组织学是减少老年肺结核误诊的关键。     

主动脉夹层64例临床诊断及误诊分析

目的探讨主动脉夹层的临床表现、临床诊断及误诊情况。方法收集诊断为AD的64例患者的临床资料,分析其临床特点、影像学诊断及误诊情况。结果①突发胸、腹部剧烈、持续疼痛是本病的主要临床表现。②影像学MSCTA检查是确诊本病的最佳方法。③误诊疾病复杂多样,以冠心病和急腹症居多,首诊误诊率为12.5%。结论主动脉夹层首发症状主要为持续剧烈胸腹疼痛,早期诊断是治疗关键,MSCTA检查有助于确诊,同时AD的误诊率高,误诊的疾病种类繁多,应引起临床医师的高度重视。     

原发性气管癌的临床及误诊分析

目的分析原发性气管癌的临床特征,提高早期诊断率。方法对病理诊断为原发性气管癌17例患者资料进行回顾性分析。结果本组男性12例,女性5例,40岁以上占88．3％,主要临床表现为：声音嘶哑,喘鸣,吸气性呼吸困难,咳嗽咳痰,刺激性干咳,咯血,吞咽困难,气管偏移等。17例经纤维支气管镜确诊。结论原发性气管癌以男性为主,40岁以上占大多数,早期临床症状不典型,表现多样,原发病变难以在x线平片上发现,极易误诊,CT及纤维支气管镜检查可早期发现病灶。治疗以手术加放疗和局部治疗缓解症状为主。     

Clinical manifestations of Behcet's disease in Chinese patients

Aim and method: The data of 1996 patients from 46 medical centres were meta‐analysed for the purpose of determining the type and frequency of clinical features of Behcet's disease in Chinese patients. The age at onset was 33.8 ± 12.2 years with 1144 male and 852 female patients. The duration of follow‐up at study entry was 8.9 ± 5.2 years. Results: The common manifestations observed throughout the disease course were oral aphthae (98.4%), genital aphthae (76.3%), various cutaneous lesions including erythema nodosum and pseudo‐folliculitis (69.0%), inflammatory ocular disease (34.8%) and arthralgia/arthritis (30.0%). Other systems, such as gastrointestines, vessels, nerves, heart, lungs, kidneys and blood, were also involved in Chinese Behcet's disease patients at the prevalence of 8.8%, 7.7%, 6.5%, 4.0%, 2.2%, 1.9% and 0.8%, respectively. Ophthalmologic presentation occurred earlier than the involvement of major vessels, gastrointestines, the nervous system and the haematological system. Vascular involvement as well as ocular, heart and nervous system involvement were more common in men than women (11.8%vs. 2.2%, P < 0.001, OR = 5.947; 39.9%vs. 27.9%, P < 0.001, OR = 1.715; 5.4%vs. 2.1%, P < 0.005, OR = 2.661; 8.0%vs. 4.5%, P < 0.05, OR = 1.845, respectively); while haematological involvement occurred more frequently in women than men (0.4%vs. 1.3%, P < 0.05, OR = 0.305) and gastrointestinal involvement was equally common in both sexes (8.3%vs. 9.4%, P > 0.05). Positive pathergy test was present in 57.9% of all patients and most of these were male (70%vs. 41.7%, P < 0.001). Conclusions: Behcet's disease starts frequently around the beginning of the third decade and has a male predominance. The disease is usually more severe in men than women in Chinese populations.     

14例心源性胸腔积液误诊分析

目的　分析心源性胸腔积液的误诊原因。方法 对 14例心源性胸腔积液患者的临床特征进行回顾性分析。结果 (1) 45岁以上 12例,平均年龄 59.4岁。 (2) 10例患者有夜间阵发性呼吸困难、心界增大、肝大触痛、下肢水肿,8例病人有颈静脉怒张等心衰症状体征。 (3)心电图均有ST-T改变,提示心肌缺血或劳损,合并心律失常 10例。 (4)胸部X线或CT示全部病例均有不同程度的间质性或 /和肺泡性肺水肿影像。心影增大 10例,双侧胸腔积液 13例。胸液细胞计数多不符合典型漏出液改变。 (5)临床诊断:冠心病 8例 (其中合并心包炎 1例,高血压病 3例)、心肌病、肺心病各 2例、甲亢性心脏病、高血压性心脏病各 1例。全部病例均合并肺部感染和充血性心力衰竭。结论 心源性胸腔积液多见于中老年,均存在引起或诱发心力衰竭的基础疾病和诱因。常多种疾病并存,相互影响,掩盖或加重心脏的症状或体征,影响胸液检查结果,导致诊断困难。认真、严密、细致的临床观察和对病史、临床资料的综合分析可防止误诊。