骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床病理

目的:探讨骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床病理特征。方法:通过HE切片及免疫组化观察1例股骨的LCH,并复习文献。结果:朗格汉斯细胞增生呈弥漫排列,部分区域呈片状或成簇,伴嗜酸性粒细胞弥漫浸润。免疫组化显示:S100(++),CD45(-),CD45RO(-),CK(pan)(-),结论:骨的LCH是一种少见疾病,免疫组化对其诊断与鉴别诊断有重要作用。     

骨朗格汉斯组织细胞增生症的临床病理特点分析

目的探讨骨朗格汉斯组织细胞增生症（LCH）的临床病理特点,提高对其临床及病理表现的认识。方法观察31例骨朗格汉斯组织细胞增生症的临床和病理改变,进行常规HE染色及免疫组化SP法染色。结果31例均可见朗格汉斯组织细胞性肉芽肿改变,免疫组化染色S-100、CD1a、CD68（＋）。结论朗格汉斯组织细胞特征性细胞形态学改变及免疫组化S-100、CD1a对诊断和鉴别诊断具有重要意义。     

朗格汉斯细胞组织细胞增生症14例临床病理分析

目的探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床病理特征、免疫表型、诊断与鉴别诊断。方法分析14例LCH的临床特征,应用HE染色及免疫组化技术观察其病理学特征,并复习文献。结果本组病例中男11例,女3例,年龄9个月⁵2岁,累及骨13例(颅骨8例,下肢骨3例,椎骨2例),累及皮肤2例,光镜下可见朗格汉斯细胞(LCs)呈卵圆形,核不规则、有核沟和核折叠,核仁不明显,核膜薄,细胞质中等量,略呈嗜酸性,伴多少不等的嗜酸性粒细胞浸润。免疫组化表达CDIa、S-100均阳性,Langerin阳性12例((2例未做),CD68阳性9例,LCA、CD3和CD20均(-),Ki67阳性率10%52岁,累及骨13例(颅骨8例,下肢骨3例,椎骨2例),累及皮肤2例,光镜下可见朗格汉斯细胞(LCs)呈卵圆形,核不规则、有核沟和核折叠,核仁不明显,核膜薄,细胞质中等量,略呈嗜酸性,伴多少不等的嗜酸性粒细胞浸润。免疫组化表达CDIa、S-100均阳性,Langerin阳性12例((2例未做),CD68阳性9例,LCA、CD3和CD20均(-),Ki67阳性率10%²0%。结论 LCH的临床表现复杂,从单系统病变到多系统病变,好发于骨,确诊需取活检进行病理学检查;LCs的CD1a、S-100和Langerin的阳性表达对于LCH的诊断与鉴别诊断有重要意义。     

朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床病理学分析

回顾性分析2004年1月至2014年1月收治的13例朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者临床病理资料,其中男性8例,女性5例,患者年龄6 ～63岁,平均年龄35岁,多为成年人.13例患者共有15处病变,镜下见组织细胞样瘤细胞弥漫分布,可见核沟,背景内有数量不等嗜酸性粒细胞及其他炎细胞浸润.免疫组化结果显示肿瘤细胞表达S-100、CD1a、朗格汉斯细胞产生的特异性凝集素.治疗后随访6～101个月,均健在.免疫组化标记有助于明确诊断及鉴别诊断.     

Langerin在朗格汉斯细胞组织细胞增生症中的表达及诊断价值

目的 Langerin是近年来新发现的朗格汉斯细胞标志物,能诱导朗格汉斯细胞内Birbeck颗粒的形成,对朗格汉斯细胞具有高度选择性。文中探讨Langerin在朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的组织细胞中的表达及诊断价值。方法收集23例LCH和18例其他非LCH的组织细胞疾病(non-Langerhans cell histiocytic disorder,N-LCHD)的患者资料,进行病理组织学观察,免疫组织化学染色(EnVision法)检测Langerin、CD1a和S-100蛋白的表达。结果组织学显示23例LCH都有病理性朗格汉斯组织细胞增生,细胞呈卵圆形,较大,核不规则、有核沟和核折叠,核仁不明显,核膜薄,细胞质中等丰富,略呈嗜酸性,伴多量嗜酸性粒细胞浸润。免疫组织化学染色示LCH和N-LCHD中Langerin的表达率分别为100%和0%(P<0.05),CD1a的表达率分别为95.65%和5.6%(P<0.05),S-100蛋白的表达率分别为100%和72.2%。Langerin、CD1a和S-100蛋白对诊断LCH的敏感性分别为100%、95.65%和100%,特异性分别为100%、94.4%和27.8%。结论 Langerin是对诊断LCH高度敏感且特异的标志物,有助于LCH的诊断和鉴别诊断。     

皮肤朗格罕细胞组织细胞增生症临床病理观察

目的探讨皮肤朗格罕细胞组织细胞增生症（LCH）的临床病理特点,提高对其临床及病理表现的认识。方法2例朗格罕细胞组织细胞增生症患者,分析其临床、病理及免疫组化特色。结果临床表现可分为4种类型,较多见于儿童。LCH细胞大,圆形或卵圆形,胞质丰富略嗜酸性,有的核偏位可见核沟,可见较多核分裂像,伴嗜酸性粒细胞浸润。免疫组化示：CD1a（＋）,S-100（＋）,HLA-DR部分（＋）,支持为朗格罕细胞组织细胞增生症。结论此类肿瘤生物学行为不确定,单纯皮肤受累可发展成多脏器损害。2例患者现恢复良好,但仍建议密切随访。病理检查细胞核形态有特异性,明确诊断需CD1a（＋）,S-100（＋）。     

累及甲状腺的朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床病理分析

目的 探讨累及甲状腺的朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis,LCH）的临床病理学特征。方法 回顾性分析复旦大学附属华山医院2017年6月至2022年11月期间5例甲状腺受累的LCH患者的临床信息、形态学特征、免疫组化特点及分子学检测结果,并结合相关文献进行讨论。结果 男性1例,女性4例,29～57岁,中位年龄31岁,超声均表现为甲状腺低弱回声结节。形态学上均显示大量朗格汉斯细胞,细胞含有丰富的嗜酸性胞质,细胞核呈卵圆形,或有纵向核沟,呈咖啡豆样,核仁不明显,伴有大量淋巴细胞、嗜酸性粒细胞浸润。免疫组化显示：5例肿瘤细胞CD1α、S100、Langerin均阳性,Ki67增殖指数均大于15%,其中最高达70%。经分子检测的4例病例均未检出BRAF V600E和MAP2K1基因突变。结论 甲状腺LCH罕见,多数病例为多系统LCH累及甲状腺,常表现为甲状腺无痛性肿大,治疗方法常为外科手术切除。病理表现为大量朗格汉斯细胞及嗜酸性粒细胞弥漫成片,伴有正常甲状腺滤泡结构破坏。分子学改变上存在BRAF V600E和MAP2K1低突变率的特点。     

口腔颌面部朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床病理观察

目的:探讨颌面部朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特点、病理形态学和免疫表型特征,以提高对其诊断水平.方法:对6例发生在口腔颌面部的朗格汉斯细胞组织细胞增生症进行光镜观察和免疫组织化学标记,结合临床资料加以分析讨论.结果:颌面部LCH多发于幼儿,下颌骨好发,常累及局部软组织.镜下改变主要由langerhans细胞与数量不等的嗜酸性粒细胞、淋巴细胞及多核巨细胞组成.免疫组化标记:朗格汉斯细胞CD1a阳性,S-100蛋白阳性,CD68阴性.结论:颌面部朗格汉斯细胞组织细胞增生症在临床病理有其特征性改变,但应注意与颌骨的其他巨细胞病变鉴别诊断.     

朗格汉斯细胞组织细胞增生症6例临床病理分析

目的 探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)临床病理特点、免疫表型及预后特点.方法 分析6例儿童LCH的临床资料及组织病理学特点,同时用免疫组化染色观察LCH的免疫表型,并结合文献复习.结果 男性4例,女性2例,年龄最小23 d,最大13岁.组织学改变:受累器官内朗格汉斯细胞弥漫增生,细胞中等偏大,核呈卵圆形、肾形,可见核折叠.免疫组化:朗格汉斯细胞S-100、CD68和CD1α(+),LCA、CK、CD3、CD5、CD20(-).结论 LCH临床表现复杂,诊断需要结合临床表现、影像学检查及组织病理学检查.该病患儿预后差别较大,取决于发病年龄、受累器官多少、器官功能受损严重性.     

肺嗜酸性粒细胞浸润症临床特点的回顾性分析

目的观察肺嗜酸性粒细胞浸润症(PIE)的临床资料,探讨PIE的临床特点和诊断经验,提高对该类疾病的认识。方法回顾分析2004年1月至2013年12月广州医科大学附属第一医院临床诊断的48例PIE患者的一般资料、临床表现、实验室检查、影像和病理学检查等。结果 48例PIE患者中男27例,女21例,肺嗜酸粒细胞性肉芽肿(肺组织细胞增生症X,PEG)2例,嗜酸粒细胞性肉芽肿性血管炎(EGPA)7例,单纯性肺嗜酸性粒细胞增多症(L?ffler综合征)4例,变应性支气管肺曲菌病(ABPA)16例和慢性嗜酸性粒细胞肺炎(CEP)19例。47.9%的PIE患者曾被诊断哮喘,接受哮喘的规范性治疗但症状仍控制不佳。PEG以喘息、气促为主要表现;外周血嗜酸性粒细胞计数和百分比无明显增高;肺功能以小气道受损明显;影像学见双肺弥漫性小囊状透亮区;病理见肺泡腔嗜酸性粒细胞浸润。EGPA以喘息、咳嗽为主要特征,PIE患者中仅其存在其他器官受累,如四肢麻木;外周血中嗜酸性粒细胞计数、百分比及诱导痰嗜酸性粒细胞百分比增高;肺功能FEV1/FVC和小气道均受损;影像学以树芽征改变为主,且有游走性;病理示PIE中有且仅有本病可见血管外嗜酸性肉芽肿。L?ffler综合征以咳嗽为主,病程短、喘息少见;外周血中嗜酸性粒细胞计数、百分比和诱导痰嗜酸性粒细胞百分比增高常见;肺基础通气和弥散功能无明显下降;影像学示双肺散在密度较淡、边缘欠清的云絮状阴影;病理见肺泡腔、肺间质或血管腔内嗜酸性粒细胞浸润。ABPA临床症状以喘息、咳嗽为最常见,31.3%的ABPA可出现咯血;血嗜酸粒性细胞百分比无显著增高,FEV_1/FVC和小气道均存在明显受损;PIE的影像学仅有ABPA存在中心性支气管扩张;病理示支气管管壁或肺间质嗜酸性粒细胞浸润。CEP以喘息、咳嗽为主,21.1%的CEP表现胸痛;诱导痰嗜酸性粒细胞百分比增高较外周血嗜酸性粒细胞增高更显著;肺功能示其仅存在小气道受损;影像学示84.2%的CEP病灶呈肺周围型胸膜下分布;病理示肺泡腔、肺间质或血管腔内嗜酸性粒细胞浸润。结论 PIE患者大部分以哮喘为初步诊断,即使规范治疗,症状仍控制不佳,应完善相关检查以明确PIE诊断;PIE患者外周血嗜酸性粒细胞增多,多存在肺功能受损,此类疾病的诊断仍主要依据临床表现、实验室检查和影像学、病理学资料做出诊断。     

误诊为转移癌的肺朗格汉斯组织细胞增多症两例报告并文献复习

目的探讨具有转移癌影像学特点的肺朗格汉斯组织细胞增多症(PLCH)的临床表现、影像学特征及相关鉴别诊断,以提高对该病的关注和认知。方法回顾性分析2例影像学表现(HRCT及PET/CT)似转移癌的PLCH患者的临床资料,并以"朗格汉斯组织细胞增多症"为关键词在万方数据库、中国知网以及Pubmed数据库中检索相关文献,筛选PLCH误诊的文献,分析其临床表现和胸部影像学特点。结果 2例患者临床表现均主要为咳嗽、咳痰,其PET/CT均提示肺部病灶葡萄糖摄取率增高。1例胸部HRCT表现为双肺弥漫结节影及囊状影,纵隔窗间右侧第4肋骨有局灶性破坏,经外科胸腔镜肋骨活检确诊;1例患者胸部HRCT表现为弥漫结节影,经外科胸腔镜肺活检确诊。2例患者的肺活检病理均提示病灶中多量朗格汉斯组织细胞(LC)及嗜酸粒细胞浸润;LC表达CD1a。共检索到误诊相关文献7篇,均为个案报告。分别误诊为抑郁症、嗜酸粒细胞性肺炎、自身免疫性疾病继发的间质性肺炎、恶性肿瘤。结论当患者胸部影像学表现为转移癌伴或不伴其他器官损害时,在鉴别诊断时需考虑到PLCH可能,尽快完善病理学诊断,有利于患者及早治疗,改善预后。     

肺组织细胞增生症X

目的 阐明肺组织细胞增生症X临床和病理形态特点及鉴别诊断要点。方法 报告2例儿童肺组织细胞增生症X，结合献对该病的临床表现、病理形态特点、鉴别诊断及治疗进行探讨。结果 肺组织细胞增生症X主要表现为活动后呼吸困难、气胸或蜂窝肺，镜下可见Langerhans细胞增长形成肉芽肿并伴数量不等的嗜酸性粒细胞浸润，需与嗜酸性肺炎、脱屑性间质性肺炎及普通间质性肺炎鉴别。结论 肺组织细胞增生症X是一种儿童罕见的肺部良性病变，正确诊断并适当治疗预后良好。     

嗜酸性粒细胞性胃肠炎的临床诊治分析

目的探讨嗜酸性粒细胞性胃肠炎的临床特点,并对其诊断及治疗要点进行分析总结,提高临床诊断准确率,避免漏诊、误诊。方法选取我院消化内科收治的18例酸性粒细胞性胃肠炎患者,患者临床症状、内镜检查、病理检查结果及治疗方案进行分析。结果 18例患者中16例患者出现腹痛症状,8例患者出现轻微腹胀症状,5例患者存在腹泻症状,2例存在黑便症状,4例患者存在恶心、呕吐症状;1例为肌层病变型,1例患者为浆膜型,16例为粘膜型;8例患者采取糖皮质激素和醋酸泼尼松龙治疗患者均未出现复发情况,未采取糖皮质激素和醋酸泼尼松龙治疗的10例患者后期出现复发,再次采取糖皮质激素治疗后,患者病情逐渐好转。结论关于嗜酸性粒细胞性胃肠炎临床诊断时,临床医生可根据患者临床表现、过敏情况、腹水嗜酸性粒细胞增多、外周血嗜酸性粒细胞增多及胃肠道弥漫性及局限性嗜酸性粒细胞浸润情况对患者病情进行判断。     

8例朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床诊治分析

目的探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床诊断与治疗。方法回顾性分析近5年诊断的8例LCH的临床资料,并结合复习相关文献。结果 8例患者首发症状多变,均经组织病理活检确诊,其中6例予以化疗,2例未行治疗。结论 LCH是一组病因不明的异质性疾病,其临床表现不典型,确诊主要依赖组织病理学及免疫组化检查,个体化治疗很重要,其确切疗效仍待进一步评估。     

以湿疹样癌为主要表现的肛门周围皮肤朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例并文献复习

目的:探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的临床病理特点、鉴别诊断及生物学特征。方法:报告LCH 1例,并复习相关文献分析其临床病理特征。结果:该病例经2次病理检查,组织学特点为真皮内弥漫分布的朗格汉斯细胞。瘤细胞表达CD1α和S-100蛋白。结论:光镜下形态学观察,结合免疫组织化学染色结果可明确诊断LCH。     

嗜酸性粒细胞增多综合征一例报告

报告一例嗜酸性粒细胞增多综合征。患者女,73岁,胸闷憋气半年,周身皮疹2周。血常规嗜酸性粒细胞计数及比率明显升高。骨髓相：嗜酸性粒细胞比例增高。皮损组织病理检查：真皮浅层小血管周围少量淋巴单核细胞和嗜酸性粒细胞浸润。诊断为嗜酸性粒细胞增多综合征。     

皮肤淋巴细胞浸润症1例

报告1例皮肤淋巴细胞浸润症。患者女,38岁,因发现左眉弓内上方肿物1年来我科就诊。皮损组织病理检查示表皮轻度角化不全,皮突变平,真皮全层及血管周围淋巴组织细胞浸润,伴少许嗜酸性粒细胞浸润,未见明显细胞异形性。根据临床表现及组织病理检查结果诊断为皮肤淋巴细胞浸润症。     

探寻以嗜酸性粒细胞数目作为评估鼻息肉患者预后及治愈时间的指标的可行性

目的通过观察80例病人鼻息肉组织中炎性细胞的分布情况,探寻以嗜酸性粒细胞数目作为评估鼻息肉患者预后及治愈时间的指标的可行性。方法共80份鼻息肉标本,每份标本切片五张,HE染色,采用效果较好一张计数,每张HE染色切片随机选5个高倍镜视野(×400),手工计数嗜酸性粒细胞、中性粒细胞、淋巴细胞的数目,取其平均值,并进行统计学分析。同时,根据患者鼻息肉组织中嗜酸性粒细胞数目,分为嗜酸性粒细胞浸润组和非嗜酸性粒细胞浸润组,统计分析两组中嗜酸性粒细胞数、淋巴细胞数、中性粒细胞数。回顾性分析两组中患者的治愈好转率、治愈时间。结果两组间嗜酸性粒细胞数、淋巴细胞数、中性粒细胞数差异均有统计学意义。两两比较后发现,在嗜酸性粒细胞浸润型组织中,嗜酸性粒细胞最多,淋巴细胞次之,中性粒细胞最少。在非嗜酸性粒细胞浸润型组织中淋巴细胞最多,嗜酸性粒细胞次之,中性粒细胞多于嗜酸性粒细胞浸润型。嗜酸性粒细胞浸润型患者治愈好转率明显低于非嗜酸性粒细胞浸润型,治愈时间明显长于非嗜酸性粒细胞浸润型。嗜酸性粒细胞数与治愈时间呈正相关。结论大部分鼻息肉患者的病理组织是以嗜酸性粒细胞浸润为主,表明嗜酸性粒细胞在鼻息肉发病机制中发挥重要的作用。且嗜酸性粒细胞越多,治愈时间越长。同时嗜酸性粒细胞可作为评估鼻息肉患者预后及治愈时间的参考指标。     

血管淋巴组织增生伴嗜酸性粒细胞浸润1例报道及文献复习

目的：探讨血管淋巴组织增生伴嗜酸性粒细胞浸润（ALHE）的临床病理特征。方法：对1例ALHE的临床表现。组织病理学，免疫组化特点及鉴别诊断进行分析。并复习文献。结果：ALHE病灶位于真皮和（或）皮下组织，由许多小毛细血管组成。且往往围绕一中等大的血管排列，肿瘤内见大量嗜酸性粒细胞浸润和有生发中心的淋巴滤泡，上皮样或组织细胞样肿瘤细胞表达Vim,FⅧRAg，CD34，而CK，EMA，Lysozyme,CD68均为阴性。桃李巴细胞表达CD45，CD3，CD45RO，CD79a,CD20。局部切除是唯一的治疗手段。结论：ALHE以血管内皮细胞呈上皮样增生伴大量嗜酸性粒细胞浸润为特征。可能起源于小动脉或静脉，组织学形态与淋巴结嗜酸性淋巴肉芽肿（Kimura病）有相似之处，诊断时应注意鉴别。     

儿童嗜酸性粒细胞性结肠炎1例临床报道及文献回顾

目的探讨儿童嗜酸性粒细胞性结肠炎的临床表现、内镜表现及病理改变以及诊疗经验,以提高对该病的认识,在临床工作中更好的识别该病。方法收集浙江大学医学院附属儿童医院诊治的1例嗜酸性粒细胞性结肠炎伴腹水的患儿的临床资料,并通过文献回顾,分析嗜酸性粒细胞性结肠炎的临床特征、发病机制、病理改变、治疗措施等。结果患儿因"反复呕吐半月余,腹痛2天"入院,既往有药物过敏史,入院查外周血、骨髓中嗜酸性粒细胞显著升高,肠镜下黏膜活检病理提示结肠粘膜慢性炎伴多量嗜酸性粒细胞浸润,排除寄生虫感染等其他疾病后确诊为嗜酸性粒细胞性结肠炎,治疗好转出院。结论嗜酸性粒细胞性结肠炎临床罕见且表现缺乏特异性,外周血、骨髓中嗜酸性粒细胞升高以及内镜下多点活检等对诊断具有一定的价值,糖皮质激素对大多数患者具有良好疗效。