Berry综合征的超声心动图诊断价值分析及思路

目的:通过总结Berry综合征超声心动图图像特征,评估超声心动图对Berry综合征的诊断价值及思路。方法:回顾性分析6例在我院经CT检查或手术确诊为Berry综合征患儿的超声心动图图像特征,并通过相关文献复习,对超声心动图诊断价值及思路进行总结和分析。通过心尖五腔心、胸骨旁大动脉短轴及肺动脉分支等多切面可探查主肺动脉间隔、室间隔、肺动脉分支等情况,胸骨上窝主动脉弓长轴切面可显示主动脉弓的情况。结果:6例Berry综合征均包括:主肺动脉间隔缺损(远端型)、右肺动脉异常起源于升主动脉、主动脉弓离断(A型)、室间隔完整,均合并动脉导管未闭,4例合并房间隔缺损(Ⅱ),1例合并卵圆孔未闭,其中1例漏诊右肺动脉异常起源于升主动脉,1例合并心外畸形(尿道下裂)。结论:超声心动图可作为Berry综合征的首选诊断方法,可合并心外畸形,但可能会发生漏诊,需要明确超声诊断思路。     

胎儿超声心动图在诊断主-肺动脉间隔缺损中的应用

目的探讨主-肺动脉间隔缺损（APSD）的胎儿超声心动图特征。 方法回顾2008年1月至2017年12月在南京医科大学附属苏州医院苏州市立医院超声中心产前诊断APSD的4例胎儿超声心动图图像,总结胎儿APSD超声心动图特征及产前诊断APSD的临床意义。 结果4例胎儿APSD最直接的表现是升主动脉和主肺动脉之间的间隔出现回声连续中断,产前超声诊断APSD最关键的切面是三血管观、三血管气管观和大动脉短轴观,彩色多普勒血流成像（CDFI）于缺损处可探及双向、右向左或左向右的低速分流信号。超声提示可能存在APSD的间接征象主要是升主动脉内径增宽。4例胎儿APSD均合并其他心内畸形,其中1例为Berry综合征,1例还合并心外畸形。 结论APSD有特征性胎儿超声心动图表现。发现远端型APSD时要注意是否为Berry综合征,Berry综合征合并遗传学异常风险较高。产前诊断APSD可行,且对患儿出生后及时接受手术治疗和改善预后意义重大。     

二维超声心动图联合时间-空间复合成像对胎儿Berry综合征的诊断价值

摘 要 目的 通过总结二维超声联合时间-空间复合成像（STIC）技术在胎儿Berry综合征诊断中的超声心动图图像特征,探讨STIC技术在诊断过程中的临床应用价值。方法 回顾性分析8例产前超声诊断为Berry综合征胎儿的二维超声、彩色多普勒超声及STIC图像,总结胎儿Berry综合征超声心动图表现。结果 8例Berry综合征胎儿均表现为主-肺动脉间隔缺损（Ⅰ型3例、Ⅱ型5例）、主动脉弓离断（A型6例、B型2例）及右肺动脉起源于升主动脉;3例为孤立性Berry综合征,5例合并其他心内结构异常（2例合并永存左上腔静脉,2例合并右位主动脉弓并迷走左锁骨下动脉,1例合并右室双出口）。8例患儿STIC图像清晰显示了主动脉弓离断位置及左、右肺动脉起源。结论 二维超声联合STIC可准确诊断胎儿Berry综合征,具有重要的临床应用价值。     

产前超声心动图诊断胎儿主肺动脉间隔缺损

目的探讨超声心动图诊断胎儿主肺动脉间隔缺损的价值,总结其超声心动图特征。 方法对5例2013年6月至2015年11月在南京大学医学院附属鼓楼医院产前诊断中心行胎儿超声心动图检查诊断为主肺动脉间隔缺损胎儿的超声图像特征进行分析,并追踪妊娠过程和临床结局。 结果5例主肺动脉间隔缺损胎儿超声心动图有共同声像特征：三血管观声像图显示主动脉与主肺动脉之间出现回声失落即缺损（大小1.5~3.9 mm）,左心室流出道和右心室流出道观显示缺损部位及其距半月瓣和（或）肺动脉分叉的距离,彩色多普勒超声显示缺损处为双向或肺动脉流向主动脉的彩色血流信号,频谱多普勒可见相应的血流流向及分布频谱。5例胎儿引产尸检均证实为主肺动脉间隔缺损。 结论胎儿超声心动图可早期发现主肺动脉间隔缺损,对指导产科和出生后临床处理、降低畸形胎儿的出生率及提高出生患儿的生存质量均有重要临床价值。     

肺动脉异常起源于升主动脉产前超声诊断并文献回顾

目的探讨肺动脉异常起源于升主动脉的产前超声图像特征。方法回顾性分析产前超声诊断的2例左肺动脉异常起源于升主动脉胎儿临床资料,总结肺动脉异常起源于升主动脉产前超声诊断特点,与引产后胎儿的高频超声及病理解剖结果进行对比,并对国内外相关文献进行回顾分析。结果 2例产前超声诊断左肺动脉异常起源于升主动脉均经尸体解剖证实,近端型与远端型各1例,1例合并法洛四联症,右位主动脉弓,动脉导管缺如;1例合并肺动脉瓣缺如,室间隔缺损,永存左上腔静脉,三尖瓣反流,右心增大。2例羊水染色体核型均正常。结论肺动脉异常起源于升主动脉有特征性超声表现,产前超声检查可作出诊断。     

胎儿主-肺动脉间隔缺损的产前超声诊断

目的:探讨胎儿主-肺动脉间隔缺损的超声声像图特征,提高超声对此病的产前诊断水平.方法:对2010年1月-2013年12月经我院产前超声诊断为胎儿主-肺动脉间隔缺损的5例超声检查资料进行回顾性分析,总结主-肺动脉间隔缺损的超声特征.结果:产前超声诊断为胎儿主-肺动脉间隔缺损的病例共5例,按Richardson分型法,Ⅰ型4例,Ⅱ型1例;缺损大小为0.17～4.0 mm.其中1例合并有室间隔缺损.声像图主要表现在三血管观上可见主动脉与肺动脉之间出现回声中断,范围大小不等,缺损呈窗形或弧形.CDFI在缺损处可探及肺动脉向主动脉分流信号.结论:胎儿主-肺动脉间隔缺损具有特征性声像图,产前超声能够显示主-肺动脉间隔缺损的位置、大小及血流动力学改变等情况,是产前首选的检查方法.     

产前超声心动图诊断左无名静脉走行异常的临床意义

目的 ：探讨左无名静脉（Left innominate vein,LINV）走行异常产前超声心动图诊断的临床意义。方法 ：对33例LINV走行异常胎儿产前超声心动图三血管观及三血管气管观LINV走行及与周边组织的关系进行观察，总结分析LINV走行异常的产前超声心动图特征。结果：本研究33例胎儿LINV均未走行于胸腺后方、主动脉弓上方，其中18例胎儿走行于主动脉弓下，合并法洛四联症3例，合并右位主动脉弓1例，合并室间隔缺损1例；12例胎儿走行于胸腺内；2例胎儿走行于胸腺前；1例胎儿走行于气管后。结论：LINV走行异常在三血管观及三血管气管观具有特征声像图表现，产前超声心动图诊断LINV走行异常对生后心脏介入手术或心外手术方式的选择有临床意义。     

探讨三血管观对胎儿主动脉弓与肺动脉分支异常的超声诊断价值

目的:分析探讨三血管观对胎儿主动脉弓与肺动脉分支异常的超声诊断价值。方法:选取本院2017年1月-2020年2月收治的60例超声诊断胎儿主动脉弓与肺动脉分支异常的临床资料作为研究对象,开展本次试验,对三血管观存在的异常声像图的实际情况进行分析。结果:60例胎儿中主动脉弓异常的有47例,占比78.33%,肺动脉分支异常有13例,占比21.67%;在三血管切面、三血管气管切面及三血管肺动脉分支切面中胎儿主动脉弓与肺动脉分支异常的发生率分别为14.29%、62.50%和23.21%。结论:在胎儿主动脉弓与肺动脉分支异常的超声诊断中应用三血管观意义重大,具有推广价值。     

胎儿双主动脉弓的超声心动图特征

目的 总结分析胎儿双主动脉弓的超声心动图特征,探讨产前超声心动图诊断胎儿双主动脉弓的应用价值。方法 回顾性分析我院经产前超声心动图诊断为双主动脉弓胎儿的超声心动图及临床资料,分析超声心动图特征,随访产后诊断结果,总结产前超声心动图诊断经验。 结果 共计17例胎儿产前超声心动图诊断为双主动脉弓,其中右弓优势型11例,对称型6例;合并室间隔缺损1例,合并双上腔静脉并冠状静脉增宽2例,无合并其他心内畸形14例;出生6例,终止妊娠2例,9例失访;出生后出现症状2例,无症状4例;接受手术治疗1例。与胎龄相匹配的正常胎儿比较,病例组胎儿的左右心房内径、左右心室内径、卵圆孔大小、升主动脉与肺动脉内径及峰值流速差异均无统计学意义（p＞0.05）。双主动脉弓胎儿典型的超声心动图特征表现为：（1）在三血管-气管（3VT）切面显示两条主动脉,将气管与食管包绕,并与动脉导管形成“9”字形血管环;（2）在3VT切面均显示左位动脉导管;（3）升主动脉冠状切面可见升主动脉发出两条主动脉弓,降主动脉冠状切面可见两条主动脉弓汇入降主动脉;（4）主动脉弓长轴切面可见左、右主动脉弓各发出两个分支;（5）3VT向头侧连续扫查显示两条主动脉弓及分支走行。结论 双主动脉弓胎儿具有独特的产前超声心动图特征,三血管-气管切面对诊断胎儿双主动脉弓具有重要意义,发现左、右两个主动脉弓及分支走行是诊断的关键。     

胎儿主动脉弓异常的产前超声声像图特征

目的 探讨主动脉弓异常的产前超声声像图特征,以提高其产前超声诊断率.方法 回顾性分析73例先天性主动脉弓异常胎儿的产前超声声像图、引产后胎儿尸检结果或新生儿超声心动图结果,并与正常胎儿产前超声图像进行对比,研究主动脉弓异常的产前超声图像特征.结果 73例先天性主动脉弓异常胎儿中,主动脉弓位置异常33例,正常左位主动脉弓伴右锁骨下动脉迷走9例,主动脉弓离断5例,主动脉弓缩窄26例.本组66例经产后证实的病例资料显示主动脉弓异常产前超声诊断准确率为86.36%.最有效的扫查切面是三血管切面和三血管气管切面.结论 先天性主动脉弓异常各类型均有特征性的超声表现,掌握其产前超声诊断的主要切面及产前超声声像图特征,其产前超声诊断准确率较高.但是主动脉弓严重缩窄与主动脉弓离断产前超声鉴别诊断有一定难度.     

产前超声诊断胎儿主动脉缩窄

目的 探讨产前超声诊断胎儿主动脉缩窄的临床价值.方法 回顾分析10例经尸体解剖证实的主动脉缩窄胎儿的超声心动图资料,总结其异常声像图特点.结果 10例胎儿主动脉缩窄中,7例主动脉弓失去正常柔和的弯曲状,呈细窄僵直状,2例足月胎儿主动脉峡部直径小于2.6mm,1例主动脉弓部血管显示不清;10例均显示右心房室增大,肺动脉及动脉导管增宽,4例动脉导管呈瘤样扩张,3例伴左心发育不良,4例伴室间隔缺损,2例合并右室双出口,1例合并二尖瓣闭锁;产前超声诊断胎儿主动脉缩窄9例,误诊主动脉弓离断1例.结论 产前超声检查对诊断胎儿主动脉缩窄,具有重要的临床价值.     

Berry综合征的超声诊断

目的 探讨Berry综合征的超声诊断价值,分析其超声表现类型.方法 回顾性分析6例Berry综合征患者的超声图像,并结合文献分析超声表现的类型.结果 6例患者中,5例超声诊断经手术(3例)或心血管造影(2例)证实,另1例于超声诊断后14 d死亡.综合征畸形包括远端主一肺动脉间隔缺损、右肺动脉起自升主动脉、主动脉弓离断(A型合并动脉导管未闭5例)或狭窄(1例)伴室间隔完整.6例患者根据超声表现可分为两组:A组(3例)表现为间隔近乎缺如,左右肺动脉开口远离,右肺动脉血供主要来自升主动脉,主动脉弓离断;B组(3例)表现为左右肺动脉开口紧邻,联合部骑跨于远端间隔缺损上,右肺动脉血供分别来自升主动脉和主肺动脉,主动脉弓狭窄或离断.结论 经胸超声心动图能准确诊断Berry综合征的各种组合畸形,是术前诊断的首选方法.     

体外受精-胚胎移植胎儿先天性心脏病的超声表现及分类特征

目的探讨体外受精-胚胎移植（IVF-ET）妊娠的心脏病胎儿超声心动图特征及分类情况的特殊性。方法对2011年1月至2013年6月孕18-24周在南京军区福州总医院行胎儿超声心动图检查的IVF-ET妊娠孕妇1129例,分析IVF-ET妊娠胎儿先天性心脏病超声表现及分类特征,并对部分检出胎儿心脏病的孕妇选择性进行羊水穿刺术,追踪所有入选孕妇的妊娠过程及胎儿临床结局。结果1129例接受IVF-ET的孕妇中单胎妊娠953例、双胎妊娠176例,共检测胎儿1305个,其中超声心动图诊断胎儿心脏畸形15例（1.1%,15/1305）,临床确诊15例。IVF-ET心脏畸形胎儿超声心动图表现：（1）法洛四联症5例,超声心动图示胎儿主动脉增宽伴骑跨,室间隔缺损,肺动脉狭窄,右心室肥厚。（2）左心发育不良综合征1例,超声心动图示胎儿左心明显缩小,二尖瓣闭锁,右心扩大,肺动脉扩张。（3）完全型房室间隔缺损1例,超声心动图示胎儿心内膜正常十字交叉结构消失,房室共瓣。（4）大动脉共干Ⅰ型1例,超声心动图示胎儿心底部仅见1条大血管,短小的肺动脉主干自大动脉发出,并见室间隔缺损。（5）主动脉狭窄及缩窄各1例,超声心动图示1例胎儿主动脉瓣增厚,升主动脉增宽;1例胎儿主动脉峡部狭窄伴狭窄后扩张。（6）肺动脉狭窄2例,超声心动图示胎儿肺动脉瓣狭窄伴狭窄后肺动脉扩张。（7）室间隔缺损3例,超声心动图示胎儿室间隔连续中断,断端边缘回声增强。超声漏诊胎儿室间隔小缺损1例,为出生后超声心动图检查发现。结论 IVF-ET妊娠胎儿较自然妊娠胎儿先天性心脏病的发生率高,IVF-ET妊娠胎儿与自然妊娠胎儿先天性心脏病的超声心动图表现相同。其中以法洛四联症和室间隔缺损最多见。对IVF-ET妊娠胎儿行超声心动图检查能全面系统评价IVF-ET妊娠胎儿心脏异常的情况,有重要临床指导意义。     

超声心动图检测正常和主动脉缩窄胎儿主动脉及其意义

目的 探讨中晚孕期胎儿主动脉各段及分支内径的正常参考值范围,研究主动脉缩窄胎儿相应值的变化.方法 检测234例14~41孕周正常胎儿主动脉矢状断面上主动脉根部、升主动脉、主动脉横部、主动脉峡部、降主动脉、头臂干、左颈总动脉、左锁骨下动脉内径,并建立孕周与各项检测指标的直线相关方程.计算正常组与病例组主动脉各段与升主动脉的比值并比较.结果 主动脉各段及分支内径随孕周的增加而增加(P<0.01).主动脉缩窄组胎儿主动脉峡部/升主动脉及降主动脉/升主动脉比值与对照组比较明显降低(P<0.01).结论 监测中晚孕期胎儿主动脉峡部/升主动脉及降主动脉/升主动脉比值可作为主动脉缩窄的产前诊断筛查指标.

Abstract：

Objective To establish normal reference indexes of aorta during gestation and cut-points for detection of fetuses with coarctation of aorta.Methods From long-axis views of the aortic arch,the internal diameter of the aortic root,ascending aorta,transverse aortic arch,aortic isthmus,descending aorta,anonyma,left common carotid artery,left subclavian artery were measured in 234 normal fetuses at different time ranging from 14 to 41 weeks during gestation.Reference values of each aortic segment were constructed by linear regression analysis.The ratio of each aortic segment to the ascending aorta were calculated.ResultsThe internal diameter in each aortic segments increased as pregnancy progressed (P<0.01).In the prenatal diagnosis of fetus with coarctation of the aorta,the ratio of the aortic isthmus to the ascending aorta and descending aorta to the ascending aorta were significantly lower than the normal fetuses(all P<0.01).Conclusions The ratio of the aortic isthmus to the ascending aorta and ratio of descending aorta to the ascending aorta detected by echocardiography may be helpful in the prenatal diagnosis of coarctation of aorta.     

产前超声诊断胎儿主动脉弓离断

目的 观察产前超声诊断胎儿主动脉弓离断(IAA)的价值，探讨胎儿IAA的病理演变过程。方法 回顾性分析经产前超声诊断(n=33)或引产后尸检证实(n=6)IAA的39胎胎儿超声心动图表现，并追踪其狭窄段主动脉演变情况。结果 39胎中，32胎产前超声诊断IAA,其中6胎主动脉缩窄(CoA)进行性加重，经超声心动图追踪复查诊断为IAA。其余7胎中，6胎产前超声误诊为主动脉弓病变，后均经尸检证实为IAA;1胎产前超声心动图显示左颈总动脉(LCA)与左锁骨下动脉(LSA)之间主动脉横弓无血流信号而误诊为B型IAA,经引产后尸检证实为LCA与LSA之间主动脉弓严重狭窄但未闭锁。38胎确诊IAA胎儿中，A型18胎、B型19胎、C型1胎；超声心动图表现主要为心脏四腔心切面左心室明显小于右心室或差别不明显，三血管切面主动脉明显小于肺动脉，三血管-气管切面和主动脉弓切面主动脉与降主动脉不相连，主动脉弓切面见主动脉弓弯曲度变小、走行僵直，主动脉、动脉导管及降主动脉之间无正常“V”字形结构；彩色多普勒显示主动脉弓中断处无连续血流信号，动脉导管内见血流反转。6胎最初产前超声心动图表现为CoA的IAA胎儿后经多...     

产前超声检查对胎儿心脏大动脉畸形的诊断价值

目的 探讨胎儿心脏大动脉畸形产前超声诊断的操作技巧,提高产前超声诊断符合率.方法 回顾分析我院诊断并经产后证实的20例心脏大动脉畸形胎儿的超声图像,总结不同类型大动脉畸形的声像图特征.结果 20例心脏大动脉畸形胎儿均经产后新生儿超声心动图检查或引产后尸体解剖证实,大动脉畸形在三血管气管(3VT)切面上均呈阳性特征,分别表现为大动脉内径异常10例,包括肺动脉狭窄7例,主动脉狭窄1例,主动脉弓离断1例及主动脉弓缩窄1例;永存动脉干4例;大动脉交叉关系消失5例,包括右室双出口3例,大动脉转位2例;右位主动脉弓1例.17例胎儿合并心内其他结构异常.结论 3VT切面是诊断胎儿心脏大动脉异常敏感且有效的切面,其他切面可作为诊断和鉴别诊断的辅助切面.     

主动脉弓缩窄的产前超声诊断

目的探讨胎儿主动脉弓缩窄(CoA)的产前超声诊断线索、诊断方法与技巧及畸形特征。方法所有胎儿均常规获得四腔心切面、左右心室流出道切面、三血管气管(3VT)切面(即主动脉弓横切面)的灰阶和彩色多普勒血流显像。当四腔心切面发现左心系统偏小、3VT切面显示主动脉弓和动脉导管内径比例失调疑CoA时,进一步获得主动脉弓纵切面和冠状切面(Y平面)并测量峡部内径。结果产前超声共诊断56例CoA患儿,28例有解剖或新生儿超声心动图和手术结果,产前超声误诊和漏诊4例。其中8例合并单心室、心内膜垫缺损、右心室双出口、大动脉转位、永存动脉干等其他严重复杂心脏畸形,7例合并心脏外严重畸形。22例合并室间隔缺损(VSD)和永存左上腔静脉(LSVC)等非复杂心脏畸形。产前超声诊断的28例CoA患儿均首先于3VT切面发现两大动脉内径比例失调,主动脉弓异常小,四腔心切面显示左、右心室比例不对称,左心明显小于右心。此28例CoA患儿中有23例(82.1%)同时获得了3VT切面、主动脉弓纵切面及Y平面,14例于主动脉弓纵切面显示有来自降主动脉的反流。而误诊和漏诊的4例CoA患儿均未能获得满意的主动脉弓纵切面和Y平面。结论 3VT切面显示主动脉弓和动脉导管内径比例失调和四腔心切面不对称、左心偏小是CoA的诊断线索,进一步获取主动脉弓的特殊切面以获得至少2个平面的印证是提高CoA产前诊断率的主要技巧。CoA可以单独发生,也可合并其他心内外畸形。     

经腹部超声心动图在孕早期胎儿先天性心脏病诊断中的应用价值

目的探讨经腹部超声心动图在孕早期胎儿先天性心脏病（CHD）诊断中的应用价值。 方法对2012年6月至2015年4月在南京军区福州总医院产前检查的1 288例高危孕妇孕早期（孕13周）胎儿行超声心动图检查,分析孕早期胎儿CHD超声表现及其特征,追踪所有入选孕妇的妊娠过程及胎儿临床结局。 结果经腹部超声心动图在1288例胎儿中诊断CHD 16例（1.2%,16/1288）,其中复杂型CHD 11例,单纯型CHD 5例。孕早期胎儿CHD超声心动图表现：（1）法洛四联症2例,超声心动图显示主动脉轻度增宽,未见明显骑跨,室间隔缺损,肺动脉狭窄,远端显示不清。（2）左心发育不良综合征2例,孕13周超声心动图显示左心明显缩小,右心扩大,二尖瓣闭锁,室间隔缺损,主动脉轻度狭窄伴血流速度加快,肺动脉增宽。（3）大动脉共干I型2例,超声心动图显示心底部仅见1条大血管,未见明显分支血管,并见室间隔缺损。（4）完全型房室间隔缺损4例,超声心动图显示心内膜正常十字交叉结构消失,房室共瓣。（5）单心室1例,超声心动图未见室间隔回声,仅见一单心室。（6）主动脉缩窄1例,孕13周超声心动图显示心内结构正常,主动脉内径正常;孕16周超声心动图显示左心偏小,主动脉峡部轻度狭窄。（7）室间隔缺损4例,超声心动图显示室间隔连续中断,断端边缘回声增强。1例小的室间隔缺损误诊,漏诊室间隔缺损和永存左上腔静脉各1例。超声诊断CHD后孕妇选择终止妊娠11例,出生5例,随访结果与产前诊断均相符。 结论经腹部超声心动图可早期诊断多数胎儿CHD,尤其表现为四腔心异常的CHD,但对CHD异常大血管起源、分支及走向的显示存在一定困难,有待中孕期进一步确诊,早孕期经腹部超声心动图检查有重要临床应用价值。     

产前超声表现为主动脉偏细胎儿特征及其转归

目的 观察产前超声表现为主动脉偏细胎儿的特征及其转归。方法 回顾性分析29胎产前超声发现主动脉偏细胎儿资料,对比产前与新生儿超声心动图参数及其转归。结果 29胎产前超声均见主动脉峡部偏细,其中25胎主动脉峡部内径大于、1胎等于、3胎小于左锁骨下动脉。29胎中,28胎伴主动脉瓣环偏细,26胎伴升主动脉偏细,27胎伴肺动脉瓣环增宽;10胎可见心室腔比例改变,包括1胎右心室偏大、9胎左心室偏小;24胎伴其他畸形。出生后4例存在主动脉狭窄(AS)或主动脉缩窄(COA)、6例主动脉偏细但为非AS及COA;19名主动脉内径正常,其中2名主动脉血流速度增高。结论 产前超声显示主动脉偏细胎儿常可见主动脉峡部、主动脉瓣环及升主动脉偏细和肺动脉瓣环增宽,部分心室腔比例发生改变;出生后部分主动脉宽度可呈正常。